內(nèi)科-心肌病--課件

1、重慶市中山醫(yī)院重慶市中山醫(yī)院田志田志n1.1.定義：心肌疾病指除心臟瓣膜病、冠狀動脈定義：心肌疾病指除心臟瓣膜病、冠狀動脈粥樣硬化、高血壓、肺源性和先天性心臟病以粥樣硬化、高血壓、肺源性和先天性心臟病以外，由其他病因?qū)е碌囊孕募C械和心電功能外，由其他病因?qū)е碌囊孕募C械和心電功能障礙的一組疾病。障礙的一組疾病。n2.2.分類：分類： 遺傳性心肌?。哼z傳性心肌?。悍屎裥托募〔　⒅滦穆墒СＳ沂倚募〔?、離子通道病 混合性心肌病：混合性心肌?。簲U張型心肌病、限制型心肌病 獲得性心肌?。韩@得性心肌?。盒膭舆^速心肌病、圍生期心肌病 概述概述擴張型心肌病 （dilated cardiomyopathy）n

2、主要特征是以左心室或雙心室擴大主要特征是以左心室或雙心室擴大伴收縮功能障礙為特征的心肌病。伴收縮功能障礙為特征的心肌病。 臨床常見。主要表現(xiàn)為心臟擴大、臨床常見。主要表現(xiàn)為心臟擴大、心力衰竭、心律失常等。心力衰竭、心律失常等。a a、病因尚不清楚；可能與感染、炎癥、中毒、內(nèi)分病因尚不清楚；可能與感染、炎癥、中毒、內(nèi)分泌紊亂、遺傳有關(guān)。泌紊亂、遺傳有關(guān)。b b、病毒性心肌炎被認為是最主要的原因之一。、病毒性心肌炎被認為是最主要的原因之一。 對心肌的直接傷害對心肌的直接傷害 體液、細胞免疫反應(yīng)對心肌慢性傷害體液、細胞免疫反應(yīng)對心肌慢性傷害c c、其他可能尚有遺傳、代謝異常、中毒等因、其他可能尚有遺

3、傳、代謝異常、中毒等因 素的存在。素的存在。病毒DCM病因病因 肉眼觀：以心腔擴張肉眼觀：以心腔擴張 為主：為主：a.a.心室擴張心室擴張 b.b.室壁室壁多變薄多變薄 c.c.纖維化瘢纖維化瘢痕痕病理病理d.d.附壁血栓附壁血栓附壁血栓組織學改變組織學改變正常心肌組織擴張型心肌病的心肌組織纖維化心肌細胞肥大混合出現(xiàn)心肌細胞肥大變性纖維化病變臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)n癥狀：癥狀：n起病緩慢；起病緩慢；n充血性心衰的表現(xiàn)：氣急，甚充血性心衰的表現(xiàn)：氣急，甚至端坐呼吸，浮腫，肝腫大等。至端坐呼吸，浮腫，肝腫大等。n部分病人可發(fā)生栓塞或猝死。部分病人可發(fā)生栓塞或猝死。n體征：n心臟擴大，心臟擴大，nS S3

4、 3或或S S4 4奔馬律（奔馬律（75%75%病人有），心病人有），心尖收縮期雜音。尖收縮期雜音。n各種類型的心律失常。各種類型的心律失常。n肺部體征有心衰引起的濕羅音；肺部體征有心衰引起的濕羅音；n右心衰表現(xiàn)頸靜脈怒張、肝大、右心衰表現(xiàn)頸靜脈怒張、肝大、水腫水腫1 1、胸部、胸部X X線：線：心臟陰影明顯增大心臟陰影明顯增大（呈普大型）心胸比（呈普大型）心胸比多在多在60%60%以上以上, ,肺淤血。肺淤血。輔助檢查輔助檢查2 2、心電圖、心電圖心律失常：房顫、傳導阻滯等，心律失常：房顫、傳導阻滯等，ST-TST-T異常異常低電壓、低電壓、R R波減低。波減低。病理性病理性Q Q波（心肌纖

5、維化結(jié)果）波（心肌纖維化結(jié)果）n3 3、超聲心動圖、超聲心動圖n各房室均擴大：各房室均擴大：“大大”n室壁變?。菏冶谧儽。骸氨”　眓室壁運動普遍減弱：室壁運動普遍減弱：“弱弱”n二尖瓣關(guān)閉不全二尖瓣關(guān)閉不全 n4 4、其他（心臟磁共振、心肌核素顯像、其他（心臟磁共振、心肌核素顯像、冠狀動脈造影）冠狀動脈造影）（1 1）DCMDCM臨床特點：充血性心衰、心臟超聲臨床特點：充血性心衰、心臟超聲提示心腔擴大、室壁運動普遍減弱。提示心腔擴大、室壁運動普遍減弱。（2 2）除外特異性（繼發(fā)性）心肌病：如風）除外特異性（繼發(fā)性）心肌?。喝顼L 濕性心臟病、冠心病、先天性心臟病、濕性心臟病、冠心病、先天性心臟病

6、、 高血壓性心臟病、甲亢性心臟病、酒高血壓性心臟病、甲亢性心臟病、酒 精性心臟病、圍產(chǎn)期心肌病等。精性心臟病、圍產(chǎn)期心肌病等。診斷診斷原則：原則：治療心衰、控制心律失常、預(yù)防猝死。 1 1、病因治療；、病因治療； 2 2、心力衰竭治療；、心力衰竭治療； 早期使用早期使用ACEIACEI、受體阻滯劑可以受體阻滯劑可以延緩心室重構(gòu)和病情發(fā)展。延緩心室重構(gòu)和病情發(fā)展。六、治療六、治療 3 3、抗凝治療；、抗凝治療； 4 4 、 心 臟 再 同 步 化 治 療 （、 心 臟 再 同 步 化 治 療 （ c a r d i a c c a r d i a c resynchronization ther

7、apyresynchronization therapy，CRTCRT） 5 5、植入心臟電復律除顫器（、植入心臟電復律除顫器（implantable implantable cardiovertercardioverter and defibrillator and defibrillator ，ICDICD） 6 6、心臟移植；、心臟移植； 肥厚型心肌?。℉ypertrophic CardioMyopathy）n肥厚型心肌?。悍屎裥托募〔。菏且环N遺傳性心肌病，以心肌的非對稱性肥厚為特征。青少年運動猝死的主要原因之一。青少年運動猝死的主要原因之一。n分為梗阻性和非梗阻性。分為梗阻性和非梗阻性

8、。n病因不明病因不明n與遺傳有關(guān)，被認為常染色體顯性遺與遺傳有關(guān)，被認為常染色體顯性遺傳疾病。傳疾病。病因病因 1. 1.左室形態(tài)改變類型：左室形態(tài)改變類型：n不均等的室間隔肥厚不均等的室間隔肥厚n心尖部肥厚心尖部肥厚. .組織學特征：組織學特征：n心肌細胞的肥大、排列紊亂、小血心肌細胞的肥大、排列紊亂、小血管病變、瘢痕形成。管病變、瘢痕形成。病理病理心肌細胞肥大、形態(tài)特異心肌細胞肥大、形態(tài)特異心肌細胞排列紊亂心肌細胞排列紊亂室間隔肥厚室間隔肥厚、癥狀：（）部分病人可完全無自覺癥狀而在（）部分病人可完全無自覺癥狀而在體檢中被發(fā)現(xiàn)或猝死。體檢中被發(fā)現(xiàn)或猝死。（）常見勞力性呼吸困難、乏力、勞（）常

9、見勞力性呼吸困難、乏力、勞力性胸痛；力性胸痛；（）還可表現(xiàn)心律失常、心悸、甚至（）還可表現(xiàn)心律失常、心悸、甚至暈厥。暈厥。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)2 2、體征：（）心臟不大或輕度增大。（）心臟不大或輕度增大。（）可能聞及（）可能聞及。（）心尖部?？陕劶笆湛s期雜音。（）心尖部?？陕劶笆湛s期雜音。（）（）、可聞及較粗糙的噴射性可聞及較粗糙的噴射性收縮期雜音（見于流出道有梗阻的收縮期雜音（見于流出道有梗阻的病人）病人）、胸部線檢查：心影正?；蜉p度增、胸部線檢查：心影正常或輕度增大。大。、心電圖：、心電圖：、左室肥大；、左室肥大；、改變，常見于、改變，常見于I I、avLavL、4 4- -6 6導聯(lián)；導聯(lián)；

10、 C C、少數(shù)患者可以出現(xiàn)、少數(shù)患者可以出現(xiàn)病理性波在在、avFavF、I I、avLavL；輔助檢查輔助檢查、超聲心動圖、超聲心動圖: :臨床最主要的診斷方法。臨床最主要的診斷方法。、心室不對稱肥厚而無心腔增大?？娠@示室間隔的、心室不對稱肥厚而無心腔增大?？娠@示室間隔的非對稱性肥厚，舒張期室間隔的厚度與左室后壁厚非對稱性肥厚，舒張期室間隔的厚度與左室后壁厚度之比度之比1.3。、有梗阻的病例可見室間隔流出道部分向左室內(nèi)突、有梗阻的病例可見室間隔流出道部分向左室內(nèi)突出，二尖瓣前葉在收縮期向前方運動，左心室順應(yīng)出，二尖瓣前葉在收縮期向前方運動，左心室順應(yīng)性降低。性降低。C C、部分患者心肌肥厚局限

11、于心尖部。、部分患者心肌肥厚局限于心尖部。、心導管檢查和心血管造影、心導管檢查和心血管造影: : 、左室舒張末期壓升高；、左室舒張末期壓升高； 、梗阻者在左室腔與流出道間有壓、梗阻者在左室腔與流出道間有壓差、心室造影左心室變形；差、心室造影左心室變形； c c、冠狀動脈造影無異常。、冠狀動脈造影無異常。 5 5、心臟磁共振：室間隔局限性肥厚、心臟磁共振：室間隔局限性肥厚、左室流出道梗阻；左室流出道梗阻；6 6、心肌活檢：心肌細胞肥大、排列、心肌活檢：心肌細胞肥大、排列紊亂、間質(zhì)纖維化。紊亂、間質(zhì)纖維化。n根據(jù)臨床表現(xiàn)，結(jié)合超聲心動圖（室間隔厚度根據(jù)臨床表現(xiàn)，結(jié)合超聲心動圖（室間隔厚度15mm1

12、5mm或或與后壁厚度之比與后壁厚度之比1.3，陽性家族史有助于診斷。診斷診斷鑒別診斷鑒別診斷本病需要與高血壓心臟病、先天性心臟病、本病需要與高血壓心臟病、先天性心臟病、主動脈瓣狹窄等相鑒別，還應(yīng)與異常物質(zhì)主動脈瓣狹窄等相鑒別，還應(yīng)與異常物質(zhì)沉積引起的心肌肥厚（淀粉樣變）鑒別。沉積引起的心肌肥厚（淀粉樣變）鑒別。n治療原則：減輕流出道梗阻、改善治療原則：減輕流出道梗阻、改善心室順應(yīng)性、防治血栓栓塞、預(yù)防心室順應(yīng)性、防治血栓栓塞、預(yù)防猝死。猝死。n藥物治療：藥物治療： （1 1）-受體阻滯劑。受體阻滯劑。（2 2）非二氫吡啶類鈣離子拮抗劑：）非二氫吡啶類鈣離子拮抗劑：地爾硫卓地爾硫卓 、維拉帕米（

13、一般不與、維拉帕米（一般不與前者合用）。前者合用）。治療治療非藥物治療：室間隔切除、室間隔酒非藥物治療：室間隔切除、室間隔酒精消融、起搏器治療（右室心尖起搏精消融、起搏器治療（右室心尖起搏改善左室流出道梗阻）改善左室流出道梗阻）預(yù)防猝死：預(yù)防猝死：ICDICD。 高危因素包括（發(fā)生過心跳驟停、高危因素包括（發(fā)生過心跳驟停、猝死家族史、反復非持續(xù)室速、左心猝死家族史、反復非持續(xù)室速、左心室嚴重肥厚、不明原因暈厥）室嚴重肥厚、不明原因暈厥） 限制型心肌病 (Restrictive CardioMyopathy)n是心室壁僵硬增加、舒張功能降低、是心室壁僵硬增加、舒張功能降低、充盈受限，臨床表現(xiàn)心房

14、明顯擴張、充盈受限，臨床表現(xiàn)心房明顯擴張、右心衰癥狀。右心衰癥狀。n特發(fā)性特發(fā)性n浸潤性（淀粉樣變性、結(jié)節(jié)病）；浸潤性（淀粉樣變性、結(jié)節(jié)?。恍膬?nèi)膜病變（心內(nèi)膜彈力纖維增生心內(nèi)膜病變（心內(nèi)膜彈力纖維增生癥、高嗜酸細胞綜合征等）癥、高嗜酸細胞綜合征等）病因病因n心內(nèi)膜纖維化，使心室壁僵硬、充，使心室壁僵硬、充盈受限，心室舒張功能降低，盈受限，心室舒張功能降低，使心房逐漸增大，靜脈回流受阻，靜脈壓升高。病理病理n臨床表現(xiàn)乏力、呼吸困難，逐漸出臨床表現(xiàn)乏力、呼吸困難，逐漸出現(xiàn)右心衰表現(xiàn)，肝大，腹水，全身現(xiàn)右心衰表現(xiàn)，肝大，腹水，全身水腫。水腫。n體格檢查表現(xiàn)右心衰。體格檢查表現(xiàn)右心衰。診斷要點診斷要

15、點nECG：低電壓、：低電壓、ST-T改變、心律失常；改變、心律失常；心臟超聲：心房明顯擴張，后期表現(xiàn)心心臟超聲：心房明顯擴張，后期表現(xiàn)心室擴張（如果心包增厚見于縮窄性心包室擴張（如果心包增厚見于縮窄性心包炎）；炎）；n冠脈造影：除外心肌缺血；心臟磁共振冠脈造影：除外心肌缺血；心臟磁共振除外某些心肌病。除外某些心肌病。n心內(nèi)膜活檢：內(nèi)膜纖維化、增厚；某些心內(nèi)膜活檢：內(nèi)膜纖維化、增厚；某些心肌病變的特異性表現(xiàn)。心肌病變的特異性表現(xiàn)。 n鑒別診斷：主要與縮窄性心包炎鑒別。：主要與縮窄性心包炎鑒別。輔助檢查輔助檢查n無特異治療方法，主要避免勞累、無特異治療方法，主要避免勞累、呼吸道感染等心衰誘因。往

16、往發(fā)展呼吸道感染等心衰誘因。往往發(fā)展為難治性心力衰竭?？鼓委煛殡y治性心力衰竭。抗凝治療。n手術(shù)剝離增厚的心內(nèi)膜有一定效果，手術(shù)剝離增厚的心內(nèi)膜有一定效果，心臟移植。心臟移植。治療治療心肌炎心肌炎n心肌的炎癥疾病。分為感染性、非心肌的炎癥疾病。分為感染性、非感染性感染性n柯莎奇柯莎奇B組病毒、組病毒、Echo病毒、脊髓病毒、脊髓灰質(zhì)炎病毒等。病毒的直接作用；灰質(zhì)炎病毒等。病毒的直接作用；病毒介導的免疫損傷。病毒介導的免疫損傷。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)n取決于病變的廣泛程度和部位。輕取決于病變的廣泛程度和部位。輕者無癥狀；嚴重者可表現(xiàn)為心力衰者無癥狀；嚴重者可表現(xiàn)為心力衰竭、嚴重心律失常、甚至猝死。竭、嚴重心律失常、甚至猝死。n發(fā)病前發(fā)病前1-3周通常有病毒感染癥狀，周通常有病毒感染癥狀，如乏力、發(fā)熱、酸痛、惡心、嘔吐如乏力、發(fā)熱、酸痛、惡心、嘔吐等消化道癥狀。等消化道癥狀。n體征：心律失常、心力衰竭體征。體征：心律失常、心力衰竭體征。輔助檢查、診斷輔助檢查、診斷n胸部胸部X線檢查可見心影擴大或正常。心電圖常線檢查可見心影擴大或正常。心電圖常見見S-T改變和各型心律失常，嚴重心肌損害時改變和各型心律失常，嚴重心肌損害時可出現(xiàn)病理性可出現(xiàn)病理性Q波。超聲心動圖檢查