病例讀片會課件

1、漳州讀片會病例 泉州市第一醫(yī)院我們使用的儀器設(shè)備MRI1.5T Signa Infinity Twinspeed 病例一：病史：患者，女，48歲，以“反復(fù)頭暈、頭痛伴左下肢行走不穩(wěn)10余天”為主訴入院 。查體無陽性體征，實(shí)驗(yàn)室檢查未見異常。（神志清楚，口角無偏斜，四肢肌力5級，角膜反射、肱二頭肌反射、肱三頭肌反射、橈骨膜反射、腹壁反射、膝反射、跟腱反射均正常，頸無抵抗，指鼻試驗(yàn)、快復(fù)試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)、輪替試驗(yàn)均陰性，雙側(cè)Babinski、Kernig征陰性。）MRI頭顱平掃加增強(qiáng)掃描 T1WIT2WIT2FlairDWIT1+C T1+CT1+C手術(shù)操作記錄：手術(shù)操作記錄： 顯微鏡下牽開小腦，

2、見小腦幕腫瘤，腫瘤基底位于外側(cè)小腦幕，邊界清，血供豐富，質(zhì)韌，自腫瘤基底用雙極電凝燒灼切除幕下腫瘤，大小約3cm3cm2cm；雙極電凝燒灼小腦幕，切開小腦幕，見腫瘤向小腦幕上生長，與橫竇關(guān)系緊密，自腫瘤基底全切腫瘤，見腫瘤大小約2cm2cm2cm，呈分葉狀，邊界清楚；鏡下全切腫瘤，常規(guī)送病理檢查 。 病理診斷：(右小腦幕區(qū))梭形細(xì)胞肉瘤，結(jié)合免疫組化考慮滑膜肉瘤(單相梭形細(xì)胞性)；免疫組化：Vim+、CD99+、Bcl-2+、CK小灶性+/-、CR+，EMA、S-100、CD34、F8、HMB45、GFAP、CD31、SMA、WT1、Des、Calponin、CK7均陰性，Ki-67約30%。

3、關(guān)于我們對顱內(nèi)梭形肉瘤的認(rèn)識原發(fā)于顱內(nèi)的滑膜肉瘤(synovial sarcoma)非常罕見腫瘤屬于間葉組織來源，體積常較大，大部分為實(shí)性，可見多處出血、壞死，部分病例可有囊腔形成。有時伴有不完整的包膜或假包膜包繞，周圍組織有水腫，為血管豐富的炎性組織包繞，部分病例因鈣化而出現(xiàn)沙礫樣斑點(diǎn)。梭形肉瘤屬于滑膜肉瘤病理分型中的單相型；主要由梭形細(xì)胞組成；發(fā)病年齡大部分50 歲，男性多于女性，兒童高于成年顱內(nèi)各個部位均可受累臨床表現(xiàn)為顱內(nèi)常見腫瘤的癥狀，無其他特殊臨床表現(xiàn)。影像學(xué)特點(diǎn)：CT：可表現(xiàn)為大片混雜密度，伴或不伴有瘤周水腫。頭顱MRI：在T2部分滑膜肉瘤瘤內(nèi)可見低信號分隔征象，此種分隔可表現(xiàn)為

4、單一腫塊內(nèi)出現(xiàn)低信號條索帶，也可表現(xiàn)為多結(jié)節(jié)或多個囊變區(qū)之間的低信號分隔帶。瘤內(nèi)有間隔、瘤周有浸潤是滑膜肉瘤的特征性MRI表現(xiàn)。鑒別診斷原發(fā)性顱內(nèi)滑膜肉瘤診斷困難，術(shù)前誤診率極高，往往被診斷為膠質(zhì)瘤、腦膜肉瘤等。此例，我院術(shù)前考慮血管周細(xì)胞瘤。分子遺傳生物學(xué)：90% 滑膜肉瘤存在特征性的染色體 t(x；18)異常，即 18 號和 X 染色體發(fā)生斷裂；采用 FISH 方法可以從組織中檢出SYT-SSX融合基因，這在滑膜肉瘤診斷中具有確診價值。Bcl-2具有重要意義：滑膜肉瘤呈陽性，特別是梭形細(xì)胞為強(qiáng)陽性與之相鑒別的是血管外皮細(xì)胞瘤表達(dá) CD34顱內(nèi)滑膜肉瘤確診主要依靠組織病理學(xué)、免疫組化和 RT

5、-PCR 方法檢測SYT-SSX 融合基因mRNA 表達(dá)或FISH檢測SYT-SSX融合基因。病例二：病史：患者 ，男，11歲。以“反復(fù)頭痛、頭暈、飲水增多伴視物模糊半年，加重半個月”為主訴入院。查體無明顯陽性體征（神經(jīng)系統(tǒng)檢查：神志清楚，GCS評分15分，雙瞳孔等大等圓，光反射靈敏，視力、視野粗測基本正常，頸軟，四肢肌力5級，四肢肌張力正常，角膜反射、肱二頭肌反射、肱三頭肌反射、橈骨膜反射、腹壁反射、膝反射、跟腱反射均正常，雙側(cè)Babinski征陰性。） 實(shí)驗(yàn)室檢查：人絨毛膜促性腺激素(稀釋) 1244mIU/ml。甲胎蛋白、癌胚抗原：未見異常。顱腦MRI平掃： T1WIT2WI T2Fla

6、irDWI T2WI垂體平掃加增強(qiáng)FSE T1WIT1+CT1+C手術(shù)證實(shí)病理：（鞍區(qū)）生殖細(xì)胞瘤；免疫組化示：ALAP（+）、CD117（+）、AE1/AE3少數(shù)（+）、Ki-67約40%（+）、Vimentin(-)、EMA（-）、CK7（-）、CK19（-）、Syn（-）、CgA（-）、CD56（-）、S-1000（-）、LCA（-）、CD30（-）、CD99（-）、Desmin(-)。謝謝！關(guān)于鞍區(qū)生殖細(xì)胞瘤：顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤是一種少見的惡性腫瘤 僅占顱內(nèi)腫瘤的 生殖細(xì)胞瘤是來源于原始生殖細(xì)胞發(fā)育的不同階段 任何年齡均可發(fā)生 以 歲最多見 多位于鞍上 多位于鞍上池靠后部位來源于垂體后葉 常有垂體柄增粗年輕女性多見絕大多數(shù)以尿崩為首發(fā)癥狀影像學(xué)特點(diǎn)：大多為圓形或類圓形 邊界較清楚 腫瘤較大時可呈分葉狀 邊界也可不清楚CT：呈等密度或稍高密度，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化；MRI：多為稍低信號 稍高