PBL討論－神經(jīng)組織ppt課件

1、PBL討論神經(jīng)組織急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病格林巴利綜合征 病例患者張某，男性，33歲。因感冒后四肢麻木無力伴胸悶氣促6天于1998年12月21日入院。查體：神志清楚，精神差。體溫正常，血壓120/75mmHg。呼吸淺快，40/min，口唇輕度紫紺，聲音細(xì)弱，咽反射消逝。心率90/min，律齊，雙肺少許細(xì)濕啰音。四肢肌張力低，雙上肢肌力2級，雙下肢0級。輕度肌肉壓痛。雙踝以下痛覺、觸覺減退，因反射消逝，病理反射未引出。 實驗室檢查：腦脊液：潘氏實驗， 白細(xì)胞 1106/L (正常05 X 106/L) ， 蛋白定量 70mg/dl (正常1545 mg/dl) 診斷：急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)

2、性神經(jīng)病 格林一巴利綜合征。病理緣由：主要病變?yōu)樯窠?jīng)根周圍神經(jīng)廣泛的炎癥性脫髓鞘，有時也累及脊膜、脊髓及腦部。問題1該患者的有髓神經(jīng)纖維的那種構(gòu)造被破 壞，這種構(gòu)造的生理功能是什么？2治愈的時候這種構(gòu)造是怎樣修復(fù)的？病因以為屬遲發(fā)性過敏的本身免疫疾病。 病人血液中能夠存在抗周圍神經(jīng)髓鞘抗體或?qū)λ枨视卸拘缘募?xì)胞因子等。病初神經(jīng)內(nèi)膜的血管周圍出現(xiàn)炎癥細(xì)胞浸潤，這些細(xì)胞瓦解雪旺細(xì)胞、吞噬髓鞘而引起階段性脫髓鞘。組織學(xué)回想有髓神經(jīng)纖維myelinated nerve fiber 由軸索、髓鞘和神經(jīng)膜構(gòu)成 成分：髓磷脂和蛋白質(zhì) 構(gòu)造：LM HE染色 網(wǎng)狀，鋨酸染色黑色 EM 明暗相間的同心圓板層狀 *郎

3、飛結(jié)、結(jié)間體、髓鞘切跡(施-蘭切跡 髓鞘的作用；維護、絕緣、騰躍性神經(jīng)傳導(dǎo)。 髓鞘Myelin sheath髓鞘構(gòu)成與修復(fù)：1.雪旺細(xì)胞增殖2.雪旺細(xì)胞的胞膜反復(fù)包卷軸突并交融而成。臨床表現(xiàn)1.四肢對稱性軟癱。全身腱反射消逝。 2.多有對稱性輕型的肢體末端覺得減退，有 些病例以疼痛為主或無覺得妨礙。3.常有雙側(cè)性少數(shù)單側(cè)運動性顱神經(jīng)受 累，最常見是面神經(jīng)，其次為舌咽、迷走 神經(jīng)及動眼神經(jīng)等，出現(xiàn)周圍性面癱，真 性球麻木和眼肌麻木。 4.嚴(yán)重病例有呼吸肌癱瘓偶為累及延髓的 呼吸中樞而出現(xiàn)呼吸麻木，也可有心動 過速、直立性低血壓或血壓增高。診斷根據(jù)1.病前周有感染史。 2.急性或亞急性起病。 3.四肢對稱性軟癱。 4.可有顱神經(jīng)損害。 5.重癥病人有呼吸肌麻木。 6.腦脊液檢查；常有蛋白細(xì)胞分別。7.電生理檢查；神經(jīng)傳導(dǎo)速度明顯減慢。治療原那么1.呼吸肌麻木的搶救； 2.運用免疫抑制劑； 3.血漿交換療法；4.大劑量丙種球蛋白治療;(400mg/kg.d,5d)5.運用神運營養(yǎng)藥物； 6.抗感染治療； 7.對癥支持治療； 8.被動和自動活動肢體，并配合針灸、 理療、按摩等療效評價1.治愈：呼吸和吞咽困難病癥消逝，肢體功 能恢復(fù)較好，生活能自理，但可遺有輕度