心臟瓣膜病診療指南

1、心臟瓣膜病 診療指南心臟的瓣膜、瓣環(huán)及其瓣下結(jié)構(gòu)由于炎癥、變性、先天 發(fā)育異常等多種原因，導(dǎo)致其形態(tài)或功能障礙而引起的心臟 疾病。畸形或功能異常的心臟瓣膜足以引起血流動力學(xué)障 礙，日久最終引起心功能不全。第一節(jié) 二尖瓣狹窄【診斷】臨床表現(xiàn)： 二尖瓣狹窄按照其病理生理的不同階段，可出 現(xiàn)不同的癥狀和體征。1癥狀(1) 、呼吸困難：可出現(xiàn)程度不等的呼吸困難，勞力性呼 吸困難、夜間陣發(fā)性呼吸困難、端坐呼吸。(2) 、咯血：多見于中重度二尖瓣狹窄患者，由肺動脈高 壓引起。(3) 、咳嗽：多為干咳，易發(fā)生在夜間或勞動后，因靜脈回流增加，肺淤血加重引起咳嗽反射(4) 、其它癥狀：如心悸多因快速房顫所致，乏

2、力則因心搏量減少胸痛狀如心絞痛，但持續(xù)時間較長，多見于肺動脈高壓者，可能與肺動脈感覺纖維受激惹有關(guān)。當(dāng)有心功能 不全時則出現(xiàn)浮腫、腹脹等癥狀。2體征： 。(1) 、限局于心尖部的舒張中晚期雜音，隆隆樣遞增型， 持續(xù)至第一心音。(2) 、心尖部第一心音增強亢進，呈拍擊樣，增強的第一 心音具有診斷意義。(3) 、可聽到二尖瓣開放性拍擊音。(4) 、肺動脈瓣第二心音亢進并分裂是肺動脈高壓所致。(5) 、 GramhamSteI 雜音。3輔助檢查(1) 、心電圖：中重度狹窄時左心房擴大而出現(xiàn)增寬呈雙 峰的P波，所謂二尖瓣型 P波；肺動脈高壓形成后有右心室 肥大、電軸右偏圖形；心房顫動也常見于本病。(2

3、) 、X 線檢查：正位片心影呈梨狀即所謂 “二尖瓣型心” 肺淤血征；右前斜位時可見擴張的左心房壓迫食道向后移 位，左前斜位示左房大，左側(cè)支氣管抬高。(3) 、超聲心動圖檢查對了解二尖瓣有重要價值，可清晰 反映狹窄的二尖瓣及其附著裝置的解剖學(xué)形態(tài)，臨床上常依 此確定手術(shù)方式。 M 型超聲心動圖可見二尖瓣前葉 EF 斜率 明顯降低，常 <50mm s，EA 呈一平段狀即城垛樣改變；二 尖瓣前葉 CE 幅度降低； 心電圖 Q 波與二尖瓣前 C 點間期延 長；前后瓣在舒張期呈同向運動與正常人呈異向運動不同； E 間距縮小表示舒張期瓣膜開放最大距離因狹窄而變?。蛔?心房、右心室擴大，肺動脈增寬。二

4、維超聲心動圖示：心 前區(qū)左室長軸切面可清晰觀察到二尖瓣葉變厚，回聲增強活 動受限，瓣尖呈結(jié)節(jié)狀。舒張期前后瓣尖不能分開，并瓣體 部可呈“氣球樣”凸向左室流出道提示瓣葉彈性尚好，狹窄 程度也較輕。左室長軸切面尚可見到擴大的左心房，其大小 與狹窄程度成正相關(guān)；心前區(qū)二尖瓣水平短軸切面可觀察 瓣口邊緣狀態(tài)及其交界處融合程度；劍突下四腔切面除觀 察二尖瓣受累程度外還可測量各房室腔的大小。多譜勒超聲 心動圖可評估跨瓣壓差及狹窄的程度。經(jīng)食道超聲心動圖則 可精確觀察瓣膜及其附屬裝置的病變形態(tài)及心房內(nèi)有無血 栓。4合并癥(1) 心律失常：二尖瓣狹窄時可合并各種心律失常，其中 以心房顫動最為多見。(2) 急性

5、肺水腫： 是二尖瓣狹窄患者易發(fā)生的較嚴(yán)重的合 并癥，多見于中、重度狹窄，常因劇烈體力勞動，過度情緒 激動，妊娠、分娩，快速心房顫動等誘發(fā)，病情急，救治較 難，病死率亦較高。(3) 充血性心力衰竭。(4)血栓栓塞。(5) 感染性心內(nèi)膜炎：多見于狹窄不嚴(yán)重而炎癥尚未靜止 者，瓣膜增厚、 變形、 狹窄嚴(yán)重且合并心房顫動時反而少見。 【治療】1內(nèi)科治療：(1)、預(yù)防風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)，芐星青霉素G120萬卩.im , q4w。(2)、預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎。(3)、無癥狀者避免劇烈體力活動、定期復(fù)查。(4) 、心力衰竭的治療 (見心衰部分 )。(5) 、心房纖顫的治療：陣發(fā)性房顫可用藥物復(fù)律或電復(fù)律(見心律失常部

6、分)，持續(xù)性房顫，用地高辛0.1250.25mgqd 控制心率，華法令 3mg qd 可有效預(yù)防左房血栓形成。 ，(6) 、有栓塞史及超聲見左房血栓者，長期抗凝治療(同上)。(7) 、其它并發(fā)癥治療：如控制心律失常、心絞痛、治療 大咯血等。2介入治療：對于瓣膜彈性尚好，無明顯鈣化者可行經(jīng) 皮球囊二尖瓣成形術(shù)。3外科治療：對于瓣膜鈣化、畸形、左房血栓形成或伴 瓣膜關(guān)閉不全者可行人工瓣膜置換術(shù)。第二節(jié) 二尖瓣關(guān)閉不全二尖瓣裝置由二尖瓣葉、瓣環(huán)、腱索、乳頭肌及瓣膜附著的左心房室壁所構(gòu)成，其中任何一個結(jié)構(gòu)發(fā)生異常，就可 導(dǎo)致二尖瓣關(guān)閉不全，故十分常見且致病因素也多。依其發(fā)生快慢臨床上分急性和慢性二尖瓣

7、關(guān)閉不全，分述如下：急性二尖瓣關(guān)閉不全【診斷】1癥狀和體征急性二尖瓣關(guān)閉不全的癥狀取決于反流量的大小，反流 量小患者呼吸困難較輕，反流明顯者左心房內(nèi)壓力在短期內(nèi) 升高數(shù)倍，肺淤血或肺水腫很快出現(xiàn)，患者可突然出現(xiàn)明顯 的呼吸困難等相應(yīng)的一系列癥狀，重癥者可因心力衰竭而死 亡。心尖部于短期內(nèi)出現(xiàn)的收縮期雜音，是急性二尖瓣關(guān)閉 不全的重要體征，由于左心房內(nèi)壓力升高，左側(cè)房室間壓力 階差在收縮末期減少，此反流性雜音多柔和低調(diào)，可不占整 個收縮期，至收縮晚期雜音減弱甚至消失，腱索斷裂時常呈 樂性或海鷗鳴。2輔助檢查(1) 心電圖：無特異性。(2) X 線檢查：心影一般無增大而有明顯的肺淤血、肺水 腫癥象

8、。(3) 超聲心動圖： 通過 M 型、二維超聲及多譜勒超聲檢查， 可明確致二尖瓣關(guān)閉不全的病理形態(tài)，如腱索斷裂使瓣葉的 運動不受腱索限止，受累瓣葉呈連枷樣運動，收縮期前后葉 不能閉合成一線；感染性心內(nèi)膜炎時則可見瓣膜贅生物 【治療】急性二尖瓣關(guān)閉不全屬心內(nèi)科急診，藥物治療一方面針 對致病因素，如感染性心內(nèi)膜炎則應(yīng)用足量抗生素，爭取在 短期內(nèi)控制其炎癥；另一方面則為外科手術(shù)創(chuàng)造條件，在較 好的血流動力學(xué)狀態(tài)下進行手術(shù)。靜脈滴注硝普鈉是最常用的一線藥，有水鈉潴留征象者 可用利尿劑。主動脈內(nèi)球囊反搏可用于血壓明顯減低而準(zhǔn)備手術(shù)者。 外科手術(shù)治療應(yīng)及時，感染性心內(nèi)膜炎所致者，最好在感染控制后進行；急性

9、心肌梗死合并乳頭肌斷裂者，手術(shù)多 在梗死后46周進行以減少死亡率。慢性二尖瓣關(guān)閉不全【診斷】1癥狀和體征：收縮期抬舉性心尖搏動是二尖瓣關(guān)閉不全體征之一。 少量輕度反流患者可長期無癥狀，量大則易出現(xiàn)癥狀， 左心衰竭的癥狀和體征都在疾病的晚期出現(xiàn)。二尖瓣關(guān)閉不全的基本體征是心尖部全收縮期雜音，緊 接于第 l 心音之后可持續(xù)到甚至越過第 2 心音；二尖瓣脫垂 伴收縮中期喀喇音 (Systolic click) ；乳頭肌功能不全時，雜音 為易變性。2輔助檢查(1) 、心電圖：心電圖變化與關(guān)閉不全程度有關(guān)，輕者心電圖可正常，重者有左室肥大及勞損，標(biāo)準(zhǔn)導(dǎo)聯(lián)上P 波可增寬并有切跡， V導(dǎo)聯(lián)上P波終末電勢(P

10、tf)負(fù)值增大，提示左 心房增大。(2) 、 X 線檢查：輕度二尖瓣關(guān)閉不全者，X 線檢查可無 特殊異常， 中、重、度反流時 X 線正位片示左側(cè)第 3 弓膨出， 第 4 弓向左下延伸，巨大的左心房可構(gòu)成右心緣的一部分呈 雙心房影，側(cè)位片可見食道壓跡加深，透視下可見左心房在 心臟收縮時有擴張性搏動。存在肺動脈高壓時則示肺動脈段 突出，右心室增大。(3) 、超聲心動圖：風(fēng)濕性二尖瓣關(guān)閉不全 M 型超聲心動 圖表現(xiàn)為二尖瓣前后葉回聲增強，前葉活動幅度增大， EF 斜率加快 DE 速度增加， CE 間距加大 CD 段呈多條回聲， 二尖瓣環(huán)及左心房擴大， 左房后壁活動度增強 C 凹陷加深。 二維切面超聲

11、表現(xiàn)為瓣葉增厚變形，回聲增強，心室收縮時 前后二葉對合不良或完全不能對合，左房、左室及瓣環(huán)均擴 大，心壁活動增強。多普勒超聲檢查可明確二尖瓣反流并評 定其嚴(yán)重程度。【治療】 內(nèi)科治療：對無癥狀的慢性二尖瓣關(guān)閉不全的患者，如 伴有輕度左心室擴大應(yīng)作定期隨訪，并教會病人預(yù)防感染性 心內(nèi)膜炎的發(fā)生。 心力衰竭、 心律失常的治療 (見心衰、 心律失常部分 ）先天性二尖瓣關(guān)閉不全、二尖瓣脫垂所致的二尖瓣關(guān)閉 不全多以手術(shù)治療為原則，風(fēng)濕性二尖瓣關(guān)閉不全常呈進行 性加重，宜在心力衰竭發(fā)生前行瓣膜置換術(shù)。慢性二尖瓣關(guān)閉不全有合并癥者，應(yīng)針對合并癥及時治療。第三節(jié) 主動脈瓣狹窄【診斷】1臨床表現(xiàn)和體征 主動脈

12、瓣狹窄的主要癥狀為暈厥、心絞痛和心力衰竭三 聯(lián)癥。體征：特征性的體征是在胸骨右緣第 2 肋間或胸骨左緣 第 3 肋間聞及噴射性粗糙吹風(fēng)雜音，可伴有收縮期震顫音， 此雜音始于第 l 心音呈遞增一遞減型，且常有喀喇音 （也稱 噴射音 ）。雜音可向頸部或沿胸骨下緣向心尖部傳導(dǎo)。 不同致 病因素雜音的性質(zhì)可有所不同，風(fēng)濕性主動脈瓣狹窄常伴有 主動脈瓣反流的舒張期雜音，甚至伴有二尖瓣受累雜音；老 年鈣化性主動脈瓣狹窄的雜音，多在心底部較響，可傳至心 尖部。主動脈瓣第 2 心音減低或消失可反映其狹窄的程度嚴(yán)重狹窄者第 2 心音可呈逆分裂。2輔助檢查(1) 心電圖：左心室肥厚、 房室傳導(dǎo)阻滯或室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯，

13、 室性期前收縮或心房顫動等。(2) X 線檢查： 主動脈瓣狹窄時因左心室呈向心性肥厚故 心影一般不增大，有狹窄后擴張升主動脈影較突出，至病變 晚期則有左房、左室擴大和肺淤血征象。(3) 超聲心動圖： 多可明確診斷， 可顯示瓣葉、 瓣口大小、 形狀、增厚、鈣化以及瓣環(huán)大小等，同時也可提供心腔大小 的參數(shù)。超聲多譜勒可計算左心室一主動脈的壓力階差及瓣 口面積?！局委煛?主動脈瓣狹窄的治療包括內(nèi)科治療、瓣膜置換術(shù)。1內(nèi)科治療對無癥狀的患者不管其原因為何應(yīng)定期隨診，觀察癥狀和體征的變化，為患者選擇最佳手術(shù)或治療時間 指導(dǎo)患者在特定條件下防止感染性心內(nèi)膜炎，如拔牙、有創(chuàng) 性檢查等，應(yīng)給予足夠抗生素。有心

14、律失常應(yīng)及時治療，頻發(fā)房早是心房顫動的先兆應(yīng) 予注意，一旦發(fā)生心房顫動需及時復(fù)律因主動脈瓣狹窄患 者對房顫的耐受性差，易發(fā)生低血壓、心絞痛等癥狀，心絞 痛發(fā)作時可用硝酸甘油類藥物或B受體阻滯劑減慢心率來 緩解。有心力衰竭者按心衰處理 （詳見第二章 ）。2 .瓣膜置換術(shù)適應(yīng)癥有：暈厥或心絞痛頻繁發(fā)作者應(yīng) 宜早手術(shù)治療，以免發(fā)生猝死；有效瓣口面積在1.0cm。以下，跨瓣壓差大于50mmHg且有癥狀者；瓣口面積<1.0cm。，跨瓣壓差>75mmHg雖無癥狀也是手術(shù)的適應(yīng)癥； 心電圖提示左室進行性肥厚勞損，瓣口面積<1.0cm。且有瓣膜鈣化者；有呼吸困難或其它左心衰竭早期癥象者，經(jīng)

15、內(nèi)科治療癥狀控制后應(yīng)限期手術(shù)；伴有冠心病者除作瓣膜 置換手術(shù)外同時行冠脈旁路術(shù)。手術(shù)禁忌癥： 高齡患者； 合并右心衰竭的晚期患者 第四節(jié) 主動脈瓣關(guān)閉不全主動脈瓣瓣葉或主動脈根部可受多種原因損傷， 使瓣葉畸 形、根部擴張，或兩者同時被累，在心室舒張期不能完整閉 合，致使血液由主動脈反流人左心室。根據(jù)起病情況不同， 可分急性和慢性主動脈瓣關(guān)閉不全，它們的致病原因、臨床 經(jīng)過、預(yù)后和治療等有相當(dāng)差異故分別敘述。急性主動脈瓣關(guān)閉不全【診斷】 1癥狀和體癥：急性主動脈瓣關(guān)閉不全的癥狀和體征主要有：引起關(guān)閉不全致病因素的表現(xiàn)，若為感染性心內(nèi)膜炎則有全身反應(yīng)，如發(fā)燒、貧血、脾大等；若為主動脈夾層所致，則有

16、高血壓、胸部撕裂樣疼痛等；因主動脈瓣反流引起的心臟及心功能不全的癥狀和體征。心臟檢查可在胸骨 左緣第 3 肋間或主動脈瓣第 2 聽診區(qū)可聞及舒張早期雜音， 多為低音調(diào)持續(xù)時間較短。此雜音性質(zhì)常與致病因素有關(guān)， 如為感染性心內(nèi)膜炎可引起瓣葉穿孔破潰，雜音音調(diào)變高， 帶樂性或海鷗鳴樣。心尖部第 1 心音因二尖瓣提前關(guān)閉而減 弱甚至消失。急性主動脈瓣關(guān)閉不全時周圍血管征常不如慢 性主動脈瓣關(guān)閉不全那樣典型。2輔助檢查(1) 、心電圖：無特異性，竇性心動過速最為常見。(2) 、X 線檢查： 心影可不擴大， 心胸比率在正常范圍內(nèi)， 因主動脈夾層所致，則有主動脈影增寬；肺淤血時則兩側(cè)肺 紋理增多，重癥者有

17、肺水腫表現(xiàn)。(3) 、超聲心動圖： 不但可明確主動脈瓣關(guān)閉不全的存在， 同時也可為致病因素提供依據(jù)，由感染性心內(nèi)膜炎引起者一 維超聲心動圖可顯示贅生物、瓣膜脫垂及原有瓣膜病變的征 象；彩色多譜勒可顯示反流束；主動脈夾層則可探及擴張的 升主動脈及假腔。此外也可見到二尖瓣提前關(guān)閉和延遲開啟 等其他征象?！局委煛?內(nèi)科治療：主要針對病因、減少反流置，改善肺淤癥 狀和心功能，為外科瓣膜置換術(shù)創(chuàng)造條件。血管擴張劑如硝 酸鹽制劑或硝醬鈉可降低心臟前后負(fù)荷。其它如吸氧、注射 嗎啡或氨茶堿也可酌情使用。左心功能不全明顯者，在上述 治療基礎(chǔ)上可短期靜脈使用洋地制劑或多巴酚丁胺后者劑量為25pg . kg / m

18、ln ,若無效也可應(yīng)用米力農(nóng) 50/ mg kg負(fù)荷量，繼以 0375mg min 維持，短期靜脈滴注，待病情 稍穩(wěn)定后行瓣膜置換術(shù)。2.外科治療：血流動力學(xué)障礙明顯，伴左心功能進行性 下降者應(yīng)及早行瓣膜置換術(shù)。慢性主動脈瓣關(guān)閉不全【診斷】1.癥狀和體征 慢性主動脈瓣關(guān)閉不全的患者可在確診后較長一段時 問內(nèi)無明顯癥狀，晚期主要為左心功能受損的癥狀。體征： 心臟擴大， 心尖搏動呈抬舉而彌散。 有升主動脈擴張的患者， 在胸骨右緣第 2、 3 肋間可見搏動。主動脈瓣聽診區(qū)聞及高 調(diào)的舒張早期遞減性呈嘆氣樣或潑水樣雜音。重度主動脈瓣 反流者常在心尖部聽到舒張中晚期隆隆樣雜音，稱 Austin Flin

19、t 雜音。周圍血管征陽性。2輔助檢查(1) 、心電圖：病程短心電圖可正常；反流量大病程長則 有左心室大表現(xiàn)。(2) 、X 線檢查：可發(fā)現(xiàn)左心室向左下擴大，后前位心影 第 4 弓向左下延伸， 心胸比值增大， 升主動脈通常輕度擴張， 合并主動脈瓣狹窄或原發(fā)性主動脈根部擴張病變時，其升部 擴張更為明顯且可累及主動脈結(jié)。(3) 、超聲心動圖：超聲心動圖是定量和定性診斷慢性主 動脈瓣關(guān)閉不全敏感且特異的無創(chuàng)性檢查方法，對病因也可 提供依據(jù)。主動脈瓣關(guān)閉不全的表現(xiàn)為：舒張期主動脈瓣 葉彼此分離且間距超過 1mm ；舒張期可見左室流出道出現(xiàn) 反流束。此外也可見到左室高動力狀態(tài)，如左室明顯擴張， 室間隔與左室

20、后壁運動幅度增大。應(yīng)用多譜勒超聲心動圖和 多譜勒血流頻譜圖對反流的嚴(yán)重程度作定量測定。【治療】慢性主動脈瓣關(guān)閉不全的內(nèi)科治療，主要是防止心功能 惡化和合并癥的發(fā)生，如避免過勞，預(yù)防呼吸道感染和心內(nèi)膜炎等。手術(shù)治療：輕度主動脈瓣關(guān)閉不全且病情進展緩慢者可 定期觀察隨診，擇期行瓣膜置換術(shù)；重度關(guān)閉不全早期作瓣 膜置換術(shù)。第五節(jié) 聯(lián)合瓣膜病二個或二個以上心瓣膜同時受累稱聯(lián)合瓣膜病，也稱多 瓣膜病，臨床上并不少見此時對心臟功能的影響較單個瓣 膜病更為復(fù)雜臨床癥狀一般較重，病程較短預(yù)后也差。 【診斷】 '臨床上聯(lián)合瓣膜病常見有如下組合：l 二尖瓣狹窄合并主動脈瓣關(guān)閉不全： 以風(fēng)濕性最為多見， 其

21、臨床表現(xiàn)取決于二尖瓣狹窄和主動脈瓣關(guān)閉不全的程度， 若狹窄為主則在相當(dāng)程度上減輕了主動脈瓣反流所致的左 心室舒張末期容積和壓力上升的速度 t 此時臨床上多表現(xiàn)為 二尖瓣狹窄的癥狀，主動脈瓣反流可能引起的周圍血管征及 左室擴大的體征因此而減輕，有時可能低估主動脈瓣反流的 程度。另一方若主動脈瓣反流明顯，左室容量負(fù)荷可較無二 尖狹窄者為輕，病程相對延緩，但它引起的體征可掩蓋輕度 二尖狹窄的體征，響亮的主動脈瓣反流舒張期雜音有時可向 心尖部傳導(dǎo)，掩蓋二尖瓣狹窄的舒張期雜音。此時確定二尖 瓣是否有器質(zhì)性病變抑或是 Austin Flin 雜音十分重要，超 聲心動圖檢查可提供診斷依據(jù)。2二尖瓣狹窄合并主

22、動脈瓣狹窄：是比較少見的組合。 風(fēng)濕性、老年退行性病都可能引起，二尖瓣狹窄的存在，房 室瓣前向排血量可減少故通過狹窄的主動脈瓣血量也減 少，因此主動脈瓣狹窄的臨床表現(xiàn)可變得不典型，主動脈瓣 所致的收縮期雜音減輕，時限縮短。左室充盈不足左心室 與主動脈之間的壓力階差因二尖瓣狹窄的存在而減小，可延 緩左心室肥厚和主動脈鈣化的進展。但二尖瓣狹窄引起的肺 淤血、咯血和心房顫動的發(fā)生率較單純主動脈瓣狹窄時更為 多見。另一方面因主動脈瓣狹窄存在，左室舒張末壓升高 t 跨二尖瓣口的壓差減小，使二尖瓣狹窄的典型的雜音減輕而 易被忽視。3二尖瓣關(guān)閉不全合并主動脈瓣關(guān)閉不全：這種組合臨床上比較常見，除風(fēng)濕性損害同

23、時累及二尖瓣和主動脈瓣并 引起關(guān)閉不全外，尚有主動脈瓣粘液樣變性合并二尖瓣脫 垂。老年瓣膜退行性病雖可引起這類組合，但程度都比較 輕臨床癥狀不顯著。前兩者的病變血液反流較嚴(yán)重，左房 左室的容量負(fù)荷都增大，因此左室擴大發(fā)生較早且嚴(yán)重，臨 床上左心功能不全的癥狀明顯，同時也因主動脈大量反流， 排向主動脈的血流減少。心排血量下降故患者疲乏等癥狀也 較突出。這種聯(lián)合瓣膜損害時，其周圍血管征不如單純主動 脈瓣關(guān)閉不全時典型。主動脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音一般 都較典型，但二尖瓣關(guān)閉不全的雜音。因左室擴張明顯，二 尖瓣環(huán)也因之?dāng)U大，此時心尖部的反流性雜音可變響亮，但 要判斷其性質(zhì)應(yīng)作仔細(xì)分析，超聲心動圖可提供幫助。急性二尖瓣關(guān)閉不全合并急性主動脈瓣關(guān)閉不全的臨 床經(jīng)過與慢性者完全不同，病情重進展快，心功能不全表現(xiàn) 明顯，應(yīng)及時予以瓣膜置換。4二尖瓣關(guān)閉不全合并主動脈瓣狹