血液系統(tǒng)疾病貧血概述

1、血液系統(tǒng)疾病貧血概述造血和血象特點營養(yǎng)性貧血貧血概述世界衛(wèi)生組織 6月 6歲110g/L 614歲120g/L *血紅蛋白正常值中國兒科血液學組 新生兒145g/L14月90g/L 46月100g/L *海拔每升高1000m，Hb上升4% 貧 血 定 義 外周血中單位容積內(nèi)紅細胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常貧血分度 極重度 重度 中度 輕度血紅蛋白(g/L) 30 60 90 120 *(60) (90) (120) (94 32 3238 正細胞 8094 2832 3238單純小細胞 80 28 3238小細胞低色素 80 28 32MCHC 紅細胞平均血紅蛋白濃度* MCV 紅細胞平均容積MC

2、H 紅細胞平均血紅蛋白形態(tài)分類貧血臨床表現(xiàn)與不同病因、起病急慢、貧血輕重有關(guān)一般表現(xiàn) 皮膚(面、耳輪、手掌等)，粘膜(口 唇、 臉結(jié)膜)蒼白為突出表現(xiàn) 易疲倦、頭暈、耳鳴、毛發(fā)干枯、營養(yǎng)低下，體格發(fā)育遲緩髓外造血表現(xiàn)：肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大非造血系統(tǒng)表現(xiàn) 循環(huán)、呼吸系統(tǒng)： 呼吸、心率加快，脈速、毛細血管愽動; 重度時心臟擴大，雜音，心衰; 消化系統(tǒng)：食欲減退，惡心，腹脹、便秘， 偶有舌炎, 舌乳頭萎縮； 神經(jīng)系統(tǒng)：精神不振，注意力不集中，情緒易激動 免疫系統(tǒng)：免疫功能下降，易感染；小兒貧血的診斷 病史 發(fā)病年齡：出生時 產(chǎn)前、產(chǎn)時出血 生后48小時內(nèi)伴黃疸 新生兒溶血病 嬰兒期 營養(yǎng)性、遺傳性

3、 兒童期 失血、再障、其他 病程經(jīng)過和伴隨癥狀 起病快、病程短：急性溶血或急性出血； 起病緩慢：營養(yǎng)性貧血、慢性溶血、 慢性失血； 伴隨癥狀：黃疸、血紅蛋白尿，出血 感 染，神經(jīng)癥狀，骨痛， 腫塊，肝脾腫大等；喂養(yǎng)史：添加輔食，飲食質(zhì)和量，食物搭配等過去史：感染史(結(jié)核、鉤蟲) 慢性疾病史(腎病、風濕等) 服藥史（氯霉素、磺胺等）家族史：遺傳性貧血體格檢查 生長發(fā)育：發(fā)育障礙和特殊面容 營養(yǎng)狀況 皮膚、粘膜 指甲、毛發(fā) 肝、脾淋巴結(jié)實驗室檢查 血常規(guī):血細胞形態(tài)(大小、異型、靶形、 染色情況)幫助判別貧血原因 RBC和Hb判斷有無貧血及程度 WBC和PLT幫助判別貧血原因 網(wǎng)織紅細胞判斷溶血或造血功能 營養(yǎng)性缺鐵性貧血外周血涂片營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血外周血涂片遺傳性球形紅細胞增多癥外周血涂片地中海貧血外周血涂片 骨髓檢查：對有些病有診斷價值 血紅蛋白分析檢查：HbF，Hb電泳、包涵體等 紅細胞脆性：增高（HS） 降低（地貧） 特殊檢查 紅細胞酶活力測定 抗人球蛋白試驗(Coombs) 血清鐵代謝的檢查：SI，SF，F(xiàn)EP(ZPP)基因分析 小兒貧血的治療原則 去除病因 一般治療藥物治療 鐵劑 IDA 維生素B12、葉酸 巨細胞貧血 皮質(zhì)激素 自溶、純紅再障 聯(lián)合免疫抑制 再障輸紅