第八章呼吸系統(tǒng)疾病2014

1、第八章呼吸系統(tǒng)疾病2014呼吸系統(tǒng)解剖學(xué)與組織學(xué)氣管粘膜層粘膜下層外膜氣管氣管肺小葉、肺腺泡35個終未細支氣管連同它們的分支及肺泡構(gòu)成肺小葉，相鄰肺小葉由小葉間靜脈、淋巴管和少量纖維組織間隔。肺小葉內(nèi)的呼吸性細支氣管及其遠端肺組織稱為肺腺泡，是肺的基本功能單位，每個肺小葉約有1525個肺腺泡。第一節(jié) 呼吸道和肺部炎癥性疾病一、鼻炎、鼻竇炎二、咽炎、喉炎三、急性氣管、支氣管、細支氣管炎四、肺炎四、肺 炎Pneumonia按病變分布：大葉性，小葉性按病變部位：肺泡性，間質(zhì)性按病變性質(zhì)：化膿性，纖維素性等按病因：感染性因子 細菌，病毒，支原體，真菌，寄生蟲理化性因子 羊水吸入，放射性變態(tài)反應(yīng)因子 風(fēng)

2、濕性（一）細菌性肺炎大葉性肺炎小葉性肺炎軍團菌肺炎肺炎雙球菌感染肺泡內(nèi)彌漫性纖維素性滲出性炎累及部分或整個肺大葉1.大葉性肺炎Lobar Pneumonia臨 床 特 點青壯年起病急寒戰(zhàn)高熱、咳嗽、胸痛、呼吸困難咳痰，痰呈鐵銹色肺實變體征病 因 病因:肺炎鏈球菌（90%以上，3型毒力最強） 少見的有肺炎桿菌、金黃色葡萄球菌、 溶血性鏈球菌等。 誘因:受寒、感冒、過度疲勞、慢性疾病、免 疫功能缺陷等。肺炎球菌病因和發(fā)病機制進入肺泡并大量繁殖 抵抗力降低毛細血管擴張，通透性增加漿液和纖維蛋白原滲出蔓延整個肺葉 肺泡間孔和呼吸性細支氣管鼻咽部細菌大葉性肺炎病 理 變 化充血水腫期紅色肝樣變期灰色肝樣

3、變期溶解消散期 基本病變?yōu)榉闻萸坏募毙岳w維素性炎，常發(fā)生于單側(cè)肺，多見于左肺或右肺下葉，也可同時或先后發(fā)生于兩個或多個肺葉。典型的自然發(fā)展過程大致可分為以下四期：終末細支氣管呼吸性細支氣管肺泡管肺泡囊1234(1)充血水腫期：第1-2天肉眼：肺葉腫脹、充血呈暗紅色，擠壓切面可見血性漿液溢出。 鏡下：肺泡壁毛細血管擴張充血，肺泡腔內(nèi)大量漿液性滲出物,少數(shù)RBC、WBC和巨噬細胞。充血水腫期寒戰(zhàn)、高熱和末梢血白細胞增高毒血癥及炎癥全身反應(yīng)聽診：可聞及濕性啰音X 線：顯示肺片狀模糊陰影滲出液中可檢出肺炎鏈球菌臨床病理聯(lián)系（2）紅色肝樣變期：第3-4天肉眼:肺葉腫脹，充血呈暗紅色，質(zhì)實如肝，切面粗糙呈

4、顆粒狀。鏡下:肺泡壁毛細血管進一步擴張充血，肺泡腔有大量紅細胞和纖維素，少量WBC和巨噬細胞。纖維素網(wǎng)形成。紅色肝樣變期大葉性肺炎紅色肝樣變期肺泡壁毛細血管擴張充血，肺泡腔見大量紅細胞和纖維素大葉性肺炎紅色肝樣變期大葉性肺炎紅色肝樣變期紅細胞毛細血管嗜中性粒細胞X 線：顯示肺大片陰影紫紺：肺實變致?lián)Q氣和通氣功能不足，使動脈血氧分 壓降低所致。鐵銹色痰：紅細胞崩解后產(chǎn)生含鐵血黃素隨痰液咳出滲出液中可檢出多量肺炎鏈球菌臨床病理聯(lián)系(3)灰色肝樣變期：第5-6天肉眼：肺葉腫脹，充血消退呈灰白色，質(zhì)實如肝，切面干燥粗糙。鏡下：肺泡腔內(nèi)見大量纖維素、中性粒細胞滲出，肺泡壁毛細血管受壓，呈貧血狀。 大葉性

5、肺炎灰色肝變期肺泡腔內(nèi)充滿纖維素性滲出物，肺泡壁受壓呈貧血狀態(tài)肺泡腔內(nèi)充滿大量纖維素及中性粒細胞,肺泡纖維素絲連接成網(wǎng)并穿過肺泡間孔互相連接。大葉性肺炎灰色肝樣變期大葉性肺炎灰色肝樣變期大葉性肺炎灰色肝樣變期大葉性肺炎灰色肝樣變期大葉性肺炎灰色肝樣變期臨床病理聯(lián)系咳痰：粘液膿性痰胸痛：纖維素性胸膜炎(炎癥波及胸膜)缺氧癥狀較紅色肝樣變期減輕，充氣量及血流量均顯著減少，血氧含量不足反而減輕。X 線：顯示肺大片致密陰影滲出液中不易檢出肺炎鏈球菌，因被中性粒細胞及特異性抗體殺滅。（4）溶解消散期：1周后 肉眼：實變病灶消失，病變的肺組織質(zhì)地變軟，漸近黃色，擠壓切面可見少量膿樣混濁液體溢出。中性粒細胞

6、壞死釋放蛋白水解酶將纖維素溶解由淋巴管吸收或經(jīng)氣道咳出。溶解消散期 發(fā)生于7天后 持續(xù)13周臨床病理聯(lián)系X 線：實變灶消散，肺陰影消失體溫下降，癥狀和體征減輕、消失以上各期之間并無明顯界限。抗生素應(yīng)用使臨床癥狀和體征常不典型。并發(fā)癥（1）肺肉質(zhì)變中性粒細胞滲出少，蛋白酶不足肺泡內(nèi)過多的纖維素不能完全溶解吸收消散肉芽組織予以機化 。 肉眼:呈褐色肉樣組織 大葉性肺炎肺肉質(zhì)變 大葉性肺炎肺肉質(zhì)變（2）胸膜肥厚和粘連（3）肺膿腫及膿胸（4）敗血癥或膿毒敗血癥（5）感染性休克2.小葉性肺炎（Lobular pneumonia） 以細支氣管為中心以肺小葉為單位的急性化膿性炎癥，又稱支氣管肺炎。臨床特點：

7、發(fā)熱、咳嗽、呼吸困難聽診：兩肺有濕性羅音。多見于小兒、老年人及體弱多病者。病因：葡萄球菌、肺炎球菌、嗜血流感桿菌、肺炎克雷伯桿菌、鏈球菌等。誘因：急性傳染病、營養(yǎng)不良、惡病質(zhì)、麻醉等。呼吸道防御機能受損，抵抗力下降，細菌可侵入細支氣管遠端及末梢肺組織繁殖，引起小葉性肺炎。發(fā)病機制：肉眼：雙肺表面及切面散在分布實變病灶，下葉及背側(cè)較嚴重。，形狀不規(guī)則，灰黃色，質(zhì)實,病灶中央可見擴張的細支氣管。病變嚴重者，病灶互相融合，形成融合性支氣管肺炎。病理變化：小葉性肺炎 細支氣管壁充血、水腫，中性粒細胞浸潤。 粘膜上皮細胞壞死脫落，管腔內(nèi)充滿大量中性粒細胞、漿液、壞死脫落的粘膜上皮細胞。 周圍受累肺泡壁毛

8、細血管擴張充血，肺泡腔內(nèi)見中性粒細胞、脫落的肺泡上皮細胞，少量紅細胞、纖維素。 病灶可呈現(xiàn)炎癥的不同發(fā)展階段。 病灶周圍肺組織可見代償性肺氣腫和肺不張。鏡下:以細支氣管為中心的化膿性炎（細支氣管及周圍肺泡）小葉性肺炎小葉性肺炎：灶狀實變的肺組織，中央為病變的細支氣管，管腔內(nèi)及其周圍肺泡腔內(nèi)充滿以中性粒細胞為主的炎性滲出物小葉性肺炎細支氣管及其周圍的肺泡腔內(nèi)充滿以中性粒細胞為主的膿性滲出物，部分支氣管粘膜上皮壞死脫落。周圍肺組織發(fā)生代償性肺氣腫。 小葉性肺炎 小葉性肺炎 小葉性肺炎 小葉性肺炎 小葉性肺炎 小葉性肺炎臨床病理聯(lián)系發(fā)熱：炎癥的全身反應(yīng)?？人裕貉仔詽B出物刺激支氣管引起?？忍担赫骋耗撔?/p>

9、痰,膿性滲出物所致。氣喘：病變重者，肺換氣功能障礙， 缺氧，而致呼吸困難。聽診：可聞及濕性啰音。X線：肺內(nèi)散在不規(guī)則斑片狀陰影。結(jié) 局 經(jīng)及時有效治療，大多可痊愈。嬰幼兒及年老體弱者，特別是并發(fā)其他嚴重疾病者，預(yù)后大多不良。（1）呼吸衰竭 （2）心力衰竭 （3）肺膿腫及膿胸（4）支氣管擴張癥并發(fā)癥：年齡青壯年小兒、年老體弱者病前體健體弱性質(zhì)纖維素性炎化膿性炎范圍肺大葉肺小葉肉眼單側(cè),左肺下葉雙肺各葉,背側(cè)及下葉多病灶單側(cè)肺葉，表切面細顆粒散在小葉大小的實變灶呈灰白或灰黑鏡下纖維素性炎，無組織壞死，肺泡壁完整化膿性炎，肺組織有破壞預(yù)后較好較差 大葉性肺炎 小葉性肺炎（二）病毒性肺炎(viral

10、pneumonia) 由上呼吸道病毒感染向下蔓延發(fā)生的肺間質(zhì)炎癥，故又稱為病毒性間質(zhì)性肺炎（viral interstitial pneumonia）。1.病因引發(fā)病毒性肺炎常見的病毒為：流感病毒、麻疹病毒、腺病毒、巨細胞病毒、呼吸道合胞病毒等。病毒性肺炎可由一種病毒感染，也可由多種病毒混合感染或繼發(fā)于細菌感染。2.病理改變:主要表現(xiàn)為肺間質(zhì)的炎癥（1）肺泡間隔增寬，血管充血，間質(zhì)水腫，淋巴細胞、單核細胞浸潤；（2）支氣管上皮常發(fā)生鱗狀化生，肺泡腔內(nèi)無或見少量漿液性滲出物；（3）病變嚴重時，肺泡腔內(nèi)出現(xiàn)明顯的漿液性滲出物，并可形成透明膜；（4）增生的上皮細胞或多核巨細胞（麻疹性肺炎）內(nèi)可找到病

11、毒包涵體。 在病毒性肺炎中，增生的上皮細胞和多核巨細胞內(nèi)出現(xiàn)病毒包涵體具有診斷意義?？梢娪诩毎耍ㄈ缦俨《?、巨細胞病毒）或胞質(zhì)中（如呼吸道合胞病毒）或兩者均有（如麻疹病毒），包涵體呈嗜酸性或嗜堿性，圓形或橢圓形，周圍常有一清晰的透明暈。肺巨細胞病毒感染（嗜堿性核內(nèi)包涵體）腺病毒感染（嗜堿性核內(nèi)包涵體）麻疹病毒肺炎（多核細胞內(nèi)病毒包涵體） 3.合并癥：混合性病毒感染或合并細菌感染時，病變更為嚴重和復(fù)雜，可發(fā)生肺組織壞死和肺膿腫等。第二節(jié) 慢性阻塞性肺疾病Chronic obstructive pulmonary disease,COPD 慢性阻塞性肺疾?。–hronic obstructive

12、pulmonary disease, COPD）是一組慢性氣道阻塞性疾病的統(tǒng)稱，其共同特點是肺實質(zhì)與小氣道受損傷，導(dǎo)致慢性氣道阻塞、呼氣阻力增加以及肺功能不全 主要包括： 慢性支氣管炎 肺氣腫 支氣管哮喘 支氣管擴張一、慢性支氣管炎（Chronic bronchitis）是發(fā)生于支氣管粘膜及其周圍組織的慢性非特異性炎性疾病，是一種常見病、多發(fā)病。 本病多見于中老年男性，中老年人群中發(fā)病率達15-20%。常于冬季或受涼后發(fā)病，北方多于南方。晚期多并發(fā)阻塞性肺氣腫和慢性肺源性心臟病。 反復(fù)發(fā)作的咳嗽、咳痰或伴有喘息癥狀，每年至少持續(xù)三個月，連續(xù)二年以上即可診斷。 慢性支氣管炎（Chronic br

13、onchitis)病因及發(fā)病機制：理化因素吸煙：是引起慢性支氣管炎的重要因素。吸煙者慢性支氣管炎的患病率比不吸煙者高28倍，且與吸煙開始年齡、持續(xù)時間和日吸煙量有密切關(guān)系。日吸煙25支以上者的患病率比不吸煙者高20倍左右。吸煙可使支氣管痙攣；煙內(nèi)含有焦油、尼古丁、鎘等有害物質(zhì)可損傷呼吸道纖毛上皮，刺激粘膜腺體增生和分泌亢進，使巨噬細胞吞噬功能減弱及粘膜上皮鱗化，導(dǎo)致呼吸道自凈防御功能下降，易發(fā)生反復(fù)感染和炎癥反應(yīng)。吸煙者的肺吸煙 3.大氣污染及氣候因素： 刺激性煙霧和有害氣體（二氧化氮、二氧化硫、氯氣、臭氧）使纖毛清除能力下降，腺體黏液分泌增加；寒冷空氣刺激使黏液分泌增加，纖毛運動減弱，故多在

14、秋冬寒冷季節(jié)發(fā)病，北方多于南方?？諝馕廴究諝馕廴綪M2.5，指環(huán)境空氣中空氣動力學(xué)當量直徑2.5m的顆粒物，直徑不到人的頭發(fā)絲粗細的1/20。這個值越高，代表空氣污染越嚴重。可吸入顆粒物又稱為PM10，指空氣動力學(xué)當量直徑在10微米以下的顆粒物。細顆粒物對人體健康的危害要更大，因為直徑越小，進入呼吸道的部位越深。10m直徑的顆粒物通常沉積在上呼吸道，2m以下的可深入到細支氣管和肺泡。細顆粒物進入人體到肺泡后，直接影響肺的通氣功能，使機體容易處在缺氧狀態(tài)。2013年10月17日，世界衛(wèi)生組織下屬國際癌癥研究機構(gòu)發(fā)布報告，首次指認大氣污染對人類致癌，并視其為普遍和主要的環(huán)境致癌物。然而，雖然空氣污

15、染作為一個整體致癌因素被提出，它對人體的傷害可能是由其所含的幾大污染物同時作用的結(jié)果。感染因素呼吸道反復(fù)病毒、細菌等感染是導(dǎo)致慢性支氣管炎發(fā)生發(fā)展的重要因素。慢性支氣管炎的發(fā)生和復(fù)發(fā)與感冒有密切關(guān)系，凡能引起感冒的病毒均能引起慢性支氣管炎的發(fā)生與復(fù)發(fā)，特別是繼發(fā)細菌感染時可加重疾病。國家重點基礎(chǔ)研究發(fā)展計劃和重大科學(xué)研究計劃 2015年度項目申報指南健康科學(xué)領(lǐng)域1. 環(huán)境因素引發(fā)呼吸道損傷的病理生理學(xué)機理與干預(yù)研究 研究大氣細顆粒（含PM2.5）等環(huán)境因素引發(fā)呼吸道損傷的病理生理學(xué)機理，通過細胞、動物模型、患者表型與基因組變化的整合分析，系統(tǒng)解析其分子機制，遴選作為候選藥物靶點的重要調(diào)控分子，

16、為干預(yù)新策略提供依據(jù)。過敏因素 部分慢性支氣管炎患者對某些物質(zhì)如粉塵、藥物、煙草、食物等過敏。特別是喘息型患者，痰內(nèi)有較多的嗜酸性粒細胞，皮膚過敏反應(yīng)陽性率很高，以脫敏為主的綜合治療效果很好等均說明過敏與慢性支氣管炎的關(guān)系。感染與過敏在慢性支氣管炎的發(fā)病過程中相互影響。其它 國內(nèi)研究表明，有40%-60%的慢性支氣管炎患者有植物神經(jīng)功能紊亂，出現(xiàn)自汗、支氣管粘液分泌增多和平滑肌痙攣等。還有過度勞累、酗酒、副鼻竇炎等因素，均可降低全身或局部抵抗力，促使慢性支氣管炎發(fā)生。病理變化 肉眼觀：病變不明顯，表現(xiàn)為粘膜粗糙、充血、水腫，管壁增厚和管腔內(nèi)粘液膿性分泌物。鏡下：1.早期，病變累及較大支氣管，包

17、括： （1）纖毛倒伏、脫落，上皮變性、壞死、鱗狀化生。 （2）粘膜下腺體增生肥大、漿液腺發(fā)生粘液化，黏液分泌增多。粘液腺增生、肥大粘液腺增生，漿液腺粘液化分泌的粘液過多并潴留在支氣管腔內(nèi)易形成粘液栓，造成氣道的完全或不完全性阻塞。（3）管壁充血、水腫、大量淋巴細胞、漿細胞浸潤，纖維組織增生。（4）平滑肌束、彈力纖維斷裂，軟骨變性，萎縮。 2.晚期 病變向小支氣管和細支氣管及管壁周圍組織擴展，形成細支氣管周圍炎，細支氣管管壁增厚、管腔狹窄甚至閉塞。臨床病理聯(lián)系 咳嗽：支氣管粘膜充血、水腫及粘液分泌增多刺激支氣管粘膜引起。 咳痰:大量白色粘液痰或漿液泡沫痰，如伴細菌感染則為膿性，粘液腺增生、肥大、

18、漿液腺粘液化，粘液分泌增多而致。 喘息：因支氣管炎癥刺激引起支氣管痙攣或粘液阻塞而致。并發(fā)癥支氣管擴張癥：支氣管長期炎癥的破壞，其彈性和支撐力減弱，加之長期的咳嗽而致。肺氣腫：管腔內(nèi)黏液潴留及粘液栓形成，使末梢肺組織過度充氣而致。肺心?。悍螝饽[引起肺間隔破壞，肺動脈高壓，右心室肥大、擴張。支氣管肺炎：支氣管壁甚薄，炎癥易于擴散而累及肺泡。三、支氣管擴張癥Bronchiectasis支氣管擴張癥是以肺內(nèi)小支氣管持久性擴張伴管壁纖維性增厚為特征的慢性呼吸道疾病。支氣管擴張癥多見于兒童和青少年?；颊叱Ｓ邪偃湛然蝾B固性慢性支氣管炎的病史。左肺多于右肺，下葉多見。臨床癥狀為發(fā)熱、慢性咳嗽、大量膿痰及咯血

19、。臨床特征病因和發(fā)病機制多繼發(fā)于慢性支氣管炎、麻疹和百日咳后的支氣管肺炎及肺結(jié)核病等。反復(fù)感染，特別是化膿性炎癥致管壁支撐結(jié)構(gòu)破壞；支氣管周圍肺組織慢性炎癥形成的纖維瘢痕組織牽拉及咳嗽時管腔內(nèi)壓增加，致支氣管持久性擴張。支氣管先天發(fā)育不良及肺囊性纖維化等。病理 變化部位：下葉多見，左肺多于右肺，常累及段支氣管以下及直徑大于2mm的中小支氣管，有時可累及段支氣管。病變可局限或彌漫。切面見支氣管呈圓柱狀或囊狀擴張，擴張的管腔內(nèi)見黏液膿性分泌物。擴張支氣管周圍肺組織呈不同程度萎縮、纖維化或肺氣腫改變。肉眼所見局灶性支氣管擴張癥：右上肺葉后段支氣管因粘液栓堵塞，支氣管呈囊性擴張。 左下肺葉支氣管擴張癥

20、：支氣管呈囊性擴張，擴張支氣管管壁增厚，管腔內(nèi)見黏液性分泌物，周圍肺組織纖維化。 支氣管管壁增厚，黏膜上皮增生伴鱗化；黏膜下血管擴張充血，大量淋巴、漿細胞或中性粒細胞浸潤；管壁腺體、平滑肌、彈力纖維和軟骨不同程度破壞，萎縮或消失，代之以肉芽組織或纖維組織。鄰近肺組織發(fā)生纖維化或淋巴組織增生。鏡下所見擴張的支氣管仍由呼吸道上皮覆蓋，支氣管壁明顯增厚，纖維化，慢性炎細胞浸潤，軟骨大部分破壞。 細支氣管擴張，腔內(nèi)充滿膿液，支氣管被覆柱狀上皮，周圍肺組織纖維化。 擴張支氣管腔內(nèi)充滿膿液，纖毛柱狀上皮存在，粘膜下層漿細胞和淋巴細胞浸潤，軟骨部分破壞。 終末細支氣管內(nèi)充滿大量中性粒細胞（左），周圍肺組織內(nèi)

21、大量淋巴細胞浸潤（右）。臨床病理聯(lián)系咳嗽及咳膿痰：支氣管慢性炎癥及膿性滲出物刺激所致。咯血：管壁血管破壞引起，咯血量多時可引起休克，甚至危及生命。胸悶：氣管引流不暢或痰不易咳出所致。胸痛：炎癥累及胸膜出現(xiàn)。肺功能障礙：見于重癥患者，晚期可并發(fā)肺動脈高壓及慢性肺源性心臟病。四、肺氣腫（Pulmonary emphysema） 概念：末梢肺組織(包括呼吸性細支氣管、肺泡管、肺泡囊、肺泡)因彈力減弱、過度充氣呈持久性擴張，并伴有肺泡間隔破壞，使肺容積增大、肺功能降低的一種疾病狀態(tài)。是支氣管和肺部疾病常見的合并癥。病因與發(fā)病機制： 1.細支氣管阻塞性通氣障礙 2.細支氣管壁及肺泡壁的結(jié)構(gòu)損傷 細支氣管

22、及肺泡壁慢性炎癥直接破壞彈性纖維； 吸煙：彈性蛋白酶、氧自由基、1-抗胰蛋白酶缺乏類 型1.肺泡性肺氣腫2.間質(zhì)性肺氣腫 3.其他類型肺氣腫（1）腺泡(小葉)中央型肺氣腫：呼吸性細支氣管囊狀擴張，肺泡管、肺泡囊擴張不明顯。1. 肺泡性肺氣腫腺泡中央型肺氣腫（2）腺泡(小葉)周圍型肺氣腫：肺泡管、肺泡囊、肺泡擴張，呼吸性細支氣管基本正常。（3）全腺泡(小葉)型肺氣腫：呼吸性細支氣管、肺泡管、肺泡囊、肺泡都擴張，含氣小囊腔布滿肺腺泡內(nèi)。全腺泡(小葉)型肺氣腫病理變化肉眼：肺膨大，邊緣鈍圓，顏色蒼白，柔軟而缺乏彈性，指壓后遺留壓痕，觸之捻發(fā)音增強。切面灰白、質(zhì)軟、可見擴大的肺泡囊腔，呈蜂窩狀或海綿狀

23、。肺泡性肺氣腫鏡下：肺泡擴張、融合，肺泡孔擴大、肺泡間隔變窄、斷裂；肺泡壁毛細血管受壓變扁，數(shù)量減少； 肺小動脈內(nèi)膜纖維性增厚； 細、小支氣管呈慢性炎癥改變。 2.間質(zhì)性肺氣腫肋骨骨折、胸壁穿透傷或劇烈咳嗽引起肺內(nèi)壓急劇增高等導(dǎo)致細支氣管或肺泡間隔破裂，使空氣進入肺間質(zhì)形成間質(zhì)性肺氣腫。氣體在小葉間隔、肺膜下形成串珠狀氣泡。氣體也可沿支氣管和血管周圍組織間隔擴展至肺門、縱隔；也可到達胸部和頸部皮下形成皮下氣腫。間質(zhì)性肺氣腫3.其他類型肺氣腫 （1）瘢痕旁肺氣腫 （2）肺大泡 （3）老年性肺氣腫 （4）代償性肺氣腫1.呼氣性呼吸困難 出現(xiàn)缺氧、酸中毒等癥狀。2.體檢 望診桶狀胸；聽診呼吸音減弱；

24、觸診語顫減弱；扣診過清音。3.肺功能檢查 殘氣量超過肺總量的35%，最大通氣量低于預(yù)計值80%。 4.肺心病 肺循環(huán)阻力增加所致5.自發(fā)性氣胸 肺膜下肺大泡破裂引起臨床病理聯(lián)系第四節(jié) 慢性肺源性心臟病（chronic cor pulmonale） 因慢性肺疾病，肺血管疾病，胸廓運動障礙性疾病等引起阻塞性通氣障礙導(dǎo)致肺循環(huán)阻力增加、肺動脈高壓引起的右心室肥厚、擴張，并可發(fā)生右心衰竭為特征的心臟病，簡稱肺心病。病因和發(fā)病機制：1.慢性阻塞性肺疾病：慢支、支氣管哮喘、支擴、阻塞性肺氣腫等。 肺毛細血管床減少缺氧肺小A痙攣 肺循環(huán)阻力增加肺A高壓右心肥大、擴張2.胸廓運動障礙性疾病 壓迫肺部血管扭曲、

25、肺萎陷肺循環(huán)阻力增加肺心病3.肺血管疾病 少見，反復(fù)發(fā)生的肺小動脈多發(fā)性栓塞、原發(fā)性肺A高壓中心環(huán)節(jié)：肺循環(huán)阻力增加和肺動脈高壓引起右心肥大擴張病理變化1.肺部病變 原有的慢性肺疾病病變。 主要的病變是肺小A內(nèi)膜和中膜彈力纖維、膠原纖維增生。肌型小A中膜肥厚，無肌型細A發(fā)生肌化。 肺小A炎，小A血栓形成，機化。 肺泡壁毛細血管數(shù)量減少，肺血管管腔狹窄或閉鎖。2.心臟病變心臟體積增大，重量增加，可達850克。右心室肥厚，心腔擴張，心尖鈍圓，主要由右室構(gòu)成，形成橫位心。乳頭肌、肉柱顯著增粗，室上嵴增厚。 右心室肥大的病理診斷標準： 肺動脈瓣下2cm處右心室壁厚度5mm慢性肺源性心臟病慢性肺源性心臟

26、病鏡下： 心肌細胞肥大、增寬，核大深染;缺氧可致心肌纖維萎縮，肌漿溶解，橫紋消失，間質(zhì)水腫和膠原增生等。臨床病理聯(lián)系原有肺疾病的臨床癥狀和體征呼吸功能不全右心衰竭肺性腦病第三節(jié) 肺塵埃沉著病 簡稱塵肺，是因長期吸入有害粉塵微粒并在肺內(nèi)沉著，引起的以粉塵結(jié)節(jié)形成及肺纖維化為主要病變的常見職業(yè)病。臨床常伴有慢支、肺氣腫和肺功能障礙。塵肺分類按沉著粉塵的性質(zhì)可分為無機塵肺和有機塵肺兩大類。國內(nèi)最常見的無機塵肺主要有硅肺、石棉肺和煤礦工人塵肺。有機塵肺是吸入各種具有抗原性有機塵埃，如含真菌孢子的植物粉塵、細菌產(chǎn)物和動物蛋白等所誘發(fā)的肺組織變態(tài)反應(yīng)性炎癥，如農(nóng)民肺、蔗塵肺、皮毛塵肺等。一、肺硅沉著病 簡

27、稱硅肺，是因長期吸入大量含游離sio2的粉塵微粒并沉著于肺而引起的一種常見職業(yè)病?；静∽兪欠渭胺伍T淋巴結(jié)內(nèi)硅結(jié)節(jié)形成及肺間質(zhì)廣泛纖維化。硅肺多見于長期從事開礦、采石、坑道作業(yè)及在石英粉廠、玻璃廠、耐火材料廠、陶瓷廠的工人?；颊叨嘣诮佑|硅塵10-15年后發(fā)病，病程進展緩慢，脫離硅塵環(huán)境后，肺部病變?nèi)钥衫^續(xù)發(fā)展。晚期重癥病例呼吸功能嚴重受損，常并發(fā)肺心病和肺結(jié)核病。病 因硅肺的發(fā)生及發(fā)展與硅塵中游離的sio2含量、顆粒大小及其形狀密切相關(guān)。四面體的石英結(jié)晶致纖維化的作用最強；硅塵顆粒越小致病力越強，游離SiO25m者可直達肺泡并聚集于肺泡間隔，尤以1-2m者致病性最強。工齡、防護機體防御功能5m

28、35m2m 巨噬細胞吞噬硅塵微粒 形成硅酸 破壞溶酶體 釋放溶酶體酶 巨噬細胞溶解 釋放生長因子、炎癥介質(zhì) 肺纖維組織增生、膠原化。 反復(fù)吸入硅塵又可刺激更多的巨噬細胞聚集并吞噬硅塵微粒，形成更大的病變。脫離硅塵后肺部病變?nèi)岳^續(xù)發(fā)展。發(fā)病機制免疫因素參與矽肺的發(fā)生和發(fā)展矽結(jié)節(jié)中有大量 球蛋白沉積 ( IgG，IgM )矽肺患者的抗肺自身抗體、抗核抗體、類風(fēng)濕因子檢出率較高 病理變化： 基本病變： 1.硅結(jié)節(jié)形成 2.肺組織彌漫性纖維化 肉眼： 硅結(jié)節(jié)為圓形或橢圓形，色灰白，直徑3-5mm，邊界清楚，質(zhì)硬，觸之有砂礫感。 除硅結(jié)節(jié)外，肺內(nèi)還有不同程度的纖維化，晚期纖維化范圍可達全肺2/3以上。此

29、外，胸膜也因纖維組織彌漫增生而廣泛增厚，可厚達12cm。肺門淋巴結(jié)內(nèi)也有硅結(jié)節(jié)形成和彌漫性纖維化及鈣化，淋巴結(jié)因而腫大、變硬。鏡下：1.硅結(jié)節(jié)（三個階段）（1）細胞性結(jié)節(jié)：吞噬硅塵顆粒的巨噬細胞聚集而成（2）纖維性結(jié)節(jié)：同心層狀、漩渦狀排列的膠原纖維、成纖維細胞及纖維細胞 （3）玻璃樣結(jié)節(jié)：纖維組織玻璃樣變，結(jié)節(jié)中央可見內(nèi)膜增厚的血管，鈣化。A silicotic nodule in lung is seen here. It is composed mainly of bundles of interlacing pink collagen. There is a minimal infla

30、mmatory reaction. The greater the degree of exposure to silica and increasing length of exposure determine the amount of silicotic nodule formation and the degree of restrictive lung disease. 硅結(jié)節(jié)2.肺間質(zhì)彌漫性纖維化 鏡下為致密的玻璃樣變的膠原纖維硅肺的分期和病變特征 根據(jù)肺內(nèi)硅結(jié)節(jié)的數(shù)量、大小、分布范圍及肺纖維化程度，將硅肺分為三期：期硅肺 硅結(jié)節(jié)主要局限于肺門淋巴結(jié)， 肺組織中硅結(jié)節(jié)數(shù)量少，直徑小

31、，一般為1-3mm，主要分布于雙肺中下葉近肺門處。 X線：肺門陰影增大，密度增加，肺野內(nèi)可見少量類圓形或不規(guī)則小陰影。 肺重量、體積、硬度無明顯改變。期硅肺期硅肺 硅結(jié)節(jié)數(shù)量多、體積大，散布于全肺， 但多密集在中下肺葉近肺門處。 X線：肺門陰影增大，肺野內(nèi)多量陰影。 病變范圍不超過全肺的1/3，肺重量、 體積、硬度均增加，胸膜增厚。期硅肺III期硅肺硅結(jié)節(jié)密度增大并與肺纖維化融合成團塊，病灶周圍肺組織常有肺氣腫或肺不張。X線：肺內(nèi)出現(xiàn)直徑達2cm以上的大陰影。肺體積縮小，重量、硬度明顯增加，新鮮肺標本可豎立，放入水中可下沉；切時有砂礫感，大團塊病灶中央可見硅肺空洞形成。胸膜彌漫纖維化。期硅肺硅

32、結(jié)節(jié)并發(fā)癥: 1.肺結(jié)核病 III期70%以上 2.慢性肺源性心臟病 60%75% 3.肺繼發(fā)感染 4.肺氣腫和自發(fā)性氣胸 第六節(jié) 呼吸系統(tǒng)常見腫瘤從理論上講，凡是來源于鼻咽部的上皮細胞，包括被覆上皮和腺上皮的惡性腫瘤均可稱為鼻咽癌。但狹義而言，鼻咽癌則是指具有地方流行性的來自鼻咽粘膜被覆上皮的惡性腫瘤。一、鼻咽癌本病可見于世界各地，但以我國南方各省發(fā)病率最高，特別是廣東珠江三角洲和兩江流域。根據(jù)我國南方五省億人口范圍3年死亡回顧調(diào)查所得的鼻咽癌平均死亡率，廣東省為萬，廣西壯族自治區(qū)為萬，湖南省為萬，福建省為萬，江西省為萬。流行病學(xué) 鼻咽癌多見于40-50歲，鼻咽癌以外的其他癌瘤的發(fā)病高峰為5

33、0-59歲，因此，鼻咽癌的發(fā)生年齡較其他癌瘤約年輕10年。本病男女之比約為2.07:1。男女在發(fā)病年齡的分布上無差異。流行病學(xué) 臨床表現(xiàn)常見臨床表現(xiàn)是鼻衄、鼻塞、耳鳴、偏頭痛與頸部腫塊；晚期患者還有顱神經(jīng)損害及遠隔器官轉(zhuǎn)移。許多患者甚至沒有自覺癥狀，以頸部淋巴結(jié)腫大為初發(fā)癥狀而就診。病 因鼻咽癌的病因尚未完全查明?？赡芘c環(huán)境、遺傳、病毒等因素有關(guān)。 環(huán)境因素：經(jīng)研究發(fā)現(xiàn)，有些化學(xué)物質(zhì)，如多環(huán)芳烴類、亞硝胺類、微量元素鎳等與鼻咽癌有一定關(guān)系。接觸化學(xué)毒物（農(nóng)藥、苯、煤焦油、煤油和機油等）、煙酒嗜好、嗜吃咸魚、腌菜、腌肉等，鼻咽癌的發(fā)病率明顯增高，但還不能確證這些因素與鼻咽癌的關(guān)系。 遺傳因素：據(jù)

34、調(diào)查，有些鼻咽癌患者有家族聚集性和種族易感性。如有些患者的兄弟、姊妹或父母也患或曾患鼻咽癌，還有的孿生兄弟相繼發(fā)病，提示鼻咽癌可能與遺傳因素有關(guān)。 病毒感染：有大量研究表明，EB病毒與鼻咽癌有非常密切的關(guān)系。90%左右的未分化型鼻咽癌組織中可檢出EB病毒。癌細胞內(nèi)存在EBV-DNA和核抗原（EBNA），患者血清中也可出現(xiàn)與EB病毒核抗原、早期抗原、膜抗原和殼抗原相應(yīng)的抗體。尤其是抗EB病毒殼抗原的IgA抗體陽性率可高達97%，頗為特異而有診斷價值，可作為鼻咽癌早期診斷的參考。病理變化鼻咽癌最多見于鼻咽頂部，其次是外側(cè)壁和咽隱窩，發(fā)生于前壁者最少。但原發(fā)病灶在兩個部位（如頂部和側(cè)壁）同時發(fā)生的也

35、不少見。肉眼所見早期病例常表現(xiàn)為局部粘膜粗糙或稍隆起。有些鼻咽癌可形成隆起于粘膜的小結(jié)節(jié)，腫瘤逐漸發(fā)展可表現(xiàn)為結(jié)節(jié)型、菜花型、粘膜下型、浸潤型或潰瘍型腫塊。有的原發(fā)瘤很小，須仔細檢查才能發(fā)現(xiàn)。粘膜下型鼻咽癌因癌組織在鼻咽粘膜下浸潤生長，以致在原發(fā)瘤尚未被發(fā)現(xiàn)之前，已在頸淋巴結(jié)發(fā)生了轉(zhuǎn)移。據(jù)報道，患者以頸淋巴結(jié)腫大為最初癥狀者居多數(shù)。甚至有的病例，頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌已確診多時，而鼻咽部原發(fā)瘤仍未能檢出。按組織學(xué)結(jié)構(gòu)及分化程度分為鱗狀細胞癌和腺癌： 鱗狀細胞癌腺癌 高分化腺癌：柱狀細胞腺癌和乳頭狀腺癌 低分化腺癌：腺樣結(jié)構(gòu)不明顯，癌細胞小 鼻咽癌絕大多數(shù)起源于鼻咽粘膜柱狀上皮的儲備細胞，多向分化潛能，

36、既可分化為柱狀上皮，又可分化為鱗狀上皮，少數(shù)來源于鱗狀上皮的基底細胞分化性鱗癌：角化型（高分化鱗癌） 非角化型（低分化鱗癌）最常見，與EBV感染有關(guān)未分化性鱗癌：泡狀核細胞癌：10% 小細胞癌鼻咽癌(1)分化性鱗狀細胞癌此型癌組織中可見大量角化珠和角化物質(zhì)。癌細胞常呈明顯的巢狀排列，層次比較分明，有類似基底細胞、棘細胞、角化細胞的分層結(jié)構(gòu)。典型的棘細胞體積大，胞漿豐富，細胞界限清楚，可見細胞間橋。 分化性角化型鱗狀細胞癌 角化珠細胞間橋鼻咽癌鼻咽低分化鱗癌 癌細胞分化差，無角化現(xiàn)象，易見到核分裂像分化性非角化型鱗狀細胞癌 此型最常見，且與EB病毒感染關(guān)系密切。癌巢內(nèi)細胞分層不明顯，細胞大小形態(tài)

37、不一，常呈卵圓形、多角形或梭形，無細胞間橋，無細胞角化及角化珠形成。分化差的鱗狀細胞癌:癌細胞界限清，見個別細胞角化。(2)未分化性鱗狀細胞癌泡狀核細胞癌 癌細胞呈團塊狀或條索狀不規(guī)則排列，癌細胞的大小形態(tài)不一致，有的呈圓形、卵圓形，有的呈梭形或不規(guī)則形，細胞界限不清，常呈合體狀。核大，核仁明顯，核分裂像少見。癌細胞或癌巢間有較多量淋巴細胞浸潤。該型鼻咽癌對放射治療敏感。鼻咽癌鼻咽泡狀核細胞癌癌細胞境界不清，核呈空泡狀，可見核仁，癌細胞間見淋巴細胞浸潤泡狀核細胞癌癌細胞排列呈團塊狀，間質(zhì)內(nèi)見淋巴細胞與漿細胞浸潤。泡狀核癌細胞與大量的淋巴細胞、漿細胞混合 泡狀核細胞癌癌細胞小，圓形或短梭形，大小相當于粘膜上皮的基底細胞。胞核圓形或卵圓形，染色深，核仁不明顯，胞漿很少，略嗜堿性。癌細胞彌漫分布，無明顯巢狀結(jié)構(gòu)。此型癌易與淋巴瘤相混淆，網(wǎng)狀纖維染色多少有助于鑒別，但最好采用細胞