病案討論妊娠伴血象異常潘崚

1、四川大學(xué)(s chun d xu)華西醫(yī)院血液科 潘崚 唐韞2014-11-08孕28周，貧血(pnxu)，血小板減少待診共四十三頁(yè)患者溫X，女，36歲，住院號(hào)0011357953；主因“乏力20天，嘔吐伴腹瀉10天，右側(cè)肢體無(wú)力3天” 于2014-3-18入院；20天前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)乏力，10天前開(kāi)始嘔吐，伴有腹瀉，期間嘔吐咖啡色胃內(nèi)容物一次；輕微(qngwi)咳嗽，咯少量白痰。無(wú)發(fā)熱病歷資料(zlio)-病史共四十三頁(yè)當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查血常規(guī) Hb 57g/L，PLT 35109/L，WBC 22.0109/L/L，異常細(xì)胞2%；行骨髓檢查，取材困難。骨髓涂片提示(tsh)有核細(xì)胞增生活躍，紅系4

2、0%，散在血小板難見(jiàn)；對(duì)癥處理后嘔吐停止，腹瀉停止，轉(zhuǎn)為黃色成型大便。病歷資料-病史(bn sh)及輔助檢查共四十三頁(yè)3天前突發(fā)右側(cè)肢體無(wú)力，吐字不清，仍有輕咳，咯白痰，無(wú)意識(shí)障礙等，就診于我院急診科；查血常規(guī)Hb 62g/L，PLT 6109/L，WBC 24.37109/L，可見(jiàn)早、中、晚幼粒細(xì)胞和有核紅細(xì)胞。腹部超聲示宮內(nèi)單活胎（孕28周）急診予抗感染、止血、補(bǔ)液等處理后收入我科。10年前剖宮產(chǎn)史，8年前車(chē)禍致“骨盆(gpn)骨折” 病歷(bngl)資料-病史及輔助檢查共四十三頁(yè)生命體征平穩(wěn)，神志清楚；偏瘦，貧血貌，右腹股溝可見(jiàn)(kjin)大片瘀斑；心肺未見(jiàn)異常；中下腹膨隆，肝脾捫診不滿(mǎn)

3、意；右鼻唇溝變淺，右側(cè)上下肢肌力3級(jí)，肌張力及感覺(jué)正常。右側(cè)巴氏征+。病歷(bngl)資料-體格檢查共四十三頁(yè)血常規(guī) RET 0.2824-0.33241012/LHb 62-99g/L，PLT 6-37109/LWBC 10.79-24.37109/L外周血涂片：有核紅細(xì)胞4-99/100個(gè)白細(xì)胞。成熟紅細(xì)胞大小不等，查見(jiàn)少量(sholing)嗜堿性點(diǎn)彩紅細(xì)胞，嗜多色紅細(xì)胞多見(jiàn)。異常細(xì)胞0-4%晚幼粒細(xì)胞2-10% 病歷資料-入院后輔助(fzh)檢查共四十三頁(yè)大便常規(guī)(chnggu)：鏡檢：未見(jiàn)異常隱血：1次陽(yáng)性，3次陰性。尿常規(guī)：隱血2+，尿蛋白2+，尿膽原1+鏡檢：白細(xì)胞16/HP，紅細(xì)

4、胞7/HP 病歷資料(zlio)-入院后輔助檢查共四十三頁(yè)血生化(shn hu)AST：12-61 IU/L，ALT：21-129 IU/L；白蛋白及球蛋白：正常尿素氮及肌酐：正常LDH：507-1475 IU/L（110-220）ALP： 578-1476 IU/L（35-100）血鈣：1.73-2.06mmol/L（2.1-2.7） 病歷資料-入院后輔助(fzh)檢查共四十三頁(yè)LDHALPLDH及ALP波動(dòng)(bdng)曲線(xiàn)共四十三頁(yè)腫瘤(zhngli)標(biāo)記物AFP：14.29-234.50ng/ml（8） CA19-9： 339.10-682.90 U/ml（22）CA-125： 52.2

5、6-272.00 U/ml（35）CEA： 3.99-5.63ng/ml（3.4）NSE 16.37-21.94ng/ml（15） 病歷資料(zlio)-入院后輔助檢查共四十三頁(yè)AFP及CA-125波動(dòng)(bdng)曲線(xiàn)CA-125AFP共四十三頁(yè)體液免疫：IgG、IgA、IgM降低，余正常。細(xì)胞免疫：各指標(biāo)均減低（外周血有核紅細(xì)胞增多所致(su zh)的假性減低？）CD3： 42%（66.9-83.1）CD4： 17.8%（33.19-47.85）CD8： 19.9%（20.4-34.7）抗心磷脂抗體：陰性。 病歷資料-入院(r yun)后輔助檢查共四十三頁(yè)抗甲狀腺抗體：TGAb、TPOAb及

6、TRAb陰性甲狀腺激素水平：均減低(jind)TSH 3.23-4.73 mU/L（0.27-4.2）fT3 2.44-3.31pmol/L（3.6-7.5）fT4 6.86-8.45pmol/L（12-22）rT3 0.36-0.5nmol/L（0.31-0.98）PTH正常：5.73pmol/L（1.6-6.9）。 病歷資料-入院(r yun)后輔助檢查共四十三頁(yè)病毒相關(guān)檢查：EBV抗體(kngt)及DNA均陰性CMV-IgG 83.7 U/ml（14）風(fēng)疹病毒抗體IgG 13.9 IU/ml（10）單皰病毒抗體I/II型IgG 21.4 Index（1.1）24h尿蛋白定量: 1.28g

7、/24h（0.15）。 病歷資料(zlio)-入院后輔助檢查共四十三頁(yè)血清蛋白電泳(din yn)及免疫固定電泳(din yn)：未見(jiàn)M蛋白。病歷資料(zlio)-入院后輔助檢查共四十三頁(yè)直接抗人球蛋白試驗(yàn)陰性。結(jié)合(jih)珠蛋白58.3mg/L（500-2200）。血清葉酸、VitB12及抗內(nèi)因子抗體正常。鐵蛋白680ng/L、轉(zhuǎn)鐵蛋白及可溶性轉(zhuǎn)鐵蛋白受體正常。病歷資料-入院后輔助(fzh)檢查共四十三頁(yè)骨髓涂片：干抽骨髓活檢：網(wǎng)狀纖維(xinwi)增加（+-+），呈骨髓纖維化改變，未見(jiàn)確切腫瘤性病變。病歷資料-入院(r yun)后輔助檢查共四十三頁(yè)頭部CT雙側(cè)額部局部腦溝密度增高，少許蛛

8、血可能(knng)，左側(cè)側(cè)腦室后角旁、島葉斑片狀低密度影，梗塞？胸部CT：雙肺散在斑片、結(jié)節(jié)及條索影，多系炎性病變。雙側(cè)少量胸水。減低全腹平掃CT：胰腺稍腫脹，邊緣模糊，胰周脂肪間隙模糊，胰腺頭頸部?jī)?nèi)見(jiàn)稍低密度結(jié)節(jié)影。脾大，內(nèi)散在楔形低密度影，梗塞灶可能性大。妊娠子宮。骨性胸廓、脊柱、骨盆及雙側(cè)股骨上段骨質(zhì)密度不均，內(nèi)見(jiàn)散在斑片狀高、低密度影，左側(cè)髂骨翼骨質(zhì)不連續(xù)，下份與骶骨骨性融合。病歷資料(zlio)-入院后輔助檢查共四十三頁(yè)共四十三頁(yè)可能的診斷(zhndun)？還需要完善哪些檢查？胎兒如何處理？討論(toln)目的:共四十三頁(yè)青年女性；起病急，病程短；主要臨床表現(xiàn)：乏力20天，嘔吐伴腹瀉

9、10天，右側(cè)肢體無(wú)力3天；貧血貌，右腹股溝可見(jiàn)大片瘀斑，無(wú)黃染，淺表淋巴結(jié)及肝脾未觸及長(zhǎng)大，右側(cè)肢體偏癱，肌力3級(jí)；血常規(guī)：貧血、血小板減少、白細(xì)胞(xbo)升高，外周血涂片偶見(jiàn)異常細(xì)胞(xbo)，可見(jiàn)幼紅細(xì)胞(xbo)、幼粒細(xì)胞(xbo)骨髓干抽，骨髓病理符合骨髓纖維化改變；孕28周，第2胎病歷(bngl)特點(diǎn)共四十三頁(yè)診斷(zhndun)思路幼紅幼粒細(xì)胞性貧血、血小板減少(jinsho)、白細(xì)胞升高，骨髓病理提示骨髓象骨髓纖維化；診斷：骨髓纖維化原發(fā)性？繼發(fā)性？共四十三頁(yè)原發(fā)性骨髓纖維化？可有貧血、出血等臨床癥狀；查體可發(fā)現(xiàn)脾臟顯著長(zhǎng)大；血常規(guī)：貧血、血小板減少，白細(xì)胞增多（一般不超過(guò)30

10、109/L ），血涂片可見(jiàn)幼紅、幼粒細(xì)胞，淚滴狀紅細(xì)胞易見(jiàn)；骨髓穿刺“干抽”，骨髓病理提示纖維組織明顯增生；約50-70的骨髓纖維化患者有JAK-2V617F突變；除外繼發(fā)性骨髓纖維化。本例患者起病(q bn)急、病程短，脾臟不大， JAK-2V617F突變陰性。必須除外繼發(fā)性骨髓纖維化鑒別(jinbi)診斷共四十三頁(yè)繼發(fā)性骨髓纖維化常見(jiàn)原因有：各種感染(gnrn)，特別是結(jié)核菌感染(gnrn)；自身免疫性疾??；暴露于某些毒物和電離輻射后；急性白血病，特別是急性淋巴細(xì)胞白血?。宦运柘蛋籽。˙CR/ABL融合基因陽(yáng)性）；非血液系統(tǒng)惡性腫瘤：骨髓中可有/無(wú)腫瘤細(xì)胞。診斷：非血液系統(tǒng)惡性腫瘤？鑒

11、別(jinbi)診斷共四十三頁(yè)非血液系統(tǒng)惡性腫瘤？患者有嘔吐伴腹瀉、反復(fù)黑大便病史；有反復(fù)發(fā)作的右側(cè)肢體疼痛、肌力下降、口齒不清等血栓性微血管病的臨床表現(xiàn)；腹部(f b)CT顯示胰腺稍腫脹，邊緣模糊，胰腺周?chē)鹃g隙模糊，胰腺頭頸部見(jiàn)稍低密度結(jié)節(jié)影胸部CT示：骨性胸廓、脊柱、骨盆及雙股骨上段骨質(zhì)密度不均，內(nèi)見(jiàn)散在斑片狀高、低密度影；AKP、AFP及CA199、CA125持續(xù)性升高；腫瘤原發(fā)部位？鑒別(jinbi)診斷共四十三頁(yè)消化道腫瘤？患者有嘔吐伴腹瀉、反復(fù)黑大便病史；CA199、CA125持續(xù)性升高；胃鏡檢查？患者血小板持續(xù)(chx)低于20109/L；孕29周；胃鏡室醫(yī)生拒絕胃鏡檢查及活

12、檢PET-CT？患者本人及家屬?gòu)?qiáng)烈要求保留胎兒；磁共振室醫(yī)生拒絕；至孕31周時(shí)未能完成PET-CT檢查；鑒別(jinbi)診斷？共四十三頁(yè)胃鏡檢查(jinch)適應(yīng)癥上腹部不適, 疑有上消化道病變, 臨床不能確診者; 急性胃出血或原因不明的慢性上消化道出血; X 線(xiàn)檢查發(fā)現(xiàn)胃部病變, 但不能明確病變性質(zhì)者; 需要隨診的病變?nèi)缏晕笣?、萎縮性胃炎、癌前病變、術(shù)后胃和大于2cm 的胃息肉(xru)等; 有需要通過(guò)內(nèi)鏡進(jìn)行治療者。共四十三頁(yè)明顯或持續(xù)的消化道出血；嚴(yán)重或頑固的惡心嘔吐或腹痛；咽下困難或吞咽疼痛；高度疑診為胃腸道占位性病變；嚴(yán)重腹瀉原因(yunyn)不明者；膽管炎、膽汁性胰腺炎；膽道

13、或胰膽管外傷孕婦(ynf)內(nèi)鏡檢查適應(yīng)癥Qureshi WA,et al.guidelines for endoscopy in pregnant and lactating women. Gastrointest Endosc2005 Mar;61(3):357-62.共四十三頁(yè)對(duì)孕婦特別是高危孕婦，要嚴(yán)格掌握適應(yīng)癥；盡可能推遲到妊娠中后期實(shí)施胃鏡檢查；盡可能使用最弱的鎮(zhèn)靜劑；必要(byo)時(shí)使用A或B類(lèi)藥物；盡可能縮短操作時(shí)間；做好接生準(zhǔn)備；有以下情況者禁止行胃鏡檢查：胎盤(pán)早剝；破膜妊高癥孕婦及哺乳期內(nèi)鏡檢查(jinch)注意事項(xiàng)Qureshi WA,et al.guidelines fo

14、r endoscopy in pregnant and lactating women. Gastrointest Endosc2005 Mar;61(3):357-62.共四十三頁(yè)全科疑難病例討論并請(qǐng)附二院產(chǎn)科會(huì)診，均認(rèn)為盡可能維持妊娠至34周；住院過(guò)程中給予輸紅細(xì)胞、血小板及補(bǔ)充能量、維生素及營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)等治療；2014-4-15日再次(zi c)嘔血、右上肢肌力下降、周身疼痛難忍，患者及家屬堅(jiān)決要求終止妊娠；請(qǐng)附二院產(chǎn)科會(huì)診后轉(zhuǎn)至產(chǎn)科， 2014-4-16日剖宮產(chǎn)一活男嬰，未發(fā)現(xiàn)畸形等異常；病情演變(ynbin)及處理共四十三頁(yè)共四十三頁(yè)共四十三頁(yè)產(chǎn)后再次發(fā)生嘔血及黑便；產(chǎn)科給予經(jīng)對(duì)癥治療后

15、 出血停止；2014-4-20日轉(zhuǎn)回血液科，再次行骨髓穿刺仍為干抽，骨髓病理示骨髓纖維化，發(fā)現(xiàn)腫瘤細(xì)胞(xbo)；2014年4月21日PET-CT檢查病情(bngqng)演變及處理共四十三頁(yè)2014年4月21日PET-CT檢查全身骨骼糖代謝增高，SUV值5.2；胃角處胃壁不均勻(jnyn)增厚伴糖代謝增高；雙肺感染征象；雙側(cè)胸膜增厚；左側(cè)上頸部、雙側(cè)腋窩及腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)輕度糖代謝增高，考慮炎性改變；脾臟低密度影未伴糖代謝增高，多系良性改變。病情(bngqng)演變及處理共四十三頁(yè)共四十三頁(yè)2014年4月25，血小板41109/L，行胃鏡檢查并取病檢2014-4-26病理報(bào)告(bogo)：印戒

16、細(xì)胞癌病情演變(ynbin)及處理共四十三頁(yè)印戒細(xì)胞(xbo)癌癌細(xì)胞中充滿(mǎn)粘液，把細(xì)胞核擠向細(xì)胞的一側(cè)，外形酷似戒指；臨床上傾向(qngxing)于彌漫浸潤(rùn)，胃壁粘膜下層明顯纖維化，呈“皮革胃”伴有粘膜潰瘍形成共四十三頁(yè)在所有早期胃癌中，印戒細(xì)胞(xbo)癌的預(yù)后明顯好于非印戒細(xì)胞(xbo)癌；在進(jìn)展期胃癌中，印戒細(xì)胞癌的預(yù)后與非印戒細(xì)胞癌無(wú)明顯差別。Jiang CG, et al. Clinicopathologic characteristics and prognosis of signet ringcellcarcinomaof the stomach: results from a

17、 Chinese mono-institutional study. J Surg Oncol.2011 Jun 1;103(7):700-3. 印戒細(xì)胞(xbo)癌的預(yù)后-觀點(diǎn)不一致共四十三頁(yè)在早期胃癌（EGC）患者中，患者的生存期與胃癌的病理類(lèi)型無(wú)關(guān)； 在進(jìn)展期(zhnq)胃癌(AGC) 患者中，印戒細(xì)胞癌的預(yù)后明顯地差于其他病理類(lèi)型Kwon KJ et al. Clinicopathological characteristics and prognosis ofsignet ring cell carcinomaof the stomach. Gastric Cancer.2014 J

18、an;17(1):43-53. .印戒細(xì)胞癌的預(yù)后(yhu)-觀點(diǎn)不一致共四十三頁(yè)印戒細(xì)胞(xbo)癌常發(fā)生于年輕女性；好發(fā)部位為胃體部；印戒細(xì)胞癌的預(yù)后很差：平均生存期2016.8月 生存期主要與胃癌分期有關(guān) I期: 總生存 30.6 15 月 IV期: 10.4 9.3 月；Signet ring cell carcinomaof the stomach is significantly associated with poorprognosisand diffuse gastric cancer (Laurens): single-center experience of 160 cases.Hass HG, et al. Onkologie. 2011; 34(12): 682-6. 印戒細(xì)胞癌的預(yù)后(yhu)-觀點(diǎn)不一致共四十三頁(yè)本例患者(hunzh)轉(zhuǎn)歸2014-4-28自動(dòng)(zdng)出院；出院后3周，因再次消化道大出血死亡共四十三頁(yè)熱愛(ài)生活享受工作善待自己寬待(kundi)他人謝謝(xi xie)共四十三頁(yè)內(nèi)容摘要四川大學(xué)華西醫(yī)院血液科。鏡檢：