小兒腎病綜合癥

1、腎病(shn bn)綜合征nephrotic syndrome共三十四頁定義：由各種病因引起的腎小球毛細(xì)血管通透性增高導(dǎo)致大量蛋白尿的臨床(ln chun)癥候群。臨床特征：大量蛋白尿 Massive proteinuria 定性 2+4+ 定量0.05g/kg.d低白蛋白血癥 Hypoalbuminaemin 30mg/dl (10.7mmol/L) 除外血容量不足所致； 血補(bǔ)體C3（或總補(bǔ)體活性）。 共三十四頁 二按激素療效分類 完全效應(yīng)、部分效應(yīng)、無效應(yīng) 三病理分類 常見的病理類型(lixng)：(Histopathological findings)微小病變 (minimal chan

2、ge);系膜增生性腎炎(mesangiproliferative glome - rulonephritis)；膜增生性腎炎 (membranous proliferative glmerulonephritis)；局灶腎小球硬化(Focal glomerulosclerosis);膜性腎病 (Membranous nephropathy)；其它 (Miscellaneous)。 INS的概念，微小病變與非微小病變的概念共三十四頁發(fā)病(f bng)機(jī)制 靜電屏障 微小病變與靜電屏障的損傷， 選擇性蛋白尿分子屏障 非微小病變與分子屏障的損傷細(xì)胞(xbo)免疫 細(xì)胞免疫與靜電屏障的損傷體液免疫 體

3、液免疫與分子屏障的損傷共三十四頁病理(bngl)生理 蛋白尿 濾過膜的通透性增加是最根本的 改變(gibin)低白蛋白血癥 同時(shí)有多種蛋白丟失（貧 血、佝僂病、感染、血栓 等）水腫 腎的排鈉障礙高脂血癥 肝代償性合成脂蛋白增加（注意 腎小球的硬化、冠心?。?共三十四頁病理(bngl)生理共三十四頁臨床表現(xiàn) Clinical findings 單純性腎病(shn bn)與腎炎性腎病(shn bn)不同 1 癥狀與體征（Syndroms and signs）浮腫常為首發(fā)癥狀，浮腫特點(diǎn)：多為高度浮腫，除顏面四肢、胸腹腔外， 外陰陰囊可有；指凹性水腫；消腫后患兒呈消瘦及營養(yǎng)不良。 單純性腎病 以水腫為

4、主要表現(xiàn) 腎炎性腎病 可伴血尿、高血壓，病情反復(fù) 共三十四頁共三十四頁共三十四頁 2 實(shí)驗(yàn)室檢查(jinch) Laboratory findings （1） 尿 尿蛋白：定量0.050.1g/kg.d；定性2+4+；選擇性蛋白尿指數(shù)及尿蛋白三項(xiàng)（2-M、IgG、Alb）的檢查 SPI=尿IgG/血IgG尿Alb/血Alb SpI0.2選擇性差 若尿中僅有2-M 及Alb為選擇性蛋白尿， 若尿中有IgG為非選擇性蛋白尿 共三十四頁 尿常規(guī)：可見管型（顆粒(kl)管型，細(xì)胞管型）。腎炎型NS：尿紅細(xì)胞多，白細(xì)胞亦多，可見紅細(xì)胞管型。非微小病變：尿FDP（纖維蛋白原降解產(chǎn)物）。共三十四頁（2）血總

5、蛋白 白蛋白（3g/dl），A/G倒置 蛋白電泳1、2、球蛋白 免疫蛋白IgA IgG IgM血脂：膽固醇，甘油三酸酯 低密度、極低 密度脂蛋白血補(bǔ)體C3，腎炎型腎綜C3電解質(zhì) 總鈣利尿期K+Na+ （ESR 100min/h）（3）腎功能： 腎炎型可有不同(b tn)程度腎功能不全 共三十四頁各病理類型(lixng)的臨床特點(diǎn)共三十四頁常見(chn jin)合并癥 感染：免疫功能，蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良，循環(huán)不良， 免疫抑制劑使用；電解質(zhì)紊亂：飲食、藥物、鈣隨尿排走；血栓形成：凝血因子，抗凝血酶，使用激素利尿劑加重血液粘度，高脂血癥， 靜脈的血栓；腎上腺危象：長期(chngq)大劑量使用皮質(zhì)激素，使

6、垂體-腎 上腺軸受抑制，若撤藥過快或突然停藥，或發(fā)生應(yīng)激情況而未及時(shí)加激素量，則可發(fā)生休克。低血溶量休克急性腎功能衰竭 共三十四頁診斷(zhndun) Diagnosis 診斷： 四大臨床特點(diǎn)（其中大量蛋白尿、低蛋白血癥是二項(xiàng)必具條件） 診斷原發(fā)性腎病(shn bn)確立后臨床分型，療效分型，對難治性腎綜予病理分型。共三十四頁(一) 診斷標(biāo)準(zhǔn)(二) 臨床分型診斷1 單純性腎病2腎炎性腎病 .尿紅細(xì)胞多次超過10個(gè)/高倍視野（指分散在2周內(nèi)進(jìn)行的3次以上離心尿檢查）。.反復(fù)出現(xiàn)高血壓，學(xué)齡兒童130/90mmHg，學(xué)齡前兒童 120/80mmHg 。.持續(xù)性氮質(zhì)血癥，尿素(nio s)尿10.7

7、mmol/L，并排除了血容量不足所致。.血總補(bǔ)體(CH50)或血C3反復(fù)降低。 共三十四頁鑒別(jinbi)診斷Differential Diagnosis 無癥狀蛋白尿（單純性蛋白尿）：以直立試驗(yàn)區(qū)別（脊柱前突試驗(yàn)） 站立前尿蛋白 站立后尿蛋白 體位性 - + 非體位性 + +* *追蹤：（灶、膜恢復(fù)期GN、IgA輕型TBM、Alport） 蛋白尿550mg/kg.d。血漿白蛋白濃度(nngd)正常繼發(fā)性腎病 過敏性紫癜、紅斑狼瘡所致的繼發(fā)性腎病相鑒別共三十四頁治療(zhlio) Managerent 一 一般治療(zhlio) 1 休息 2飲食 低鹽，尿少者0.51g/d。 蛋白限制在2g

8、/kg.d內(nèi)。 3控制感染 預(yù)防接種暫停，水腫者少肌注。 4利尿（激素起效前腫較重） 雙氫克尿塞 ( 1mg/kg）+安體舒通（可不加鉀）； 袢利尿劑：速尿12mg/kg iv 作用快，與安體舒通同用療效好。注意補(bǔ)充血容量，防休克、血栓形成。共三十四頁 水腫嚴(yán)重(ynzhng)， 血漿白蛋白2g/dl時(shí)；用低分子右旋糖酐10ml/kg.次（無鹽白蛋白0.5g/kg，一般不用，弊多利少），并于60分鐘后用速尿（iv），效果好。(4)頑固性水腫， 血管擴(kuò)張劑，多巴胺（或硝普鈉，酚妥拉明）加速尿，多巴胺24g/kg.min。共三十四頁5其它（1） 防骨質(zhì)疏松，長期服用VitD3和鈣；（2） 低血容量

9、和休克， 吐、瀉放大量腹水，強(qiáng)力利尿等易導(dǎo)致，或激素撤藥過快，也可致休克-腎上腺危象。 補(bǔ)充水鹽； 氫化可的松510mg/kg.d。直至病情穩(wěn)定； 補(bǔ)充膠體物質(zhì)，人血白蛋白其它代用品。（3） 血栓(xushun)的防治，藥物（潘生丁，阿司匹林，華弗令等）多作肢體運(yùn)動，盡量不用股動脈股靜脈穿刺。共三十四頁二、特效治療：1、腎上腺皮質(zhì)激素首選誘導(dǎo)緩解及鞏固二階段進(jìn)行(jnxng)最常用強(qiáng)的松口服，分短程、中程、長程（表）注意在治療過程中復(fù)發(fā)者可暫時(shí)加大劑量（感染控制后）延長療程，停藥后復(fù)發(fā)者可再給另一中長程治療。療效判見表 共三十四頁腎上腺皮質(zhì)激素誘導(dǎo)(yudo)治療階段（強(qiáng)的松） 短 程2mg/

10、kg/日(60mg/M2/日)分Tid 4w(46w)(或蛋白陰轉(zhuǎn) 2w) 中 程1.52mg/kg/日(60mg/M2/日)分Tid 4w(48w) 長 程1.52mg/kg/日(60mg/M2/日)分Tid 4w(10w) 若尿蛋白陰轉(zhuǎn)則開始(kish)鞏固治療階段若尿蛋白陽性則再誘導(dǎo)治療4w待尿蛋白陰轉(zhuǎn)2w再開始鞏固治療階段 共三十四頁腎上腺皮質(zhì)激素鞏固(gngg)治療階段（強(qiáng)的松隔日療法） 1.4mg/kg/日(40mg/M2/日)qod 晨 頓服 4w(6w) 1.52mg/kg/日(60mg/M2/日)qod 晨 頓服4w以后每24w減量一次 1.52mg/kg/日(60mg/M2

11、/日)qod 晨 頓服4w以后每24w減量一次 總療程8w12w (23M) 總療程46M 總療程 69M(敏) 912M(低) 共三十四頁對治療反應(yīng)(fnyng)的定義近期療效反應(yīng)8w 治療反應(yīng) 定 義 激素 完全效應(yīng)： 高度敏感 低度敏感激素部分效應(yīng)激素?zé)o效應(yīng)（耐藥）遲反應(yīng) 強(qiáng)的松1.52mg/kg.d 8w內(nèi)消腫，尿蛋白陰性（-）強(qiáng)的松1.52mg/kg.d 4w內(nèi)消腫，尿蛋白陰性（-）強(qiáng)的松1.52mg/kg.d 4w8w內(nèi)消腫，尿蛋白陰性（-）強(qiáng)的松1.52mg/kg.d 8w內(nèi)消腫，尿蛋白仍+強(qiáng)的松1.52mg/kg.d 8w消腫或不消腫，尿蛋白3+4+ 8w時(shí)耐藥或部分敏感，以后

12、完全陰轉(zhuǎn) 共三十四頁對治療反應(yīng)的定義(dngy)遠(yuǎn)期療效反應(yīng)治療反應(yīng) 定 義 轉(zhuǎn)歸判定： 基本痊愈 完全緩解 部分緩解 未緩解復(fù)發(fā)情況： 無復(fù)發(fā) 復(fù)發(fā)及反復(fù) 勤復(fù)發(fā)（FR） 激素依賴(SD) 尿蛋白持續(xù)（-） 停藥已達(dá)3年以上尿蛋白持續(xù)（-） 停藥未足3年 +2+ 3+或以上一療程后，持續(xù)尿蛋白陰轉(zhuǎn)者復(fù)發(fā)指完全緩解后7天內(nèi)至少連續(xù)三次尿蛋白定性2+反復(fù)指在治療過程中尿蛋白轉(zhuǎn)陰后出現(xiàn)以上同樣變化。指短療法結(jié)束后，半年內(nèi)復(fù)發(fā)2次，或一年內(nèi)復(fù)發(fā)3次以上者對激素敏感者，用藥后緩解，但減藥或停藥2w內(nèi)復(fù)發(fā)恢復(fù)用量或再次用藥仍然有效，并重復(fù)3次以上者。 共三十四頁2、細(xì)胞毒藥物的應(yīng)用（常與激素(j s)聯(lián)

13、合應(yīng)用）。對各種難治性腎病有效。（注意各藥的副作用）CTX（環(huán)磷酰胺）22.5mg/kg.d。療程812周，或累積量200250mg/kg；苯丁酸氮薺 0.2mg/kg.d 療程68?？倓┝?10mg/kg。其它：雷公藤多甙、氮薺、長春新鹼，環(huán)孢霉素A等。 共三十四頁3沖擊療法甲基強(qiáng)的松龍 難治性腎?。に?zé)o效，頻復(fù)發(fā)者）。 1530mg/g.d（1g/d）溶于10%GS 100250ml 12h滴完，q.d3天為一療程，可用23療程。相隔2W。2d后繼之強(qiáng)的松隔日( r)療法（2mg/kg）。根據(jù)病情漸減（尿蛋白）。CTX 0.50.75g/M2加入10%GS 100250ml, 12h,i

14、v drop每月1次，連用6次，（可酌情加23次）。配合水化療法。及護(hù)肝治療。其它： 抗凝藥物（潘生丁，阿司匹林，尿激酶，華佛令等） 共三十四頁復(fù)發(fā)及反復(fù)(fnf)的治療在治療過程中復(fù)發(fā)者可暫時(shí)加大劑量（感染控制后） 停藥后復(fù)發(fā)者可再給另一中長程治療。 1 、延長療程(liochng)， 2.5mg-5mg/qod 1.5-2 y. 2、細(xì)胞毒藥物的應(yīng)用 CTX（環(huán)磷酰胺）；苯丁酸氮薺其它： 雷公藤多甙、氮薺、長春新鹼， 環(huán)孢霉素A等。 共三十四頁激素(j s)耐藥的治療1. 誘導(dǎo)(yudo)緩解 延長強(qiáng)的松的誘導(dǎo)期 10-12w 甲基強(qiáng)的松龍沖擊療法 CTX p.o./ 沖擊療法 環(huán)孢霉素A 5-7 mg/kg/d tid,3-6 m. 抗凝治療2. 蛋白尿的治療 iACE captoplil enalapril蛋白尿共三十四頁預(yù)后(yhu) 取決于病理(bngl)類型，是否合理應(yīng)用激素，有無嚴(yán)重并發(fā)癥有關(guān)。共三十四頁謝謝(xi xie)共三十四頁內(nèi)容摘要腎