《中國(guó)多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病診治指南2019》要點(diǎn)匯編

1、中國(guó)多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病診治指南2019要點(diǎn)     多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)?。∕MN），是一種自身免疫相關(guān)的多發(fā)單神經(jīng)病變，1988年由Pestronk等首先命名，國(guó)內(nèi)外均缺乏MMN準(zhǔn)確的患病率數(shù)據(jù)，有報(bào)道估算為（0.33）/10萬。該病確切發(fā)病機(jī)制尚不明確，可能與免疫機(jī)制導(dǎo)致周圍神經(jīng)朗飛結(jié)處神經(jīng)興奮傳導(dǎo)受阻，而引起周圍神經(jīng)功能和結(jié)構(gòu)異常有關(guān)。臨床特征為隱襲起病，階段性加重或逐漸進(jìn)展，也可有長(zhǎng)時(shí)間的穩(wěn)定。早期上肢神經(jīng)受累多見，表現(xiàn)為不對(duì)稱性肢體遠(yuǎn)端為主的無力、萎縮，無客觀感覺障礙。該病通常發(fā)展較慢，但隨著病情的進(jìn)展，最終可導(dǎo)致肌肉無力萎縮而致殘。臨床表現(xiàn)與診斷一、臨床特點(diǎn)1

2、. 任何年齡均可發(fā)病。 2. 隱襲起病，緩慢發(fā)展或階段性進(jìn)展，可有長(zhǎng)時(shí)間的穩(wěn)定期。 3. 臨床表現(xiàn)：  主要表現(xiàn)為多發(fā)性單神經(jīng)病。（1）早期以單側(cè)上肢某一根或多根神經(jīng)受累多見，表現(xiàn)為相應(yīng)神經(jīng)支配區(qū)域的肌肉無力，遠(yuǎn)端為主，可伴有痙攣或束顫。（2）無力分布不對(duì)稱，表現(xiàn)為同一肢體不同神經(jīng)受累程度不同，或雙側(cè)肢體的神經(jīng)受累程度不同，或上下肢神經(jīng)受累程度不同。（3）隨著病情發(fā)展，可以出現(xiàn)肌肉萎縮；病程較長(zhǎng)者，可有多個(gè)肢體的多根神經(jīng)受累，受累神經(jīng)的不對(duì)稱性可不明顯，而呈現(xiàn)為類似多發(fā)性周圍神經(jīng)病的分布。（4）患者可有輕微感覺異常的主訴，但缺乏客觀感覺受累的體征，病程后期部分患者也可出現(xiàn)部

3、分感覺神經(jīng)受累。（5）腦神經(jīng)通常不受累。（6）在無力不明顯的肢體，腱反射可以正常甚至活躍。（7）無上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累體征?！就扑]意見】：   對(duì)于慢性或階段性進(jìn)展的不對(duì)稱性肢體無力而無客觀感覺障礙的多發(fā)單神經(jīng)病，要考慮到MMN的可能性。二、肌電圖檢測(cè) 1. 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)測(cè)定：2. 感覺神經(jīng)傳導(dǎo)測(cè)定：3. 針極肌電圖：4. 注意事項(xiàng)：【推薦意見】：  （1）對(duì)疑診MMN的患者應(yīng)常規(guī)進(jìn)行運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)測(cè)定。（2）在非嵌壓部位，檢測(cè)到運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯是診斷MMN的重要依據(jù)。（3）對(duì)多根神經(jīng)由遠(yuǎn)端至近端分段測(cè)定，有助于提高M(jìn)MN診斷的敏感度。三、實(shí)驗(yàn)室檢查

4、【推薦意見】：  （1）疑似MMN的患者應(yīng)做腰椎穿刺常規(guī)和生化檢測(cè)；（2）應(yīng)做腦脊液和血的抗GM1抗體檢測(cè)， 如IgM陽性，則支持MMN。四、影像學(xué)檢查【推薦意見】：   核磁共振和高頻神經(jīng)超聲檢測(cè)到周圍神經(jīng)的形態(tài)改變，可作為電生理測(cè)定的補(bǔ)充，有可能提高M(jìn)MN診斷的敏感度。但其診斷和鑒別診 斷的價(jià)值仍有待評(píng)估。五、診斷標(biāo)準(zhǔn) 1. 隱襲起病，緩慢或階段性進(jìn)展。2. 臨床至少有2根神經(jīng)所支配肌肉無力的表現(xiàn)，早期上肢受累多見，表現(xiàn)為不對(duì)稱性肢體無力， 隨病情發(fā)展可出現(xiàn)肌肉萎縮。無客觀的感覺異常體征。3. 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)測(cè)定，在非嵌壓部位，至少2根神經(jīng)或

5、1根神經(jīng)的2個(gè)節(jié)段出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)部分傳導(dǎo)阻滯，相應(yīng)部位的感覺神經(jīng)傳導(dǎo)正常。4. IVIG治療有效可支持診斷。六、鑒別診斷應(yīng)注意與各種原因?qū)е碌亩喟l(fā)單神經(jīng)病進(jìn)行鑒別。治 療一、靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）治療 1. 目前國(guó)際多項(xiàng)臨床研究證實(shí)，IVIG治療可以改善患者臨床無力和生活質(zhì)量，有可能延緩周圍神經(jīng)軸索變性的發(fā)生。2. 人血免疫球蛋白皮下注射劑型： 國(guó)外已經(jīng)使用，并證實(shí)和靜脈使用療效相似。 二、免疫抑制劑 1. 免疫抑制劑治療MMN的效果還需要進(jìn)一步評(píng)估。2. 其他藥物如干擾素-1a、硫唑嘌呤、環(huán)孢素， 均有小樣本和個(gè)案報(bào)道，針對(duì)個(gè)別患者有效。三、糖皮質(zhì)激素 糖皮質(zhì)激素治療有可能加重病情，不建議常規(guī)使用。 四、血漿置換 血漿置換在少數(shù)患者中有效，但也有可能加重病情，不建議常規(guī)使用。 【推薦意見】：  （1）盡早應(yīng)用IVIG治療；（2）IVIG治療效果不佳或不能應(yīng)用者，可個(gè)體化應(yīng)用免疫抑制劑；（3）不推薦應(yīng)用糖皮質(zhì)激素