腦脫髓鞘疾病和腦變性疾病影像學表現(xiàn)

1、關于腦脫髓鞘疾病與腦變性疾病影像學表現(xiàn)第一張，PPT共五十五頁，創(chuàng)作于2022年6月一、脫髓鞘疾病概述 指一組原因不明，病理上表現(xiàn)為神經(jīng)髓鞘脫失的NS疾病。 第二張，PPT共五十五頁，創(chuàng)作于2022年6月分類： （一）先天性：（腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、白質(zhì)腦病） 1、腦脂質(zhì)沉積病：異染性白質(zhì)營養(yǎng)不良、球樣細胞腦白質(zhì)營養(yǎng)不良 2、嗜蘇丹性白質(zhì)營養(yǎng)不良：先天性皮質(zhì)外軸索發(fā)育不全、Cockayne綜合征、新生兒嗜蘇丹染色性白質(zhì)營養(yǎng)不良、腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良。 3、海綿狀腦病 4、巨腦性嬰兒白質(zhì)營養(yǎng)不良 第三張，PPT共五十五頁，創(chuàng)作于2022年6月（二）后天性： 多發(fā)性硬化、急性播散性腦脊髓炎、急性出血性白

2、質(zhì)腦炎、彌漫性硬化、同心圓硬化、視神經(jīng)脊髓炎、腦橋中部髓鞘溶解癥、進行性多灶性白質(zhì)腦病 。第四張，PPT共五十五頁，創(chuàng)作于2022年6月第五張，PPT共五十五頁，創(chuàng)作于2022年6月第六張，PPT共五十五頁，創(chuàng)作于2022年6月第七張，PPT共五十五頁，創(chuàng)作于2022年6月 二、腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良 Adrenoleukodystrophy ALD 第八張，PPT共五十五頁，創(chuàng)作于2022年6月 是X染色體連鎖隱性遺傳性疾病，多見于3-12y男孩。由于酰基輔酶A合成酶缺乏，導致脂肪代謝紊亂。長鏈脂肪酸（C23-30）在細胞異常堆積，尤其是腦和腎上腺皮質(zhì)，并造成其破壞，從而產(chǎn)生特征性的腦白質(zhì)和腎

3、上腺皮質(zhì)損害的臨床癥狀。 第九張，PPT共五十五頁，創(chuàng)作于2022年6月病理： 大腦白質(zhì)廣泛脫髓鞘，特別是三角區(qū)周圍、對稱性，由后向前發(fā)展，可有顯著膠質(zhì)增生，腎上腺皮質(zhì)萎縮。臨床： 偏癱、偏盲、腎上腺皮質(zhì)功能降低。 第十張，PPT共五十五頁，創(chuàng)作于2022年6月影像學表現(xiàn)（典型）： CT： 平掃：雙側(cè)側(cè)腦室三角區(qū)周圍白質(zhì)內(nèi)大片對稱性低密度區(qū)，病灶內(nèi)可有不規(guī)則鈣化。 增強掃描活動區(qū)可見花邊狀強化。 第十一張，PPT共五十五頁，創(chuàng)作于2022年6月第十二張，PPT共五十五頁，創(chuàng)作于2022年6月 MRI： 1、側(cè)腦室三角區(qū)周圍長T1長T2信號 2、華勒氏變性：80% 皮質(zhì)脊髓束 3、增強后所見同C

4、T增強 評價：MRCT 第十三張，PPT共五十五頁，創(chuàng)作于2022年6月第十四張，PPT共五十五頁，創(chuàng)作于2022年6月 三、 多發(fā)性硬化 multiple sclerosis,MS 又稱播散性硬化、島性硬化，是以病灶多發(fā)，病程以緩解與復發(fā)為特征的CNS后天性脫髓鞘疾病。中青年女性多見。 第十五張，PPT共五十五頁，創(chuàng)作于2022年6月臨床與病理： 病理：髓鞘脫失、軸突崩解，炎性細胞浸潤，膠質(zhì)增生，腦萎縮。 臨床：復雜多變，緩解與復發(fā)交替。影像改變與臨床不相稱是其特點。CSF IgG升高是病變活動的生化指標。 第十六張，PPT共五十五頁，創(chuàng)作于2022年6月影像學表現(xiàn)： CT： 1、急性期：腦

5、白質(zhì)內(nèi)如半卵圓中心、側(cè)腦室周圍、胼胝體等多發(fā)低密度灶，邊緣欠清，占位輕或無，一般5%，75歲10%，90歲30%，我國60歲以上人群中本病患者占2.4%。 男:女=1:3-5 病因及發(fā)病機制不十分清楚 第三十五張，PPT共五十五頁，創(chuàng)作于2022年6月臨床與病理： 腦萎縮，重者65歲 病程6月至10y或更 表現(xiàn)：記憶力喪失、抽象思維和計算受損，人格和行為改變?yōu)樘卣?第三十七張，PPT共五十五頁，創(chuàng)作于2022年6月影像學表現(xiàn)： CT、MRI：彌漫性腦萎縮，以顳葉前部及海馬最明顯，顳角擴大、側(cè)裂池顯著增寬，呈“剪刀”狀。MRI線性測量海馬體積萎縮可作為診斷指標。其它主要見腦腔梗，還可用DWI、M

6、RS幫助 第三十八張，PPT共五十五頁，創(chuàng)作于2022年6月第三十九張，PPT共五十五頁，創(chuàng)作于2022年6月第四十張，PPT共五十五頁，創(chuàng)作于2022年6月第四十一張，PPT共五十五頁，創(chuàng)作于2022年6月診斷與鑒別： 早期診斷困難，晚期病例根據(jù)影像結(jié)合臨床可診斷。鑒別需與正常老年性變化、Pick病、多發(fā)梗死性癡呆。與Pick病常難以鑒別，常經(jīng)病理才可鑒別。其他鑒別不難。 第四十二張，PPT共五十五頁，創(chuàng)作于2022年6月（二） Wilson 病 又稱肝豆狀核變性，是一種常染色體隱性遺傳性銅代謝障礙引起的肝硬化和腦變性疾病，以少年和青年成人多見。 第四十三張，PPT共五十五頁，創(chuàng)作于2022

7、年6月臨床與病理： 病理：三聯(lián)征：腦豆狀核變性、角膜K-F環(huán)、肝硬化 臨床：構(gòu)音障礙、震顫、手足徐動癥、痙攣狀態(tài) 第四十四張，PPT共五十五頁，創(chuàng)作于2022年6月第四十五張，PPT共五十五頁，創(chuàng)作于2022年6月影像學表現(xiàn)： CT： 雙側(cè)豆狀核對稱性低密度（變性、膠質(zhì)增生），其它部位如丘腦、中央灰質(zhì)（導水管周圍）、齒狀核亦可見低密度、腦萎縮。第四十六張，PPT共五十五頁，創(chuàng)作于2022年6月 殼核新月狀低密度區(qū)豆狀核第四十七張，PPT共五十五頁，創(chuàng)作于2022年6月齒狀核對稱低密度第四十八張，PPT共五十五頁，創(chuàng)作于2022年6月第四十九張，PPT共五十五頁，創(chuàng)作于2022年6月 MRI：

8、其敏感性明顯優(yōu)于CT，幾乎所有區(qū)域的白質(zhì)均可累及，依次為：基底節(jié)或豆狀核、丘腦或腦干、中腦被蓋、黑質(zhì)、紅核及導水管周圍灰質(zhì)、齒狀核、小腦上腳、中腳。呈對稱分布。 第五十張，PPT共五十五頁，創(chuàng)作于2022年6月 典型改變?yōu)門1等或稍低信號，T2高信號，以FLAIR像為明顯 1、T2WI高信號為主：最常見：基底節(jié)、丘腦 2、T1高信號為主：蒼白球、合并肝衰時常出現(xiàn) 3、T2低信號為主：基底節(jié) 其它改變：腦萎縮第五十一張，PPT共五十五頁，創(chuàng)作于2022年6月第五十二張，PPT共五十五頁，創(chuàng)作于2022年6月 女，15歲。陣發(fā)性雙手抖動2月余，動作遲緩，無意識流涎1年左右，智力下降，口齒不清半年余。眼科查雙眼角膜彈力層邊緣約45mm棕色環(huán)，近角膜緣色深，近瞳孔緣色淡。第五十三張，PPT共五十五頁，創(chuàng)作于2022年6月診斷與鑒別： 1.多數(shù)青春期發(fā)病，多有家族史 2.肝功能