復(fù)雜性腎囊腫

1、腎囊腫的診斷及鑒別診斷 單純性腎囊腫是最常見的良性病變，無論超聲、ct及mri都較容易診斷。偶爾一些復(fù)雜性囊腫，合并出血、感染時(shí)診斷較難多為單發(fā)，直徑自數(shù)毫米至10cm不等臨床上多無癥狀,50歲以上者占25%右腎上盞弧形受壓 囊腫合并出血mri表現(xiàn)圓形或橢圓形,邊緣光整,信號(hào)均勻一致t1wi呈低信號(hào),t2wi呈高信號(hào),用gd-dtpa后不增強(qiáng)出血性囊腫,出血半月后t1和t2加權(quán)像都為高信號(hào)腎盂旁囊腫是出現(xiàn)在腎竇內(nèi)的囊腫，也叫腎竇囊腫。包括起源于腎實(shí)質(zhì)并突向腎竇的單純囊腫，和起源于腎竇淋巴組織的腎盂旁淋巴囊腫或淋巴管擴(kuò)張。囊腫增大到一定程度會(huì)出現(xiàn)腎盂輸尿管壓迫癥狀，應(yīng)予手術(shù)治療。腎盂旁囊腫與腎盂

2、輕度積水鑒別腎盂旁囊腫, 行 ct增強(qiáng)延遲掃描腎盂積水,ct增強(qiáng)及延遲掃描腎盂源性囊腫也稱腎盂腎盞囊腫或腎盂腎盞憩室，是位于腎髓質(zhì)與腎盂腎盞相通的先天性囊腫。依據(jù)位置不同，分為兩種類型。型，囊腫體積較小，位于腎臟兩極，常見予上級(jí)腎盞杯口的上方，與腎盞相通。型囊腫體積較大位于腎臟中部，直接與腎盂或腎大盞相通。多囊腎多囊腎為遺傳性病變，按遺傳方式分為常染色體隱性遺傳：嬰兒時(shí)即表現(xiàn)明顯，統(tǒng)稱為嬰兒型多囊腎常染色體顯性遺傳：一般到成年后出現(xiàn)癥狀，稱為成人型多囊腎，較多見多囊腎即腎的多囊性病變(polycystic kidney disease)為遺傳性病變，分成人型和嬰兒型，其中成人型是常染色體顯性遺

3、傳,約1/2伴有多肝囊，而多囊脾及多囊胰少見。40歲以后出現(xiàn)癥狀，表現(xiàn)腹部腫塊，高血壓及血尿等。晚期死于腎衰竭 嬰兒型多囊腎屬常染色體隱性遺傳，多于胎內(nèi)及生后即死亡多囊腎成人型多囊腎成人型多囊腎 平片檢查：雙腎影明顯增大，邊緣呈波浪狀尿路造影：雙側(cè)腎盂和腎盞移位、拉長、變形和分離，呈“蜘蛛足”狀改變ct表現(xiàn)：雙腎布滿大小不等的囊腫，囊腫可合并出血，增強(qiáng)后無強(qiáng)化。常合并多囊肝，偶有多囊胰、脾、肺等腎囊腫的鑒別左腎膿腫累及腎周脂肪囊 左腎膿腫累及腎周間隙腎膿腫機(jī)化期多房囊性腎透明細(xì)胞癌是一種特殊類型，由于腫瘤呈囊性生長，形成大小不等多房性腫塊；或?yàn)槟[瘤中心供血不足，呈缺血壞死、囊性變，囊壁厚而不規(guī)

4、則，有不規(guī)則分隔或壁結(jié)節(jié)，增強(qiáng)掃描顯示更明顯重復(fù)腎積水、皮囊腎腎囊腫的bosniak分型i 單純良性囊腫 囊腫壁薄，無分隔、鈣化及固體成分。（ct表現(xiàn)）呈水樣均質(zhì)密度，無增強(qiáng)效應(yīng)。ii 比較復(fù)雜囊腫 亦為良性囊腫，囊腫可有分隔，囊壁和分隔上可有小鈣化。均質(zhì)的高密度囊腫（10cm），囊壁增厚且在增強(qiáng)ct上表現(xiàn)出增強(qiáng)效應(yīng)，囊腫的形狀不規(guī)則，囊腫內(nèi)部密度不均。囊腫的bosniak分型是泌尿外科醫(yī)生以及影像學(xué)醫(yī)生在臨床實(shí)踐中評(píng)估囊腫的類型及良惡性程度的有效標(biāo)準(zhǔn)。表格1對(duì)bosniak分型進(jìn)行了詳細(xì)的概述。 bosniak在1986年對(duì)腎囊腫的分型進(jìn)行了概述，從而幫助人們鑒別囊腫的良惡性。后期他認(rèn)識(shí)到區(qū)

5、分ii型及iii型腎囊腫仍存在困難，并于1997年在一篇改進(jìn)的文章中指出可以根據(jù)囊腫引起的恐慌程度對(duì)這兩型囊腫加以分類。如果囊腫良惡性仍有可疑，則可將其歸為iii型，并進(jìn)一步鑒別，否則便在6個(gè)月以及1年時(shí)進(jìn)行監(jiān)測隨訪。若囊腫在這段時(shí)間內(nèi)無明顯進(jìn)展，則可視為良性。高密度腎囊腫有其獨(dú)特的影像學(xué)變現(xiàn)。若高密度腎囊腫在給予造影劑進(jìn)行增強(qiáng)后表現(xiàn)為低密度或是等密度，那么在沒有其他惡變特征的情況下，其可視為良性。相反，如若囊腫仍呈現(xiàn)高密度，則視為可疑惡性囊腫。 bosniak對(duì)良性高密度腎囊腫的定義為：囊腫直徑3cm，囊腫必須突破腎臟表面，囊壁邊界清晰，囊內(nèi)密度均勻無增強(qiáng)，同時(shí)形狀為規(guī)則的圓形。有趣的是，在

6、囊腫可疑惡變的特征中，鈣化的地位并沒有之前想象的那么重要。與囊腫惡變息息相關(guān)的是組織的強(qiáng)化效應(yīng)。bosniak研究了81個(gè)囊腫鈣化的病患，發(fā)現(xiàn)只要沒有其他惡變特征的存在，囊內(nèi)鈣化嚴(yán)重的病患也可以安全的接受隨訪，但是若囊腫合并軟組織強(qiáng)化，則應(yīng)歸為bosniak iii型。有很多研究均希望能夠?qū)osniak分型進(jìn)行驗(yàn)證，然而其中大多數(shù)均為回顧性分析。bosniak i 和iv型無需討論是因?yàn)槠浔旧聿⒉淮嬖诋愖h，而對(duì)于iif 分型則存在著巨大的爭議。 warren 和mcfarlane查閱了關(guān)于這一問題的文獻(xiàn)，概述了回顧性分析中對(duì)這一分型的常見異議，從而發(fā)現(xiàn)大多數(shù)的病人均選擇了外科手術(shù)干預(yù)。從下述

7、表格中可以發(fā)現(xiàn)無論是在bosniak ii 還是在bosniak iii分組中均有一定比例的良惡性囊腫的分布。在bosniak ii分型中囊腫的惡變率可以高達(dá)80%,相反，在bosniak iii 分型中囊腫的良性率亦可超過84%，從而再一次證明診斷囊腫良惡性并不容易。由此可見，根據(jù)囊腫的良惡性特征來區(qū)分囊腫的良惡性程度十分困難，而且每一個(gè)分型的特征都十分依賴于影像學(xué)的表現(xiàn)。事實(shí)上，不同的醫(yī)生對(duì)于復(fù)雜性囊腫的診斷也有所不同，所以一個(gè)有經(jīng)驗(yàn)的放射科醫(yī)生對(duì)于囊腫的診斷十分重要。curry等認(rèn)為一臺(tái)專用于腎臟的三維ct對(duì)于復(fù)雜性腎囊腫的診斷十分重要，這是因?yàn)槟夷[的增強(qiáng)程度可以反映其血管分布，而后者恰

8、恰是確定囊腫分型的關(guān)鍵因素。bosniak認(rèn)為隨著經(jīng)驗(yàn)的增長，醫(yī)生可以對(duì)需要手術(shù)干預(yù)的腎囊腫有一個(gè)更加清晰的認(rèn)識(shí)。與歷史對(duì)照相比，bosniak iif 分型患者囊腫進(jìn)展概率較低而外科手術(shù)干預(yù)的iii型腎囊腫中發(fā)現(xiàn)囊腫惡變的概率在升高，從而證明了bosniak iif 分型概念的提出提升了bosniak 分型的精確性及臨床影響。影像學(xué)囊腫常在常規(guī)b超檢查過程中被發(fā)現(xiàn)，而復(fù)雜囊腫則需要有造影劑的ct或mri進(jìn)行更深入的檢查。超聲僅局限于微小的復(fù)雜囊腫的囊性腫瘤的篩查，而所有其他復(fù)雜囊性包快均需視為可疑惡性同時(shí)需通過增加ct或mri進(jìn)行評(píng)估根據(jù)bosniak分型，在大多數(shù)情況下我們無法依賴于超聲來

9、鑒別復(fù)雜囊性包塊是否需要手術(shù)治療，這是因?yàn)閎超無法精確評(píng)估造影劑的增強(qiáng)效應(yīng)，后則雖然在鑒別囊腫良惡性程度是欠缺特異性，但其仍是bosniak分型中用于鑒別及治療復(fù)雜囊性包塊的重要標(biāo)準(zhǔn)（外科手術(shù)vs隨訪監(jiān)測）。二代造影劑的出現(xiàn)為超聲診斷復(fù)雜腎囊腫開辟了新的道路，該類造影劑包含了不同于一般空氣的微氣泡氣體（如六氟化硫），在運(yùn)用b超檢查時(shí)即使是位于囊壁或分隔處極少量的造影劑亦可被探測到，從而增加了b超診斷的敏感性。有證據(jù)顯示增強(qiáng)b超在診斷某些ct無法鑒別的細(xì)小的分隔囊腫及復(fù)雜囊腫腫瘤的血管分布時(shí)并不比ct差，甚至在某些特殊情況下優(yōu)于ct。通過造影劑增強(qiáng)b超對(duì)囊腫的血管分布進(jìn)行探測變得越來越普遍，這并

10、不奇怪，因?yàn)檠芯拷Y(jié)果表明即使是極少量的微氣泡亦可被諧波超聲檢測到。雖然這些研究結(jié)果都十分令人振奮，但這些數(shù)據(jù)都是由十分有經(jīng)驗(yàn)的放射科醫(yī)生取得的；因此，操作結(jié)果會(huì)因操作者的技術(shù)不一而發(fā)生變化，使得該項(xiàng)技術(shù)仍應(yīng)處于實(shí)驗(yàn)階段。雖然多排螺旋ct大大提高了囊性腎癌的診斷率及癌腫發(fā)生轉(zhuǎn)移的檢出率，但其診斷的準(zhǔn)確率仍不得而知，即使如此，多排螺旋ct仍是診斷囊性腎癌的金標(biāo)準(zhǔn)。bosniak分型很大程度上依賴于正確的ct影像。ct技術(shù)在過去的數(shù)年中已有了快速的發(fā)展，一位經(jīng)驗(yàn)豐富的放射科醫(yī)生可以通過結(jié)合bosniak分型及ct增強(qiáng)相（例如平掃和皮髓相之間的增強(qiáng)差異）的識(shí)別來提高診斷的正確率。curry等描述了囊性

11、腎癌的正確的ct影像學(xué)特征，同時(shí)在其綜述中亦提到ct結(jié)果會(huì)因操作者的差異而有所不同，而這些差異源于操作者的經(jīng)驗(yàn)和專業(yè)知識(shí)。運(yùn)用適當(dāng)?shù)腸t技術(shù)同時(shí)結(jié)合bosniak分型，可在醫(yī)生讀片時(shí)幫助降低可能被誤讀的復(fù)雜性腎包塊的誤讀率。他們描述了ct檢查時(shí)所應(yīng)應(yīng)用的正確的ct操作技術(shù)。對(duì)于一個(gè)出色的放射科醫(yī)生來說，囊腫結(jié)節(jié)或分隔的增強(qiáng)效應(yīng)對(duì)于預(yù)測囊腫的惡性程度有著最高的敏感性及特異性。如若分隔被強(qiáng)化，則診斷囊腫惡變的敏感性為83%，特異性為82%，若結(jié)節(jié)被強(qiáng)化，則診斷囊腫惡變的敏感性為67%，特異性為96%。兩者結(jié)合擁有診斷囊腫惡變更高的敏感性及特異性，分別為100%和86%。雖然mri可被用于診斷腎細(xì)胞

12、癌，但在鑒別診斷囊腫時(shí)，其準(zhǔn)確率相對(duì)較低。mri應(yīng)用于合并結(jié)節(jié)鈣化，囊壁不規(guī)則及鈣化嚴(yán)重的囊性新生物的診斷時(shí)效果較好。mri鑒別囊腫良惡性時(shí)，良惡性囊腫的表型會(huì)同時(shí)出現(xiàn)，從而使得分辨變得困難?；顧z 綜上所述，對(duì)于外科醫(yī)生來說，bosniak ii f 和iii型腎囊腫的診斷和治療仍存在困難。由于病人對(duì)于射線以及射線引發(fā)的醫(yī)源性癌癥的恐懼，同時(shí)單純依賴一兩次ct檢查并不能很好的解決問題，因此，原先通過ct隨訪觀察治療這一類型囊腫的手段正變得越來越不受病患的歡迎。類似于超聲和泌尿系造影這類相對(duì)便宜的影像學(xué)技術(shù)又無法發(fā)現(xiàn)疾病進(jìn)展所引起的微小變化，同時(shí)考慮到之前所提及的放射科醫(yī)生自身經(jīng)驗(yàn)技術(shù)的問題，通

13、過這類影像學(xué)手段對(duì)疾病進(jìn)行隨訪是無法得到認(rèn)同的。bosniak分型并不能總是很完美的評(píng)估囊腫的良惡性，而復(fù)雜性腎囊腫中40%以上的惡性囊腫都可以通過活檢被發(fā)現(xiàn)。因此，通過囊腫穿刺、吸引及核心活檢這樣一個(gè)更具侵略性的方法，對(duì)大多數(shù)性質(zhì)無法確定的復(fù)雜囊腫做出一個(gè)明確的診斷，同時(shí)，這樣的診斷方法既便宜，風(fēng)險(xiǎn)也低。即使是無法通過影像學(xué)技術(shù)分辨的小囊腫，亦可在影像學(xué)引導(dǎo)下對(duì)囊腫進(jìn)行穿刺活檢，從而做出診斷。通過活檢技術(shù)可以是40%以上的bosniak iii分型的患者免于不必要的手術(shù)治療。早期文獻(xiàn)報(bào)道稱此項(xiàng)技術(shù)假陽性率較高，而近期文獻(xiàn)報(bào)道經(jīng)皮細(xì)針抽吸活檢診斷囊腫惡變的敏感性為90%，診斷為良性囊腫的特異性

14、為92%，癌癥的陽性預(yù)測值為95%，而陰性預(yù)測值為80%。囊腫核心穿刺技術(shù)比細(xì)針抽吸活檢更優(yōu)越。近期一個(gè)針對(duì)118位囊性腎包塊患者的回顧性研究顯示，穿刺的誤診率為2%，標(biāo)本損壞率為0.81%，診斷失敗率為16%。通過對(duì)腎囊性包塊進(jìn)行活檢采集到不適宜的樣本進(jìn)行分析的概率較低(10%) ，對(duì)于這類群的病人，由于惡性腫瘤無法排除，或先前有手術(shù)治療史（例如小膿腫的穿刺引流術(shù)），則建議進(jìn)行外科手術(shù)干預(yù)（探查術(shù)/腹腔鏡手術(shù)）。經(jīng)皮腎穿刺技術(shù)在過去20年中有了長足的進(jìn)步，然而，這并不能確保該項(xiàng)技術(shù)沒有任何風(fēng)險(xiǎn)?？紤]到潛在的并發(fā)癥，放射科醫(yī)生并不是十分熱衷于對(duì)小的或者囊性的腎包塊進(jìn)行活檢。一項(xiàng)由兩位經(jīng)驗(yàn)豐富的

15、腎內(nèi)科醫(yī)生主持的經(jīng)b超引導(dǎo)下經(jīng)皮腎穿刺活檢的大樣本研究顯示，穿刺后腎周血腫發(fā)生率為33%，肉眼血尿發(fā)生率為0.4%，而動(dòng)靜脈瘺發(fā)生率，輸血率，需要血管造影概率及腎切除率分別為0.4%， 0.4%， 0.6%和0.2%。有趣的是，與相對(duì)較小的14g穿刺針相比，16g的穿刺針出現(xiàn)并發(fā)癥的概率更低（1.4 vs 7.4%）。另一項(xiàng)大樣本研究分析顯示次要與主要并發(fā)癥的發(fā)生率分別為6.6%和6.4%，另有一人因穿刺致死（0.1%）。同時(shí)需要注意的是這些接受穿刺活檢檢查的病患自身均患有多種合并癥，因而其并非潛在的手術(shù)人群?，F(xiàn)已知晚期腎功能不全患者進(jìn)行腎穿刺活檢后出現(xiàn)并發(fā)癥的概率更高。事實(shí)上，現(xiàn)行的一項(xiàng)通過

16、超聲/ct對(duì)小囊腫（4cm）進(jìn)行經(jīng)皮腎穿刺活檢的研究亦證明了這一論點(diǎn)，在該項(xiàng)研究中，100位病患接受了穿刺活檢（18g細(xì)針），穿刺后并未發(fā)現(xiàn)任何病患出現(xiàn)腫瘤播散或明顯的出血，術(shù)后對(duì)84%的病患做出了診斷，而活檢結(jié)果與這些患者接受外科手術(shù)后得到的病理診斷結(jié)果完全一致。大多數(shù)情況下，尤其是面對(duì)小的腎包塊時(shí)，多數(shù)醫(yī)生建議患者隨訪觀察。這是基于一個(gè)共識(shí)即小的腎包塊只有生長到一定的大小才可能發(fā)生轉(zhuǎn)移。但這一觀點(diǎn)是否正確呢？近期一項(xiàng)多機(jī)構(gòu)研究對(duì)過去16年共22204位患者腫瘤生長與轉(zhuǎn)移的發(fā)生率進(jìn)行了分析，結(jié)果顯示小的腎包塊生長與發(fā)生轉(zhuǎn)移并不同步。事實(shí)上，有4.8%的1cm腫瘤發(fā)生轉(zhuǎn)移，1.12cm的腫瘤轉(zhuǎn)

17、移率為4.2%，2.13.0cm為4.9%，而3.14cm為7%。研究發(fā)現(xiàn)透明細(xì)胞癌的患者是腫瘤轉(zhuǎn)移的高危人群。事實(shí)上瘤體不生長并不能說明其為惡性，關(guān)于這一點(diǎn)已多次被提及。另外，隨訪10年的囊腫變?yōu)槟[瘤也不是一個(gè)有特定節(jié)律的過程。在臨床實(shí)踐中，隨訪監(jiān)測囊腫進(jìn)展十分常見。bosniak報(bào)道了42位ii f型囊腫患者的平均隨訪時(shí)間為5.8年，并得出結(jié)論若囊腫無改變則為良性，若體積增大則為惡性。另外，影像學(xué)監(jiān)測被認(rèn)為是隨訪監(jiān)測復(fù)雜性腎囊腫的有效手段，從而可以最大限度地使復(fù)雜性腎囊腫患者可以在囊腫惡性程度較低或進(jìn)展較慢時(shí)得到及時(shí)的診治。limb等對(duì)57位囊腫性質(zhì)不明的患者（28位bosniak ii，

18、29位bosniak iii）進(jìn)行了腹膜后腹腔鏡下囊腫吸引術(shù)。8位bosniak iii型患者以及3位bosniakii 型患者術(shù)后診為腎細(xì)胞癌，術(shù)后對(duì)這11位患者進(jìn)行長期隨訪并未發(fā)現(xiàn)有腫瘤轉(zhuǎn)移（無論是腹膜途徑還是后腹膜途徑）。從而證明了此項(xiàng)技術(shù)為一項(xiàng)很好的能夠耐受腫瘤的分析技術(shù)。lang等進(jìn)行了199例ct引導(dǎo)下對(duì)bosniak ii 和iii型囊腫患者的活檢，并將其活檢結(jié)果與最終的病了結(jié)果想比對(duì)。除了20例活檢標(biāo)本因標(biāo)本量過少而無法診斷，其余穿刺標(biāo)本均已作出診斷。而這20位患者通過外科探查術(shù)得到了其最終的病理結(jié)果。作者得出結(jié)論，囊腫活檢技術(shù)值得信賴，醫(yī)生可對(duì)90%的活檢標(biāo)本作出組織學(xué)診斷，而考慮到該組中患者惡性腫瘤率較高，所有性質(zhì)不確定的囊腫患者原本均應(yīng)接受外科探查。而由于活檢技術(shù)與隨后相關(guān)技術(shù)的結(jié)合，最終該項(xiàng)研究中只有30%的患者接受了外科探查。而harisinghani 亦通過ct引導(dǎo)下囊腫穿刺活檢對(duì)bosniak iii型囊腫患者進(jìn)行了研究，發(fā)現(xiàn)惡變囊腫的組織學(xué)成分與活檢取得的成分完全一致，從而再次