ANCA相關(guān)性小血管炎

1、1會(huì)計(jì)學(xué)ANCA相關(guān)性小血管炎相關(guān)性小血管炎大大中動(dòng)脈中動(dòng)脈小動(dòng)脈小動(dòng)脈微動(dòng)脈微動(dòng)脈毛細(xì)血管毛細(xì)血管小靜脈小靜脈靜脈靜脈皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎過(guò)敏性紫癜和原發(fā)性冷過(guò)敏性紫癜和原發(fā)性冷球蛋白血癥性血管炎球蛋白血癥性血管炎主動(dòng)脈主動(dòng)脈顯微鏡下多血管炎顯微鏡下多血管炎大動(dòng)脈炎和巨大動(dòng)脈炎和巨細(xì)胞性血管炎細(xì)胞性血管炎結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎和和川崎川崎病病韋格納氏肉芽腫和韋格納氏肉芽腫和變應(yīng)性肉芽腫性血管炎變應(yīng)性肉芽腫性血管炎炎性腸病血管炎炎性腸病血管炎小血管炎小血管炎ANCAANCA相關(guān)小血管相關(guān)小血管炎炎(AASV)(AASV)非非ANCAANCA相相關(guān)血管炎關(guān)血管炎韋格

2、納肉芽腫韋格納肉芽腫顯微鏡下多血管炎顯微鏡下多血管炎Churg-StraussChurg-Strauss綜合征綜合征腫瘤相關(guān)小血管炎腫瘤相關(guān)小血管炎免疫復(fù)合物介導(dǎo)免疫復(fù)合物介導(dǎo)pANCA-MPOcANCAPR3l腎 (最常見(jiàn)) 75%90%l肺 50% 咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困難 影像學(xué)：陰影、結(jié)節(jié)、空洞、彌漫性肺泡毛細(xì)血管炎l皮膚 33%lCNS 25%1994 Chapel Hill 會(huì)議關(guān)于系統(tǒng)性血管炎的命名及定義會(huì)議關(guān)于系統(tǒng)性血管炎的命名及定義1994 Chapel Hill 會(huì)議關(guān)于系統(tǒng)性血管炎的命名及定義會(huì)議關(guān)于系統(tǒng)性血管炎的命名及定義1994 Chapel Hill 會(huì)議關(guān)于系統(tǒng)

3、性血管炎的命名及定義會(huì)議關(guān)于系統(tǒng)性血管炎的命名及定義誘導(dǎo)緩解誘導(dǎo)緩解(3-6月月)潑尼松：潑尼松：1-1.5mg/kg/dCTX：口服口服2mg/kg/d靜脈靜脈0.8-1g/M鞏固治療鞏固治療(3月月)潑尼松：潑尼松：12.5mgCTX：口服口服1.5mg/kg/d維持治療維持治療潑尼松：潑尼松：7.5mgAZA 2mg/kg/d評(píng)估疾病的嚴(yán)重程度評(píng)估疾病的嚴(yán)重程度AAV診斷明確診斷明確局部型局部型/早期早期SCr150umol/L全身型伴器官損害全身型伴器官損害SCr500umol/L Pred+MTX/CYC Pred+CYC Pred+CYC+血漿置換血漿置換緩解緩解換用換用AZA/MTX/LEF評(píng)估疾病的嚴(yán)重程度評(píng)估疾病的嚴(yán)重程度AAV診斷明確診斷明確局部型局部型/早期早期SCr150umol/L全身型伴器官損害全身型伴器官損害SCr500umol/L Pred+M