肺隔離癥診斷和治療

1、關(guān)于肺隔離癥的診斷與治療第一張，PPT共四十六頁，創(chuàng)作于2022年6月簡 介早在1877年Huber已經(jīng)報道解剖發(fā)現(xiàn)異常體循環(huán)血管供應(yīng)肺的現(xiàn)象,其后Rokitansky用“副肺葉”來描寫肺外的特殊肺組織。直到1946年P(guān)ryce用sequestration(隔離)來稱謂這種病變, 首先使用肺隔離癥這個詞,報告肺切除336例中有6例為本病,并提出了血管牽拉學(xué)說。第二張，PPT共四十六頁，創(chuàng)作于2022年6月簡 介肺隔離癥是一種較少見的先天性肺發(fā)育異常性疾患,其實(shí)質(zhì)是有異常血管供血的肺囊腫癥。 現(xiàn)在人們從基因水平研究認(rèn)為在肺形成過程中同源轉(zhuǎn)化盒基因hoxb5對正常氣道形成起決定作用,肺隔離癥與ho

2、xb5蛋白異常表達(dá)有關(guān)。本病多見于青少年,男性多于女性,左側(cè)多于右側(cè),多為葉內(nèi)型。第三張，PPT共四十六頁，創(chuàng)作于2022年6月簡 介 肺隔離癥是一種較少見的先天性肺發(fā)育異常,其特征有: (1)病變肺組織與正常肺分離; (2)病變肺組織接受體循環(huán)動脈系統(tǒng)供血第四張，PPT共四十六頁，創(chuàng)作于2022年6月簡 介肺隔離癥的病因有很多學(xué)說,現(xiàn)多傾向于Pyce牽引學(xué)說:認(rèn)為在胚胎期,在原腸及肺芽周圍有許多內(nèi)臟毛細(xì)血管與背主動脈(脊柱動脈)相連,當(dāng)肺組織發(fā)生脫離時,這些相連的血管逐漸衰退吸收。由于某種原因,發(fā)生血管殘存,成為主動脈的異常分支動脈牽引一部分肺組織而形成隔離肺。亦有血管發(fā)育不全學(xué)說、副肺芽學(xué)

3、說、異常動脈和肺囊腫同時存在學(xué)說。第五張，PPT共四十六頁，創(chuàng)作于2022年6月10.治療9.誤診分析8.鑒別診斷7.診斷 6.臨床表現(xiàn)5.病理生理 4.血 流3.類 型 2.發(fā)病機(jī)理.1.簡介 肺隔離癥第六張，PPT共四十六頁，創(chuàng)作于2022年6月發(fā)病機(jī)理 肺隔離癥發(fā)病機(jī)理尚未完全闡明，Corbett和Humphrey認(rèn)為肺隔離癥是由胚胎發(fā)育過程中位于正常肺芽尾側(cè)的附屬肺芽形成，附屬肺芽可隨發(fā)育產(chǎn)生獨(dú)立血供，并可保持與正常發(fā)育的氣管支氣管樹之間的獨(dú)立關(guān)系，當(dāng)其被周圍正常肺組織包裹時即形成葉內(nèi)型肺隔離癥，獨(dú)立于正常肺組織之外時則形成葉外型肺隔離癥。這也是目前被接受最廣泛的理論。 第七張，PPT

4、共四十六頁，創(chuàng)作于2022年6月10.治療9.誤診分析8.鑒別診斷7.診斷 6.臨床表現(xiàn)5.病理生理 4.血 流3.類 型 2.發(fā)病機(jī)理.1.簡介 肺隔離癥第八張，PPT共四十六頁，創(chuàng)作于2022年6月類 型肺葉內(nèi)型:異常胚胎肺如藏匿于正常的肺組織內(nèi),并與正常肺組織共用其臟層胸膜; 占肺隔離癥的75%,98%的病例位于下葉,大部分(58%)發(fā)生在左側(cè)。 葉外型:隔離肺與正常肺組織截然分開,單獨(dú)有胸膜包裹； 混合型罕見。 第九張，PPT共四十六頁，創(chuàng)作于2022年6月10.治療9.誤診分析8.鑒別診斷7.診斷 6.臨床表現(xiàn)5.病理生理 4.血 流3.類 型 2.發(fā)病機(jī)理.1.簡介 肺隔離癥第十張

5、，PPT共四十六頁，創(chuàng)作于2022年6月血 流 通常動脈來自胸主動脈,有約20%的病例來自腹主動脈的段、髂動脈或脾動脈，大多為13支。少數(shù)來自腹腔動脈、肋間動脈、左胃動脈、甚至有冠狀動脈的報道。第十一張，PPT共四十六頁，創(chuàng)作于2022年6月血 流常見異常靜脈引流至奇靜脈、半奇靜脈或下腔靜脈,有少見的引流至門靜脈或左鎖骨下靜脈及內(nèi)乳靜脈。支氣管靜脈回流至肺靜脈,有的回流至奇靜脈、半奇靜脈,個別可至上、下腔靜脈或支氣管靜脈。靜脈引流的不同是鑒別葉內(nèi)型與外型肺隔離癥的關(guān)鍵。葉內(nèi)型肺隔離癥異常的引流靜脈通為下肺靜脈,95%經(jīng)同側(cè)肺靜脈引流至左心房,有5%的經(jīng)半奇靜脈 奇靜脈系統(tǒng)引流至肋間靜脈或上腔靜

6、脈達(dá)右房。葉外型肺隔離癥異常的引流靜脈通常為體靜脈。第十二張，PPT共四十六頁，創(chuàng)作于2022年6月10.治療9.誤診分析8.鑒別診斷7.診斷 6.臨床表現(xiàn)5.病理生理 4.血 流3.類 型 2.發(fā)病機(jī)理.1.簡介 肺隔離癥第十三張，PPT共四十六頁，創(chuàng)作于2022年6月病理生理 Smith提出肺動脈供血不足學(xué)說,由于主動脈壓力較肺動脈高6倍,隔離肺受壓迫使病肺組織產(chǎn)生囊性及纖維性變,再加上隔離肺與支氣管多不相通,故病肺內(nèi)分泌物無法排出而易形成囊腫,并易繼發(fā)感染。第十四張，PPT共四十六頁，創(chuàng)作于2022年6月10.治療9.誤診分析8.鑒別診斷7.診斷 6.臨床表現(xiàn)5.病理生理 4.血 流3.

7、類 型 2.發(fā)病機(jī)理.1.簡介 肺隔離癥第十五張，PPT共四十六頁，創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn)肺隔離癥多在20歲以后發(fā)病,男性多于女性。葉內(nèi)型常表現(xiàn)咳嗽、咳痰和發(fā)熱等呼吸道癥狀。 癥狀的輕重與肺內(nèi)囊腔大小、是否合并感染有關(guān),少數(shù)病例反復(fù)發(fā)作可有呼吸困難、紫紺、咯血。 第十六張，PPT共四十六頁，創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn)本病發(fā)病后有呼吸道癥狀的患者約占70%80%,無癥狀的患者占14%。 臨床上有反復(fù)發(fā)作的咳嗽、咳痰、發(fā)熱等呼吸道癥狀,胸部X線片有支氣管囊腫影像,特別是肺葉下段尤為左肺下葉后基底段囊腫應(yīng)高度警惕葉內(nèi)型肺隔離癥。 第十七張，PPT共四十六頁，創(chuàng)作于2022年6月10.治療9.

8、誤診分析8.鑒別診斷7.診斷 6.臨床表現(xiàn)5.病理生理 4.血 流3.類 型 2.發(fā)病機(jī)理.1.簡介 肺隔離癥第十八張，PPT共四十六頁，創(chuàng)作于2022年6月診 斷 確定肺隔離癥的異常動脈和靜脈是準(zhǔn)確診斷的關(guān)鍵。辨認(rèn)異常引流靜脈不僅對于鑒別葉內(nèi)型和葉外型肺隔離癥很重要,并且對術(shù)前評價和制定手術(shù)計劃有重要作用。術(shù)前確認(rèn)異常引流靜脈能夠避免由于損傷未知的血管引起大量出血。確定異常引流靜脈還有助于手術(shù)范圍的確定,因?yàn)榇蟛糠秩~內(nèi)型肺隔離癥需要對累及肺行肺葉或肺段切除,而葉外型肺隔離癥不需切除正常的肺組織。第十九張，PPT共四十六頁，創(chuàng)作于2022年6月診 斷 胸部X片顯示一般肺下葉基底段有不規(guī)則三角形

9、、圓形、卵圓形等囊性病變陰影,邊界清楚,長軸指向內(nèi)后方。正位片鄰近膈角,側(cè)位片靠近脊柱,有時有液平。 第二十張，PPT共四十六頁，創(chuàng)作于2022年6月診 斷MRI(MRA)無創(chuàng)，不需造影劑 能很好地顯示供血動脈和回流靜脈 局限性MRI顯示正常肺組織結(jié)構(gòu)及肺內(nèi)病灶能力差 MRI檢查時間較長，呼吸運(yùn)動偽影比較多 MRI不能用于有金屬植入物的患者 第二十一張，PPT共四十六頁，創(chuàng)作于2022年6月診 斷 CT類型主要有:(1)單房或多房的囊性腫塊;(2)囊實(shí)性混合腫塊;(3)實(shí)性腫塊(假瘤型);(4)局部肺野內(nèi)增多增粗的血管結(jié)構(gòu)(這種類型少見)。螺旋CT薄層容積掃描層厚薄,速度快,可以在一次屏氣中完

10、成檢查,比較適合兒童患者檢查。 第二十二張，PPT共四十六頁，創(chuàng)作于2022年6月第二十三張，PPT共四十六頁，創(chuàng)作于2022年6月第二十四張，PPT共四十六頁，創(chuàng)作于2022年6月第二十五張，PPT共四十六頁，創(chuàng)作于2022年6月第二十六張，PPT共四十六頁，創(chuàng)作于2022年6月診斷（金標(biāo)準(zhǔn)）傳統(tǒng)的診斷金標(biāo)準(zhǔn)是采用有創(chuàng)性的檢查方法血管造影。 血管造影可發(fā)現(xiàn)造影劑未進(jìn)入病變部位,鄰近支氣管樹受壓、移位和中斷。主動脈造影及選擇性異常供血動脈造影術(shù)主動脈造影是確診本病的有效方法,可觀察有無來自主動脈系統(tǒng)的分支供應(yīng)病變區(qū),同時又可了解血管的大小、多少,以供手術(shù)參考。第二十七張，PPT共四十六頁，創(chuàng)作

11、于2022年6月第二十八張，PPT共四十六頁，創(chuàng)作于2022年6月第二十九張，PPT共四十六頁，創(chuàng)作于2022年6月診 斷 提高對本病的診斷率,應(yīng)注意以下幾點(diǎn):(1)病程長、年紀(jì)輕,反復(fù)或持續(xù)肺部感染者。(2)胸部X線片、CT檢查見肺下葉后基底段內(nèi)有單個或多發(fā)的圓形、卵圓形囊性病變陰影,囊壁厚薄不等,周圍有炎癥病變征象。(3)逆行性主動脈造影有異常動脈顯影并進(jìn)入肺內(nèi)。 第三十張，PPT共四十六頁，創(chuàng)作于2022年6月10.治療9.誤診分析8.鑒別診斷7.診斷 6.臨床表現(xiàn)5.病理生理 4.血 流3.類 型 2.發(fā)病機(jī)理.1.簡介 肺隔離癥第三十一張，PPT共四十六頁，創(chuàng)作于2022年6月鑒別診

12、斷 X線胸片是肺隔離癥最基本的診斷方法,凡遇到位于左、右肺下葉后基底段的囊腫性、團(tuán)塊狀或不規(guī)則陰影者,尤其在其與膈肌、主動脈有索狀影相連時,均應(yīng)考慮肺隔離癥的可能。但X線胸片對肺隔離癥的診斷無明顯特異性,僅可提供重要的線索。 第三十二張，PPT共四十六頁，創(chuàng)作于2022年6月鑒別診斷 葉內(nèi)型的典型胸片表現(xiàn)為均勻密度增加的腫物或下葉基底段彌漫浸潤,多在左側(cè),可有囊性表現(xiàn),也可有液平。葉外型可見均勻三角密度增加影附著于縱隔。 第三十三張，PPT共四十六頁，創(chuàng)作于2022年6月鑒別診斷 螺旋CT具有體積掃描特點(diǎn),掃描層厚薄,速度快,同時能顯示病變形態(tài)、肺實(shí)質(zhì)的改變、異常供血動脈以及其多平面重建等技術(shù)

13、優(yōu)勢,可以對異常供血動脈的起源、走行和分支及其回流靜脈的顯示可提供更準(zhǔn)確直觀的信息。 第三十四張，PPT共四十六頁，創(chuàng)作于2022年6月鑒別診斷 支氣管碘油造影可發(fā)現(xiàn)隔離肺中無碘油進(jìn)入,且周圍支氣管顯示發(fā)育不全或弓形移位。此法操作復(fù)雜,病人痛苦大,現(xiàn)已為高分辨率CT(HRCT)所取代。第三十五張，PPT共四十六頁，創(chuàng)作于2022年6月鑒別診斷鑒別診斷主要與肺癌、肺膿腫、支氣管囊腫及支氣管囊狀擴(kuò)張相鑒別。 葉內(nèi)型肺隔離癥常誤診為支氣管擴(kuò)張及肺囊腫,腫塊型多與肺癌相混淆。 第三十六張，PPT共四十六頁，創(chuàng)作于2022年6月10.治療9.誤診分析8.鑒別診斷7.診斷 6.臨床表現(xiàn)5.病理生理 4.血

14、 流3.類 型 2.發(fā)病機(jī)理.1.簡介 肺隔離癥第三十七張，PPT共四十六頁，創(chuàng)作于2022年6月誤診分析 術(shù)前診斷主要依靠輔助檢查,對于下葉后基底段貼進(jìn)橫膈及心影旁的囊性腫塊或邊緣光滑的團(tuán)塊狀陰影,均應(yīng)考慮到本病的可能。對臨床有反復(fù)咯血、反復(fù)同一部位感染要提高肺隔離癥的意識。經(jīng)治療后病變縮小,但長期不消失為本病特點(diǎn)。第三十八張，PPT共四十六頁，創(chuàng)作于2022年6月誤診分析 誤診的主要原因是:對本病的認(rèn)識不足,癥狀缺乏特異性,往往與肺部炎癥相混淆。特別是反復(fù)發(fā)作的咯血癥狀常誤診為支氣管擴(kuò)張癥,未能仔細(xì)分析影像學(xué)改變,未能很好借助CT、MRI和血管造影檢查進(jìn)一步明確診斷。此外,病變部位多發(fā)、異

15、常血管多支與胸腹部臟器畸形并存,如膈疝、肺靜脈異位引流也是造成誤診的原因之一。 第三十九張，PPT共四十六頁，創(chuàng)作于2022年6月10.治療9.誤診分析8.鑒別診斷7.診斷 6.臨床表現(xiàn)5.病理生理 4.血 流3.類 型 2.發(fā)病機(jī)理.1.簡介 肺隔離癥第四十張，PPT共四十六頁，創(chuàng)作于2022年6月治 療本病一經(jīng)診斷,原則上都應(yīng)手術(shù)治療,目的在于徹底清除感染灶。目前,也有介入方法治療肺隔離癥,但是多用于大咯血患者的應(yīng)急措施 第四十一張，PPT共四十六頁，創(chuàng)作于2022年6月治 療 行雙腔氣管插管,既防止病肺的膿性分泌物灌流到對側(cè)支氣管。又可以在分離粘連時,單肺通氣,便于手術(shù)操作。第四十二張，PPT共四十六頁，創(chuàng)作于2022年6月治 療葉內(nèi)型行所在肺葉切除,葉外型作肺隔離癥單純切除。 術(shù)中應(yīng)仔細(xì)尋找隔離肺周圍的異常動脈,并先給予結(jié)扎。因肺隔離癥常合并感染發(fā)生胸腔粘連,且多數(shù)異常動脈經(jīng)肺下韌帶進(jìn)入病肺組織,在分離粘連近肺下韌帶時要特別仔細(xì),以免發(fā)生大出血。