中國吉蘭-巴雷綜合征試題及答案

1、吉蘭-巴雷綜合征診治試題姓名： 成績： 時間：2015-06-04一、填空（每題60分）1.吉蘭巴雷綜合征（Guillain-Barre syndrome, GBS）是一類 的急性炎性周圍神經(jīng)病。臨床特征為急性起病，臨床癥狀多在 周左右達到高峰，表現(xiàn)為多發(fā)神經(jīng)根及周圍神經(jīng)損害，常有 現(xiàn)象，多呈 、 病程。2. AIDP是GBS中最常見的類型，也稱 GBS，主要病變?yōu)?和 節(jié)段性脫髓鞘。3. 吉蘭巴雷綜合征前驅(qū)事件：常見有腹瀉和 感染，包括空腸彎曲菌、巨細胞病毒、肺炎支原體或其他病原菌感染， ，手術(shù)，器官移植等。 4.腦脊液蛋白細胞分離是GBS的特征之一，多數(shù)患者在發(fā)病幾天內(nèi)蛋白含量正常， 內(nèi)腦

2、脊液蛋白不同程度升高，但較少超過 ；糖和氯化物正常；白細胞計數(shù)一般 。5.神經(jīng)電生理診斷標準：運動神經(jīng)傳導(dǎo)：至少有 根運動神經(jīng)存在下述參數(shù)中的至少 項異常：A. 遠端潛伏期較正常值延長25以上；B. 運動神經(jīng)傳導(dǎo)速度較正常值減慢20以上；C. F波潛伏期較正常值延長20以上和（或）出現(xiàn)率下降等；D. 運動神經(jīng)部分傳導(dǎo)阻滯：周圍神經(jīng)近端與遠端比較，復(fù)合肌肉動作電位（compound muscle action potential，CMAP）負相波波幅下降20以上，時限增寬15；E. 異常波形離散：周圍神經(jīng)近端與遠端比較，CMAP負相波時限增寬15以上。當(dāng)CAMP負相波波幅不足正常值下限的20時，

3、檢測傳導(dǎo)阻滯的可靠性下降。感覺神經(jīng)傳導(dǎo)：一般正常，但異常時不能排除診斷。針電極肌電圖：單純脫髓鞘病變肌電圖通常正常，如果繼發(fā)軸索損害，在發(fā)病 至 后肌電圖可出現(xiàn)異常自發(fā)電位。隨著神經(jīng)再生則出現(xiàn)運動單位電位 、 、 、及 。6.神經(jīng)活體組織檢查：不需要神經(jīng)活體組織檢查確定診斷。腓腸神經(jīng)活體組織檢查可見 現(xiàn)象，部分出現(xiàn)吞噬細胞浸潤，小血管周圍可有炎性細胞浸潤。剝離單纖維可見 。 二、問答題（40分）吉蘭-巴雷綜合征治療 吉蘭-巴雷綜合征診治試題姓名： 成績： 時間：2015-06-04一、填空（每題60分）1.吉蘭巴雷綜合征（Guillain-Barre syndrome, GBS）是一類免疫介導(dǎo)

4、的急性炎性周圍神經(jīng)病。臨床特征為急性起病，臨床癥狀多在2周左右達到高峰，表現(xiàn)為多發(fā)神經(jīng)根及周圍神經(jīng)損害，常有腦脊液蛋白細胞分離現(xiàn)象，多呈單時相、自限性病程。2. AIDP是GBS中最常見的類型，也稱經(jīng)典型GBS，主要病變?yōu)槎喟l(fā)神經(jīng)根和周圍神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘。3. 吉蘭巴雷綜合征前驅(qū)事件：常見有腹瀉和上呼吸道感染，包括空腸彎曲菌、巨細胞病毒、肺炎支原體或其他病原菌感染，疫苗接種，手術(shù)，器官移植等。 4.腦脊液蛋白細胞分離是GBS的特征之一，多數(shù)患者在發(fā)病幾天內(nèi)蛋白含量正常，24周內(nèi)腦脊液蛋白不同程度升高，但較少超過1.0g/L；糖和氯化物正常；白細胞計數(shù)一般10106/L。5.神經(jīng)電生理診斷標準：

5、運動神經(jīng)傳導(dǎo)：至少有2根運動神經(jīng)存在下述參數(shù)中的至少1項異常：A. 遠端潛伏期較正常值延長25以上；B. 運動神經(jīng)傳導(dǎo)速度較正常值減慢20以上；C. F波潛伏期較正常值延長20以上和（或）出現(xiàn)率下降等；D. 運動神經(jīng)部分傳導(dǎo)阻滯：周圍神經(jīng)近端與遠端比較，復(fù)合肌肉動作電位（compound muscle action potential，CMAP）負相波波幅下降20以上，時限增寬15；E. 異常波形離散：周圍神經(jīng)近端與遠端比較，CMAP負相波時限增寬15以上。當(dāng)CAMP負相波波幅不足正常值下限的20時，檢測傳導(dǎo)阻滯的可靠性下降。感覺神經(jīng)傳導(dǎo)：一般正常，但異常時不能排除診斷。針電極肌電圖：單純脫髓

6、鞘病變肌電圖通常正常，如果繼發(fā)軸索損害，在發(fā)病10d至2周后肌電圖可出現(xiàn)異常自發(fā)電位。隨著神經(jīng)再生則出現(xiàn)運動單位電位時限增寬、高波幅、多相波增多及運動單位丟失。6.神經(jīng)活體組織檢查：不需要神經(jīng)活體組織檢查確定診斷。腓腸神經(jīng)活體組織檢查可見有髓纖維脫髓鞘現(xiàn)象，部分出現(xiàn)吞噬細胞浸潤，小血管周圍可有炎性細胞浸潤。剝離單纖維可見節(jié)段性脫髓鞘。 二、問答題（40分）吉蘭-巴雷綜合征治療（一）一般治療 ：1. 心電監(jiān)護2. 呼吸道管理3. 營養(yǎng)支持4. 其他對癥處理：如留置尿管、緩解疼痛、抗感染等處理。（二）免疫治療：1. IVIg：推薦有條件者盡早應(yīng)用。方法：人血免疫球蛋白，400mgkg1d1，1次/d，靜脈滴注，連續(xù)35d。 2. PE：推薦有條件者盡早應(yīng)用。 在12周內(nèi)進行35次。3. 糖皮質(zhì)激素，國外的GBS指南均不推薦