中國特發(fā)性面神經(jīng)麻痹診治指南

1、中國特發(fā)性面神經(jīng)麻痹診治指南特發(fā)性面神經(jīng)麻痹（idiopathic facial nerve palsy ）也稱 Bell 麻痹 ，是常見的腦神經(jīng)單神經(jīng)病變，為面癱最常見的原因，國外報道發(fā)病率在（11.553.3） /10 萬。該病確切病因未明，可能與病毒感染 或 炎性反應(yīng)等有關(guān)。 臨床特征為急性起病，多在3d 左右達到高峰，表現(xiàn)為單側(cè)周圍性面癱，無其他可識別的繼發(fā)原因。該病具有自限性，但早期合理的治療可以加快面癱的恢復(fù)，減少并發(fā)癥。診斷一、臨床特點1. 任何年齡、季節(jié)均可發(fā)病。2. 急性起病，病情多在3d 左右達到高峰。3. 臨床主要表現(xiàn)為單側(cè)周圍性面癱，如受累側(cè)閉目、皺眉、鼓腮、示齒和閉唇

2、無力，以及口角向?qū)?cè)歪斜；可伴有同側(cè)耳后疼痛或乳突壓痛。根據(jù)面神經(jīng)受累部位的不同，可伴有同側(cè)舌前2/3 味覺消失、聽覺過敏、淚液和唾液分泌障礙。個別患者可出現(xiàn)口唇和頰部的不適感。當(dāng)出現(xiàn)瞬目減少、遲緩、閉目不攏時，可繼發(fā)同側(cè)角膜或結(jié)膜損傷。診斷特發(fā)性面神經(jīng)麻痹時需要注意：（1）該病的診斷主要依據(jù)臨床病史和體格檢查。詳細的病史詢問和仔細的體格檢查是排除其他繼發(fā)原因的主要方法。（ 2）檢查時應(yīng)要特別注意確認(rèn)臨床癥狀出現(xiàn)的急緩。（3） 注意尋找是否存在神經(jīng)系統(tǒng)其他部位病變表現(xiàn)（特別是腦橋小腦角區(qū)和腦干），如眩暈、復(fù)視、共濟失調(diào)、錐體束征、聽力下降、面部或肢體感覺減退；是否存在耳科疾病的表現(xiàn)，如外耳道、

3、腮腺、頭面部、頰部皮膚有無皰疹、感染、外傷、潰瘍、占位性病變等；注意有無頭痛、發(fā)熱、嘔吐。（ 4）注意詢問既往史，如糖尿病、卒中、外傷、結(jié)締組織病、面部或顱底腫瘤以及有無特殊感染病史或接觸史。二、實驗室檢查1. 對于特發(fā)性面神經(jīng)麻痹的患者不建議常規(guī)進行化驗、影像學(xué)和神經(jīng)電生理檢查。2. 當(dāng)臨床需要判斷預(yù)后時，在某些情況下，神經(jīng)電生理檢測可提供一定幫助。運動神經(jīng)傳導(dǎo)檢查可以發(fā)現(xiàn)患側(cè)面神經(jīng)復(fù)合肌肉動作電位波幅降低，發(fā)病1-2周后針極肌電圖可見異常自發(fā)電位。面肌癱瘓較輕的患者，由于通常恢復(fù)較好，一般不必進行電生理檢查。對于面肌完全癱瘓者，可以根據(jù)需要選擇是否行神經(jīng)電生理測定，在發(fā)病后1-2 周進行測

4、定時，可能會對預(yù)后的判斷有一定指導(dǎo)意義 。當(dāng)面神經(jīng)傳導(dǎo)測定復(fù)合肌肉動作電位波幅不足對側(cè)10，針極肌電圖檢測不到自主收縮的電信號時，近半數(shù)患者恢復(fù)不佳。三、診斷標(biāo)準(zhǔn)1. 急性起病，通常3d 左右達到高峰。2. 單側(cè)周圍性面癱，伴或不伴耳后疼痛、舌前味覺減退、聽覺過敏、淚液或唾液分泌異常。3. 排除繼發(fā)原因。四、鑒別診斷在所有面神經(jīng)麻痹的患者中，70左右為特發(fā)性面神經(jīng)麻痹，30左右為其他病因所致，如吉蘭 - 巴雷綜合征、 多發(fā)性硬化、 結(jié)節(jié)病 、 Mobius 綜合征 、 糖尿病周圍神經(jīng)病、腦炎（真菌、病毒、細菌）、 人類免疫缺陷病毒感染、 萊姆病 、 中耳炎 、 帶狀皰疹病毒感染、 梅毒 、 腦

5、干卒中 、 面神經(jīng)腫瘤、 皮膚腫瘤、腮腺腫瘤以及面神經(jīng)外傷等。對于急性起病的單側(cè)周圍性面癱，在進行鑒別診斷時，主要通過病史和體格檢查，尋找有無特發(fā)性面神經(jīng)麻痹不典型的特點。當(dāng)臨床表現(xiàn)不典型，或發(fā)現(xiàn)可疑的其他疾病線索時，需要根據(jù)臨床表現(xiàn)評估實驗室檢查的價值，確定是否需要開展相關(guān)針對性的檢查。特發(fā)性面神經(jīng)麻痹不典型表現(xiàn)包括：雙側(cè)周圍性面癱；既往有周圍性面癱史，再次發(fā)生同側(cè)面癱；只有面神經(jīng)部分分支支配的肌肉無力；伴有其他腦神經(jīng)的受累或其他神經(jīng)系統(tǒng)體征。對于發(fā)病3 個月后面肌無力無明顯好轉(zhuǎn)甚至加重的患者，也有必要進行神經(jīng)科或耳科?？频倪M一步評估，必要時行磁共振成像或高分辨率CT檢查。治療一、藥物治療1

6、. 糖皮質(zhì)激素：對于所有無禁忌證的16歲以上患者，急性期盡早口服使用糖皮質(zhì)激素治療，可以促進神經(jīng)損傷的盡快恢復(fù)，改善預(yù)后。通常選擇潑尼松或潑尼松龍口服，30-60mg/d,連用5d,之后于5d內(nèi)逐步減量至停用。發(fā)病3d后使用糖皮質(zhì)激素口服是否能夠獲益尚不明確。兒童特發(fā)性面神經(jīng)麻痹恢復(fù)通常較好，使用糖皮質(zhì)激素是否能夠獲益尚不明確；對于面肌癱瘓嚴(yán)重者，可以根據(jù)情況選擇。2. 抗病毒治療：對于急性期的患者，可以根據(jù)情況盡早聯(lián)合使用抗病毒藥物和糖皮質(zhì)激素，可能會有獲益，特別是對于面肌無力嚴(yán)重或完全癱瘓者；但不建議單用抗病毒藥物治療?？共《舅幬锟梢赃x擇阿昔洛韋或伐西洛韋，如阿昔洛韋口服每次0.2-0.4

7、g ，每日 3-5 次，或伐昔洛韋口服每次0.5-1.0g ，每日 2-3次；療程7-10d。3. 神經(jīng)營養(yǎng)劑：臨床上通常給予B 族維生素，如甲鈷胺 和 維生素 B1 等。二、眼部保護當(dāng)患者存在眼瞼閉合不全時，應(yīng)重視對患者眼部的保護。由于眼瞼閉合不攏、瞬目無力或動作緩慢，導(dǎo)致異物容易進入眼部，淚液分泌減少，使得角膜損傷或感染的風(fēng)險增加，必要時應(yīng)請眼科協(xié)助處理。建議根據(jù)情況選擇滴眼液或膏劑防止眼部干燥，合理使用眼罩保護，特別是在睡眠中眼瞼閉合不攏時尤為重要。三、外科手術(shù)減壓關(guān)于外科手術(shù)行面神經(jīng)減壓的效果，目前研究尚無充分的證據(jù)支持有效，并且手術(shù)減壓有引起嚴(yán)重并發(fā)癥的風(fēng)險，手術(shù)減壓的時機、適應(yīng)證、風(fēng)險和獲益仍不明確。四、神經(jīng)康復(fù)治療可以盡早開展面部肌肉康復(fù)治療。五、其他在國內(nèi)臨床上，經(jīng)常采用針灸和理療等方法來治療特發(fā)性面神經(jīng)麻痹，但是不同的專家對針灸和理療的療效和時機尚持不同意見，還需要設(shè)計更加嚴(yán)格的大樣本臨床試驗進行證實。預(yù)后大多