中國(guó)吉蘭-巴雷綜合征試題及答案

1、吉蘭-巴雷綜合征診治試題姓名： 成績(jī)： 時(shí)間：2015-06-04一、填空（每題60分）1.吉蘭巴雷綜合征（Guillain-Barre syndrome, GBS）是一類(lèi) 的急性炎性周?chē)窠?jīng)病。臨床特征為急性起病，臨床癥狀多在 周左右達(dá)到高峰，表現(xiàn)為多發(fā)神經(jīng)根及周?chē)窠?jīng)損害，常有 現(xiàn)象，多呈 、 病程。2. AIDP是GBS中最常見(jiàn)的類(lèi)型，也稱(chēng) GBS，主要病變?yōu)?和 節(jié)段性脫髓鞘。3. 吉蘭巴雷綜合征前驅(qū)事件：常見(jiàn)有腹瀉和 感染，包括空腸彎曲菌、巨細(xì)胞病毒、肺炎支原體或其他病原菌感染， ，手術(shù)，器官移植等。 4.腦脊液蛋白細(xì)胞分離是GBS的特征之一，多數(shù)患者在發(fā)病幾天內(nèi)蛋白含量正常， 內(nèi)腦

2、脊液蛋白不同程度升高，但較少超過(guò) ；糖和氯化物正常；白細(xì)胞計(jì)數(shù)一般 。5.神經(jīng)電生理診斷標(biāo)準(zhǔn)：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)：至少有 根運(yùn)動(dòng)神經(jīng)存在下述參數(shù)中的至少 項(xiàng)異常：A. 遠(yuǎn)端潛伏期較正常值延長(zhǎng)25以上；B. 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度較正常值減慢20以上；C. F波潛伏期較正常值延長(zhǎng)20以上和（或）出現(xiàn)率下降等；D. 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)部分傳導(dǎo)阻滯：周?chē)窠?jīng)近端與遠(yuǎn)端比較，復(fù)合肌肉動(dòng)作電位（compound muscle action potential，CMAP）負(fù)相波波幅下降20以上，時(shí)限增寬15；E. 異常波形離散：周?chē)窠?jīng)近端與遠(yuǎn)端比較，CMAP負(fù)相波時(shí)限增寬15以上。當(dāng)CAMP負(fù)相波波幅不足正常值下限的20時(shí)，

3、檢測(cè)傳導(dǎo)阻滯的可靠性下降。感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)：一般正常，但異常時(shí)不能排除診斷。針電極肌電圖：?jiǎn)渭兠撍枨什∽兗‰妶D通常正常，如果繼發(fā)軸索損害，在發(fā)病 至 后肌電圖可出現(xiàn)異常自發(fā)電位。隨著神經(jīng)再生則出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)單位電位 、 、 、及 。6.神經(jīng)活體組織檢查：不需要神經(jīng)活體組織檢查確定診斷。腓腸神經(jīng)活體組織檢查可見(jiàn) 現(xiàn)象，部分出現(xiàn)吞噬細(xì)胞浸潤(rùn)，小血管周?chē)捎醒仔约?xì)胞浸潤(rùn)。剝離單纖維可見(jiàn) 。 二、問(wèn)答題（40分）吉蘭-巴雷綜合征治療 吉蘭-巴雷綜合征診治試題姓名： 成績(jī)： 時(shí)間：2015-06-04一、填空（每題60分）1.吉蘭巴雷綜合征（Guillain-Barre syndrome, GBS）是一類(lèi)免疫介導(dǎo)

4、的急性炎性周?chē)窠?jīng)病。臨床特征為急性起病，臨床癥狀多在2周左右達(dá)到高峰，表現(xiàn)為多發(fā)神經(jīng)根及周?chē)窠?jīng)損害，常有腦脊液蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象，多呈單時(shí)相、自限性病程。2. AIDP是GBS中最常見(jiàn)的類(lèi)型，也稱(chēng)經(jīng)典型GBS，主要病變?yōu)槎喟l(fā)神經(jīng)根和周?chē)窠?jīng)節(jié)段性脫髓鞘。3. 吉蘭巴雷綜合征前驅(qū)事件：常見(jiàn)有腹瀉和上呼吸道感染，包括空腸彎曲菌、巨細(xì)胞病毒、肺炎支原體或其他病原菌感染，疫苗接種，手術(shù)，器官移植等。 4.腦脊液蛋白細(xì)胞分離是GBS的特征之一，多數(shù)患者在發(fā)病幾天內(nèi)蛋白含量正常，24周內(nèi)腦脊液蛋白不同程度升高，但較少超過(guò)1.0g/L；糖和氯化物正常；白細(xì)胞計(jì)數(shù)一般10106/L。5.神經(jīng)電生理診斷標(biāo)準(zhǔn)：

5、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)：至少有2根運(yùn)動(dòng)神經(jīng)存在下述參數(shù)中的至少1項(xiàng)異常：A. 遠(yuǎn)端潛伏期較正常值延長(zhǎng)25以上；B. 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度較正常值減慢20以上；C. F波潛伏期較正常值延長(zhǎng)20以上和（或）出現(xiàn)率下降等；D. 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)部分傳導(dǎo)阻滯：周?chē)窠?jīng)近端與遠(yuǎn)端比較，復(fù)合肌肉動(dòng)作電位（compound muscle action potential，CMAP）負(fù)相波波幅下降20以上，時(shí)限增寬15；E. 異常波形離散：周?chē)窠?jīng)近端與遠(yuǎn)端比較，CMAP負(fù)相波時(shí)限增寬15以上。當(dāng)CAMP負(fù)相波波幅不足正常值下限的20時(shí)，檢測(cè)傳導(dǎo)阻滯的可靠性下降。感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)：一般正常，但異常時(shí)不能排除診斷。針電極肌電圖：?jiǎn)渭兠撍?/p>

6、鞘病變肌電圖通常正常，如果繼發(fā)軸索損害，在發(fā)病10d至2周后肌電圖可出現(xiàn)異常自發(fā)電位。隨著神經(jīng)再生則出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)單位電位時(shí)限增寬、高波幅、多相波增多及運(yùn)動(dòng)單位丟失。6.神經(jīng)活體組織檢查：不需要神經(jīng)活體組織檢查確定診斷。腓腸神經(jīng)活體組織檢查可見(jiàn)有髓纖維脫髓鞘現(xiàn)象，部分出現(xiàn)吞噬細(xì)胞浸潤(rùn)，小血管周?chē)捎醒仔约?xì)胞浸潤(rùn)。剝離單纖維可見(jiàn)節(jié)段性脫髓鞘。 二、問(wèn)答題（40分）吉蘭-巴雷綜合征治療（一）一般治療 ：1. 心電監(jiān)護(hù)2. 呼吸道管理3. 營(yíng)養(yǎng)支持4. 其他對(duì)癥處理：如留置尿管、緩解疼痛、抗感染等處理。（二）免疫治療：1. IVIg：推薦有條件者盡早應(yīng)用。方法：人血免疫球蛋白，400mgkg1d1，1次/d，靜脈滴注，連續(xù)35d。 2. PE：推薦有條件者盡早應(yīng)用。 在12周內(nèi)進(jìn)行35次。3. 糖皮質(zhì)激素，國(guó)外的GBS指南均不推薦