再生障礙性貧血ppt課件

1、本科第六版教材 贛南醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院血液科劉禮平n定義 n是一種獲得性骨髓造血功能衰竭癥。 n臨床表現(xiàn)n貧血、出血、感染 n分型n重型SAA、非重型NSAAn國(guó)內(nèi)：n急性型AAA：重型再障-I型SAA-In慢性型CAA：重型再障-II型SAA-II、慢性型 l先天性遺傳性lFanconiFA貧血l后天性獲得性l繼發(fā)性誘因明確l原發(fā)性誘因不明確l造血干細(xì)胞缺陷型l造血微環(huán)境異常型l免疫功能異常型 歐美：4.7-13.7/10萬(wàn)人口 日本：14.7-24.0/10萬(wàn)人口 中國(guó)：7.4/10萬(wàn)人口 老年人較高，男、女無(wú)明顯差別病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19化學(xué)要素：藥物：抗生素、抗腫瘤苯殺蟲劑放射

2、要素免疫異常骨髓淋巴細(xì)胞比例增多，T細(xì)胞亞群失衡，T輔助細(xì)胞I型、CD8+T抑制細(xì)胞、CD25+T細(xì)胞和TCR+T細(xì)胞比例增多，T細(xì)胞分泌的造血負(fù)調(diào)控因子IL-2、IFN- 、TNF明顯增多，骨髓細(xì)胞凋亡亢進(jìn)，多數(shù)患者用免疫抑制治療有效。多數(shù)以為AA主要發(fā)病機(jī)制是免疫異常；造血微環(huán)境與造血干祖細(xì)胞量的改動(dòng)是異常免疫損傷所致。 血象 SAA：重度全血細(xì)胞減少 ，重度正細(xì)胞正色素性貧血，R.C0.005，15109/L，WBC2109/L，N:0.5109/L，L，BPC20109/L。 NSAA：全血細(xì)胞 骨髓象 SAA：多部位增生重度減低，粒、紅、巨明顯減少，淋巴細(xì)胞及非造血細(xì)胞比例明顯增高

3、NSAA：多部位增生減低，可見較多脂肪滴，粒、紅、巨減少，淋、網(wǎng)、漿細(xì)胞比例增高 骨髓活檢 造血組織均減少： 圖片1、圖片2全血細(xì)胞減少，L骨髓非造血細(xì)胞明顯增多，如網(wǎng)、漿、肥大細(xì)胞等以淋巴、組織嗜堿等非造血細(xì)胞增生為主造血組織明顯減少以脂肪細(xì)胞為主lCD4+細(xì)胞：CD8+細(xì)胞比值減少lTh1：Th2型細(xì)胞比值增高lCD8+T抑制細(xì)胞、CD25+T細(xì)胞和TCR+T細(xì)胞比例增高l血清IL-2、IFN-、TNF程度增高l骨髓細(xì)胞染色體核型正常l骨髓鐵染色示儲(chǔ)存鐵增多，中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶染色強(qiáng)陽(yáng)性，溶血檢查陰性wSAA-IAAAw發(fā)病急、貧血進(jìn)展性加重，常伴嚴(yán)重感染、出血。w血象具備下述三項(xiàng)中二項(xiàng)

4、：wR.C15109/L；wN0.5109/L ；wBPC20109/L 。w骨髓增生廣泛重度減低。如N：0.2109/L 那么為極重型再障|NSAACAA|指達(dá)不到SAA-I型診斷規(guī)范的AA|SAA-II型|NSAA病情惡化，臨床、血象、骨髓象到達(dá)SAA-I型的診斷規(guī)范。l陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿PNHl骨髓增生異常綜合征MDS-RAlFanconi貧血FA又稱先天性AAl本身抗體介導(dǎo)的全血細(xì)胞減少，如Evans綜合征l急性造血功能停滯l急性白血病ALl惡性組織細(xì)胞病MDS-RA骨髓象紅系等病態(tài)造血為主急性白血病骨髓象原始幼稚細(xì)胞增生惡性組織細(xì)胞病骨髓象可見異常組織細(xì)胞n一、免疫治療n1、抗淋

5、巴/胸腺細(xì)胞球蛋白ALG/ATG，主要用于SAA，皮試n馬：ALG 1015mg/kg.d 5天n免：ALG 35mg/kg.d 5天n注：靜脈滴注ATG不宜太快，小劑量維持滴12 16小時(shí)，可與環(huán)胞素合成n2、環(huán)胞素n順應(yīng)全部AA，6mgkg.d 1年n注：運(yùn)用時(shí)要個(gè)體化，及時(shí)調(diào)整劑量n3、CD3單克隆抗體，麥考酚嗎乙酯MMF，環(huán)磷酰胺，甲潑尼龍等治療SAA 雄激素雄激素適用于全部適用于全部AAAA 司坦唑醇康力龍司坦唑醇康力龍2mg tid.2mg tid. 十一丙酸睪酮安雄十一丙酸睪酮安雄 40 4080mg tid.80mg tid. 達(dá)那唑達(dá)那唑 0.2 tid. 0.2 tid. 丙酸睪丸酮丙酸睪丸酮 100mg 100mg 肌注肌注 qd. qd. 造血生長(zhǎng)要素造血生長(zhǎng)要素適用全部適用全部AAAA，特別是，特別是SAASAA 粒粒- -單系集落刺激要素單系集落刺激要素GM-CSFGM-CSF或粒系集落刺或粒系集落刺激因子激因子G-CSFG-CSF5ug/kg.d5ug/kg.