橋小腦角區(qū)孤立性纖維瘤1例

1、橋小腦角區(qū)孤立性纖維瘤1 例關(guān)鍵詞 孤立性纖維瘤；橋小腦角孤立性纖維瘤（ solitary fibrous tumor, SFT）是一種少見的梭形細(xì)胞軟組織腫瘤，發(fā)生于顱內(nèi)的 SFT更為罕見。我們報告 1 例發(fā)生于顱內(nèi)橋小腦角區(qū)的孤立性纖維瘤。1 病例資料患者，女， 43 歲，因頭痛、頭昏8 年，右耳鳴 4 年余，加重 3 月余入院?；颊哂? 年前無明顯誘因突發(fā)頭痛、頭昏，疼痛呈脹痛，以右顳枕部偏重，較劇烈，持續(xù)10 分鐘后逐漸緩解。后上述癥狀間歇性發(fā)作，每月 1 次，間歇期如常。 4 年前逐漸出現(xiàn)右側(cè)耳鳴。 3 月前上述癥狀逐漸加重，疼痛持續(xù)時間較前明顯延長， 耳鳴呈持續(xù)性發(fā)作， 并逐漸出現(xiàn)

2、右側(cè)顏面部麻木。入院查體：右側(cè)顏面感覺減退，右耳聽力減退，雙眼視力、視野粗測正常，雙眼瞼閉合完全，露齒、鼓腮正常，右側(cè)鼻唇溝稍變淺，伸舌居中。頸軟。四肢肌力級，肌張力正常，指鼻、指指、跟脛膝試驗協(xié)調(diào)性較好。雙側(cè)病理征陰性。入院后 CT檢查：右側(cè)橋小腦角區(qū)等密度軟組織腫塊，邊界清楚，約3.4cm× 3.0cm 大小，密度略不均勻，其右后方可見較明顯帶狀低密度水腫區(qū)，相鄰腦干和第四腦室輕度受壓變形，右側(cè)內(nèi)聽道無擴(kuò)大（圖1）。增強(qiáng)后腫塊呈較明顯強(qiáng)化，略不均勻，強(qiáng)化后邊界更加清楚、銳利（圖 2）。MRI 檢查：右側(cè)橋小腦角區(qū)邊界清楚的軟組織腫塊。T1WI 呈稍低信號，其內(nèi)可見小斑狀更低信號，

3、其右后方可見帶狀低信號水腫區(qū)， 相鄰腦干和第四腦室輕度受壓變形 （圖 3）；T2WI腫塊大部分仍呈稍低信號， 其內(nèi)可見小斑狀明顯高信號影， 相鄰右側(cè)聽神經(jīng)形態(tài)正常 （圖4）。彌散成像顯示腫塊無限制性彌散（圖 5-6 ）。增強(qiáng)后腫塊明顯顯著較均勻強(qiáng)化（圖 7）。手術(shù)所見：腫瘤位置較深，包膜完整，完全實質(zhì)性，質(zhì)地較硬，血供十分豐富，舌下神經(jīng)及三叉神經(jīng)根部與腫瘤粘連緊密，術(shù)中病理活檢示：聽神經(jīng)瘤，但大體改變符合腦膜瘤。術(shù)后病理：巨檢：送檢灰白灰褐色碎組織一堆，大小5cm× 4cm×1cm；冰余：灰白色碎組織一堆，米粒大（蠟塊3 個）。鏡檢：送檢及冰余組織內(nèi)見瘤細(xì)胞呈梭形，細(xì)胞體積

4、較小，呈索狀排列，間質(zhì)纖維組織豐富。免疫組化染色： CD34（+）， CD99（+），EMA（- ），S100（ - ）， Bcl-2 （+）。病理診斷：（右橋小腦角）孤立性纖維瘤。2 討論SFT是一種少見的間葉源性腫瘤，最初由Klemperer 和 Rabin 1 于 1931 年報道，曾被認(rèn)為僅發(fā)生于胸膜腔，起源于間皮細(xì)胞。目前認(rèn)為SFT是一種可發(fā)生在全身各部位的腫瘤，起源于CD34陽性的樹突狀間葉細(xì)胞。文獻(xiàn)報道 SFT發(fā)病年齡范圍為1985 歲，發(fā)病高峰在 4060 歲之間，女性略多見。除胸膜腔外，其它的好發(fā)部位有：上呼吸道、眼眶、腹腔和肢體軟組織，也有發(fā)生在口腔、頭面部、咽喉部、中樞神

5、經(jīng)系統(tǒng)、縱隔、肝臟、肺臟、腎臟、膀胱、甲狀腺及輸卵管等處的報道 , 它們被統(tǒng)稱為胸膜外孤立性纖維性腫瘤。臨床上多數(shù)病例表現(xiàn)為局部緩慢性生長的無痛性腫塊，部分病例為偶然性發(fā)現(xiàn)。約40可伴發(fā)增生性骨性肥大，約有四分之一患者可伴有低血糖、杵狀指及胸腔內(nèi)滲出2。本組患者中無類似癥狀。發(fā)生于顱內(nèi)的 SFT罕見，文獻(xiàn)中基本上為散在個案報道。發(fā)生于顱內(nèi)的 SFT基本上起源于硬腦膜或與硬腦膜相連， 發(fā)生于腦內(nèi)的或腦室內(nèi)的SFT則更為罕見，這些可能不起源于硬腦膜而起源于腦微血管結(jié)構(gòu)和脈絡(luò)叢周圍的間充質(zhì)細(xì)胞3 。最近Clarencon等4 報道了最大的一組共 9 例顱內(nèi) SFT，其中 7 例起源于腦膜（其中 1

6、例發(fā)生于橋小腦角區(qū)），2 例位于腦室內(nèi)。顱內(nèi) SFT的 CT表現(xiàn)與顱外 SFT相似，常表現(xiàn)為邊界清楚的卵圓形或分葉狀等密度軟組織腫塊，很少有鈣化，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化5-6 。本例 CT表現(xiàn)類似。 MRI 檢查 T1WI常與肌肉等信號，T2WI 主要表現(xiàn)低信號，這與其纖維間質(zhì)構(gòu)成有關(guān)；增強(qiáng)后腫塊呈均勻或不均勻強(qiáng)化，這與細(xì)胞構(gòu)成、間質(zhì)成分和變性等有關(guān) 6-7。這種 T2WI低信號，增強(qiáng)后顯著強(qiáng)化據(jù)認(rèn)為是顱內(nèi)SFT的特征性表現(xiàn) 4-6 。本例 MRI 表現(xiàn)符合這種特征性表現(xiàn)。有關(guān)顱內(nèi)SFT 彌散成像的報道非常少 ,Clarencon 等4 的報道中 3 例行彌散成像檢查， 其中 2 例腫塊中部分表現(xiàn)彌散

7、受限， 由于腦外腫瘤很少表現(xiàn)彌散受限， 故 Clarencon 等認(rèn)為彌散受限的表現(xiàn)有助于 SFT的診斷。本例彌散成像病變內(nèi)無彌散受限表現(xiàn)。顱內(nèi) SFT應(yīng)與腦膜瘤、 神經(jīng)鞘瘤、血管外皮細(xì)胞瘤和其他一些腦外腫瘤鑒別。 “硬膜尾征”盡管也可見于顱內(nèi) SFT，但腦膜瘤等其他腦外腫瘤更常見。故缺乏“硬膜尾征”會有助于顱內(nèi)SFT的診斷 4 。參考文獻(xiàn)1. Klemperer P, Rabin C: Primary neoplasmsof the pleura. A report of five cases. Arch Pathol 1931, 11:385-412.2. 陸明 , 郭德玉 , 王健 :

8、胸膜外孤立性纖維瘤的 CT 表現(xiàn)和病理對照 . 臨床放射學(xué)雜志2008, 27(1):128-131.3. Kim KA, Gonzalez I, McComb JG, Giannotta SL: Unusual presentations of cerebralsolitary fibrous tumors: report of four cases. Neurosurgery 2004, 54(4):1004-1009; discussion 1009.4. Clarencon F, Bonneville F, Rousseau A, Galanaud D, Kujas M, Naggar

9、a O, Cornu P, Chiras J: Intracranial solitary fibrous tumor: Imaging findings. Eur J Radiol 2010.5. Lee KS, Im JG, Choe KO, Kim CJ, Lee BH: CT findings in benign fibrous mesotheliomaof the pleura: pathologic correlation in nine patients. AJR Am J Roentgenol 1992, 158(5):983-986.6. Ganly I, Patel SG,

10、 Stambuk HE, Coleman M, Ghossein R, Carlson D, Edgar M, Shah JP: Solitary fibrous tumors of the head and neck: a clinicopathologic and radiologic review. Arch Otolaryngol Head Neck Surg2006, 132(5):517-525.7. Motoori K, Hanazawa T, Yamakami I, Sugimoto A, Ito H: Intra- and extracranial solitaryfibrous tumor of the trigeminal nerve: CT and MR imaging appearance. AJNR Am J Neuroradiol 2010, 31(2):280-281.圖片說明圖 1 CT 平掃：右側(cè)橋小腦角區(qū)邊界清楚的等密度軟組織腫塊圖 2 CT 增強(qiáng)后腫