多發(fā)肌炎和皮肌炎課件

1、多發(fā)性肌炎和皮肌炎中國醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院風(fēng)濕免疫科 楊娉婷病 因 具有遺傳易感基因的個體中，由感染或非感染環(huán)境因素誘發(fā)的自身免疫病。病 理 主要病理變化包括：局部或廣泛的原發(fā)性肌纖維退行性變化；部分肌纖維壞死；受累肌纖維間及小血管周圍炎性細胞浸潤；間質(zhì)性纖維化。發(fā)病機制 該病患者在細胞和體液免疫方面均存在異常。外界感染因子和抗肌肉組織抗體所誘發(fā)的自身免疫一直是人們關(guān)注的假說，但至今尚未得到證實。易感基因和誘發(fā)因子（尤其是病毒感染）仍然還是人們關(guān)注的兩個焦點。1. 肌無力 受累肌肉均為橫紋肌，尤其是骨盆帶及肩胛帶肌群的無力，以至患者下蹲、起立和抬舉上臂等動作表現(xiàn)明顯吃力。1/4患者可因吞咽肌受

2、累而表現(xiàn)吞咽困難；而肋間肌及膈肌受累者則表現(xiàn)為呼吸表淺及呼吸困難。臨床表現(xiàn)肌無力的程度的判定以下標準：0級：完全癱瘓；1級：肌肉輕微收縮而不能產(chǎn)生動作；2級：肢體能夠在平面移動，但不能抵抗重力而抬起；3級：肢體能抵抗重力而抬離床面，但不能抵抗額外阻抗；4級：能抗阻力，但肌力有不同程度減弱；5級：正常肌力。3. 關(guān)節(jié) 大約15%的患者可表現(xiàn)為關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎。肌肉萎縮甚至可以引起手指屈曲變形，但X線顯示無關(guān)節(jié)軟骨及骨破壞。 4. 肺臟改變 5-10%的患者有肺間質(zhì)改變。急性間質(zhì)性肺炎表現(xiàn)為急性發(fā)熱、氣短，劇烈咳嗽。X線檢查早期呈毛玻璃狀，晚期呈網(wǎng)狀或蜂窩狀陰影，為肺間質(zhì)纖維化的改變。肺功能改變?yōu)橄?/p>

3、制性通氣障礙。肺間質(zhì)改變的出現(xiàn)一般提示預(yù)后不佳。5.心臟改變 心臟受累并不少見。約半數(shù)患者可心率失常，充血性心力衰竭或心電圖上呈傳導(dǎo)阻止。6.與惡性腫瘤伴發(fā) 50歲以上的患者，應(yīng)警惕同時可能伴發(fā)的肺癌、胃癌、乳腺癌，鼻咽癌及淋巴瘤等惡性腫瘤。惡性腫瘤的伴發(fā)率大約為25%，其中男性多于女性，皮肌炎患者多于多發(fā)性肌炎患者。7.與其他結(jié)締組織病并存 約20%的患者可伴有其他結(jié)締組織病，如系統(tǒng)硬化、系統(tǒng)性紅斑狼瘡，干燥綜合征等疾病。8.兒童多發(fā)性肌炎或皮肌炎兒童皮肌炎的發(fā)病率為多發(fā)性肌炎的10倍以上，起病急，肌肉可有明顯水腫和壓痛。常伴有視網(wǎng)膜血管炎，胃腸道出血，黏膜壞死甚至穿孔等胃腸道血管炎的表現(xiàn)。

4、2.血肌酶譜改變：絕大部分病人在病程的的某一階段血清肌酶譜活性增高。這些酶包括肌酸激酶（CK），醛縮酶，天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶，丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶，乳酸脫氫酶。其中以CK升高最有意義。肌酶譜活性高低常與病情相平行，并且早于癥狀數(shù)周出現(xiàn)，因而在一定程度上可作為疾病嚴重程度和治療效果的評估指標。3. 肌紅蛋白的測定：肌紅蛋白只存在于心肌和橫紋肌。在心肌和橫紋肌的創(chuàng)傷、梗塞、肌病和劇烈運動時均可以引起血清肌紅蛋白升高。大部分病人都有血清肌紅蛋白升高，且其波動與病情平行，有時其改變出現(xiàn)在CK改變之前，但特異性較差。5. 肌活檢：活檢宜選擇肌力略有減弱但尚未完全萎縮的近端肌肉，標本要足夠大。病理所見：早期為

5、肌纖維腫脹，橫紋消失，進而呈現(xiàn)壞死，萎縮等表現(xiàn)。肌纖維之間及小血管周圍可見淋巴細胞、組織細胞、漿細胞及嗜酸性白細胞浸潤。肌束間可有肌細胞再生。6. 自身抗體：用間接免疫熒光測定抗核抗體（ANA）陽性率可達75%。約25%的多發(fā)性肌炎和及10%的皮肌炎患者抗Jo-1抗體陽性，該抗體陽性者多伴間質(zhì)性肺炎及“技工手”（即患者雙手外側(cè)掌面皮膚粗糙，角化及裂紋）。此外還可見抗SRP抗體（陽性率5%左右，患者表現(xiàn)發(fā)病急，病情重）及Mi-2抗體（陽性率25%左右，患者病情較輕，預(yù)后較好）。診斷 1.對稱性近端肌無力，伴或不伴吞咽困難或呼吸肌無力；2. 血清酶譜升高，特別是CK升高；3. 肌電圖異常；4. 肌

6、活檢異常；5. 特征性的皮膚改變。具備上述1, 2, 3, 4者可確診為多發(fā)性肌炎；具備1 4的三項者可能為多發(fā)性肌炎；具備其中兩項者為可疑多發(fā)性肌炎。符合第5項，再加其他三項可確診為皮肌炎；再加其他兩項者為可能皮肌炎；再加一項者為可疑皮肌炎。鑒別診斷1.重癥肌無力： 為全身肌肉無力，表現(xiàn)為晨輕暮重，血清肌酶水平正常；抗乙酰膽堿抗體陽性，新斯的明試驗有助診斷。2.運動神經(jīng)元病：肌無力從肢體遠端開始，進行性肌萎縮，無肌肉壓痛；肌電圖示神經(jīng)源性損害。3.肌營養(yǎng)不良癥：有家族史，肌無力從肢體遠端開始，無肌肉壓痛。 4.風(fēng)濕性多肌痛：發(fā)病年齡在50歲以上，表現(xiàn)為近端肌群的疼痛，乏力及僵硬。血沉明顯增快

7、，血清肌酶和肌電圖正常，小劑量激素有奇效。5.感染性肌?。?于病毒，細菌或寄生蟲感染后出現(xiàn)肌痛，肌無力，可隨感染的完全控制而治愈。6.內(nèi)分泌異常所致肌?。喝缂谞钕俟δ芸哼M引起的周期性癱瘓及甲狀腺功能低下所致的肌無力。7.其他：包括代謝性肌病及由服用激素、青霉胺、乙醇，氯喹等藥物引起的肌病。2. 免疫抑制劑：對病情嚴重或反復(fù)活動者可口服硫唑嘌呤（依木蘭）50mg，每日1次，口服；無明顯不良反應(yīng)可逐漸增量至50mg，每日3次，口服；病情緩解后，可每月減25mg，至維持量為每日50mg。一般認為并用依木蘭可減低強地松的維持量。也可選用甲氨蝶呤，常用劑量為10-15mg，每周1次口服或加入生理鹽水中靜滴。應(yīng)用以上兩種藥物要及時和定時監(jiān)測血象和肝功。3. 修養(yǎng)方式：重度炎癥急性期：應(yīng)臥床休息，注