亞急性脊髓聯(lián)合變性(SCD)課件

1、亞急性脊髓聯(lián)合亞急性脊髓聯(lián)合(linh)變性（變性（SCD）天津中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬天津中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬(fsh)醫(yī)院醫(yī)院 推拿科推拿科 第一頁，共二十五頁。亞急性脊髓聯(lián)合變性(SCD)概念概念(ginin)亞急性脊髓聯(lián)合變性是由于體內(nèi)維生素亞急性脊髓聯(lián)合變性是由于體內(nèi)維生素B12含量不足而引起的中樞和周圍含量不足而引起的中樞和周圍(zhuwi)神經(jīng)系神經(jīng)系統(tǒng)變性的疾病統(tǒng)變性的疾病病理上以脊髓后索、側(cè)索及周圍神經(jīng)損傷病理上以脊髓后索、側(cè)索及周圍神經(jīng)損傷為主要特點(diǎn)為主要特點(diǎn)臨床上以雙下肢深感覺缺失、感覺性共濟(jì)臨床上以雙下肢深感覺缺失、感覺性共濟(jì)失調(diào)、痙攣性癱瘓及周圍性神經(jīng)病變等為失調(diào)、痙攣性癱瘓

2、及周圍性神經(jīng)病變等為主，常伴有貧血的臨床征象主，常伴有貧血的臨床征象第二頁，共二十五頁。亞急性脊髓聯(lián)合變性(SCD)病因病因(bngyn)長期素食使維生素長期素食使維生素B12攝入不足攝入不足(bz)胃底腺壁細(xì)胞中內(nèi)質(zhì)網(wǎng)微粒體分泌的內(nèi)因不足胃底腺壁細(xì)胞中內(nèi)質(zhì)網(wǎng)微粒體分泌的內(nèi)因不足維生素維生素B12在小腸的吸收減少在小腸的吸收減少血液中轉(zhuǎn)運(yùn)鈷胺蛋白缺乏或功能異常血液中轉(zhuǎn)運(yùn)鈷胺蛋白缺乏或功能異常麻醉中應(yīng)用麻醉中應(yīng)用N O可產(chǎn)生維生素可產(chǎn)生維生素B 不可逆的氧化反應(yīng)不可逆的氧化反應(yīng)轉(zhuǎn)鈷胺蛋白基因缺陷轉(zhuǎn)鈷胺蛋白基因缺陷第三頁，共二十五頁。亞急性脊髓聯(lián)合變性(SCD)病理病理(bngl)以脊髓脊髓后索、

3、側(cè)索受累以脊髓脊髓后索、側(cè)索受累最早且最常受累最早且最常受累,以脊髓小腦以脊髓小腦(xiono)束及上位胸段的脊髓受累多見，下位頸髓次之，嚴(yán)重束及上位胸段的脊髓受累多見，下位頸髓次之，嚴(yán)重時(shí)可累及上頸髓及腰髓，甚至波及延髓。早期是髓鞘的腫脹時(shí)可累及上頸髓及腰髓，甚至波及延髓。早期是髓鞘的腫脹,軸突基本沒有變化軸突基本沒有變化,隨病情進(jìn)展在損害部位出現(xiàn)隨病情進(jìn)展在損害部位出現(xiàn)髓鞘脫髓鞘脫失及軸突變性失及軸突變性，脊髓大體切面呈灰白色，后索變硬。大，脊髓大體切面呈灰白色，后索變硬。大腦白質(zhì)不同程度受損，皮質(zhì)神經(jīng)元、脊髓前角細(xì)胞繼發(fā)腦白質(zhì)不同程度受損，皮質(zhì)神經(jīng)元、脊髓前角細(xì)胞繼發(fā)局部變性，出現(xiàn)輕度腦

4、萎縮，周圍神經(jīng)及視神經(jīng)常見髓局部變性，出現(xiàn)輕度腦萎縮，周圍神經(jīng)及視神經(jīng)常見髓鞘脫失、斷裂及軸突變性等。早期組織學(xué)變化可見髓鞘鞘脫失、斷裂及軸突變性等。早期組織學(xué)變化可見髓鞘腫脹，隨之出現(xiàn)腫脹，隨之出現(xiàn)小病灶繼而融合成空泡狀大病灶小病灶繼而融合成空泡狀大病灶。晚期膠。晚期膠質(zhì)增生較顯著。質(zhì)增生較顯著。第四頁，共二十五頁。亞急性脊髓聯(lián)合變性(SCD)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)一一.發(fā)病特點(diǎn)發(fā)病特點(diǎn)SCD多在多在中老年中老年發(fā)病，發(fā)病，65歲以后為發(fā)病高峰期歲以后為發(fā)病高峰期,可能可能與老年人隨年齡增高胃酸和胃泌素分泌減少與老年人隨年齡增高胃酸和胃泌素分泌減少,影響食物影響食物中維生素中維生素B 吸收有關(guān)吸收

5、有關(guān)男女比例為男女比例為1:1.5SCD多為多為亞急性或慢性起病亞急性或慢性起病,癥狀逐漸加重癥狀逐漸加重,無明確無明確發(fā)病時(shí)間發(fā)病時(shí)間一般先有慢性胃炎、一般先有慢性胃炎、慢性貧血慢性貧血癥狀癥狀,后有神經(jīng)系統(tǒng)癥后有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀狀,亦有先出現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀者亦有先出現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀者神經(jīng)系統(tǒng)癥狀因神經(jīng)系統(tǒng)癥狀因SCD造成造成(zo chn)神經(jīng)系統(tǒng)損害的部神經(jīng)系統(tǒng)損害的部位、程度、病程不同而有差異位、程度、病程不同而有差異第五頁，共二十五頁。亞急性脊髓聯(lián)合變性(SCD)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)二二.癥狀癥狀首發(fā)癥狀多表現(xiàn)為首發(fā)癥狀多表現(xiàn)為四肢或雙下肢麻木無力、發(fā)硬和四肢或雙下肢麻木無力、發(fā)硬和雙手笨拙雙手

6、笨拙,行走不穩(wěn)行走不穩(wěn),踩棉花感踩棉花感,可見步態(tài)蹣跚可見步態(tài)蹣跚、步基步基增寬。增寬。隨后出現(xiàn)手指、足趾末端對稱性持續(xù)刺痛、隨后出現(xiàn)手指、足趾末端對稱性持續(xù)刺痛、麻木和燒灼感麻木和燒灼感等。可出現(xiàn)低頭時(shí)背部竄電感。等。可出現(xiàn)低頭時(shí)背部竄電感。顱神經(jīng)損害表現(xiàn)：視力下降顱神經(jīng)損害表現(xiàn)：視力下降,聽力下降等聽力下降等腦白質(zhì)損害表現(xiàn)：一記憶力減退、癡呆等高級智腦白質(zhì)損害表現(xiàn)：一記憶力減退、癡呆等高級智能能(zh nn)障礙以及妄想、幻覺、抑郁等精神癥狀障礙以及妄想、幻覺、抑郁等精神癥狀自主神經(jīng)癥狀：大小便功能障礙自主神經(jīng)癥狀：大小便功能障礙,可伴體位性低血壓、可伴體位性低血壓、支氣管痙攣支氣管痙攣第

7、六頁，共二十五頁。亞急性脊髓聯(lián)合變性(SCD)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)三三.體征體征位置覺、振動(dòng)覺減弱位置覺、振動(dòng)覺減弱(jinru)或消失，遠(yuǎn)端明顯?；蛳?，遠(yuǎn)端明顯。肢端感覺客觀檢查多正常，肢端感覺客觀檢查多正常，少數(shù)患者有手少數(shù)患者有手套套-襪套樣感覺減退襪套樣感覺減退共濟(jì)失調(diào)、共濟(jì)失調(diào)、閉目難立征閉目難立征、跟膝脛試驗(yàn)陽性跟膝脛試驗(yàn)陽性肌力減退肌力減退 ，肌張力增高，雙下肢可呈不完，肌張力增高，雙下肢可呈不完全性痙攣性癱瘓全性痙攣性癱瘓反射亢進(jìn)或減退反射亢進(jìn)或減退（周圍神經(jīng)病變較重時(shí)，（周圍神經(jīng)病變較重時(shí)，肌張力減低，減反射減弱）肌張力減低，減反射減弱）錐體束征陽性錐體束征陽性第七頁，共二十五

8、頁。亞急性脊髓聯(lián)合變性(SCD)診斷診斷(zhndun)一一.血液檢查血液檢查血常規(guī)檢查：紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和血紅蛋白檢測表現(xiàn)為不同程度的巨血常規(guī)檢查：紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和血紅蛋白檢測表現(xiàn)為不同程度的巨幼細(xì)胞幼細(xì)胞貧血貧血血清維生素血清維生素B 濃度測定：濃度測定：血清維生素血清維生素B12含量含量低于低于100g/L，可診斷維生素可診斷維生素B12缺乏癥。注射維生素缺乏癥。注射維生素B 1毫克毫克/天天,10日后日后網(wǎng)織紅細(xì)胞增多有助于診斷。維生素網(wǎng)織紅細(xì)胞增多有助于診斷。維生素B 水平正常不能完水平正常不能完全排除脊髓亞急性聯(lián)合全排除脊髓亞急性聯(lián)合(linh)變性。變性。細(xì)胞內(nèi)維生素細(xì)胞內(nèi)維生素B 水平測

9、定：我國尚不能常規(guī)檢測細(xì)胞內(nèi)水平測定：我國尚不能常規(guī)檢測細(xì)胞內(nèi)維生素維生素B12水平。血清甲基丙二酸和同型半胱氨酸水平增高能水平。血清甲基丙二酸和同型半胱氨酸水平增高能間接反映細(xì)胞內(nèi)維生素間接反映細(xì)胞內(nèi)維生素B 即功能性維生素水平不足。即功能性維生素水平不足。第八頁，共二十五頁。亞急性脊髓聯(lián)合變性(SCD)診斷診斷(zhndun)二二. Sehiling試驗(yàn)試驗(yàn)口服放射性核素口服放射性核素57鈷標(biāo)記維生素鈷標(biāo)記維生素B ,測測定定(cdng)其在尿、便中的排泄量其在尿、便中的排泄量,可發(fā)現(xiàn)維生素可發(fā)現(xiàn)維生素B 吸收障礙。正常人吸收量為吸收障礙。正常人吸收量為62%一一82%,尿排量為尿排量為7

10、%一一10%。第九頁，共二十五頁。亞急性脊髓聯(lián)合變性(SCD)診斷診斷(zhndun)三三.胃液分析胃液分析進(jìn)行快速組胺試驗(yàn)進(jìn)行快速組胺試驗(yàn),做胃液分析可發(fā)現(xiàn)做胃液分析可發(fā)現(xiàn)(fxin)抗抗組胺胃酸缺乏組胺胃酸缺乏抗體測定部分患者血中可檢測到抗胃壁細(xì)抗體測定部分患者血中可檢測到抗胃壁細(xì)胞抗體或胞抗體或IF抗體可發(fā)現(xiàn)有抗組胺性胃酸缺抗體可發(fā)現(xiàn)有抗組胺性胃酸缺乏乏第十頁，共二十五頁。亞急性脊髓聯(lián)合變性(SCD)診斷診斷(zhndun)四四.腦脊液髓鞘堿性蛋白腦脊液髓鞘堿性蛋白(MBP)濃濃度動(dòng)態(tài)檢測度動(dòng)態(tài)檢測MBP可釋放到腦脊液可釋放到腦脊液,并且并且MBP含量與髓鞘含量與髓鞘的破壞程度平行。腦脊

11、液的破壞程度平行。腦脊液MBP濃度測定是濃度測定是活動(dòng)性髓鞘降解的特性指標(biāo)活動(dòng)性髓鞘降解的特性指標(biāo),可能成為可能成為(chngwi)檢測檢測scD病變嚴(yán)重程度和療效判定的指標(biāo)。病變嚴(yán)重程度和療效判定的指標(biāo)。多正常，少數(shù)可有多正常，少數(shù)可有輕度蛋白增高輕度蛋白增高。第十一頁，共二十五頁。亞急性脊髓聯(lián)合變性(SCD)診斷診斷(zhndun)五五.尿甲基丙二酸測定尿甲基丙二酸測定由于維生素由于維生素B12缺乏缺乏(quf),甲基丙二酰甲基丙二酰CoA不不能轉(zhuǎn)化為琥珀酰能轉(zhuǎn)化為琥珀酰CoA,患者尿中甲基丙二酸患者尿中甲基丙二酸含量增高含量增高,故測定尿中甲基丙二酸故測定尿中甲基丙二酸,可進(jìn)一步可進(jìn)一步

12、支持該病診斷。支持該病診斷。第十二頁，共二十五頁。亞急性脊髓聯(lián)合變性(SCD)診斷診斷(zhndun)六六.脊髓脊髓MRIMRI檢查檢查(jinch)發(fā)現(xiàn)脊髓后索、側(cè)索或腦白質(zhì)發(fā)現(xiàn)脊髓后索、側(cè)索或腦白質(zhì)出現(xiàn)長條狀等出現(xiàn)長條狀等T1、長、長T2信號信號。在維生素。在維生素B 針對性治療后針對性治療后,隨訪病情及隨訪病情及MRI復(fù)查復(fù)查,若若T2加權(quán)像上高信號病灶明顯縮小加權(quán)像上高信號病灶明顯縮小,與臨床與臨床癥狀、體征好轉(zhuǎn)呈正相關(guān)癥狀、體征好轉(zhuǎn)呈正相關(guān),則進(jìn)一步支持脊則進(jìn)一步支持脊髓亞急性聯(lián)合變性的診斷。髓亞急性聯(lián)合變性的診斷。第十三頁，共二十五頁。亞急性脊髓聯(lián)合變性(SCD)診斷診斷(zhnd

13、un)七七.神經(jīng)電生理檢測神經(jīng)電生理檢測電生理檢查有助于周圍神經(jīng)和脊髓損害的電生理檢查有助于周圍神經(jīng)和脊髓損害的定位定位,發(fā)現(xiàn)早期的亞臨床病灶發(fā)現(xiàn)早期的亞臨床病灶,還可以進(jìn)一步還可以進(jìn)一步鑒別鑒別(jinbi)周圍神經(jīng)脫髓鞘和軸索損害周圍神經(jīng)脫髓鞘和軸索損害,具有具有極高的敏感性。電生理結(jié)果異常的輕重以極高的敏感性。電生理結(jié)果異常的輕重以及臨床診斷的早晚與預(yù)后有明顯關(guān)系。及臨床診斷的早晚與預(yù)后有明顯關(guān)系。第十四頁，共二十五頁。亞急性脊髓聯(lián)合變性(SCD)鑒別鑒別(jinbi)診斷診斷1.脊髓壓迫癥脊髓壓迫癥：脊髓壓迫癥多有神經(jīng)根痛和：脊髓壓迫癥多有神經(jīng)根痛和感覺平面。腦脊液動(dòng)力學(xué)試驗(yàn)感覺平面。

14、腦脊液動(dòng)力學(xué)試驗(yàn)(shyn)呈部分梗呈部分梗阻或完全梗阻，腦脊液蛋白升高，椎管造阻或完全梗阻，腦脊液蛋白升高，椎管造影及影及MRI檢查可鑒別。檢查可鑒別。第十五頁，共二十五頁。亞急性脊髓聯(lián)合變性(SCD)鑒別鑒別(jinbi)診斷診斷2.多發(fā)性硬化多發(fā)性硬化：起病較急，可有明顯的緩解：起病較急，可有明顯的緩解復(fù)發(fā)交替病史，一般不伴有對稱性的周圍復(fù)發(fā)交替病史，一般不伴有對稱性的周圍神經(jīng)損害。首發(fā)癥狀多為視力減退神經(jīng)損害。首發(fā)癥狀多為視力減退(jintu)，可，可有眼球震顫，小腦體征，錐體束征等。有眼球震顫，小腦體征，錐體束征等。MRI、腦干誘發(fā)電位有助于鑒別。、腦干誘發(fā)電位有助于鑒別。第十六頁，

15、共二十五頁。亞急性脊髓聯(lián)合變性(SCD)鑒別鑒別(jinbi)診斷診斷3.脊髓癆：脊髓癆：在梅毒感染后在梅毒感染后2025年，脊髓后年，脊髓后根及脊髓后索發(fā)生根及脊髓后索發(fā)生(fshng)變性所致。臨床表現(xiàn)變性所致。臨床表現(xiàn)如深感覺消失、感覺性共濟(jì)失調(diào)、腱反射如深感覺消失、感覺性共濟(jì)失調(diào)、腱反射減弱或消失、肌張力明顯降低，閃電樣痛減弱或消失、肌張力明顯降低，閃電樣痛等，但無椎體束征，等，但無椎體束征，CSF蛋白正常或輕度蛋白正?；蜉p度升高，升高，90%的患者的患者CSF-IgG增高及梅毒血清增高及梅毒血清檢查陽性。檢查陽性。第十七頁，共二十五頁。亞急性脊髓聯(lián)合變性(SCD)鑒別鑒別(jinbi

16、)診斷診斷4.周圍神經(jīng)病：周圍神經(jīng)?。憾喾N原因，特別是營養(yǎng)不良多種原因，特別是營養(yǎng)不良性或合并腫瘤的周圍神經(jīng)病可表現(xiàn)對稱性性或合并腫瘤的周圍神經(jīng)病可表現(xiàn)對稱性四肢遠(yuǎn)端感覺及運(yùn)動(dòng)障礙，但多不伴有貧四肢遠(yuǎn)端感覺及運(yùn)動(dòng)障礙，但多不伴有貧血及維生素血及維生素B12缺乏，無脊髓缺乏，無脊髓(j su)側(cè)索損害側(cè)索損害體征，癥狀體征好轉(zhuǎn)與惡化通常與維生素體征，癥狀體征好轉(zhuǎn)與惡化通常與維生素B12治療無密切關(guān)系。治療無密切關(guān)系。第十八頁，共二十五頁。亞急性脊髓聯(lián)合變性(SCD)鑒別鑒別(jinbi)診斷診斷5.銅缺乏導(dǎo)致的多系統(tǒng)疾?。恒~缺乏導(dǎo)致的多系統(tǒng)疾?。恒~缺乏可導(dǎo)致銅缺乏可導(dǎo)致脊髓后側(cè)索病變，亞急性發(fā)病

17、。血清銅及脊髓后側(cè)索病變，亞急性發(fā)病。血清銅及銅藍(lán)蛋白檢查銅藍(lán)蛋白檢查(jinch)可以鑒別診斷?？梢澡b別診斷。第十九頁，共二十五頁。亞急性脊髓聯(lián)合變性(SCD)治療治療(zhlio)病因治療：病因治療：糾正或治療導(dǎo)致維生素糾正或治療導(dǎo)致維生素B12缺乏的原發(fā)病因缺乏的原發(fā)病因和疾病，如糾正營養(yǎng)不良，改善和疾病，如糾正營養(yǎng)不良，改善(gishn)膳食結(jié)膳食結(jié)構(gòu)，給予富含維生素構(gòu)，給予富含維生素B族的食物，如粗食、族的食物，如粗食、蔬菜和動(dòng)物肝臟，并戒酒；治療腸炎、胃蔬菜和動(dòng)物肝臟，并戒酒；治療腸炎、胃炎等導(dǎo)致吸收障礙的疾病。炎等導(dǎo)致吸收障礙的疾病。第二十頁，共二十五頁。亞急性脊髓聯(lián)合變性(SC

18、D)治療治療(zhlio)藥物治療：藥物治療：維生素維生素B12 500-1000g/d，肌肉注射，連續(xù)，肌肉注射，連續(xù)4周，每周用周，每周用藥藥2-3次；次；2-3個(gè)月后改為維生素個(gè)月后改為維生素B12 500g口服，口服，2次次/日，日，總療程總療程6個(gè)月。維生素個(gè)月。維生素B12吸收障礙者需終生服藥。合用維吸收障礙者需終生服藥。合用維生素生素B1和維生素和維生素B6等效果更佳。等效果更佳。貧血者用鐵劑，如硫酸亞鐵貧血者用鐵劑，如硫酸亞鐵(li sun y ti)口服，口服，3次次/日；或日；或10%枸緣酸鐵胺溶液枸緣酸鐵胺溶液10ml口服，口服，3次次/日；惡性貧血者，建議日；惡性貧血者，建議葉酸每次葉酸每次5-10mg與維生素與維生素B12共同使用，共同使用，3次次/日，不宜單用日，不宜單用葉酸，否則易加重神經(jīng)精神癥狀。葉酸，否則易加重神經(jīng)精神癥狀。胃液中缺乏游離胃酸的萎縮性胃炎患者，可服用胃蛋白酶合胃液中缺乏游離胃酸的萎縮性胃炎患者，可服用胃蛋白酶合劑或飯前服用鹽酸合劑劑或飯前服用鹽酸合劑10ml，3/日。日。第二十一頁，共二十五頁。亞急性脊髓聯(lián)合變性(SCD)治療治療(zhlio)康復(fù)治療：康復(fù)治療：針灸針灸(zhnji)、推拿、理療等，加強(qiáng)癱瘓肢體的、推拿、理療等，加強(qiáng)癱瘓肢