顱內(nèi)和椎管內(nèi)腫瘤-PPT課件

1、第二十一章 顱內(nèi)和椎管內(nèi)腫瘤 Intracranial and intraspinal tumors 哈醫(yī)大一院 神經(jīng)外科 李 敬 文 第一節(jié) 顱內(nèi)腫瘤intracranial tumors 概 述 分 類: 來 源 1、原發(fā) 2、繼發(fā) 生物學(xué)行為 1、良性 2、惡性 原發(fā)腫瘤 primary tumors 腦組織、腦膜、腦神經(jīng)、 垂體、血管、胚胎殘余。 繼發(fā)腫瘤secondary tumors： 身體其他部位的轉(zhuǎn)移或侵入顱內(nèi)的腫瘤。 腫瘤生長(zhǎng)方式 （1）擴(kuò)張性：界限清，壓迫為主. （2）浸潤(rùn)性生長(zhǎng)：界限不清，壓迫. （3）多灶性生長(zhǎng)：多灶性癥狀. 腫瘤病因：具體不清，可能的因素有: （1）遺

2、傳學(xué)因素 （2）物理因素: 機(jī)械損傷和射線 (3）化學(xué)因素: （4）生物因素: （5）先天因素: 顱內(nèi)腫瘤的組織學(xué)分類（1）神經(jīng)上皮： 膠質(zhì)瘤、星型細(xì)胞瘤、少突膠質(zhì)瘤、 室管膜瘤、膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、髓母細(xì)胞瘤（2）腦 膜：腦膜瘤、腦膜肉瘤（3）神 經(jīng) 鞘：聽神經(jīng)瘤、三叉神經(jīng)鞘瘤、惡性神經(jīng) 鞘瘤（4）垂體前葉：垂體腺瘤（5）先 天 性：顱咽管瘤、脊索瘤、上皮樣腫瘤 （6）血管組織：血管母細(xì)胞瘤（血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤）（7）轉(zhuǎn)移性腫瘤：（8）臨近組織侵入到顱內(nèi)腫瘤：頸靜脈球瘤、軟骨肉瘤 （9）未分類腫瘤； 發(fā)病部位1、半球：膠質(zhì)瘤、轉(zhuǎn)移瘤2、蝶鞍（區(qū)）：垂體瘤、顱咽管瘤、腦膜瘤3、橋小腦角：神經(jīng)鞘瘤、腦膜瘤

3、4、小腦：星形細(xì)胞瘤、血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤、蚓部 髓母細(xì)胞瘤5、腦室：室管膜瘤6、鐮旁、矢旁、嗅溝、斜坡等：腦膜瘤顱內(nèi)腫瘤的臨床表現(xiàn)主要包括顱內(nèi)壓增高及局灶性癥狀和體征：1、顱內(nèi)壓增高的癥狀和體征：2、局灶性癥狀和體征：不同部位的腦腫瘤癥狀和體征（一）大腦半球hemisphere1、精神癥狀-額葉2、癲癇發(fā)作-顳、頂、額3、感覺障礙-頂葉4、運(yùn)動(dòng)障礙-運(yùn)動(dòng)區(qū)或內(nèi)囊5、失 語(yǔ)-左額、顳區(qū)6、視野損害-枕葉（二）鞍區(qū)腫瘤內(nèi)分泌紊亂、視野改變 1、視力視野改變 2、眼底-視神經(jīng)原發(fā)萎縮 3、內(nèi)分泌紊亂（三）松果體區(qū)腫瘤1、兒童-性早熟2、壓迫導(dǎo)水管-顱高壓3、壓迫四疊體-上視困難4、壓迫中腦-意識(shí)障礙（四

4、）顱后窩腫瘤 tumors of posterior fossa1、小腦半球腫瘤-眼震、患肢協(xié)調(diào)動(dòng)作障礙；2、小腦蚓部-步態(tài)不穩(wěn)、站立不穩(wěn)、腦積水；3、橋小腦角腫瘤-、尾組顱神經(jīng)障礙 各種不同性質(zhì)顱內(nèi)腫瘤特點(diǎn) （一）神經(jīng)膠質(zhì)瘤 glioma 星形細(xì)胞瘤（astrocytoma） 少肢膠質(zhì)細(xì)胞瘤（oligodendroglioma） 髓母細(xì)胞瘤（medulloblastoma） 室管膜瘤（ependymoma） 多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤（gliobastomamultiform）星形細(xì)胞瘤astrocytoma 部位：大腦半球年齡：中青年界限：不清（清楚）生長(zhǎng)方式：浸潤(rùn)生長(zhǎng)惡性程度：低度惡性治療方式：

5、手術(shù)+放療+化療預(yù)后：5年生存率30%少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤oligodendroglioma多見于大腦半球白質(zhì)生長(zhǎng)緩慢，病程長(zhǎng)常有鈣化分界較清手術(shù)治療，術(shù)后放療+化療室管膜瘤ependyma部位：腦室、脊髓中央管年齡：兒童、青少年界限：不清（尚清）生長(zhǎng)方式：浸潤(rùn)生長(zhǎng)，種植轉(zhuǎn)移惡性程度：低度惡性治療方式：手術(shù)+放療+化療預(yù)后：近于星形細(xì)胞瘤髓母細(xì)胞瘤medulloblastoma部位：小腦蚓部年齡：210歲界限：不清生長(zhǎng)方式：浸潤(rùn)生長(zhǎng)惡性程度：未分化癌，高度惡性，種植轉(zhuǎn)移治療方式：手術(shù)+放療+化療預(yù)后：5年生存率30%多形膠質(zhì)母細(xì)胞瘤glioblastoma multiforme 部位：半球年齡：成人

6、界限：不清生長(zhǎng)方式：浸潤(rùn) 惡性程度：未分化癌，高度惡性治療方式：手術(shù)+放療+化療預(yù)后：平均生存812個(gè)月（二）腦膜瘤 meningioma部位：矢旁、凸面、蝶嵴、鞍結(jié)節(jié)、 嗅溝、 后顱窩年齡：3050 歲高峰界限：清楚，有包膜，可侵犯顱骨生長(zhǎng)方式：膨脹性生長(zhǎng)治療方式：手術(shù)（病變硬膜+顱骨全切除）預(yù)后：良好（三）垂體瘤 pituitary adenoma 臨床分型小型： 1cm, 蝶鞍內(nèi)大型： 1cm, 3cm分類根據(jù)染色： 嫌色性、嗜酸性、嗜鹼性分泌功能： 催乳素（PRL） 生長(zhǎng)激素（GH） 促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH） 混合瘤垂體瘤臨床表現(xiàn) clinic presentation of pi

7、tuitary adenoma 局部壓迫表現(xiàn) 1、頭痛 2、視力、視野：視神經(jīng)、視交叉受壓 3、視乳頭改變：萎縮 4、壓迫臨近組織癥狀：向上壓迫下丘腦垂體瘤臨床表現(xiàn) 內(nèi)分泌功能障礙1、泌乳素腺瘤： 閉經(jīng)-泌乳-不孕2、生長(zhǎng)激素腺瘤： 成人-肢端肥大癥 兒童-巨人癥3、促腎上腺皮質(zhì)激素腺瘤： Cushing病：向心性肥胖，蛋白代謝 障礙，電解質(zhì)紊亂，高血壓，糖尿病垂體瘤治療 the therapy of pituitary adenoma1、手術(shù)： 經(jīng)鼻蝶竇手術(shù)、經(jīng)額手術(shù)2、放療：3、-刀：視神經(jīng)距腫瘤4mm（四）聽神經(jīng)瘤 acoutic neuroma 神經(jīng)鞘瘤，源于顱神經(jīng) 良性腫瘤 約占顱內(nèi)

8、腫瘤的10% 位于橋小腦角聽神經(jīng)瘤臨床表現(xiàn)1、神經(jīng)性耳聾伴耳鳴，前庭功能障礙2、可累及面神經(jīng)、三叉神經(jīng)，周圍性面 癱，痛溫覺減退3、同側(cè)小腦癥狀：眼震、閉目難立、醉 漢步態(tài)、共濟(jì)失調(diào)4、尾組顱神經(jīng)癥狀5、顱內(nèi)壓增高（五） 顱咽管瘤craniopharyngioma 先天性腫瘤，兒童、青少年多見 位于鞍上區(qū)，向第三腦室生長(zhǎng)， 壓迫視交叉 阻塞腦脊液循環(huán)通路-腦積水顱咽管瘤 病 理 鏡下：瘤細(xì)胞由鱗狀上皮或柱狀上皮組成， 有的排列成牙釉質(zhì)器官樣結(jié)構(gòu)。大體：腫瘤多為半囊半實(shí)，深褐色液體， 內(nèi)含膽固醇結(jié)晶，瘤壁有鈣化。臨床表現(xiàn)clinic presentation： 1、視力視野障礙： 視力下降，視野

9、缺損 2、內(nèi)分泌功能障礙： 肥胖，尿崩，發(fā)育遲緩，性功能障礙治療therapy： 早期-顯微外科全切除血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤 angioreticuloma 真性血管腫瘤，多發(fā)生于小腦半球 2040歲多見，男多于女 有遺傳傾向 多為囊性，偏心壁結(jié)，壁結(jié)豐富血供 個(gè)別有紅細(xì)胞增多癥臨床表現(xiàn) ： 小腦癥狀及顱內(nèi)壓增高癥狀和體征 治療therapy： 手術(shù)切除為首選顱內(nèi)腫瘤的診斷diagnosis of intracranial tumors 有無腫瘤 定位 定性 病史 體檢 輔助檢查 CT：應(yīng)用廣、無創(chuàng)、價(jià)廉，分辨顱內(nèi)不同 組織對(duì)X線吸收細(xì)微差別，辨別出白 質(zhì)、灰質(zhì)、腦室 診斷腫瘤征象： 密度對(duì)比：等密度

10、、高密度、低密度 腦室、腦池、中線移位MRIMRI的優(yōu)點(diǎn)1） 屬非損傷性檢查。2） 可以任意進(jìn)行冠狀位，矢狀位等斷面的橫掃。對(duì)腦干部腫瘤及萎縮，脊髓空洞癥，小腦扁桃體疝等效果優(yōu)異。3） 幾乎沒有骨、空氣所致的偽影，垂體部、后顱窩的影像非常清晰。4） 不用造影劑就可獲得血管形態(tài)及血流的資料以及腫瘤與血管的關(guān)系。5） 在一定程度上可區(qū)別血腫的時(shí)期有助于鑒別腫瘤與血腫。6） 可診斷多發(fā)性硬化癥，脫髓鞘疾病，皮質(zhì)下動(dòng)脈硬化性腦病， 一些代謝性及變性疾病。MRI的缺點(diǎn)1）檢查所需時(shí)間較長(zhǎng)，且必須制動(dòng)2-10分鐘。不穩(wěn) 定的外傷不適合。2） 對(duì)骨破壞和鈣化病灶診斷較差，必須同時(shí)使用CT3） 對(duì)急性出血，特

11、別是蛛網(wǎng)膜下腔出血診斷困難。4） T2加權(quán)像高信號(hào)為非特異性，在腫瘤、卒中、 膿腫及脫髓鞘病變均可顯示高信號(hào)。5） 放入動(dòng)脈瘤夾、外科用金屬的患者，情緒不穩(wěn)或 封閉恐懼癥的患者無法檢查。X線平片 垂體瘤 聽神經(jīng)瘤 顱咽管瘤 有一定意義腦電圖（electroencephalography）半球凸面腫瘤具有一定價(jià)值腦電誘發(fā)電位（evoked potential） 1 視覺誘發(fā)電位：視覺通路上病變2 腦干聽覺誘發(fā)電位：橋小腦角、腦干病變3 體感誘發(fā)電位：腦功能 顱內(nèi)腫瘤鑒別診斷腦膿腫brain abcess腦結(jié)核瘤tuberculous tumor of brain腦寄生蟲病cerebral ver

12、miinosis慢性硬膜下血腫chronic subdural hematoma腦血管病cerebrovascular disease良性顱內(nèi)壓增高治 療 therapy1、降低顱內(nèi)壓： 根本措施-切除腫瘤（1）脫水治療： 利尿劑 滲透性脫水劑（2）腦脊液外引流：側(cè)腦室穿刺 腦脊液持續(xù)外引流（3）綜合措施： 亞低溫、 激素2、手術(shù)治療（1）腫瘤切除：全切、次全切 （98%） 大部分切除（90%）、 部分切除、活檢（2）內(nèi)減壓手術(shù)：切除非功能區(qū)腦組織（3）外減壓手術(shù)：去骨瓣（4）腦脊液分流：三腦室后部腫瘤3、放射治療和放射外科放射治療適應(yīng)癥1、惡性腫瘤術(shù)后：膠質(zhì)瘤2、病人全身情況差，不能手術(shù)3、

13、對(duì)射線敏感腫瘤： 生殖細(xì)胞瘤4、良性腫瘤難以徹底切除：垂體瘤、 顱咽管瘤5、顱內(nèi)腫瘤位于功能區(qū)深部，不宜手 術(shù)放射治療方法： 1、內(nèi)照射：同位素植入瘤腔或瘤床 2、外照射：普通外照射 r-刀或x-刀放射治療 適應(yīng)癥 1、AVM小型 2、定向毀損神經(jīng)核團(tuán)或神經(jīng)通路 3、小于2.0-3.0 cm腫瘤 化學(xué)治療(自學(xué)了解內(nèi)容)第二節(jié) 椎管內(nèi)腫瘤intraspinal tumors 發(fā)生于脊髓、椎管內(nèi)與脊髓臨近的組織（神經(jīng)根、硬脊膜、脂肪組織、血管、先天性殘留組織）的原發(fā)腫瘤，或轉(zhuǎn)移性腫瘤的總稱。發(fā)病情況發(fā)病率-0.9-2.5/10萬，腦腫瘤1/10部位-胸、頸、腰、馬尾年齡-20-50歲性別-男 女

14、椎管內(nèi)腫瘤分類根據(jù)腫瘤與硬脊膜及脊髓的關(guān)系： 1、硬脊膜外：神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤、血管 瘤、皮樣及上皮囊腫、脂肪瘤、轉(zhuǎn)移瘤 2、髓外硬脊膜下：神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤 3、髓內(nèi)：室管膜瘤、星形細(xì)胞瘤、膠母臨 床 表 現(xiàn)依病情進(jìn)展分為三期：1、刺激期：根性痛，線性、帶狀分布，加腹壓加重， 疼痛的區(qū)域固定，夜間痛、平臥痛。2、脊髓部分受壓期：脊髓傳導(dǎo)束受壓癥狀 脊髓半切綜合癥： 病變節(jié)段以下，同側(cè)上神經(jīng)元癱， 觸覺、深感覺減退，對(duì)側(cè)病變平 面下2-3節(jié)段痛溫覺喪失3、脊髓癱瘓期：全癱，深淺感覺喪失，括約肌功能 障礙、皮膚營(yíng)養(yǎng)不良。診 斷diagnosis1、節(jié)段性定位 （1）頸髓：頸部放射痛，強(qiáng)迫頭位，頸強(qiáng)，

15、四肢痙攣性癱， C1-4軀體感覺障礙。 膈神經(jīng)：受刺激呃逆、嘔吐 受損呼吸困難，呼吸肌麻痹 頸膨大C5T1 ：頸肩痛、手肌萎縮、脊髓半切癥（2）胸髓： 1）肋間神經(jīng)痛，腹背痛可伴有帶狀皰疹 2）感覺平面位于胸2以下，腹股溝以上 3）雙下肢肌張力高，腱反射亢進(jìn)，腹壁反射減弱或消失（3）腰骶髓： （1）L1-2：根性痛分布范圍為腹股溝、臀外部、 會(huì)陰、大腿內(nèi)側(cè)。髖關(guān)節(jié)屈曲、股內(nèi)收不 能，膝、踝、足趾痙攣性癱，下肢病理征 陽(yáng)性，提睪反射消失 （2）L3S2 ：根性痛分布范圍為大腿前外側(cè)或 小腿外側(cè)，下肢感覺障礙，膝踝關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng) 障礙，膝踝反射消失，大小便失禁或潴留。 （4）圓錐部：S3-5 鞍區(qū)感覺障

16、礙會(huì)陰、肛門區(qū)呈馬鞍狀感覺減退或消失，壓迫馬尾-根性痛，下肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓 （5）馬尾： 馬尾綜合癥：疼痛為早期常見癥狀。腰骶部疼痛，坐骨神經(jīng)痛，膝踝反射消失，鞍區(qū)感覺障礙，肛門反射消失，下肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，括約肌功能障礙較晚2、髓內(nèi)外病變鑒別臨床表現(xiàn) 髓內(nèi)病變 髓外病變根痛 少，晚期出現(xiàn)，無定位意義 出現(xiàn)較早，比較頑固，有定位意義感覺障礙 自上而下，感覺分離 自下而上，感覺分離少脊髓半切征 少見，且不典型 多且典型，一側(cè)開始下神經(jīng)元性癱 廣泛明顯，肌萎縮 限于病變節(jié)段錐體束征 晚且不顯著 早而顯著括約肌障礙 早期出現(xiàn) 出現(xiàn)較晚椎管內(nèi)梗阻 不明顯 明顯，造影呈杯口狀腦脊液蛋白含量 不明顯增多 明顯增高放腦脊液后 影響少，改善