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文檔簡介
1、漳州讀片會病例 泉州市第一醫(yī)院我們使用的儀器設備MRI1.5T Signa Infinity Twinspeed 病例一:病史:患者,女,48歲,以“反復頭暈、頭痛伴左下肢行走不穩(wěn)10余天”為主訴入院 。查體無陽性體征,實驗室檢查未見異常。(神志清楚,口角無偏斜,四肢肌力5級,角膜反射、肱二頭肌反射、肱三頭肌反射、橈骨膜反射、腹壁反射、膝反射、跟腱反射均正常,頸無抵抗,指鼻試驗、快復試驗、跟膝脛試驗、輪替試驗均陰性,雙側(cè)Babinski、Kernig征陰性。)MRI頭顱平掃加增強掃描 T1WIT2WIT2FlairDWIT1+C T1+CT1+C手術操作記錄:手術操作記錄: 顯微鏡下牽開小腦,
2、見小腦幕腫瘤,腫瘤基底位于外側(cè)小腦幕,邊界清,血供豐富,質(zhì)韌,自腫瘤基底用雙極電凝燒灼切除幕下腫瘤,大小約3cm3cm2cm;雙極電凝燒灼小腦幕,切開小腦幕,見腫瘤向小腦幕上生長,與橫竇關系緊密,自腫瘤基底全切腫瘤,見腫瘤大小約2cm2cm2cm,呈分葉狀,邊界清楚;鏡下全切腫瘤,常規(guī)送病理檢查 。 病理診斷:(右小腦幕區(qū))梭形細胞肉瘤,結(jié)合免疫組化考慮滑膜肉瘤(單相梭形細胞性);免疫組化:Vim+、CD99+、Bcl-2+、CK小灶性+/-、CR+,EMA、S-100、CD34、F8、HMB45、GFAP、CD31、SMA、WT1、Des、Calponin、CK7均陰性,Ki-67約30%。
3、關于我們對顱內(nèi)梭形肉瘤的認識原發(fā)于顱內(nèi)的滑膜肉瘤(synovial sarcoma)非常罕見腫瘤屬于間葉組織來源,體積常較大,大部分為實性,可見多處出血、壞死,部分病例可有囊腔形成。有時伴有不完整的包膜或假包膜包繞,周圍組織有水腫,為血管豐富的炎性組織包繞,部分病例因鈣化而出現(xiàn)沙礫樣斑點。梭形肉瘤屬于滑膜肉瘤病理分型中的單相型;主要由梭形細胞組成;發(fā)病年齡大部分50 歲,男性多于女性,兒童高于成年顱內(nèi)各個部位均可受累臨床表現(xiàn)為顱內(nèi)常見腫瘤的癥狀,無其他特殊臨床表現(xiàn)。影像學特點:CT:可表現(xiàn)為大片混雜密度,伴或不伴有瘤周水腫。頭顱MRI:在T2部分滑膜肉瘤瘤內(nèi)可見低信號分隔征象,此種分隔可表現(xiàn)為
4、單一腫塊內(nèi)出現(xiàn)低信號條索帶,也可表現(xiàn)為多結(jié)節(jié)或多個囊變區(qū)之間的低信號分隔帶。瘤內(nèi)有間隔、瘤周有浸潤是滑膜肉瘤的特征性MRI表現(xiàn)。鑒別診斷原發(fā)性顱內(nèi)滑膜肉瘤診斷困難,術前誤診率極高,往往被診斷為膠質(zhì)瘤、腦膜肉瘤等。此例,我院術前考慮血管周細胞瘤。分子遺傳生物學:90% 滑膜肉瘤存在特征性的染色體 t(x;18)異常,即 18 號和 X 染色體發(fā)生斷裂;采用 FISH 方法可以從組織中檢出SYT-SSX融合基因,這在滑膜肉瘤診斷中具有確診價值。Bcl-2具有重要意義:滑膜肉瘤呈陽性,特別是梭形細胞為強陽性與之相鑒別的是血管外皮細胞瘤表達 CD34顱內(nèi)滑膜肉瘤確診主要依靠組織病理學、免疫組化和 RT
5、-PCR 方法檢測SYT-SSX 融合基因mRNA 表達或FISH檢測SYT-SSX融合基因。病例二:病史:患者 ,男,11歲。以“反復頭痛、頭暈、飲水增多伴視物模糊半年,加重半個月”為主訴入院。查體無明顯陽性體征(神經(jīng)系統(tǒng)檢查:神志清楚,GCS評分15分,雙瞳孔等大等圓,光反射靈敏,視力、視野粗測基本正常,頸軟,四肢肌力5級,四肢肌張力正常,角膜反射、肱二頭肌反射、肱三頭肌反射、橈骨膜反射、腹壁反射、膝反射、跟腱反射均正常,雙側(cè)Babinski征陰性。) 實驗室檢查:人絨毛膜促性腺激素(稀釋) 1244mIU/ml。甲胎蛋白、癌胚抗原:未見異常。顱腦MRI平掃: T1WIT2WI T2Fla
6、irDWI T2WI垂體平掃加增強FSE T1WIT1+CT1+C手術證實病理:(鞍區(qū))生殖細胞瘤;免疫組化示:ALAP(+)、CD117(+)、AE1/AE3少數(shù)(+)、Ki-67約40%(+)、Vimentin(-)、EMA(-)、CK7(-)、CK19(-)、Syn(-)、CgA(-)、CD56(-)、S-1000(-)、LCA(-)、CD30(-)、CD99(-)、Desmin(-)。謝謝!關于鞍區(qū)生殖細胞瘤:顱內(nèi)生殖細胞瘤是一種少見的惡性腫瘤 僅占顱內(nèi)腫瘤的 生殖細胞瘤是來源于原始生殖細胞發(fā)育的不同階段 任何年齡均可發(fā)生 以 歲最多見 多位于鞍上 多位于鞍上池靠后部位來源于垂體后葉 常有垂體柄增粗年輕女性多見絕大多數(shù)以尿崩為首發(fā)癥狀影像學特點:大多為圓形或類圓形 邊界較清楚 腫瘤較大時可呈分葉狀 邊界也可不清楚CT:呈等密度或稍高密度,增強掃描明顯強化;MRI:多為稍低信號 稍高
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