蛋白質分解代謝解讀

1、會計學1蛋白質分解代謝解讀蛋白質分解代謝解讀蛋白質的營養(yǎng)作用蛋白質的營養(yǎng)作用Nutritional Function of Protein 第一節(jié)第一節(jié)1. 維持細胞、組織的生長、更新和修補維持細胞、組織的生長、更新和修補2. 參與多種重要的生理活動參與多種重要的生理活動催化（酶）、免疫（抗原及抗體）、運催化（酶）、免疫（抗原及抗體）、運動（肌肉）、物質轉運（載體）、凝血（凝動（肌肉）、物質轉運（載體）、凝血（凝血系統(tǒng)）等。血系統(tǒng)）等。3. 氧化供能氧化供能人體每日人體每日18%能量由蛋白質提供。能量由蛋白質提供。 1. 氮平衡氮平衡(nitrogen balance)攝入食物的含氮量與排泄物

2、（尿與糞）中含氮攝入食物的含氮量與排泄物（尿與糞）中含氮量之間的關系。量之間的關系。氮總平衡：氮總平衡：攝入氮攝入氮 = = 排出氮（正常成人）排出氮（正常成人）氮正平衡氮正平衡：攝入氮攝入氮 排出氮（兒童、孕婦等）排出氮（兒童、孕婦等）氮負平衡氮負平衡：攝入氮攝入氮 排出氮（饑餓、消耗性疾排出氮（饑餓、消耗性疾病患者）病患者）氮平衡的意義：可以反映體內蛋白質代謝的慨況。氮平衡的意義：可以反映體內蛋白質代謝的慨況。2. 生理需要量生理需要量 成人每日最低蛋白質需要量為成人每日最低蛋白質需要量為3050g，我，我國營養(yǎng)學會推薦成人每日蛋白質需要量為國營養(yǎng)學會推薦成人每日蛋白質需要量為80g。3.

3、 蛋白質的營養(yǎng)價值蛋白質的營養(yǎng)價值必需氨基酸必需氨基酸(essential amino acid)指體內需要而又不能自身合成，必須由食指體內需要而又不能自身合成，必須由食物供給的氨基酸，共有物供給的氨基酸，共有8種：種：Val、Ile、Leu、Thr、Met、Lys、Phe、Trp。 其余其余12種氨基酸體內可以合成，稱非必需氨基酸。種氨基酸體內可以合成，稱非必需氨基酸。 蛋白質的營養(yǎng)價值蛋白質的營養(yǎng)價值(nutrition value)蛋白質的營養(yǎng)價值取決于必需氨基酸的蛋白質的營養(yǎng)價值取決于必需氨基酸的數量、種類、量質比。數量、種類、量質比。蛋白質的互補作用蛋白質的互補作用 指營養(yǎng)價值較低的

4、蛋白質混合食用，其指營養(yǎng)價值較低的蛋白質混合食用，其必需氨基酸可以互相補充而提高營養(yǎng)價值。必需氨基酸可以互相補充而提高營養(yǎng)價值。第二節(jié)第二節(jié) 蛋白質的消化、吸收和腐敗蛋白質的消化、吸收和腐敗Digestion, Absorption and Putrefaction of Proteins蛋白質消化的生理意義蛋白質消化的生理意義 由大分子轉變?yōu)樾》肿?，便于吸收。由大分子轉變?yōu)樾》肿?，便于吸收?消除種屬特異性和抗原性，防止過敏、消除種屬特異性和抗原性，防止過敏、毒性反應。毒性反應。消化過程消化過程 （一）胃中的消化作用（一）胃中的消化作用胃蛋白酶的最適胃蛋白酶的最適pH為為1.52.5，對蛋白

5、質肽鍵作，對蛋白質肽鍵作用特異性差，產物主要為多肽及少量氨基酸。用特異性差，產物主要為多肽及少量氨基酸。 胃蛋白酶原胃蛋白酶原胃蛋白酶胃蛋白酶 + + 多肽碎片多肽碎片胃酸、胃蛋白酶胃酸、胃蛋白酶(pepsinogen) (pepsin) （二）小腸中的消化（二）小腸中的消化小腸是蛋白質消化的主要部位。小腸是蛋白質消化的主要部位。1. 胰酶及其作用胰酶及其作用胰酶胰酶是消化蛋白質的主要酶，最適是消化蛋白質的主要酶，最適pH為為7.0左右，包括內肽酶和外肽酶。左右，包括內肽酶和外肽酶。內肽酶內肽酶(endopeptidase)水解蛋白質肽鏈內部的一些肽鍵，如胰蛋水解蛋白質肽鏈內部的一些肽鍵，如胰

6、蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶。白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶。外肽酶外肽酶(exopeptidase)自肽鏈的末段開始每次水解一個氨基酸殘自肽鏈的末段開始每次水解一個氨基酸殘基，如羧基肽酶基，如羧基肽酶(A、B)、氨基肽酶。、氨基肽酶。腸液中酶原的激活腸液中酶原的激活胰蛋白酶原胰蛋白酶原 糜蛋白酶原糜蛋白酶原 羧基肽酶原羧基肽酶原 彈性蛋白酶原彈性蛋白酶原 腸激酶腸激酶(enterokinase) 胰蛋白酶胰蛋白酶 糜蛋白酶糜蛋白酶 羧基肽酶羧基肽酶 彈性蛋白酶彈性蛋白酶 (trypsin) (exopeptidase) (carboxypeptidase) (elastase)可保護胰組織免受蛋

7、白酶的自身消化作用?？杀Ｗo胰組織免受蛋白酶的自身消化作用。保證酶在其特定的部位和環(huán)境發(fā)揮催化作用。保證酶在其特定的部位和環(huán)境發(fā)揮催化作用。酶原還可視為酶的貯存形式。酶原還可視為酶的貯存形式。酶原激活的意義酶原激活的意義氨基肽酶氨基肽酶內肽酶內肽酶羧基肽酶羧基肽酶氨基酸氨基酸 +氨基酸氨基酸二肽酶二肽酶蛋白水解酶作用示意圖蛋白水解酶作用示意圖2. 小腸粘膜細胞對蛋白質的消化作用小腸粘膜細胞對蛋白質的消化作用主要是寡肽酶主要是寡肽酶(oligopeptidase)的作用，例如氨的作用，例如氨基肽酶基肽酶(aminopeptidase)及二肽酶及二肽酶(dipeptidase)等。等。吸收部位：主要

8、在小腸吸收部位：主要在小腸吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽吸收機制：耗能的主動吸收過程吸收機制：耗能的主動吸收過程（一）氨基酸吸收載體（一）氨基酸吸收載體載體蛋白與氨基酸、載體蛋白與氨基酸、Na+組成三聯體，組成三聯體，由由ATP供能將氨基酸、供能將氨基酸、Na+轉入細胞內，轉入細胞內，Na+再由鈉泵排出細胞。再由鈉泵排出細胞。載體類型載體類型中性氨基酸載體中性氨基酸載體堿性氨基酸載體堿性氨基酸載體酸性氨基酸載體酸性氨基酸載體亞氨基酸與甘氨酸載體亞氨基酸與甘氨酸載體（二）（二）肽的吸收肽的吸收 腸道細菌對未被消化和吸收的蛋白質及其腸道細菌對未被消化和吸收的蛋白質及其消化

9、產物所起的作用消化產物所起的作用腐敗作用的產物大多有害，如胺、氨、苯酚、腐敗作用的產物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚等；也可產生少量的脂肪酸及維生素等可吲哚等；也可產生少量的脂肪酸及維生素等可被機體利用的物質被機體利用的物質。蛋白質的腐敗作用蛋白質的腐敗作用( (putrefaction)（一）胺類（一）胺類( (amines) )的生成的生成蛋白質蛋白質 氨基酸氨基酸胺類胺類蛋白酶蛋白酶 脫羧基作用脫羧基作用 組氨酸組氨酸組胺組胺 賴氨酸賴氨酸尸胺尸胺 色氨酸色氨酸 色胺色胺 酪氨酸酪氨酸酪胺酪胺 假神經遞質假神經遞質(false neurotransmitter) 某些物質結構與神經遞質結

10、構相似，可取代某些物質結構與神經遞質結構相似，可取代正常神經遞質從而影響腦功能，稱假神經遞質。正常神經遞質從而影響腦功能，稱假神經遞質。苯乙胺苯乙胺苯乙醇胺苯乙醇胺CH2CH2NH2CH2CH2NH2CH2NH2COHHCH2NH2COHH酪胺酪胺 -羥酪胺羥酪胺CH2CH2NH2OHCH2CH2NH2OHCH2NH2COHHOHCH2NH2COHHOH - -羥酪胺和苯乙醇胺結構類似兒茶酚胺，羥酪胺和苯乙醇胺結構類似兒茶酚胺，它們可取代兒茶酚胺與腦細胞結合，但不它們可取代兒茶酚胺與腦細胞結合，但不能傳遞神經沖動，使大腦發(fā)生異常抑制。能傳遞神經沖動，使大腦發(fā)生異常抑制。（二）（二） 氨的生成氨

11、的生成未被吸收的氨基酸未被吸收的氨基酸滲入腸道的尿素滲入腸道的尿素氨氨(ammonia)腸道細菌腸道細菌脫氨基作用脫氨基作用尿素酶尿素酶降低腸道降低腸道pH，NH3轉變?yōu)檗D變?yōu)镹H4+以胺鹽形式排出，以胺鹽形式排出，可減少氨的吸收，這是酸性灌腸的依據?？蓽p少氨的吸收，這是酸性灌腸的依據。（三）（三）其它有害物質的生成其它有害物質的生成酪氨酸酪氨酸 苯酚苯酚半胱氨酸半胱氨酸 硫化氫硫化氫 色氨酸色氨酸 吲哚吲哚第三節(jié)第三節(jié)氨基酸的一般代謝氨基酸的一般代謝General Metabolism of Amino Acids蛋白質的半壽期蛋白質的半壽期( (half-life)蛋白質降低其原濃度一半所

12、需要的時間，蛋白質降低其原濃度一半所需要的時間，用用t1/21/2表示表示氨基酸代謝庫氨基酸代謝庫( (metabolic pool) )食物蛋白經消化吸收的氨基酸（外源性食物蛋白經消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）與體內組織蛋白降解產生的氨基酸氨基酸）與體內組織蛋白降解產生的氨基酸（內源性氨基酸）混在一起，分布于體內各（內源性氨基酸）混在一起，分布于體內各處參與代謝，稱為氨基酸代謝庫。處參與代謝，稱為氨基酸代謝庫。氨基酸氨基酸代謝庫代謝庫食物蛋白質食物蛋白質消化吸收消化吸收 組織組織蛋白質蛋白質分解分解 體內合成氨基酸體內合成氨基酸 (非必需氨基酸非必需氨基酸)氨基酸代謝概況氨基酸代謝概況 -

13、酮酸酮酸 脫氨基作用脫氨基作用 酮酮 體體氧化供能氧化供能糖糖胺胺 類類脫羧基作用脫羧基作用氨氨 尿素尿素代謝轉變代謝轉變其它含氮化合物其它含氮化合物 (嘌呤、嘧啶等嘌呤、嘧啶等)合成合成 目目 錄錄定義定義指氨基酸脫去氨基生成相應指氨基酸脫去氨基生成相應- -酮酸的過程。酮酸的過程。脫氨基脫氨基方式方式氧化脫氨基氧化脫氨基轉氨基作用轉氨基作用聯合脫氨基聯合脫氨基嘌呤核苷酸循環(huán)嘌呤核苷酸循環(huán) （一）轉氨基作用（一）轉氨基作用( (transamination) )1. 定義定義在轉氨酶在轉氨酶( (transaminase)的作用下，某一氨的作用下，某一氨基酸去掉基酸去掉-氨基生成相應的氨基生

14、成相應的-酮酸，而另一種酮酸，而另一種-酮酸得到此氨基生成相應的氨基酸的過程。酮酸得到此氨基生成相應的氨基酸的過程。 2. 反應式反應式大多數氨基酸可參與轉氨基作用，但賴氨酸、大多數氨基酸可參與轉氨基作用，但賴氨酸、脯氨酸、羥脯氨酸除外。脯氨酸、羥脯氨酸除外。 3. 轉氨酶轉氨酶 正常人各組織正常人各組織GOT及及GPT活性活性 (單位單位/克濕組織克濕組織)血清轉氨酶活性，臨床上可作為疾病診斷和血清轉氨酶活性，臨床上可作為疾病診斷和預后的指標之一。預后的指標之一。組織組織GOTGPT 心心1560007100肝骼肌骨骼肌990004800腎腎9100019000組織

15、組織GOTGPT 胰腺胰腺脾脾肺肺血清血清2800020001400012001000070020164. 轉氨基作用的機制轉氨基作用的機制轉氨酶的輔酶是磷酸吡哆醛轉氨酶的輔酶是磷酸吡哆醛氨基酸氨基酸 磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛 -酮酸酮酸 磷酸吡哆胺磷酸吡哆胺 谷氨酸谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸 轉氨酶轉氨酶目目 錄錄轉氨基作用不僅是體內多數氨基酸脫氨轉氨基作用不僅是體內多數氨基酸脫氨基的重要方式，也是機體合成非必需氨基酸基的重要方式，也是機體合成非必需氨基酸的重要途徑。的重要途徑。通過此種方式并未產生游離的氨。通過此種方式并未產生游離的氨。5. 轉氨基作用的生理轉氨基作用的生理意義意義（二）（二）

16、L-谷氨酸氧化脫氨基作用谷氨酸氧化脫氨基作用 存在于肝、腦、腎中存在于肝、腦、腎中 輔酶為輔酶為 NAD+ 或或NADP+ GTP、ATP為其抑制劑為其抑制劑 GDP、ADP為其激活劑為其激活劑催化酶：催化酶： L-L-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶L-谷氨酸谷氨酸NH3-酮戊二酸酮戊二酸NAD(P)+NAD(P)H+H+H2ONH2CH(CH2)2COOHCOOHNH2CH(CH2)2COOHCOOHNHC(CH2)2COOHCOOHNHC(CH2)2COOHCOOHOC(CH2)2COOHCOOH+OC(CH2)2COOHCOOH+（三）聯合脫氨基作用（三）聯合脫氨基作用 兩種脫氨基方式的聯合作

17、用，使氨基酸兩種脫氨基方式的聯合作用，使氨基酸脫下脫下- -氨基生成氨基生成- -酮酸的過程。酮酸的過程。2. 類型類型 轉氨基偶聯氧化脫氨基作用轉氨基偶聯氧化脫氨基作用1. 定義定義 轉氨基偶聯嘌呤核苷酸循環(huán)轉氨基偶聯嘌呤核苷酸循環(huán) 轉氨基偶聯氧化脫氨基作用轉氨基偶聯氧化脫氨基作用氨基酸氨基酸 谷氨酸谷氨酸 -酮酸酮酸 -酮戊二酸酮戊二酸 H2O+NAD+轉氨酶轉氨酶 NH3+NADH+H+L-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶 此種方式既是氨基酸脫氨基的主要方式，也是此種方式既是氨基酸脫氨基的主要方式，也是體內合成非必需氨基酸的主要方式。體內合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、腎組織進行。主要在肝

18、、腎組織進行。 轉氨基偶聯嘌呤核苷酸循環(huán)轉氨基偶聯嘌呤核苷酸循環(huán)蘋果酸蘋果酸 腺苷酸腺苷酸代琥珀酸代琥珀酸次黃嘌呤次黃嘌呤 核苷酸核苷酸 (IMP)腺苷酸代琥腺苷酸代琥珀酸合成酶珀酸合成酶-酮戊酮戊 二酸二酸氨氨基基酸酸 谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸 轉轉氨氨酶酶 1草酰乙酸草酰乙酸天冬氨酸天冬氨酸轉轉氨氨酶酶 2此種方式主要在肌肉組織進行。此種方式主要在肌肉組織進行。腺苷酸腺苷酸脫氫酶脫氫酶H2ONH3延胡索酸延胡索酸腺嘌呤腺嘌呤核苷酸核苷酸(AMP)氨是機體正常代謝產物，具有毒性。氨是機體正常代謝產物，具有毒性。體內的氨主要在肝合成尿素體內的氨主要在肝合成尿素( (urea)而解毒。而解毒。正常

19、人血氨濃度一般不超過正常人血氨濃度一般不超過 60mol/L。 四、氨四、氨 的的 代代 謝謝1. 1. 血氨的來源血氨的來源 氨基酸脫氨基作用產生的氨是血氨主要來源氨基酸脫氨基作用產生的氨是血氨主要來源, , 胺類的分解也可以產生氨胺類的分解也可以產生氨 RCH2NH2RCHO + NH3胺氧化酶胺氧化酶 腸道吸收的氨腸道吸收的氨氨基酸在腸道細菌作用下產生的氨氨基酸在腸道細菌作用下產生的氨尿素經腸道細菌尿素酶水解產生的氨尿素經腸道細菌尿素酶水解產生的氨 腎小管上皮細胞分泌的氨主要來自谷氨酰胺腎小管上皮細胞分泌的氨主要來自谷氨酰胺 谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸谷氨酸 + NH3谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶2

20、. 血氨的去路血氨的去路 在肝內合成尿素，這是最主要的去路在肝內合成尿素，這是最主要的去路 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物合成非必需氨基酸及其它含氮化合物 合成谷氨酰胺合成谷氨酰胺 谷氨酸谷氨酸 + NH3谷氨酰胺谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi 腎小管泌氨腎小管泌氨分泌的分泌的NH3在酸性條件下生成在酸性條件下生成NH4+，隨尿排出。隨尿排出。1. 丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循環(huán)葡萄糖循環(huán)(alanine-glucose cycle)反應過程反應過程生理意義生理意義 肌肉中氨以無毒的丙氨酸形式運輸到肝。肌肉中氨以無毒的丙氨酸形式運輸到肝。 肝為肌肉提供葡萄糖。肝為肌肉提供

21、葡萄糖。丙丙氨氨酸酸葡葡萄萄糖糖 肌肉肌肉蛋白質蛋白質氨基酸氨基酸NH3谷氨酸谷氨酸-酮戊酮戊 二酸二酸丙酮酸丙酮酸糖酵解途徑糖酵解途徑肌肉肌肉丙丙氨氨酸酸血液血液丙氨酸丙氨酸葡萄糖葡萄糖-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸丙酮酸丙酮酸NH3尿素尿素尿素循環(huán)尿素循環(huán)糖糖異異生生肝肝丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循環(huán)葡萄糖循環(huán)葡葡萄萄糖糖目目 錄錄2. 谷氨酰胺的運氨作用谷氨酰胺的運氨作用 反應過程反應過程谷氨酸谷氨酸 + NH3谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶在腦、肌肉合成谷氨酰胺，運輸到肝和腎在腦、肌肉合成谷氨酰胺，運輸到肝和腎后再分解為氨和谷氨酸，從而進行

22、解毒。后再分解為氨和谷氨酸，從而進行解毒。生理意義生理意義谷氨酰胺是氨的解毒產物，也是氨的儲谷氨酰胺是氨的解毒產物，也是氨的儲存及運輸形式。存及運輸形式。 （一）生成部位（一）生成部位主要在主要在肝細胞肝細胞的線粒體及胞液中。的線粒體及胞液中。（二）生成過程（二）生成過程尿素生成的過程由尿素生成的過程由Hans Krebs 和和Kurt Henseleit 提出，稱為提出，稱為鳥氨酸循環(huán)鳥氨酸循環(huán)( (orinithine cycle)，又稱，又稱尿素循環(huán)尿素循環(huán)( (urea cycle)或或Krebs- Henseleit循環(huán)循環(huán)。1. 氨基甲酰磷酸的合成氨基甲酰磷酸的合成 CO2 + N

23、H3 + H2O + 2ATP氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶（N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO PO32-+ 2ADP + Pi氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸反應在線粒體中進行反應在線粒體中進行反應由氨基甲酰磷酸合成酶反應由氨基甲酰磷酸合成酶(carbamoyl phosphate synthetase, CPS-)催化。催化。N-乙酰谷氨酸為其激活劑，反應消耗乙酰谷氨酸為其激活劑，反應消耗2分子分子ATP。N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸(AGA)COOHCH3C-NH-CH(CH2)2COOHOCOOHCH3C-NH-CH(CH2)2COOHO2. 瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成鳥氨酸氨

24、基甲酰轉移酶鳥氨酸氨基甲酰轉移酶H3PO4+氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸NH2(CH2)3CHCOOHNH2鳥鳥氨氨酸酸NH2(CH2)3CHCOOHNH2鳥鳥氨氨酸酸NH2COOPO32-NH2COOPO32-NHCHCOOHNH2NH2CO瓜瓜氨氨酸酸(CH2)3由鳥氨酸氨基甲酰轉移酶由鳥氨酸氨基甲酰轉移酶( (ornithine carbamoyl transferase,OCT) )催化，催化，OCT常與常與CPS-構成構成復合體。復合體。反應在線粒體中進行，反應在線粒體中進行，瓜氨酸生成后進入胞液。瓜氨酸生成后進入胞液。3. 精氨酸的合成精氨酸的合成反應在反應在胞液胞液中進行。中進行。

25、精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2+天冬氨酸天冬氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸NHCHCOOHNH2NH2CO瓜瓜氨氨酸酸(CH2)3COOHCHH2NCH2COOHNH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOH精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸精氨酸代琥精氨酸代琥珀酸裂解酶珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸COOHCHCHHOOC+NH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNHNH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOHNH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOH4. 精氨酸水解

26、生成尿素精氨酸水解生成尿素反應在胞液中進行反應在胞液中進行尿素尿素鳥氨酸鳥氨酸精氨酸精氨酸鳥鳥氨氨酸酸循循環(huán)環(huán)2ADP+PiCO2 + NH3 + H2O氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸Pi鳥氨酸鳥氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸氨基酸氨基酸草酰乙酸草酰乙酸蘋果酸蘋果酸-酮戊酮戊 二酸二酸谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸精氨酸代精氨酸代 琥珀酸琥珀酸瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸ATPAMP + PPi鳥氨酸鳥氨酸尿素尿素線粒體線粒體胞胞 液液目目 錄錄（三）反應小結（三）反應小結原料：原料：2 分子氨，一個來自于游離氨，另一個分子氨，一個來自于游離氨，另一個來自天冬氨

27、酸。來自天冬氨酸。過程：先在線粒體中進行，再在胞液中進行。過程：先在線粒體中進行，再在胞液中進行。耗能：耗能：3 個個ATP，4 個高能磷酸鍵。個高能磷酸鍵。（四）尿素生成的調節(jié)（四）尿素生成的調節(jié)1. 食物蛋白質的影響食物蛋白質的影響高蛋白膳食高蛋白膳食 合成合成低蛋白膳食低蛋白膳食 合成合成2. CPS-的調節(jié)：的調節(jié)：AGA、精氨酸為其激活劑、精氨酸為其激活劑3. 尿素生成酶系的調節(jié)：尿素生成酶系的調節(jié)：酶酶相對活性相對活性氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶鳥氨酸氨基甲酰轉移酶鳥氨酸氨基甲酰轉移酶精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸酶精

28、氨酸酶4.5163.01.03.3149.0正常成人肝尿素合成酶的相對活性正常成人肝尿素合成酶的相對活性酶酶相對活性相對活性氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶鳥氨酸氨基甲酰轉移酶鳥氨酸氨基甲酰轉移酶精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸酶精氨酸酶4.5163.01.03.3149.0正常成人肝尿素合成酶的相對活性正常成人肝尿素合成酶的相對活性血氨濃度升高稱血氨濃度升高稱高氨血癥高氨血癥 ( ( hyperammonemia) )，常，常見于肝功能嚴重損傷時，尿素合成酶的遺傳缺陷也見于肝功能嚴重損傷時，尿素合成酶的遺傳缺陷也可導致高氨血癥?？蓪е?/p>

29、高氨血癥。高氨血癥時可引起腦功能障礙，稱高氨血癥時可引起腦功能障礙，稱氨中毒氨中毒( (ammonia poisoning) )。TAC 腦供能不足腦供能不足- -酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺NH3NH3 腦內腦內 - -酮戊二酸酮戊二酸氨中毒的可能機制氨中毒的可能機制（一）經氨基化生成非必需氨基酸（一）經氨基化生成非必需氨基酸（二）轉變成糖及脂類（二）轉變成糖及脂類甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、

30、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸類別類別氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、賴氨酸亮氨酸、賴氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸氨基酸生糖及生酮性質的分類氨基酸生糖及生酮性質的分類甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸類別類別氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、賴

31、氨酸亮氨酸、賴氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸類別類別氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、賴氨酸亮氨酸、賴氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸類別類別氨氨 基基

32、 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、賴氨酸亮氨酸、賴氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸氨基酸生糖及生酮性質的分類氨基酸生糖及生酮性質的分類（三）氧化供能（三）氧化供能- -酮酸在體內可通過酮酸在體內可通過TAC 和氧化磷酸化徹和氧化磷酸化徹底氧化為底氧化為H2O和和CO2，同時生成，同時生成ATP。琥珀酰琥珀酰CoA 延胡索酸延胡索酸草酰乙酸草酰乙酸-酮戊二酸酮戊二酸檸檬酸檸檬酸乙酰乙酰CoA丙酮酸丙酮酸PEP磷酸丙糖磷酸丙糖葡萄糖或糖原葡萄糖或糖原糖糖-磷酸甘油磷酸甘油脂肪酸脂肪酸脂肪脂肪

33、甘油三酯甘油三酯乙酰乙酰乙酰乙酰CoA丙氨酸丙氨酸半胱氨酸半胱氨酸絲氨酸絲氨酸蘇氨酸蘇氨酸色氨酸色氨酸異亮氨酸異亮氨酸亮氨酸亮氨酸色氨酸色氨酸天冬氨酸天冬氨酸天冬酰胺天冬酰胺苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸異亮氨酸異亮氨酸 蛋氨酸蛋氨酸絲氨酸絲氨酸 蘇氨酸蘇氨酸 纈氨酸纈氨酸酮體酮體亮氨酸亮氨酸 賴氨酸賴氨酸酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 谷氨酸谷氨酸精氨酸精氨酸 谷氨酰胺谷氨酰胺組氨酸組氨酸 纈氨酸纈氨酸CO2CO2氨基酸、糖及脂肪代謝的聯系氨基酸、糖及脂肪代謝的聯系T A C目目 錄錄第四節(jié)第四節(jié) 個別氨基酸的代謝個別氨基酸的代謝Metabolism of Individual

34、Amino Acids脫羧基作用脫羧基作用(decarboxylation)氨基酸脫羧酶氨基酸脫羧酶氨基酸氨基酸胺類胺類RCH2NH2+ CO2磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛CC O O HN H2HR（一）（一）-氨基丁酸氨基丁酸 (-aminobutyric acid, GABA) L- L-谷氨酸谷氨酸GABAGABACO2L- L- 谷氨酸脫酶谷氨酸脫酶GABA是抑制性神經遞質，對中樞神經有抑制是抑制性神經遞質，對中樞神經有抑制作用。作用。（二）組胺（二）組胺 (histamine)L-L-組氨酸組氨酸組胺組胺組氨酸脫羧酶組氨酸脫羧酶CO2組胺是強烈的血管舒張劑，可增加毛細血管的組胺是強烈的血管

35、舒張劑，可增加毛細血管的通透性，還可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。通透性，還可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。（三）（三）5-羥色胺羥色胺 (5-hydroxytryptamine, 5-HT)色氨酸色氨酸5-羥色氨酸羥色氨酸5-HT色氨酸羥化酶色氨酸羥化酶5-5-羥色氨酸脫羧酶羥色氨酸脫羧酶CO25-HT在腦內作為神經遞質，起抑制作用；在腦內作為神經遞質，起抑制作用；在外周組織有收縮血管的作用。在外周組織有收縮血管的作用。（四）多胺（四）多胺( (polyamines) ) 鳥氨酸鳥氨酸腐胺腐胺 S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸 (SAM )脫羧基脫羧基SAM 鳥氨酸脫羧酶鳥氨酸脫羧酶CO2SAM脫羧酶脫

36、羧酶CO2精脒精脒 (spermidine)丙胺轉移酶丙胺轉移酶5 5 - -甲基甲基- -硫硫- -腺苷腺苷丙胺轉移酶丙胺轉移酶 精胺精胺 (spermine)多胺是調節(jié)細胞生長的重要物質。在生長旺盛的多胺是調節(jié)細胞生長的重要物質。在生長旺盛的組織（如胚胎、再生肝、腫瘤組織）含量較高，組織（如胚胎、再生肝、腫瘤組織）含量較高，其限速酶其限速酶鳥氨酸脫羧酶鳥氨酸脫羧酶活性較強?；钚暂^強。（五）?；撬幔ㄎ澹┡；撬? (taurine)?；撬崾墙Y合膽汁酸的組成成分。?；撬崾墙Y合膽汁酸的組成成分。 ?；悄懰崮茉黾又|和膽固醇的溶解性，解除膽?；悄懰崮茉黾又|和膽固醇的溶解性，解除膽汁阻塞，降低某些游

37、離膽汁酸的細胞毒性，抑制汁阻塞，降低某些游離膽汁酸的細胞毒性，抑制膽固醇結石的形成膽固醇結石的形成. ?；撬峋哂幸欢ǖ慕笛亲饔?，且不依賴于增加?；撬峋哂幸欢ǖ慕笛亲饔?，且不依賴于增加胰島素的釋放。胰島素的釋放。 L- L-半胱氨酸半胱氨酸磺酸丙氨酸磺酸丙氨酸?；撬崤；撬?磺酸丙氨酸脫羧酶磺酸丙氨酸脫羧酶CO2 2定義定義（一）概述（一）概述 某些氨基酸代謝過程中產生的某些氨基酸代謝過程中產生的只只含有一個碳原子含有一個碳原子的基團，稱為的基團，稱為一碳單一碳單位位( (one carbon unit)。 種類種類甲基甲基 (methyl)-CH3甲烯基甲烯基 (methylene)-CH2

38、-甲炔基甲炔基 (methenyl)-CH=甲酰基甲?；?(formyl)-CHO亞胺甲基亞胺甲基 (formimino)-CH=NH （二）（二）四氫葉酸是一碳單位的載體四氫葉酸是一碳單位的載體 FH4的生成的生成FFH2FH4FH2還原酶還原酶FH2還原酶還原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+5 FH4攜帶一碳單位的形式攜帶一碳單位的形式 （一碳單位通常是結合在一碳單位通常是結合在FH4分子的分子的N5、N10位上）位上）N5CH3FH4N5,N10CH2FH4N5,N10=CHFH4N10CHOFH4N5CH=NHFH4一碳單位主要來源于氨基酸代謝一碳單位主要來源于氨

39、基酸代謝絲氨酸絲氨酸 N5, N10CH2FH4甘氨酸甘氨酸 N5, N10CH2FH4組氨酸組氨酸 N5CH=NHFH4色氨酸色氨酸 N10CHOFH4（三）一碳單位與氨基酸代謝（三）一碳單位與氨基酸代謝（四）一碳單位的互相轉變（四）一碳單位的互相轉變N10CHOFH4N5, N10=CHFH4N5, N10CH2FH4N5CH3FH4N5CH=NHFH4H+H2ONADPH+H+NADP+NADH+H+NAD+NH3（五）一碳單位的生理功能（五）一碳單位的生理功能作為合成嘌呤和嘧啶的原料作為合成嘌呤和嘧啶的原料把氨基酸代謝和核酸代謝聯系起來把氨基酸代謝和核酸代謝聯系起來CH2SHCHNH2

40、COOHCH2SHCHNH2COOH胱氨酸胱氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸半胱氨酸半胱氨酸 含硫氨基酸含硫氨基酸CH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSSCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSSSCH3CH2CHNH2COOHCH2SCH3CH2CHNH2COOHCH21. 甲硫氨酸與轉甲基作用甲硫氨酸與轉甲基作用腺苷轉移酶腺苷轉移酶PPi+Pi+甲硫氨酸甲硫氨酸ATPS腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸(SAM)甲基轉移酶甲基轉移酶RHRHCH3腺苷腺苷SAMS腺苷同型腺苷同型半胱氨酸半胱氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸SAM為體內甲基的直接供體為體內甲基的直接供體2. 甲硫氨酸循環(huán)甲硫氨酸循

41、環(huán)(methionine cycle)甲硫氨酸甲硫氨酸S-腺苷同型腺苷同型 半胱氨酸半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸FH4N5CH3FH4N5CH3FH4 轉甲基酶轉甲基酶(VitB12)H2O腺苷腺苷RHATPPPi+PiRH-CH31. 半胱氨酸與胱氨酸的互變半胱氨酸與胱氨酸的互變- -2H+ +2HCH2SHCHNH2COOHCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSS22. 硫酸根的代謝硫酸根的代謝含硫氨基酸分解可產生硫酸根，半胱氨酸含硫氨基酸分解可產生硫酸根，半胱氨酸是主要來源。是主要來源。SO42-+ ATPAMP - SO3-(腺苷腺苷-5 -

42、磷酸硫酸磷酸硫酸)3-PO3H2-AMP-SO3-（3 -磷酸腺苷磷酸腺苷-5 -磷酸硫酸，磷酸硫酸，PAPS）PAPS為活性硫酸，為活性硫酸，是體內硫酸基的供體是體內硫酸基的供體芳香族氨基酸芳香族氨基酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸 + O2酪氨酸酪氨酸 + H2O苯丙氨酸羥化酶苯丙氨酸羥化酶四氫生物蝶呤四氫生物蝶呤二氫生物蝶呤二氫生物蝶呤NADPH+H+NADP+此反應為苯丙氨酸的主要代謝途徑。此反應為苯丙氨酸的主要代謝途徑。1. 兒茶酚胺兒茶酚胺(catecholamine)與黑色素與黑色素(melanin)的合成的合成l帕金森病帕金森病( (Parkinson disease)患者多巴胺生患者多巴胺生成減少。成減少。l在黑色素細胞中，酪氨酸可經在黑色素細胞中，酪氨酸可經酪氨酸酶酪氨酸酶等等催化合成黑色素。催化合成黑色素。l人體缺乏人體缺乏酪氨酸酶酪氨酸酶，黑色素合成障礙，皮，黑色素合成障礙，皮膚、毛發(fā)等發(fā)白，稱為膚、毛發(fā)等發(fā)白，稱為白化病白化病( (albinism) )。白化病白化病 （二）病例（二）病例 白化病是一種常見的常染色體隱性遺傳病。 由于患者體內編碼酪氨酸酶的基因發(fā)生突變，使患者體內酪氨酸酶缺乏而導致黑色素的合成發(fā)生障礙，從而引起白化癥狀?；颊吆缒?、皮膚、毛發(fā)缺乏黑色素，羞明。2. 酪氨酸的分解代謝酪氨酸的