2022年新生兒溶血病診療常規(guī)

1、新生兒溶血病診療常規(guī)診斷標(biāo)準(zhǔn) 一、產(chǎn)前診斷1、母親血抗體測(cè)定父母血型不合者應(yīng)測(cè)母血型抗體。O型母親的血型抗體>1:164時(shí)有可能發(fā)生ABO溶血癥。Rh陰性母親應(yīng)在孕12-16周28-32周和36周時(shí)測(cè)血中有無抗D、抗E等抗體抗體陽性或效價(jià)上升提示胎兒可能受累抗體效價(jià)達(dá)1：32-1：64時(shí)胎兒受累可較嚴(yán)重。 2、羊水檢查測(cè)定羊水的450nm波長(zhǎng)密度光密度越高說明羊水中膽紅素越高。同時(shí)測(cè)羊水中的磷脂L和鞘磷脂S含量為決定分娩時(shí)間作參考L/S<2說明胎兒肺未成熟。 3、 B超可查出胎兒有無水腫、腹水孕婦有無羊水過多。 二、產(chǎn)后診斷 (一) 病史 1、母嬰血型不合母為O型子為A、B型或AB

2、型母為Rh陰性子為Rh陽性。 2、母既往有分娩重度黃疸、貧血或死胎史。 3、母有承受輸血及流產(chǎn)史。 二 臨床表現(xiàn) 1、貧血程度不一輕者早期不發(fā)生貧血或貧血程度不重重者出生時(shí)臍血血紅蛋白即可120g/L,患兒可出現(xiàn)蒼白、水腫甚至心力衰竭。 2、黃疸出現(xiàn)早進(jìn)展快重者可出現(xiàn)核黃疸的表現(xiàn)。 3、 胎兒水腫多見于重癥Rh溶血癥。 4、 肝脾腫大 。 三 實(shí)驗(yàn)室檢查 1、血常規(guī)血紅蛋白下降網(wǎng)織紅細(xì)胞增高有核紅細(xì)胞增多。 2、血清膽紅素主要是間接膽紅素增高。 3、血型抗體檢查先對(duì)母子分別進(jìn)展ABO或Rh血型鑒定確定有血型不合后分別作母 子血液查改進(jìn)抗人球蛋白試驗(yàn)抗體釋放試驗(yàn)及游離抗體3項(xiàng)試驗(yàn)。前2項(xiàng)陽性均表

3、現(xiàn)小兒的紅細(xì)胞已致敏可以確診。 治療 一、產(chǎn)前治療 1、血漿置換術(shù)孕婦血中Rh抗體164時(shí)應(yīng)考慮給予母親血漿置換。 2、宮內(nèi)輸血 胎兒水腫或胎兒血Hb<80g/L而肺尚未成熟者行宮內(nèi)輸血將與孕婦血清不凝結(jié)的濃縮紅細(xì)胞在B超監(jiān)測(cè)下注入臍血管。 3、魯米那孕婦在預(yù)產(chǎn)期前1-2周口服魯米那90mg/d, 以誘導(dǎo)胎兒肝酶產(chǎn)生。 4、提前分娩如果羊水中膽紅素濃度明顯增高且L/S>2考慮提前分娩。 二、產(chǎn)后治療 治療原那么降低血清膽紅素防止膽紅素腦病的發(fā)生糾正貧血阻止溶血。 一新生兒高膽紅素血癥治療 1光療指征a.總膽紅素> 205mol/L b.已明確為新生兒溶血病尤其是Rh溶血病一旦

4、出現(xiàn)黃疸即可光療。 c.換血準(zhǔn)備期間及換血前后均應(yīng)進(jìn)展光療。 2、靜脈滴注白蛋白1g/kg.次每日1-2次。 3魯米那5mg/kg.d 口服但起效慢不能阻止膽紅素的快速上升在溶血病時(shí)意義不大。 二阻止溶血 1、激素地塞米松 0.3-0.5mg/kg.d 靜脈或強(qiáng)的松1-2mg/kg.d口服。 2、丙種球蛋白0.5-1g/kg,靜脈注射每日一次共1-2次。 (三)換血 目的可移去抗體和致敏紅細(xì)胞減少溶血并可換出大量膽紅素預(yù)防核黃疸并局部糾正貧血。 1換血指征 產(chǎn)前診斷根本正確而新生兒出生時(shí)臍血Hb<12g/dl, 伴水腫肝脾腫大充血性心力衰竭等。 血清膽紅素增加到需要換血水平 臍血 生后

5、4小時(shí) 8-9mg/dl 生后24小時(shí) 16mg/dl 生后48小時(shí) 20mg/dl 任何時(shí)間 20mg/dl 不管血清膽紅素濃度上下早期有核黃疸病癥者如肌張力減低、嗜睡、吸允反射減弱者。 早產(chǎn)及前一胎病情嚴(yán)重者需適當(dāng)放寬指征。 生后一周以上無核黃疸病癥者血清膽紅素即使達(dá)25mg/dl 也可暫不換血。 2換血方法 血型選擇 需同時(shí)送檢母、子血型配血及化驗(yàn) Rh血型不合時(shí)Rh血型同母親ABO血型新生兒如有困難O型血亦可應(yīng)急。ABO血型不合時(shí)最好用AB型血漿與O型血球混合后換血亦可選用抗"A"或抗"B"效價(jià)不高的"O"型血。 液質(zhì)量的選擇

6、 a 輸入血的紅細(xì)胞壓積應(yīng)50%減少嬰兒心臟負(fù)擔(dān)和貧血。 b 最好用24小時(shí)內(nèi)的新鮮血如果不是危重伴有心臟疾病的血小板減少癥保存3-5天的血液也可應(yīng)用。 c 抗凝劑 每100ml血加肝素3-4mg, 換血完畢時(shí)應(yīng)用半量肝素的魚精蛋白相當(dāng)于實(shí)際存留血中所含肝素的半量魚精蛋白稀釋至5ml中和一般魚精蛋白1mg能中和1mg肝素 。 3.換血量二倍小兒血容量最大量180ml/kg。能換出60%的膽紅素85%所致敏的紅細(xì)胞。4. 操作方法 a 換血前準(zhǔn)備光療 換血前1小時(shí)應(yīng)用白蛋白1g/kg靜脈輸入亦可血漿替代 肌注苯巴比妥鈉10-15mg/kg并口服水合氯醛1.5ml 術(shù)前抽出胃內(nèi)容物以防嘔吐。 b

7、臍靜脈插管臍靜脈位于橫斷面周邊部導(dǎo)管插入方向稍偏右上方約30插入深度約進(jìn)入臍輪5-6cm或局麻下沿臍輪上方0.8-1cm處做1.5cm長(zhǎng)之半圓型切口找到臍帶延續(xù)局部一般位于正中線稍偏右可見灰白色的臍靜脈寬約0.5cm,切開靜脈即可插管插入深度4-5cm塑料管用肝素生理鹽水沖洗后插入 。 c 測(cè)靜脈壓插入導(dǎo)管見回血后立即測(cè)靜脈壓以后每換100ml 血監(jiān)測(cè)一次如靜脈壓超過8cm H2O,宜多抽少注 以降低靜脈壓靜脈壓低時(shí)可少抽多注。 d 換血量及速度換血量以150-180ml/kg計(jì)算為嬰兒全血量的二倍總量為400-600ml。 嚴(yán)重心力衰竭或有明顯貧血者可用濃縮血500ml枸櫞酸血可傾去上面150ml血漿肝素血可去50ml血漿。開場(chǎng)每次抽出和注入量為10-20ml速度要均勻約抽20ml/2分鐘注入血量比抽出要少5-10ml,如此3-5次或更屢次數(shù)使出入量差達(dá)20ml時(shí)如靜脈壓不高即可進(jìn)展等量換血總?cè)肓勘瘸隽靠蓽p少約30-70ml一般在2小時(shí)內(nèi)完成。換血完畢用鹽水沖凈塑料管內(nèi)的血緩慢注入魚精蛋白再用鹽水沖凈后拔去導(dǎo)管結(jié)扎靜脈。 e 檢測(cè)指標(biāo)換血前后取血測(cè)全套血常規(guī)Hb, RBC, HCT,網(wǎng)織BPC 換血時(shí)第一管及末一管血送檢膽紅素及其他電解質(zhì)。 f 換血后立即再做光療以免膽紅素反跳一般連續(xù)照光24-48小時(shí)。內(nèi)容總結(jié)1新生兒溶血病診療常