聽神經(jīng)鞘瘤MicrosoftPowerPoint演示文稿

1、聽神經(jīng)鞘瘤聽神經(jīng)鞘瘤 聽神經(jīng)鞘瘤起源于聽神經(jīng)鞘，是一典型的神經(jīng)鞘瘤，由于本病沒有聽神經(jīng)的直接參與，所以聽神經(jīng)瘤的名稱不適宜。此瘤為常見的顱內(nèi)腫瘤之一。本瘤好發(fā)于中年人，高峰在3050歲，最年幼者為8歲，最高年齡可在70歲以上。發(fā)生于小兒的單發(fā)性聽神經(jīng)鞘瘤非常罕見。腫瘤多數(shù)發(fā)生于聽神經(jīng)的前庭段。腫瘤大多數(shù)是單側(cè)性，少數(shù)為雙側(cè)性；本瘤屬良性病變，即使多次復(fù)發(fā)亦不發(fā)生惡變和轉(zhuǎn)移，如能切除，常能獲得永久治愈。但由于腫瘤與重要的腦干毗鄰，手術(shù)切除時對神經(jīng)外科醫(yī)師或耳科醫(yī)師仍是一個極大的挑戰(zhàn)。由于術(shù)中顯微鏡的應(yīng)用及神經(jīng)放射學(xué)的進展，如CT及MRI可作到早期腫瘤定性的診斷，使腫瘤得以安全切除 。 一 概述

2、聽神經(jīng)鞘瘤占顱內(nèi)腫瘤的7.79%10.64%，占顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的93.1%，占橋小腦角腫瘤的72.2%，發(fā)病年齡多在3060歲，20歲以下者少見。女略多于男。本瘤好發(fā)于中年人，高峰在3050歲，最年幼者為8歲，最高年齡可在70歲以上。發(fā)生于小兒的單發(fā)性聽神經(jīng)鞘瘤非常罕見。絕大多數(shù)為單側(cè)，雙側(cè)者多為神經(jīng)纖維瘤病 。二 癥狀體征 聽神經(jīng)瘤是一種緩慢發(fā)展的顱內(nèi)良性腫瘤，聽神經(jīng)瘤是一種緩慢發(fā)展的顱內(nèi)良性腫瘤，主要臨床表主要臨床表現(xiàn)為小腦橋腦角綜合征，現(xiàn)為小腦橋腦角綜合征，包括前庭神經(jīng)、耳蝸神經(jīng)、三叉神包括前庭神經(jīng)、耳蝸神經(jīng)、三叉神經(jīng)、面神經(jīng)為主導(dǎo)的顱神經(jīng)功能障礙，小腦損害癥狀，長傳經(jīng)、面神經(jīng)為主導(dǎo)的顱神

3、經(jīng)功能障礙，小腦損害癥狀，長傳導(dǎo)束損害癥狀及顱內(nèi)壓增高癥狀。導(dǎo)束損害癥狀及顱內(nèi)壓增高癥狀。 一般，聽神經(jīng)瘤的病程較長，自發(fā)病到住院治療平均期一般，聽神經(jīng)瘤的病程較長，自發(fā)病到住院治療平均期限為限為0.64.0年。由于聽神經(jīng)瘤的首發(fā)癥狀幾乎都是聽神經(jīng)年。由于聽神經(jīng)瘤的首發(fā)癥狀幾乎都是聽神經(jīng)本身的癥狀，包括頭昏、眩暈、單側(cè)耳鳴及耳聾。聽神經(jīng)瘤本身的癥狀，包括頭昏、眩暈、單側(cè)耳鳴及耳聾。聽神經(jīng)瘤的頭昏、眩暈都不劇烈，也不伴有惡心、嘔吐，所以常常被的頭昏、眩暈都不劇烈，也不伴有惡心、嘔吐，所以常常被患者忽視?；颊吆鲆暋?聽神經(jīng)瘤引起小腦腦橋角癥候群癥狀可輕可重，這主要聽神經(jīng)瘤引起小腦腦橋角癥候群癥狀可

4、輕可重，這主要與腫瘤的起始部位、生長速度、發(fā)展方向、腫瘤大小、血供與腫瘤的起始部位、生長速度、發(fā)展方向、腫瘤大小、血供情況及有否囊性變等因素有關(guān)。腫瘤初起時其前庭部分最先情況及有否囊性變等因素有關(guān)。腫瘤初起時其前庭部分最先受損，因而在早期，都有一側(cè)前庭功能的喪失或減退及耳蝸受損，因而在早期，都有一側(cè)前庭功能的喪失或減退及耳蝸神經(jīng)的刺激或部分麻痹現(xiàn)象。隨著腫瘤的生長，其前極可以神經(jīng)的刺激或部分麻痹現(xiàn)象。隨著腫瘤的生長，其前極可以觸及三叉神經(jīng)的感覺根而引起同側(cè)面部疼痛面部感覺減退、觸及三叉神經(jīng)的感覺根而引起同側(cè)面部疼痛面部感覺減退、角膜反射遲鈍或喪失、舌尖及舌的一側(cè)感覺減退。如果三叉角膜反射遲鈍或

5、喪失、舌尖及舌的一側(cè)感覺減退。如果三叉神經(jīng)的運動根亦受影響，則可出現(xiàn)同側(cè)咀嚼肌無力，張口下神經(jīng)的運動根亦受影響，則可出現(xiàn)同側(cè)咀嚼肌無力，張口下頜偏向患側(cè)，咀嚼肌及顳肌的萎縮等。頜偏向患側(cè)，咀嚼肌及顳肌的萎縮等。 三 發(fā)病位置及病理 一般，聽神經(jīng)瘤多發(fā)于腦神經(jīng)內(nèi)耳道段，或自內(nèi)耳道口神經(jīng)鞘膜起始處或內(nèi)耳道底，聽神經(jīng)瘤極少真正發(fā)自聽神經(jīng)，而多來自前庭上神經(jīng)，其次為前庭下神經(jīng)，一般為單側(cè)，兩側(cè)同時發(fā)生者較少，腫瘤外觀呈灰紅色，大小不一，形狀各異，質(zhì)底視脂肪性變與囊變的有無和程度的差異而軟硬不同，瘤體表面有膜，顯微鏡下瘤細胞多呈紡錘形、核長桿狀，排列成柵欄或漩渦狀，胞漿似縱纖維狀，內(nèi)含粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)等細胞，

6、瘤細胞邊緣有很多長突起、交錯伸延于細胞間隙內(nèi)，和膠原纖維與羅斯小體并存，有的瘤細胞為多角形，成團群集、界限不清，組成大小形狀各異的團網(wǎng)，細胞間有含粘液的微空隙兩型細胞可共存，唯多以其一為主，腫瘤增長較緩慢，不同時期速度可不同，若發(fā)展過快，其中心可液化囊變，瘤體本身血管分布不多，源于神經(jīng)但無神經(jīng)從中穿行。 四 檢查 神經(jīng)耳科檢查神經(jīng)耳科檢查 由于病人早期僅有耳鳴、耳聾，常在耳科就診，常用的是聽力檢查及前庭神經(jīng)功能檢查，可區(qū)別聽力障礙是來自傳導(dǎo)系統(tǒng)、耳蝸或聽神經(jīng)的障礙 。聽神經(jīng)鞘瘤多起源于聽神經(jīng)的前庭部分，早期采用冷熱水試驗幾乎都能發(fā)現(xiàn)病側(cè)前庭神經(jīng)功能損害現(xiàn)象，反應(yīng)完全消失或部分消失，這是診斷聽神

7、經(jīng)鞘瘤的常用方法。 神經(jīng)放射學(xué)檢查神經(jīng)放射學(xué)檢查 （1） X線平片：主要變化為骨質(zhì)吸收致內(nèi)聽道擴大。巖骨斷層片異常的指標：一側(cè)內(nèi)聽道寬度較對側(cè)大2mm以上；內(nèi)聽道后壁縮距3mm以上，內(nèi)聽道內(nèi)側(cè)端凹緣骨質(zhì)輪廓消失或模糊不清；在篩極水平鐮狀嵴移位至內(nèi)聽道高度的中點以下。 （2） 腦血管造影：所見病變的特征是：基底動脈向斜坡靠攏；小腦前中央靜脈向后移，橋、中腦前靜脈向斜坡靠攏；脈絡(luò)點向后移；病變較大時還可見小腦前下動脈被來自內(nèi)聽道的腫塊推移，基底動脈及橋、中腦前靜脈均向后移；基底動脈可移向?qū)?cè)；腫瘤著色。 （3） CT及MRI檢查 CT表現(xiàn) CT特征性表現(xiàn)腫瘤中心位于內(nèi)聽道口，為圓形或橢圓形，50以

8、上聽神經(jīng)瘤為等密度，其次為低密度，高密度少見。90以上有不同程度的強化，腫瘤較小時多為均一強化，當(dāng)腫瘤較大時為不均一或環(huán)形強化，強化后邊緣清楚，表面光滑。周圍有輕度水腫。第四腦室受壓，并向?qū)?cè)移位?；紓?cè)橋小腦角池閉塞，橋池和環(huán)池增寬。幕上不同程度的腦積水，骨窗可見內(nèi)聽道擴大和骨質(zhì)吸收。 2.MR表現(xiàn)： 以內(nèi)聽道開口為中心的腫瘤，伴有患側(cè)聽神經(jīng)增粗。 腫瘤T1加權(quán)呈中等信號或中等與低信號影相間，T2加權(quán)呈高信號。 小的聽神經(jīng)瘤僅表現(xiàn)為聽神經(jīng)結(jié)節(jié)樣或幕狀增粗；大的聽神經(jīng)瘤除顯示橋小腦角區(qū)腫塊外，腦干和小腦受壓，第四腦室變形。幕上梗阻性腦積水。 增強后腫塊實性部分明顯強化；囊性部分無強化，患側(cè)聽神經(jīng)

9、明顯強化。 聽神經(jīng)鞘瘤診斷的金標準是Gd-DTDA增強的MRI，特別是當(dāng)腫瘤很?。?cm）或在內(nèi)聽道內(nèi)，CT掃描陰性又高度懷疑腫瘤存在時，應(yīng)該進行GD-DTPA增強的MRI。CT與MRI兩種檢查有相輔相成的作用，如CT發(fā)現(xiàn)有病側(cè)內(nèi)聽道擴大時，增強CT可發(fā)現(xiàn)腫瘤，對于估計中顱窩入路時顳骨的氣化程度及高頸靜脈球與后半規(guī)管及底的距離有幫助。如果病人已作了CT，而腫瘤較大，MRI可提供對腦干壓迫的范圍、腦室是否通暢、腦積水是否存在的情況。對可疑聽神經(jīng)鞘瘤或CT檢查難于確定時，全序列的MRI可做出鑒別診斷，但也要注意Gd-DTPA的可能假陽性，這與內(nèi)聽道內(nèi)神經(jīng)的炎癥或蛛網(wǎng)膜炎有關(guān)；任何小的、接近底部的增

10、強病變應(yīng)該在六個月后作MRI復(fù)查以評估其生長情況。右側(cè)聽神經(jīng)瘤 v右側(cè)橋腦小腦角巨大占位。T1WI（A）呈不均勻等低信號，T2WI（B）呈混雜信號，邊界清楚，以右側(cè)內(nèi)聽道為中心；增強掃描（C、D）呈明顯不均勻強化，右側(cè)面聽神經(jīng)束增粗強化（），四腦室受壓變形 女，75歲，進行性右耳聽力下降2年。 左側(cè)橋小腦角區(qū)聽神經(jīng)瘤 vMRI平掃于左側(cè)橋小腦角區(qū)見一類圓形位占位，T1WI（A）呈低信號，T2WI（B）呈高信號，增強掃描（C、D）明顯強化，腫瘤與聽神經(jīng)（D，）相連。 左側(cè)橋腦小腦角區(qū)聽神經(jīng)瘤 vCT平掃（A）見左側(cè)橋小腦角區(qū)較大混合密度病變，內(nèi)聽道骨質(zhì)破壞和擴大，并見一蒂伸入內(nèi)聽道（），第四腦室

11、閉塞；骨窗像（B）左側(cè)內(nèi)聽道骨質(zhì)改變更顯清楚（），右側(cè)內(nèi)聽道顯示正常（）。 左側(cè)聽神經(jīng)瘤 v左側(cè)橋腦小腦角區(qū)一類圓形占位。T1WI（A）呈不均勻低信號，T2WI（B）呈不均勻高信號，以左側(cè)內(nèi)聽道為中心，邊界清；增強掃描（C、D）呈明顯不均勻強化，左側(cè)面聽神經(jīng)束增粗強化（）。 右側(cè)聽神經(jīng)鞘瘤（圖）左側(cè)聽神經(jīng)鞘瘤（圖）聽神經(jīng)瘤（圖）聽神經(jīng)瘤（圖） 左側(cè)橋腦小腦角腦膜瘤 左側(cè)橋腦小腦腳腦膜瘤 vMRI平掃左側(cè)橋腦小腦角區(qū)可見一類圓形占位，T2WI（B）病灶周圍呈較低信號，中心呈高信號，T1WI（A）呈均勻略低信號，周邊可見長T1長T2纖維包膜（A，），增強（C、D）病灶強化明顯。 五五 診斷診斷 1

12、、典型的神經(jīng)鞘瘤具有以下特點、典型的神經(jīng)鞘瘤具有以下特點 （1） 早期癥狀多由聽神經(jīng)的前庭神經(jīng)及耳蝸神經(jīng)損害開始，表現(xiàn)為眩暈、進行性單側(cè)聽力減退伴以耳鳴。首發(fā)癥狀多為耳鳴及耳聾，耳鳴往往持續(xù)時間較短，而耳聾癥狀發(fā)展緩慢，可持續(xù)數(shù)年或十?dāng)?shù)年，大多數(shù)不被患者所注意。 （2） 腫瘤鄰近腦神經(jīng)損害表現(xiàn)，一般以三叉神經(jīng)及面神經(jīng)損害多見，表現(xiàn)為患側(cè)周圍性面癱，或患側(cè)面部麻木、咬肌無力或萎縮。 （3） 出現(xiàn)走路不穩(wěn)，動作不協(xié)調(diào)等小腦性共濟失調(diào)癥狀或一側(cè)錐體征表現(xiàn)。 （4） 頭痛、惡心嘔吐、視盤水腫等顱內(nèi)壓增高癥狀以及吞咽困難、飲水嗆咳、聲音嘶啞等后組腦神經(jīng)損害表現(xiàn)。根據(jù)病人典型的病情演變過程及具體表現(xiàn)，診斷

13、并不困難。但問題的關(guān)鍵在于早期診斷。最好能在前庭神經(jīng)和耳蝸神經(jīng)受損的“耳科”階段或腫瘤局限在內(nèi)聽道時就能做出準確的診斷，以便能夠提高腫瘤的全切除率，減少手術(shù)危險性，使面神經(jīng)、聽神經(jīng)功能得以最大可能的保留。 2、病人早期具有以下癥狀者應(yīng)考慮有聽神經(jīng)鞘瘤之可能 （1） 間歇性發(fā)作或進行性加重的耳鳴。 （2） 聽力呈現(xiàn)進行性減退或突然耳聾。 （3） 頭暈或體位改變時出現(xiàn)一時性不平穩(wěn)感覺。 （4） 外耳道深部或乳突深部間歇性刺痛?！岸啤彪A段的病人除有耳鳴、聽力下降外常缺乏其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征，病人大多數(shù)到耳科門診就診，醫(yī)務(wù)人員應(yīng)提高警惕性。六 鑒別診斷 任何一個位于腦橋小腦角的腫瘤都可能與聽神經(jīng)瘤

14、混淆，但多數(shù)病例有其MRI的鑒別特點。聽神經(jīng)鞘瘤占腦橋小腦角腫瘤的90%，其次是腦膜瘤、表皮樣瘤、蛛網(wǎng)膜囊腫、脂肪瘤、面神經(jīng)鞘瘤及轉(zhuǎn)移瘤。 腦膜瘤在腦橋小腦角病變中占10%15%，在CT與MRI有類似的密度和信號強度，其形態(tài)與位置常在影像學(xué)上可與聽神經(jīng)鞘瘤區(qū)別，腦膜瘤在巖骨后面表現(xiàn)為一固定的腫塊，其軸心不在內(nèi)聽道，內(nèi)聽道不常被腫瘤侵犯，在15%25%的病例有其下的骨質(zhì)增生。此外，有25%35%的病例有腫瘤內(nèi)鈣化，在Gd-DTPA的T1加權(quán)MRI上可見50%70%有硬腦膜尾征。重要的是注重腫瘤的外形而非某一個別特征。鈣化與硬腦膜尾征在聽神經(jīng)鞘瘤則罕有表現(xiàn)。 表皮樣瘤占腦橋小腦角病變的10%20%

15、，表現(xiàn)為一非增強性病變并在T1加權(quán)影像上為低信號，比腦脊液信號高，在T2加權(quán)影像上成高信號。有“見縫就鉆”的特點，增強掃描時囊壁常不強化。 蛛網(wǎng)膜囊腫常與聽神經(jīng)鞘瘤同時出現(xiàn)，但兩者之間是一個孤立的病理。這種囊腫較上皮樣瘤有與腦脊液一致的信號，蛛網(wǎng)膜囊腫是均一的表現(xiàn)，而上皮樣瘤有一致性細條索而成異質(zhì)性特征。其次蛛網(wǎng)膜囊腫有使血管移位，表皮樣瘤則穿入裂隙中并由神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)圍繞。 脂肪瘤是罕見的，據(jù)報告可在內(nèi)聽道內(nèi)的孤立病變，或者侵犯內(nèi)聽道與小腦腦橋角。在T1加權(quán)影響上為典型的高信號，增強后由于其原始的高信號亦很難做出評價。在T2加權(quán)影像上，可能是等強度或低強度。在MRI引入脂肪抑制序列，使病變成低信號，易于術(shù)前診斷脂肪瘤。 轉(zhuǎn)移瘤是罕見的，但在其鄰近部位出現(xiàn)腦水腫應(yīng)引起高度懷疑。后顱窩其他腦神經(jīng)的施萬細胞瘤也出現(xiàn)于腦橋小腦角，但其起源部位常有不同，三叉神經(jīng)鞘瘤最常見，常擴展至中顱窩與顱后窩呈啞鈴形。位置偏前，可跨入顱中窩，無內(nèi)聽道擴大，但顳骨巖部尖端可見骨吸收或骨破壞。面神經(jīng)鞘瘤常在膝狀神經(jīng)節(jié)，但當(dāng)其發(fā)生在內(nèi)聽道或腦橋小腦角時，則難于與聽神經(jīng)鞘瘤區(qū)別。 七 治療 聽神經(jīng)瘤的治療以手術(shù)為主要選擇，手術(shù)有三種基本入路：即枕下入路、顱中窩入路及經(jīng)迷路入路。聽神經(jīng)鞘瘤患者的處理主要有三種方案：顯微手術(shù)全切除、立體定向放射治療和隨訪