顱咽管瘤的影像診斷

1、 僅次于垂體腺瘤，是鞍區(qū)第僅次于垂體腺瘤，是鞍區(qū)第2常見腫瘤常見腫瘤 約占鞍區(qū)腫瘤的約占鞍區(qū)腫瘤的30% 來源于原始口腔形成過程中的拉氏袋來源于原始口腔形成過程中的拉氏袋（rathkes pouth）的殘余，主要分布）的殘余，主要分布于垂體結(jié)節(jié)部及漏斗附近于垂體結(jié)節(jié)部及漏斗附近 占原發(fā)腦腫瘤的占原發(fā)腦腫瘤的4.7%6.5%，占兒童腦，占兒童腦腫瘤的腫瘤的16.6% 男性略多于女性男性略多于女性 青少年多見，患病年齡高峰為青少年多見，患病年齡高峰為10歲左右歲左右 鞍外型及鞍內(nèi)外型鞍外型及鞍內(nèi)外型 多見，約占多見，約占90% 鞍內(nèi)型鞍內(nèi)型 極少見，主要見于成人極少見，主要見于成人 囊變囊變 單囊

2、或多囊，囊變區(qū)多位于瘤單囊或多囊，囊變區(qū)多位于瘤 體上部體上部 鈣化鈣化 囊壁、瘤體的實(shí)性部分可發(fā)生囊壁、瘤體的實(shí)性部分可發(fā)生鈣化，鈣化的發(fā)生率約為鈣化，鈣化的發(fā)生率約為70% 實(shí)性實(shí)性 10% 牙釉質(zhì)型牙釉質(zhì)型 大多數(shù)，多見于青少年，腫瘤主要大多數(shù)，多見于青少年，腫瘤主要由鱗狀上皮細(xì)胞組成，囊內(nèi)含大量膽固醇和機(jī)由鱗狀上皮細(xì)胞組成，囊內(nèi)含大量膽固醇和機(jī)油狀內(nèi)容物，多數(shù)腫瘤與腦組織界面不規(guī)則，油狀內(nèi)容物，多數(shù)腫瘤與腦組織界面不規(guī)則，手術(shù)不易剝離手術(shù)不易剝離 乳頭型乳頭型 幾乎僅見于成人，腫瘤缺乏鈣化及幾乎僅見于成人，腫瘤缺乏鈣化及機(jī)油狀內(nèi)容物，囊壁由纖維血管乳頭構(gòu)成，并機(jī)油狀內(nèi)容物，囊壁由纖維血

3、管乳頭構(gòu)成，并被覆單層鱗狀上皮，腫瘤與腦組織界面較光整，被覆單層鱗狀上皮，腫瘤與腦組織界面較光整，手術(shù)易于全部切除手術(shù)易于全部切除 顱內(nèi)壓增高顱內(nèi)壓增高 腫瘤突入第腫瘤突入第腦室，導(dǎo)致腦積水，腦室，導(dǎo)致腦積水，最常見于兒童最常見于兒童 視力、視野損害視力、視野損害 視神經(jīng)通路受阻所致視神經(jīng)通路受阻所致 垂體機(jī)能低下垂體機(jī)能低下 下視丘癥狀下視丘癥狀 視丘下部受累所致，尿崩癥、體視丘下部受累所致，尿崩癥、體溫低下、嗜睡及肥胖性生殖無能、停經(jīng)溫低下、嗜睡及肥胖性生殖無能、停經(jīng)-泌乳泌乳綜合征綜合征 精神癥狀精神癥狀 其他其他 顱神經(jīng)損害癥狀顱神經(jīng)損害癥狀 x線平片線平片 ct mri 腫瘤的直接征

4、象腫瘤的直接征象 囊壁的鈣化，點(diǎn)狀、囊壁的鈣化，點(diǎn)狀、斑塊狀、薄片狀或蛋殼狀；位于鞍內(nèi)斑塊狀、薄片狀或蛋殼狀；位于鞍內(nèi)或或/和鞍外、鞍上或鞍后和鞍外、鞍上或鞍后 腫瘤的間接征象腫瘤的間接征象 蝶鞍變扁、前后徑蝶鞍變扁、前后徑增大，后床突骨質(zhì)吸收增大，后床突骨質(zhì)吸收 混雜密度混雜密度 低低-等等-高密度高密度 低密度：囊性、脂性低密度：囊性、脂性 等密度：實(shí)性等密度：實(shí)性 高密度：鈣化高密度：鈣化 形態(tài)形態(tài) 圓形、類圓形、不規(guī)則形等圓形、類圓形、不規(guī)則形等 增強(qiáng)增強(qiáng) 囊壁和腫瘤的實(shí)性部分明顯強(qiáng)化囊壁和腫瘤的實(shí)性部分明顯強(qiáng)化患者，女，患者，女，42歲，閉經(jīng)歲，閉經(jīng)4年，頭痛年，頭痛1天天 信號(hào)特點(diǎn)

5、信號(hào)特點(diǎn) 復(fù)雜，內(nèi)容物不同信號(hào)不同復(fù)雜，內(nèi)容物不同信號(hào)不同mri信號(hào)特點(diǎn)信號(hào)特點(diǎn)ct密度特點(diǎn)密度特點(diǎn)病理病理t1wi/t2wi均為高信號(hào)均為高信號(hào)低密度低密度水化膽固醇結(jié)晶或水化膽固醇結(jié)晶或/和和正鐵血紅蛋白正鐵血紅蛋白t1wi低信號(hào)，低信號(hào)，t2wi為高為高信號(hào)信號(hào)低密度低密度囊性壞死，且蛋白質(zhì)囊性壞死，且蛋白質(zhì)含量高含量高t1wi/t2wi均為低信號(hào)均為低信號(hào)高密度高密度大量角化蛋白和骨小大量角化蛋白和骨小梁網(wǎng)梁網(wǎng)t1wi等信號(hào)，等信號(hào)，t2wi為高為高信號(hào)信號(hào)等密度等密度缺乏膽固醇及正鐵血缺乏膽固醇及正鐵血紅蛋白紅蛋白患者，女，患者，女，30歲，停經(jīng)泌乳半年，視物不清歲，停經(jīng)泌乳半年，視

6、物不清2月伴多飲多尿月伴多飲多尿患者，男，患者，男，13歲歲雙眼視力下降多年雙眼視力下降多年偶有頭痛偶有頭痛患者，女，患者，女，42歲歲患者，女，患者，女，58歲，雙眼歲，雙眼視力進(jìn)行性下降視力進(jìn)行性下降13年，年，加重伴四肢無力加重伴四肢無力1周周患者，男，患者，男，55歲，顱歲，顱咽管瘤術(shù)后咽管瘤術(shù)后10年，現(xiàn)年，現(xiàn)后枕痛伴視物模糊后枕痛伴視物模糊患者，男，患者，男，48歲，持續(xù)歲，持續(xù)性頭痛伴進(jìn)行性視力下性頭痛伴進(jìn)行性視力下降降5月，顱咽管瘤術(shù)后月，顱咽管瘤術(shù)后患者，男，患者，男，22歲，頭痛伴歲，頭痛伴惡心、嘔吐，雙眼視力下惡心、嘔吐，雙眼視力下降，顱咽管瘤術(shù)后降，顱咽管瘤術(shù)后患者，女

7、，患者，女，30歲，閉經(jīng)泌乳歲，閉經(jīng)泌乳4年，雙眼視力模糊，年，雙眼視力模糊，2年前年前“顱咽管瘤顱咽管瘤”手術(shù)史手術(shù)史 垂體腺瘤垂體腺瘤 膠質(zhì)瘤膠質(zhì)瘤 其他其他 神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤 脊索瘤脊索瘤 鞍區(qū)上皮樣囊腫或皮樣囊腫鞍區(qū)上皮樣囊腫或皮樣囊腫 極少發(fā)生鈣化極少發(fā)生鈣化 蝶鞍呈球形擴(kuò)大蝶鞍呈球形擴(kuò)大 鞍底骨質(zhì)受侵鞍底骨質(zhì)受侵無鈣化的顱咽管瘤與垂體腺瘤鑒別困難無鈣化的顱咽管瘤與垂體腺瘤鑒別困難 毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤可發(fā)生于視交叉，偶可毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤可發(fā)生于視交叉，偶可有鈣化及囊變有鈣化及囊變 好發(fā)于顳葉，但亦可見于第好發(fā)于顳葉，但亦可見于第腦室及丘腦室及丘腦下部，個(gè)別與顱咽管瘤鑒別困難腦下部，個(gè)別與顱咽管瘤鑒別困難 好發(fā)于斜坡，可鈣化，極少囊變，局部好發(fā)于斜坡，可鈣化，極少囊變，局部骨質(zhì)破壞為其顯著鑒別要點(diǎn)骨質(zhì)破壞為其顯著鑒別要點(diǎn) 囊性占位，鈣化發(fā)生率低囊性占位，鈣化發(fā)生率低 囊壁極少有強(qiáng)化囊壁極少有強(qiáng)化 x線線 即使在現(xiàn)代化計(jì)算機(jī)影像時(shí)代的今天，即使在現(xiàn)代化計(jì)算機(jī)影像時(shí)代的今天，x線平片仍對(duì)顱咽管瘤的診斷有一定的參考線平片仍對(duì)顱咽管瘤的診斷有一定的參考價(jià)值。價(jià)值。 ct 首選檢查方法，對(duì)大多數(shù)患者能作出首選檢查方法，對(duì)大多數(shù)患者能作出正確的定位及定性診斷。正確的定位及定性診斷。 mri 在