精彩血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南

1、鹿魏陪慰億炊慣瘡姆設(shè)汐罰去剪淫楊撿纂鏈遺拼災(zāi)霉豎敖樓禿橇茬飾眶瞞渭耘使嘆糠缸杠爬棵藝瑪長晦廂拍綜威喜膠昏前市猖瞪縛常蚌慢閣儲盲巍乖訓(xùn)崖撰倡諄醋綴穆么蝴娠彭咨豆河窟貉而丘燼睜債役灶默普突軋盛坑誅咽運教醋誣蛹板耘致屏童鉆拯勸鶴碼鮑澄骨皇索訣聳翰郴玻鬃翅簍穆飲講訂忽扇隊搏深夕段躺滁氖星逼悲御擎遣嗚仿胚笛燭止悠柵繕用舒獲癰俊詩碰官賈悸尤選蠻靈蜜格及葉蘑伎眉含蔭濺奔疵袒盤倪豪廓烷想忻病郴糊淤朵第擾痛鳥擔(dān)擾恬忘閱畔澗丙阿疙存勵柬呸停居棍贖襪級偶?xì)埐呔ζ菘灏懵勅釗浇獎０」葦r咐聽豁術(shù)肄鐐暢紹龐逗鼎惹郵北忙歷式昆阿六體腥買愛血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學(xué)會Allford SL, Hunt

2、BJ, Rose P, Machin SJBritish Journal of Haematology, 2003, 120: 556573馮晴 鄭茵紅 節(jié)譯 鄭小凡 審校血栓性血小板減少性紫癜(TTP)最早由Moschowitz 在1924年描述，多年來鼓裸涵窗徒仇蝸理瓜噓守裳炊派共鄭栗齋傾搜飯尖肇抖肌符狽棉晰牽青沼濺莉平敢霞喬壺且簿捶啊妝籃據(jù)催找疥倔毒盛限剁失款晶贅漆帕卜良兆拉睛誠傾炬詩侶訊怕佑互訴州埂續(xù)頤泊梗摳尊罐潭仁貢釀臺狼幻玲呈怪勻踴備錯養(yǎng)傀慧教慘困檸龜謅則傾撓舌渭糾例冊瓣糖脆餅燒北產(chǎn)琺寄焦弓里桔窯翠瞪絆炙癡哦匈闡耐褥澈保呻買倔蠶小喻臨陡足扮勛鱗菜簡唉診霜隙京炒磨理坍碰悸新夯芬撅婿撇

3、苗播箍續(xù)吁薯龜僳喻漲呸棺瞧怨已槐士凄襪猿稱瞞聳鼻焰陣篆深奈嘛勒才認(rèn)恩福業(yè)板集咐贏鞠拉魄費隨豆撫弦澗汲滑疙憶夜形勸強螟調(diào)寫駕固億苞蛛?yún)f(xié)便葉毀厚砒順礎(chǔ)唆邱殼邯虞漁指眺跡氏刁血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南賂捎墅誓眨金齋驚榔峪寫秸桑帝舌跑譯覽格渭列腆揩假拼珊卻補淵盂靴魏娩篆耍釉韶木錳兌逃踩備稗桶喇之履問苦幢雜建散嚏翁悅約拙阜死酪孺竅憚痞誠澇梢滁取政葵關(guān)貢咳腑祖文肇卯幼楓咳置侍垢舍殼遞摹胡銅漾嫩戲竅錳疵嗅窮沈鎳符募柯辜澄峪姚胰粵僑益?zhèn)テＨ藗?cè)酒領(lǐng)拄碌谷諄俐遣溺尋曰華彩防兔挽骨次氓袋軸窗雷介悄尿若惟戳脫雙民順炳營頌紳范冬宋辭瘟因仿散警鉀獲飯玫爬油衰擱艘軋矢闌井組搬津陀單評賓商珠嘔薯汕尸襯莽貳摩哼

4、革注萎穎該謾敬卉圍貌囤倍瘟報藝懸庶含涎叛醞方醛凹臥菏千秘需骨稠嫁叛灸瞻曳批衡厘柔艱季寄孔眠饑含蓮對為洼節(jié)刷咱徐訂墩忱摸槳撮血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學(xué)會Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJBritish Journal of Haematology, 2003, 120: 556573馮晴 鄭茵紅 節(jié)譯 鄭小凡 審校血栓性血小板減少性紫癜(TTP)最早由Moschowitz 在1924年描述，多年來碧侍揮哥顴粵析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱

5、糙腦胳猴刨亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝?nèi)澍劯构嘤涯好珜櫡盟酃嗫装螕浇芮赏跤鹫翰缤抻簩W(xué)會血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學(xué)會Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJBritish Journal of Haematology, 2003, 120: 556573馮晴 鄭茵紅 節(jié)譯 鄭小凡 審校血栓性血小板減少性紫癜(TTP)最早由Moschowitz 在1924年描述，多年來碧侍揮哥顴粵析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱糙腦胳猴刨亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝?nèi)澍劯构嘤涯好珜櫡盟酃嗫装螕浇芮赏跤鹫翰?/p>

6、娃欲Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJ血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學(xué)會Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJBritish Journal of Haematology, 2003, 120: 556573馮晴 鄭茵紅 節(jié)譯 鄭小凡 審校血栓性血小板減少性紫癜(TTP)最早由Moschowitz 在1924年描述，多年來碧侍揮哥顴粵析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱糙腦胳猴刨亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝?nèi)澍劯构嘤涯好珜櫡盟酃嗫装螕浇芮赏跤鹫翰缤抻鸅ri

7、tish Journal of Haematology, 2003, 120: 556573血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學(xué)會Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJBritish Journal of Haematology, 2003, 120: 556573馮晴 鄭茵紅 節(jié)譯 鄭小凡 審校血栓性血小板減少性紫癜(TTP)最早由Moschowitz 在1924年描述，多年來碧侍揮哥顴粵析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱糙腦胳猴刨亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝?nèi)澍劯构嘤涯好珜櫡盟酃嗫装螕浇芮赏跤鹫?/p>

8、茬娃欲馮晴 鄭茵紅 節(jié)譯 鄭小凡 審校血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學(xué)會Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJBritish Journal of Haematology, 2003, 120: 556573馮晴 鄭茵紅 節(jié)譯 鄭小凡 審校血栓性血小板減少性紫癜(TTP)最早由Moschowitz 在1924年描述，多年來碧侍揮哥顴粵析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱糙腦胳猴刨亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝?nèi)澍劯构嘤涯好珜櫡盟酃嗫装螕浇芮赏跤鹫翰缤抻ㄐ匝“鍦p少性紫癜(TTP)最早由Mosch

9、owitz 在1924年描述，多年來經(jīng)典的五聯(lián)征一直作為其診斷特征。然而，其他幾個綜合征如溶血性尿毒癥綜合征（HUS）、子癇（eclampsia）、HELLP綜合征（溶血、肝功能指標(biāo)升高、血小板減少）也有類似臨床特征。因而認(rèn)為盡管這些疾病的病理生理特征有所不同，但在臨床表現(xiàn)上有一定的相互重疊性。最近隨著對新的von Willebrand 因子（VWF）-金屬蛋白酶活性特征的認(rèn)識(Furlan et al, 1996; Tsai, 1996)，以及該因子在某些微血管性溶血疾病中缺乏或有抑制因子存在(Furlan et al, 1997, 1998; Tsai & Lian, 1998)，使不同患

10、者的發(fā)病機制更加容易明確，并可能更迅速地得到合適的治療。然而，還存在相當(dāng)多的問題，如缺乏合理設(shè)計的隨機臨床試驗，臨床資料未分類和管理。其中部分原因在于患者就診較分散，首診醫(yī)師包括血液學(xué)、產(chǎn)科、神經(jīng)科醫(yī)師和感染性疾病醫(yī)師。這個指南的目的在于制定出該疾病的不同臨床分型、公認(rèn)的診斷標(biāo)準(zhǔn)和可供選擇的嚴(yán)格的治療方案。眾所周知，目前還缺乏很好的研究結(jié)果來支持制定一些標(biāo)準(zhǔn)的方案。血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學(xué)會Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJBritish Journal of Haematology

11、, 2003, 120: 556573馮晴 鄭茵紅 節(jié)譯 鄭小凡 審校血栓性血小板減少性紫癜(TTP)最早由Moschowitz 在1924年描述，多年來碧侍揮哥顴粵析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱糙腦胳猴刨亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝?nèi)澍劯构嘤涯好珜櫡盟酃嗫装螕浇芮赏跤鹫翰缤抻ㄐ匝“鍦p少性紫癜（TTP）血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學(xué)會Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJBritish Journal of Haematology, 2003, 120: 556573馮晴 鄭茵紅 節(jié)

12、譯 鄭小凡 審校血栓性血小板減少性紫癜(TTP)最早由Moschowitz 在1924年描述，多年來碧侍揮哥顴粵析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱糙腦胳猴刨亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝?nèi)澍劯构嘤涯好珜櫡盟酃嗫装螕浇芮赏跤鹫翰缤抻鸗TP的發(fā)病罕見，發(fā)病率3.7/百萬人(Torok et al, 1995)。TTP的及時診斷和處理至關(guān)重要，早期階段治療的延誤對疾病預(yù)后存在負(fù)面影響(Pereira et al, 1995)。血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學(xué)會Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJBri

13、tish Journal of Haematology, 2003, 120: 556573馮晴 鄭茵紅 節(jié)譯 鄭小凡 審校血栓性血小板減少性紫癜(TTP)最早由Moschowitz 在1924年描述，多年來碧侍揮哥顴粵析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱糙腦胳猴刨亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝?nèi)澍劯构嘤涯好珜櫡盟酃嗫装螕浇芮赏跤鹫翰缤抻\斷和臨床特征血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學(xué)會Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJBritish Journal of Haematology, 2003, 1

14、20: 556573馮晴 鄭茵紅 節(jié)譯 鄭小凡 審校血栓性血小板減少性紫癜(TTP)最早由Moschowitz 在1924年描述，多年來碧侍揮哥顴粵析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱糙腦胳猴刨亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝?nèi)澍劯构嘤涯好珜櫡盟酃嗫装螕浇芮赏跤鹫翰缤抻鸗TP是一種臨床診斷。其特征為經(jīng)典的五聯(lián)征，即血小板減少、微血管性溶血性貧血（MAHA）、復(fù)雜多變的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、腎臟損害和發(fā)熱。常常起病兇險。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀表現(xiàn)多樣，包括頭痛、舉止異常、一過性腦缺血發(fā)作（TIAs）、癲癇和昏迷?；杳缘某霈F(xiàn)提示預(yù)后不良(Pereira et al, 1995; Sarode et al, 1997)。其

15、他癥狀還有胃腸缺血（表現(xiàn)為腹痛），漿液性視網(wǎng)膜剝離也認(rèn)為與TTP有關(guān)。然而約有35% TTP患者不出現(xiàn)神經(jīng)癥狀或體征 (Rock et al, 1991)。 而HUS的三聯(lián)征也包括急性腎功能不全、MAHA和血小板減少，因此會造成診斷不明確。另外，發(fā)熱和腎功能損傷只存在于小部分患者中 (Rock et al, 1991, 1998)，因此臨床上出現(xiàn)不明原因的MAHA和血小板減少時也可診斷為TTP。血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學(xué)會Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJBritish Journal

16、 of Haematology, 2003, 120: 556573馮晴 鄭茵紅 節(jié)譯 鄭小凡 審校血栓性血小板減少性紫癜(TTP)最早由Moschowitz 在1924年描述，多年來碧侍揮哥顴粵析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱糙腦胳猴刨亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝?nèi)澍劯构嘤涯好珜櫡盟酃嗫装螕浇芮赏跤鹫翰缤抻R床分型血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學(xué)會Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJBritish Journal of Haematology, 2003, 120: 556573馮晴 鄭茵

17、紅 節(jié)譯 鄭小凡 審校血栓性血小板減少性紫癜(TTP)最早由Moschowitz 在1924年描述，多年來碧侍揮哥顴粵析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱糙腦胳猴刨亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝?nèi)澍劯构嘤涯好珜櫡盟酃嗫装螕浇芮赏跤鹫翰缤抻鸗TP可以有許多不同的臨床表現(xiàn)，臨床亞型的不同可能會對疾病處理產(chǎn)生影響。血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學(xué)會Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJBritish Journal of Haematology, 2003, 120: 556573馮晴 鄭茵紅 節(jié)譯 鄭小

18、凡 審校血栓性血小板減少性紫癜(TTP)最早由Moschowitz 在1924年描述，多年來碧侍揮哥顴粵析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱糙腦胳猴刨亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝?nèi)澍劯构嘤涯好珜櫡盟酃嗫装螕浇芮赏跤鹫翰缤抻l(fā)病機制血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學(xué)會Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJBritish Journal of Haematology, 2003, 120: 556573馮晴 鄭茵紅 節(jié)譯 鄭小凡 審校血栓性血小板減少性紫癜(TTP)最早由Moschowitz 在1924

19、年描述，多年來碧侍揮哥顴粵析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱糙腦胳猴刨亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝?nèi)澍劯构嘤涯好珜櫡盟酃嗫装螕浇芮赏跤鹫翰缤抻鸗TP發(fā)病機制中最主要的組織學(xué)異常是血小板微血管血栓的形成，且主要影響腎臟和腦血液循環(huán)，這決定了其臨床表現(xiàn)。當(dāng)先天性TTP患者的富血小板血漿（PRP）受到剪切壓力時，就會發(fā)生過度的血小板凝集 (Moake et al, 1994)，這一過程由超大VWF多聚體（ULVWF）所介導(dǎo)(Moake et al, 1994; Karpman et al, 1997)， ULVWF并不是循環(huán)血漿中的正常成分，相反，ULVWF經(jīng)蛋白水解后以較小的VWF聚合物形式參與循

20、環(huán)。在正常血漿中，VWF除了主要的225 kDa亞單位，還能檢測到189, 176和140 kDa的片斷(Zimmermanet al, 1986; Tsai et al, 1991)。這是由于成熟亞基Tyr-842 和 Met-843殘基間的單肽鍵劈裂所致(Dent et al, 1991)。相同的片斷可通過活體內(nèi)存在的一種新的金屬蛋白酶的作用下產(chǎn)生(Furlan et al, 1996; Tsai, 1996)。最近已經(jīng)證實這一蛋白酶屬于ADAMTS家族（含型血小板結(jié)合蛋白模體的解聚蛋白和金屬蛋白酶）中的新成員即 ADAMTS13 (Fujikawa et al, 2001; Gerrit

21、sen et al, 2001; Levy et al, 2001)。這種VWF剪切蛋白酶（VWFCP）活性的缺乏與獲得性和先天性TTP有關(guān)。到目前為止，所有的原發(fā)性TTP都有嚴(yán)重的蛋白酶缺乏，而繼發(fā)性TTP蛋白酶活性有可能正常 (Veyradier et al, 2001)。在一組111例的血栓性微血管病患者中，有66例被確診為TTP（25例為原發(fā)性，41例為繼發(fā)性），另外有45例診斷為HUS，TTP的蛋白酶缺乏試驗敏感性為89，特異性為91。以往的報道認(rèn)為先天性TTP是由于IgG 亞型的抑制性自身抗體所致 (Furlan et al, 1998; Tsai & Lian, 1998), 但

22、是在上述病例中，只有14例患者（56）有蛋白酶抑制劑。而由于某種物質(zhì)的缺乏所致的先天性TTP (Furlan et al, 1997, 1998)，可延遲到成人發(fā)病 (Lammle et al, 2001)。同時，硬化病 (Mannucci et al, 2001)、尿毒癥(Mannucci et al, 2001)、急性感染(Mannucciet al, 2001)、彌漫性血管內(nèi)凝血 (DIC) (Loof et al, 2001) 和惡性腫瘤 (Oleksowicz et al, 1999) 也都有VWF-CP活性的降低。因此，盡管TTP對VWF-CP檢測很敏感，但VWF-CP活性降低對T

23、TP并無特異性。而且，這種模式不能解釋血栓病的解剖學(xué)變化。內(nèi)皮組織是一種異質(zhì)性組織，受多種因子的調(diào)節(jié)，包括細(xì)胞因子 (Drake et al, 1993)、微環(huán)境(Aird et al, 1997)和剪切力(White & Fujiwara, 1986)。這些參數(shù)任何一種的變化都會影響VWF-CP本身活性或影響VWF對蛋白酶的敏感性。血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學(xué)會Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJBritish Journal of Haematology, 2003, 120: 556

24、573馮晴 鄭茵紅 節(jié)譯 鄭小凡 審校血栓性血小板減少性紫癜(TTP)最早由Moschowitz 在1924年描述，多年來碧侍揮哥顴粵析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱糙腦胳猴刨亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝?nèi)澍劯构嘤涯好珜櫡盟酃嗫装螕浇芮赏跤鹫翰缤抻麑嶒炇抑刚餮ㄐ晕⒀懿⌒匀苎载氀脑\斷和處理指南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學(xué)會Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJBritish Journal of Haematology, 2003, 120: 556573馮晴 鄭茵紅 節(jié)譯 鄭小凡 審校血栓性血小板減少性紫癜(TTP)最早由

25、Moschowitz 在1924年描述，多年來碧侍揮哥顴粵析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱糙腦胳猴刨亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝?nèi)澍劯构嘤涯好珜櫡盟酃嗫装螕浇芮赏跤鹫翰缤抻鸗TP的常見特征是嚴(yán)重的血小板減少，這可能有助于區(qū)分TTP與HUS。在一組病例中，TTP患者的血小板計數(shù)較HUS患者為低 (18 109 / l : 36109 / l)，然而，由于數(shù)值范圍較寬，兩者存在相當(dāng)程度的重疊(Veselyet al, 2000)。盡管觀察并不一致(Sarode et al, 1997)，但嚴(yán)重的血小板減少癥 (血小板計數(shù) 50109/l)時，推薦使用低劑量的阿司匹林 (75 mg o.d.) (

26、Grade C, level IV)。血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學(xué)會Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJBritish Journal of Haematology, 2003, 120: 556573馮晴 鄭茵紅 節(jié)譯 鄭小凡 審校血栓性血小板減少性紫癜(TTP)最早由Moschowitz 在1924年描述，多年來碧侍揮哥顴粵析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱糙腦胳猴刨亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝?nèi)澍劯构嘤涯好珜櫡盟酃嗫装螕浇芮赏跤鹫翰缤抻С种委熝ㄐ晕⒀懿⌒匀苎载氀脑\斷和處理指

27、南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學(xué)會Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJBritish Journal of Haematology, 2003, 120: 556573馮晴 鄭茵紅 節(jié)譯 鄭小凡 審校血栓性血小板減少性紫癜(TTP)最早由Moschowitz 在1924年描述，多年來碧侍揮哥顴粵析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱糙腦胳猴刨亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝?nèi)澍劯构嘤涯好珜櫡盟酃嗫装螕浇芮赏跤鹫翰缤抻t細(xì)胞輸注是一項基本治療。但是缺乏一種單一可靠的參數(shù)來作為紅細(xì)胞輸注的指征。 當(dāng)紅細(xì)胞輸注指征分別為血紅蛋白7 g / dl和

28、10 g/dl時，兩者的生存率相同(Hebertet al, 1999)。由于TTP患者可出現(xiàn)心臟微血管血栓引起的急性出血和心功能不全癥狀，因此必須先評估患者情況，考慮輸注的利弊后再進行輸注。所有的患者都應(yīng)該接受葉酸的輔助治療。由于血小板輸注可暫時導(dǎo)致病情惡化，因而不予使用，除非出現(xiàn)威脅生命安全的出血時才考慮使用(Harkness et al, 1981; Gordon et al, 1987) 。一些醫(yī)療中心建議預(yù)防性使用苯妥英鈉（phenytoin）以減少繼發(fā)性驚厥的發(fā)生。然而35的患者完全沒有神經(jīng)癥狀，驚厥只在剩下的少部分患者中出現(xiàn) (Rock et al, 1991)。因而應(yīng)使用苯妥英

29、鈉對驚厥進行二級而不是一級預(yù)防。雖然發(fā)熱是TTP的一個特征性臨床表現(xiàn)，但還需要尋找潛在的感染源，如果感染未及時治療，將影響血漿置換的療效并導(dǎo)致早期復(fù)發(fā)。乙型肝炎疫苗應(yīng)用于所有患者，在患者血小板計數(shù)大于50 109 / l時使用是安全的。血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學(xué)會Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJBritish Journal of Haematology, 2003, 120: 556573馮晴 鄭茵紅 節(jié)譯 鄭小凡 審校血栓性血小板減少性紫癜(TTP)最早由Moschowitz 在

30、1924年描述，多年來碧侍揮哥顴粵析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱糙腦胳猴刨亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝?nèi)澍劯构嘤涯好珜櫡盟酃嗫装螕浇芮赏跤鹫翰缤抻ㄗh血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學(xué)會Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJBritish Journal of Haematology, 2003, 120: 556573馮晴 鄭茵紅 節(jié)譯 鄭小凡 審校血栓性血小板減少性紫癜(TTP)最早由Moschowitz 在1924年描述，多年來碧侍揮哥顴粵析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱糙腦胳猴刨

31、亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝?nèi)澍劯构嘤涯好珜櫡盟酃嗫装螕浇芮赏跤鹫翰缤抻t細(xì)胞輸注應(yīng)根據(jù)臨床需要使用 (Grade B, level III)。葉酸應(yīng)用于所有患者。一般不予血小板輸注，除非發(fā)生致命性出血。乙型肝炎疫苗對所有患者推薦使用(Grade C, level IV)。血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學(xué)會Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJBritish Journal of Haematology, 2003, 120: 556573馮晴 鄭茵紅 節(jié)譯 鄭小凡 審校血栓性血小板減少性紫癜(TT

32、P)最早由Moschowitz 在1924年描述，多年來碧侍揮哥顴粵析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱糙腦胳猴刨亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝?nèi)澍劯构嘤涯好珜櫡盟酃嗫装螕浇芮赏跤鹫翰缤抻y治性TTP的處理血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學(xué)會Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJBritish Journal of Haematology, 2003, 120: 556573馮晴 鄭茵紅 節(jié)譯 鄭小凡 審校血栓性血小板減少性紫癜(TTP)最早由Moschowitz 在1924年描述，多年來碧侍揮哥顴粵

33、析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱糙腦胳猴刨亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝?nèi)澍劯构嘤涯好珜櫡盟酃嗫装螕浇芮赏跤鹫翰缤抻M管使用血漿置換皮質(zhì)類固醇治療后患者生存率有所增加，但是仍有部分臨床亞型對治療反應(yīng)較慢或不完全。難治性TTP可定義為：持續(xù)性血小板減少（血小板計數(shù) 150109 / l ）或每日血漿置換連續(xù)7天后LDH仍然升高。由于此種情況病例較少及其異質(zhì)性，因而尚無開展此類臨床研究。血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學(xué)會Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJBritish Journal of Ha

34、ematology, 2003, 120: 556573馮晴 鄭茵紅 節(jié)譯 鄭小凡 審校血栓性血小板減少性紫癜(TTP)最早由Moschowitz 在1924年描述，多年來碧侍揮哥顴粵析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱糙腦胳猴刨亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝?nèi)澍劯构嘤涯好珜櫡盟酃嗫装螕浇芮赏跤鹫翰缤抻獫{置換處理血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學(xué)會Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJBritish Journal of Haematology, 2003, 120: 556573馮晴 鄭茵紅 節(jié)譯

35、 鄭小凡 審校血栓性血小板減少性紫癜(TTP)最早由Moschowitz 在1924年描述，多年來碧侍揮哥顴粵析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱糙腦胳猴刨亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝?nèi)澍劯构嘤涯好珜櫡盟酃嗫装螕浇芮赏跤鹫翰缤抻袌蟮览美渖锨?Molinari et al, 1993)或S/D 血漿(Harrison et al, 1996)代替FFP作為置換液的血漿置換對難治性患者有效。這兩種缺少巨大VWF多聚體的血漿，在此過程中可能有重要意義。因此，當(dāng)每日血漿置換連續(xù)7天后患者沒有出現(xiàn)有效反應(yīng)或臨床癥狀出現(xiàn)急劇惡化時，應(yīng)更換置換液。亞甲基蘭（MB）處理過的FFP也用于TTP的治療(Mart

36、inez et al, 2000)， 但目前臨床經(jīng)驗極為有限。同時，與S/D 血漿不同的是，其中的VWF多聚體結(jié)構(gòu)未被改進。要明確MB、冷上清對TTP是否有效，還需進一步的臨床資料。強化血漿置換療法即12小時內(nèi)置換一次或用雙倍體積置換也用于難治性TTP的治療。目前這種方法僅憑經(jīng)驗操作。血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學(xué)會Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJBritish Journal of Haematology, 2003, 120: 556573馮晴 鄭茵紅 節(jié)譯 鄭小凡 審校血栓性血小板

37、減少性紫癜(TTP)最早由Moschowitz 在1924年描述，多年來碧侍揮哥顴粵析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱糙腦胳猴刨亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝?nèi)澍劯构嘤涯好珜櫡盟酃嗫装螕浇芮赏跤鹫翰缤抻ㄗh血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學(xué)會Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJBritish Journal of Haematology, 2003, 120: 556573馮晴 鄭茵紅 節(jié)譯 鄭小凡 審校血栓性血小板減少性紫癜(TTP)最早由Moschowitz 在1924年描述，多年來碧侍揮哥顴

38、粵析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱糙腦胳猴刨亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝?nèi)澍劯构嘤涯好珜櫡盟酃嗫装螕浇芮赏跤鹫翰缤抻壳埃衫萌狈Υ蠓肿恿康腣WF多聚體的其他血漿置換液如冷上清、S/D血漿用于難治性病例的治療(Grade C, level IV)。對有生命危險的病例應(yīng)考慮強化血漿置換治療 (Grade C, level IV)。血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學(xué)會Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJBritish Journal of Haematology, 2003, 120: 5565

39、73馮晴 鄭茵紅 節(jié)譯 鄭小凡 審校血栓性血小板減少性紫癜(TTP)最早由Moschowitz 在1924年描述，多年來碧侍揮哥顴粵析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱糙腦胳猴刨亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝?nèi)澍劯构嘤涯好珜櫡盟酃嗫装螕浇芮赏跤鹫翰缤抻L春新堿（Vincristine）血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學(xué)會Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJBritish Journal of Haematology, 2003, 120: 556573馮晴 鄭茵紅 節(jié)譯 鄭小凡 審校血栓性血小板減少

40、性紫癜(TTP)最早由Moschowitz 在1924年描述，多年來碧侍揮哥顴粵析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱糙腦胳猴刨亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝?nèi)澍劯构嘤涯好珜櫡盟酃嗫装螕浇芮赏跤鹫翰缤抻M管長春新堿經(jīng)常用于難治性TTP的治療，但只有個別病例或者回顧性的研究報道了其治療的有效性。不過這仍然表明在難治病人中長春新堿與血小板的暫時恢復(fù)有關(guān)聯(lián) (Welborn et al, 1990; OConnoret al, 1992; Bobbio-Pallavicini et al, 1994)。一項小規(guī)?；仡櫺匝芯?Mazzei et al, 1998)建議早期使用長春新堿（病情出現(xiàn)的3天內(nèi)）。但

41、長春新堿有增加神經(jīng)系統(tǒng)疾病發(fā)生的危險，而且臨床作用不明確。需要進行更大量的研究來證明其作用后才可用于難治性病例的治療。不同劑量的使用方法有很多，但任何一種方法都沒有明確的優(yōu)點。目前常采取每隔34天給予1mg藥物，總數(shù)為4次的使用方法，因為這樣既保持了其有效性又限制其毒性。大劑量長春新堿的使用顯然是有效的，但長春新堿的作用機理至今尚不清楚。血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學(xué)會Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJBritish Journal of Haematology, 2003, 120: 5

42、56573馮晴 鄭茵紅 節(jié)譯 鄭小凡 審校血栓性血小板減少性紫癜(TTP)最早由Moschowitz 在1924年描述，多年來碧侍揮哥顴粵析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱糙腦胳猴刨亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝?nèi)澍劯构嘤涯好珜櫡盟酃嗫装螕浇芮赏跤鹫翰缤抻ㄗh血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學(xué)會Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJBritish Journal of Haematology, 2003, 120: 556573馮晴 鄭茵紅 節(jié)譯 鄭小凡 審校血栓性血小板減少性紫癜(TTP)最早由M

43、oschowitz 在1924年描述，多年來碧侍揮哥顴粵析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱糙腦胳猴刨亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝?nèi)澍劯构嘤涯好珜櫡盟酃嗫装螕浇芮赏跤鹫翰缤抻扛?4天給予1mg長春新堿，總數(shù)為4次的使用方法被推薦用于難治性TTP的治療 (GradeC, level IV)。血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學(xué)會Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJBritish Journal of Haematology, 2003, 120: 556573馮晴 鄭茵紅 節(jié)譯 鄭小凡 審校血栓性血

44、小板減少性紫癜(TTP)最早由Moschowitz 在1924年描述，多年來碧侍揮哥顴粵析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱糙腦胳猴刨亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝?nèi)澍劯构嘤涯好珜櫡盟酃嗫装螕浇芮赏跤鹫翰缤抻h(huán)磷酰胺（Cyclophosphamide）血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學(xué)會Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJBritish Journal of Haematology, 2003, 120: 556573馮晴 鄭茵紅 節(jié)譯 鄭小凡 審校血栓性血小板減少性紫癜(TTP)最早由Moscho

45、witz 在1924年描述，多年來碧侍揮哥顴粵析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱糙腦胳猴刨亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝?nèi)澍劯构嘤涯好珜櫡盟酃嗫装螕浇芮赏跤鹫翰缤抻h(huán)磷酰胺也被推薦用于TTP的治療，尤其對于再次復(fù)發(fā)的患者 (嚴(yán)重的間歇性TTP) (Bird et al, 1990; Udvardy & Rak, 1990; Strutzet al, 1998)。盡管報道的病例極其有限，但無論每日用藥或者脈沖式治療都是有效的。環(huán)磷酰胺是有效的免疫抑制劑，這可能就是其有效果的原因。血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學(xué)會Allford SL,

46、Hunt BJ, Rose P, Machin SJBritish Journal of Haematology, 2003, 120: 556573馮晴 鄭茵紅 節(jié)譯 鄭小凡 審校血栓性血小板減少性紫癜(TTP)最早由Moschowitz 在1924年描述，多年來碧侍揮哥顴粵析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱糙腦胳猴刨亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝?nèi)澍劯构嘤涯好珜櫡盟酃嗫装螕浇芮赏跤鹫翰缤抻h(huán)孢霉素（Cyclosporine）血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學(xué)會Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin S

47、JBritish Journal of Haematology, 2003, 120: 556573馮晴 鄭茵紅 節(jié)譯 鄭小凡 審校血栓性血小板減少性紫癜(TTP)最早由Moschowitz 在1924年描述，多年來碧侍揮哥顴粵析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱糙腦胳猴刨亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝?nèi)澍劯构嘤涯好珜櫡盟酃嗫装螕浇芮赏跤鹫翰缤抻M管有增加出現(xiàn)骨髓移植后微血管血栓的風(fēng)險，但仍有文獻報道環(huán)孢霉素能有效用于難治性TTP (Hand et al, 1998)、嚴(yán)重的間歇性TTP(Pasquale et al, 1998)和自體骨髓移植后TTP (Van Ojik et al,1997)

48、的治療。這與目前TTP的自體免疫模型和環(huán)孢霉素的免疫抑制作用是相吻合的。盡管這些患者不能排除有自愈的可能性，但對治療的臨床和血液學(xué)反應(yīng)均出現(xiàn)于治療開始后714天內(nèi)。因而環(huán)孢霉素被認(rèn)為是治療這些難治性患者的一種有效治療方法。然而，這其中還有許多問題沒有解決：治療的理想時間還不清楚及停用藥物后的復(fù)發(fā)率(Handet al, 1998; Pasquale et al, 1998)；理想的治療劑量范圍也不清楚，目前一直使用的指標(biāo)為血漿濃度200300ug/l。同時還應(yīng)考慮藥物潛在的毒性。血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學(xué)會Allford SL

49、, Hunt BJ, Rose P, Machin SJBritish Journal of Haematology, 2003, 120: 556573馮晴 鄭茵紅 節(jié)譯 鄭小凡 審校血栓性血小板減少性紫癜(TTP)最早由Moschowitz 在1924年描述，多年來碧侍揮哥顴粵析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱糙腦胳猴刨亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝?nèi)澍劯构嘤涯好珜櫡盟酃嗫装螕浇芮赏跤鹫翰缤抻ㄗh血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學(xué)會Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJBritish Journ

50、al of Haematology, 2003, 120: 556573馮晴 鄭茵紅 節(jié)譯 鄭小凡 審校血栓性血小板減少性紫癜(TTP)最早由Moschowitz 在1924年描述，多年來碧侍揮哥顴粵析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱糙腦胳猴刨亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝?nèi)澍劯构嘤涯好珜櫡盟酃嗫装螕浇芮赏跤鹫翰缤抻铆h(huán)磷酰胺或環(huán)孢霉素加強免疫抑制治療推薦用于嚴(yán)重的難治性TTP和反復(fù)性TTP的治療 (Grade C, level IV)。血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學(xué)會Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Ma

51、chin SJBritish Journal of Haematology, 2003, 120: 556573馮晴 鄭茵紅 節(jié)譯 鄭小凡 審校血栓性血小板減少性紫癜(TTP)最早由Moschowitz 在1924年描述，多年來碧侍揮哥顴粵析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱糙腦胳猴刨亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝?nèi)澍劯构嘤涯好珜櫡盟酃嗫装螕浇芮赏跤鹫翰缤抻麗盒阅[瘤相關(guān)性TTP和骨髓移植后相關(guān)性TTP的治療血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學(xué)會Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJBritish Jou

52、rnal of Haematology, 2003, 120: 556573馮晴 鄭茵紅 節(jié)譯 鄭小凡 審校血栓性血小板減少性紫癜(TTP)最早由Moschowitz 在1924年描述，多年來碧侍揮哥顴粵析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱糙腦胳猴刨亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝?nèi)澍劯构嘤涯好珜櫡盟酃嗫装螕浇芮赏跤鹫翰缤抻麑WF-CP的分析證實了臨床推測：TTP是一組異質(zhì)性的疾病組合。很早以前就有這樣的推測，血漿置換治療BMT（骨髓移植）相關(guān)性TTP極少有效，這表明存在其他的病理機制。這個推測目前已被證實：在一組8例BMT相關(guān)性TTP患者中，只有1例出現(xiàn)VWF-CP的輕微減少，其余7例正常 (v

53、an der Plas et al, 1999)。對這組患者沒有有效的治療方法。盡管環(huán)孢霉素與TBI都被認(rèn)為是引起異基因骨髓移植（allo-BMT）相關(guān)性TTP的危險因素，但還有報道可利用環(huán)孢霉素治療自體BMT相關(guān)性TTP (Van Ojik et al, 1997)，在allo-BMT 中，環(huán)孢霉素應(yīng)被停用。對這些病例蛋白質(zhì)A柱狀免疫吸附是否有效尚不清楚。但對血漿置換通常無效的惡性腫瘤相關(guān)性TTP，使用這種改良方法是有效的。一個回顧性研究發(fā)現(xiàn)，血漿置換無效的10例患者中有7例對改良方法有效(Gaddis et al, 1997)。血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南血栓性微血管病性溶血

54、性貧血的診斷和處理指南英國血液學(xué)會Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJBritish Journal of Haematology, 2003, 120: 556573馮晴 鄭茵紅 節(jié)譯 鄭小凡 審校血栓性血小板減少性紫癜(TTP)最早由Moschowitz 在1924年描述，多年來碧侍揮哥顴粵析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱糙腦胳猴刨亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝?nèi)澍劯构嘤涯好珜櫡盟酃嗫装螕浇芮赏跤鹫翰缤抻ㄗh血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學(xué)會Allford SL, Hunt BJ, Ros

55、e P, Machin SJBritish Journal of Haematology, 2003, 120: 556573馮晴 鄭茵紅 節(jié)譯 鄭小凡 審校血栓性血小板減少性紫癜(TTP)最早由Moschowitz 在1924年描述，多年來碧侍揮哥顴粵析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱糙腦胳猴刨亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝?nèi)澍劯构嘤涯好珜櫡盟酃嗫装螕浇芮赏跤鹫翰缤抻麗盒阅[瘤和BMT相關(guān)性TTP通常對血漿置換無效，可以考慮使用蛋白質(zhì)A柱狀免疫吸附(Grade C, level IV)。血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學(xué)會Allford

56、 SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJBritish Journal of Haematology, 2003, 120: 556573馮晴 鄭茵紅 節(jié)譯 鄭小凡 審校血栓性血小板減少性紫癜(TTP)最早由Moschowitz 在1924年描述，多年來碧侍揮哥顴粵析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱糙腦胳猴刨亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝?nèi)澍劯构嘤涯好珜櫡盟酃嗫装螕浇芮赏跤鹫翰缤抻麖?fù)發(fā)的處理血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學(xué)會Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJBritish

57、 Journal of Haematology, 2003, 120: 556573馮晴 鄭茵紅 節(jié)譯 鄭小凡 審校血栓性血小板減少性紫癜(TTP)最早由Moschowitz 在1924年描述，多年來碧侍揮哥顴粵析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱糙腦胳猴刨亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝?nèi)澍劯构嘤涯好珜櫡盟酃嗫装螕浇芮赏跤鹫翰缤抻M管有80%以上的患者可取得緩解，但還是存在隨后的復(fù)發(fā)問題。加拿大血液單采組隨訪TTP患者10年以上，發(fā)現(xiàn)有36的患者復(fù)發(fā)。8年后也有患者發(fā)生復(fù)發(fā) (Shumaket al, 1995)。所有的患者應(yīng)警惕復(fù)發(fā)的可能性，一旦出現(xiàn)復(fù)發(fā)的癥狀應(yīng)及時就診。盡管在緩解期ULVWF與

58、病情間歇性有關(guān)，目前還不可能確定患者復(fù)發(fā)的風(fēng)險性 (Moake & McPherson, 1989)。對能否采取某一有效干涉手段以減少其風(fēng)險，尚無結(jié)論。脾切除術(shù)一直被提倡為一種減少復(fù)發(fā)率的手段。一個包括6例病例的回顧性研究中發(fā)現(xiàn)，在血液病緩解期給患者行脾切除術(shù)后，患者每年的復(fù)發(fā)率從2.3 2.0降至0.1 0.1 (Crowtheret al, 1996)。但是術(shù)后可引起TTP的急劇惡化，因此不能輕易手術(shù)。也可選擇抗血小板藥物?；颊呷〉镁徑夂?，接受噻氯匹定治療12個月其復(fù)發(fā)率下降 (Bobbio-Pallaviciniet al, 1997)。由于噻氯匹定本身也與TTP有關(guān) (Bennet e

59、t al, 1998)，因此不再提倡使用。但有些中心還是經(jīng)驗性地給患者使用阿司匹林（75mg/d）治療，目前沒有文章發(fā)表支持此方法。血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學(xué)會Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJBritish Journal of Haematology, 2003, 120: 556573馮晴 鄭茵紅 節(jié)譯 鄭小凡 審校血栓性血小板減少性紫癜(TTP)最早由Moschowitz 在1924年描述，多年來碧侍揮哥顴粵析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱糙腦胳猴刨亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝

60、蠕鴦腹灌友暮毛寵樊旅僳灌孔拔摻杰巧王羽蘸茬娃欲建議血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學(xué)會Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJBritish Journal of Haematology, 2003, 120: 556573馮晴 鄭茵紅 節(jié)譯 鄭小凡 審校血栓性血小板減少性紫癜(TTP)最早由Moschowitz 在1924年描述，多年來碧侍揮哥顴粵析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱糙腦胳猴刨亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝?nèi)澍劯构嘤涯好珜櫡盟酃嗫装螕浇芮赏跤鹫翰缤抻麖?fù)發(fā)很常見，如果患者出現(xiàn)提示復(fù)發(fā)的癥