腎病綜合征專題知識(shí)講座培訓(xùn)課件

1、腎病綜合征專題知識(shí)講座腎病綜合征專題知識(shí)講座概 述是常見的腎臟病綜合征中的一種病因多，病理類型多種多樣病理生理變化復(fù)雜，并發(fā)癥多對(duì)治療的效果不同，預(yù)后不一在臨床上具有重要的地位腎病綜合征專題知識(shí)講座2概 述是常見的腎臟病綜合征中的一種腎病綜合征專題知識(shí)講座 診斷標(biāo)準(zhǔn)腎病綜合征(30g/L)低白蛋白血癥(3.5g/d)大量蛋白尿高度水腫高脂血癥腎病綜合征專題知識(shí)講座3 診斷標(biāo)準(zhǔn)腎病綜合征(30g/L)(3.5g/病 因原發(fā)性腎病綜合征繼發(fā)性腎病綜合征紫癜性腎炎 狼瘡性腎炎糖尿病腎病乙型肝炎病毒 相關(guān)性腎病 原發(fā)于腎臟 的腎小球疾病腎病綜合征專題知識(shí)講座4病 因原發(fā)性腎病綜合征繼發(fā)性腎病綜合征紫癜

2、性腎炎 分類兒童青少年中老年原發(fā)性微小病變型腎病系膜增生性腎小球腎炎膜性腎病系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎局灶節(jié)段性腎小球硬化繼發(fā)性過敏性紫癜性腎炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡糖尿病腎病乙肝病毒相關(guān)性腎小球腎炎過敏性紫癜性腎炎腎淀粉樣變性系統(tǒng)性紅斑狼瘡乙肝病毒相關(guān)性腎小球腎炎骨髓瘤性腎病淋巴瘤或?qū)嶓w腫瘤性腎病腎病綜合征專題知識(shí)講座5分類兒童青少年中老年原發(fā)性微小病變型腎病系膜增生性腎小球腎炎病理生理Pathophysiology 上皮細(xì)胞毛細(xì)血管基底膜內(nèi)皮細(xì)胞紅細(xì)胞 陰電荷 中性分子腎病綜合征專題知識(shí)講座6病理生理Pathophysiology 上皮細(xì)胞毛細(xì)血管病理生理尿蛋白的形成機(jī)制1、蛋白尿的形成腎病綜合征專

3、題知識(shí)講座7病理生理尿蛋白的形成機(jī)制1、蛋白尿的形成腎病綜合征專題知識(shí)講（一）大量蛋白尿血漿蛋白的通透性腎小球?yàn)V過膜電荷屏障分子屏障受損原尿中蛋白含量增多大量蛋白尿超過近曲小管回吸收量腎病綜合征專題知識(shí)講座8（一）大量蛋白尿血漿蛋白的通透性腎小球?yàn)V過膜電荷屏障分子屏病理生理2、低白蛋白血癥低白蛋白血癥尿蛋白的大量丟失蛋白分解代謝增加蛋白攝入不足其他成分的丟失如IgG、C3、At等腎病綜合征專題知識(shí)講座9病理生理2、低白蛋白血癥低白蛋白血癥尿蛋白的大量丟失蛋白分解腎病綜合征專題知識(shí)講座10腎病綜合征專題知識(shí)講座10病理生理3、水 腫腎病綜合征專題知識(shí)講座11病理生理3、水 腫腎病綜合征專題知識(shí)講

4、座114、高脂血癥(Heperlipidemia) 病理生理肝臟脂蛋白合成增加低蛋白血癥促使脂質(zhì)合成增加血漿膠體滲透壓降低是促發(fā)因素外周利用及分解減少LDL受體缺陷，導(dǎo)致LDL清除減少腎病綜合征專題知識(shí)講座124、高脂血癥(Heperlipidemia)病理生理肝臟脂蛋原發(fā)性腎病綜合征的病理類型微小病變（Minimal Change Disease MCD）系膜增生性腎小球腎炎（MsPGN）系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎 （ MPGN ） Membranoproliferative Glomerulonephritis膜性腎病（ Membranous Nephropathy MN）局灶節(jié)段性腎小球硬

5、化(FSGS） Focal Segmental Glomerulosclerosis腎病綜合征專題知識(shí)講座13原發(fā)性腎病綜合征的病理類型微小病變（Minimal Chan病 理微小病變光鏡：腎小球基本正常，近曲小管上皮可見脂肪變性免疫熒光：陰性電鏡：廣泛臟層上皮細(xì)胞足突融合系膜區(qū)腎病綜合征專題知識(shí)講座14病 理微光鏡：腎小球基本正常，近曲小管上皮可見脂肪變性光鏡腎小球基底膜空泡變性，袢腔開放良好（Masson，400）腎病綜合征專題知識(shí)講座15光鏡腎小球基底膜空泡變性，袢腔開放良好（Masson，40微小病變 臨床特征約占兒童原發(fā)性NS的80%90%，成人原發(fā)性NS的 20%25%，老年人發(fā)病

6、率又呈增高趨勢(shì)約30%40%病例可能在發(fā)病后數(shù)月內(nèi)自發(fā)緩解90%病例對(duì)糖皮質(zhì)激素治療敏感，但復(fù)發(fā)率高達(dá)60%少有高血壓及腎功能損害療效差著,可能為病理類型的轉(zhuǎn)化 腎病綜合征專題知識(shí)講座16微小病變 臨床特征腎病綜合征專題知識(shí)講座16病 理光鏡：系膜細(xì)胞及基質(zhì)增生免疫熒光：IgA、IgG 、IgM、C3在系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁沉積電鏡：系膜或內(nèi)皮下電子致密物沉積系膜增生性腎小球腎炎系膜區(qū)腎病綜合征專題知識(shí)講座17病 理光鏡：系膜細(xì)胞及基質(zhì)增生系膜增生性腎小球腎炎系膜系膜增生性腎小球腎炎臨床特征我國多見，腎活檢50%，青年男性多見，50%病人有前驅(qū)感染并急性起病IgA腎病：幾乎均有血尿，15%NS，非

7、IgA系膜增生性腎炎：50%NS，70%有血尿NS者療效與病變輕重有關(guān)腎病綜合征專題知識(shí)講座18系膜增生性腎小球腎炎臨床特征腎病綜合征專題知識(shí)講座18病 理腎病綜合征專題知識(shí)講座19病 理腎病綜合征專題知識(shí)講座19病 理膜性腎病光鏡：上皮下嗜復(fù)紅蛋白沉積釘突形成 晚期成鏈環(huán)狀結(jié)構(gòu)基底膜增厚免疫熒光：IgG 、C3血管壁顆粒狀沉積電鏡：上皮下排列整齊的電子致密物基底膜腎病綜合征專題知識(shí)講座20病 理膜性腎病光鏡：上皮下嗜復(fù)紅蛋白沉積釘突形成基底膜膜性腎病的免疫病理腎病綜合征專題知識(shí)講座21膜性腎病的免疫病理腎病綜合征專題知識(shí)講座21膜性腎病臨床特征好發(fā)于中老年男性，80%表現(xiàn)為NS血尿少見，常在

8、510年后出現(xiàn)腎功能衰竭血栓并發(fā)率高早期膜性腎病治療一般尚有效腎病綜合征專題知識(shí)講座22膜性腎病臨床特征好發(fā)于中老年男性，80%表現(xiàn)為NS腎病綜合征病 理系膜毛細(xì)血管性腎炎光鏡：系膜細(xì)胞基質(zhì)重度增生，插入內(nèi)皮下成雙軌征免疫熒光：IgG 、C3系膜區(qū)，血管壁顆粒沉積電鏡：系膜和內(nèi)皮下見電子致密物沉積 系膜區(qū)、 基底膜腎病綜合征專題知識(shí)講座23病 理系膜毛細(xì)血管性腎炎光鏡：系膜細(xì)胞基質(zhì)重度增基底膜系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎電鏡：系膜和內(nèi)皮下見電子致密物沉積腎病綜合征專題知識(shí)講座24基底膜系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎電鏡：系膜和內(nèi)皮下見電子致密物 病 理局灶節(jié)段性腎小球腎炎光鏡：局灶節(jié)段性系膜基質(zhì)增多，可

9、伴有毛細(xì)血管閉 塞及球囊粘連，相應(yīng)小管萎縮，間質(zhì)纖維化免疫熒光：IgM 、C3在病變區(qū)團(tuán)塊狀分布電鏡：上皮細(xì)胞足突廣泛融合腎病綜合征專題知識(shí)講座25 病 理局灶節(jié)段性腎小球腎炎光鏡：局灶節(jié)段性系膜基質(zhì)增局灶節(jié)段性腎小球腎炎臨床特點(diǎn)好發(fā)于青少年男性，隱匿起病主要表現(xiàn)為NS，75%有血尿，20%伴肉 眼血尿，較早出現(xiàn)腎功損害和高血壓。 常伴腎性糖尿只有一部分較輕的病人治療有效腎病綜合征專題知識(shí)講座26局灶節(jié)段性腎小球腎炎臨床特點(diǎn)好發(fā)于青少年男性，隱匿起病腎病并 發(fā) 癥蛋白質(zhì)代謝紊亂急性腎功能衰竭脂肪代謝紊亂血栓和栓塞感 染原發(fā)腎病綜合征腎病綜合征專題知識(shí)講座27并 發(fā) 癥蛋白質(zhì)代謝紊亂急性腎功能衰

10、竭脂肪代謝紊亂血栓和栓塞并 發(fā) 癥營養(yǎng)不良、免疫功能紊亂、糖皮質(zhì)激素應(yīng)用進(jìn)一步加劇免疫功能下降呼吸道、泌尿道及消化道是常見的感染部位，但臨床表現(xiàn)常常不明顯是影響療效和導(dǎo)致復(fù)發(fā)的常見原因感 染腎病綜合征專題知識(shí)講座28并 發(fā) 癥營養(yǎng)不良、免疫功能紊亂、糖皮質(zhì)激素應(yīng)用進(jìn)一步加劇免并 發(fā) 癥高脂、濃縮、利尿劑和激素應(yīng)用、 抗凝血酶減少腎靜脈血栓常見血栓和栓塞與療效和預(yù)后關(guān)系密切血栓 栓塞腎病綜合征專題知識(shí)講座29并 發(fā) 癥血栓 栓塞腎病綜合征專題知識(shí)講座29并 發(fā) 癥腎前性氮質(zhì)血癥腎小球病變輕微間質(zhì)高度水腫急性腎小管壞死急性腎功能衰竭腎病綜合征專題知識(shí)講座30并 發(fā) 癥腎前性氮質(zhì)血癥急性腎功能衰竭腎

11、病綜合征專題知識(shí)講座并 發(fā) 癥白蛋白丟失 免疫球蛋白丟失金屬結(jié)合蛋白丟失內(nèi)分泌素結(jié)合蛋白丟失 藥物結(jié)合蛋白丟失 高脂血癥 蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂腎病綜合征專題知識(shí)講座31并 發(fā) 癥白蛋白丟失 蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂腎病綜合征專題知識(shí)診 斷確定腎病綜合征確定病因確定病理類型判定并發(fā)癥腎病綜合征專題知識(shí)講座32診 斷確定腎病綜合征腎病綜合征專題知識(shí)講座32鑒 別 診 斷紫癜性腎炎狼瘡性腎炎糖尿病腎病腎淀粉樣變性骨髓瘤性腎病乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎腎病綜合征專題知識(shí)講座33鑒 別 診 斷紫癜性腎炎腎病綜合征專題知識(shí)講座33需進(jìn)行鑒別診斷的繼發(fā)性NS病因：過敏性紫癜腎炎：好發(fā)于青少年，典型皮疹有助于鑒別診斷

12、系統(tǒng)性紅斑狼瘡：好發(fā)于青少年和中年女性，依據(jù)多系統(tǒng)受損的臨床表現(xiàn)和免疫學(xué)檢查可檢出多種自身抗體，一般不難明確診斷 乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎：國內(nèi)依據(jù)以下三點(diǎn)進(jìn)行診斷：血清HBV抗原陽性；患腎小球腎炎，并可除外狼瘡性腎炎等繼發(fā)性腎小球腎炎；腎活檢切片中找到HBV抗原 腎病綜合征專題知識(shí)講座34需進(jìn)行鑒別診斷的繼發(fā)性NS病因：過敏性紫癜腎炎：好發(fā)于青少年糖尿病腎?。禾悄虿〔∈芳疤卣餍匝鄣赘淖兡I淀粉樣變性：好發(fā)于中老年，腎淀粉樣變性是全身多器官受累的一部分，主要累及腎臟、肝和脾等器官。常需腎活檢確診骨髓瘤性腎病：好發(fā)于中老年，有多發(fā)性骨髓瘤的特征性臨床表現(xiàn)，如骨痛、血清單株球蛋白增高、蛋白電泳M帶及尿

13、本周蛋白陽性，骨髓象原始、幼稚漿細(xì)胞異常增生需進(jìn)行鑒別診斷的繼發(fā)性NS病因：腎病綜合征專題知識(shí)講座35糖尿病腎?。禾悄虿〔∈芳疤卣餍匝鄣赘淖冃柽M(jìn)行鑒別診斷的繼發(fā)性治 療一般治療對(duì)癥治療免疫抑制劑治療（激素等）中藥治療并發(fā)癥防治腎病綜合征專題知識(shí)講座36治 療一般治療腎病綜合征專題知識(shí)講座36一般治療有嚴(yán)重水腫、低白蛋白血癥者需臥床休息水腫消失、一般情況好轉(zhuǎn)后，可起床活動(dòng) 水腫時(shí)應(yīng)低鹽（3g/d）飲食正常量0.81.0g/（kgd）的優(yōu)質(zhì)蛋白（富含必需氨基酸的動(dòng)物蛋白）飲食少進(jìn)富含飽和脂肪酸（動(dòng)物油脂）的飲食，而多吃富含多聚不飽和脂肪酸（如植物油、魚油）進(jìn)食富含可溶性纖維（如燕麥、米糠及豆類）的

14、飲食腎病綜合征專題知識(shí)講座37一般治療有嚴(yán)重水腫、低白蛋白血癥者需臥床休息腎病綜合征專題知對(duì)癥治療 利尿劑：排鉀利尿劑、保鉀利尿劑 滲透性利尿劑：低分子右旋糖酐 706代血漿，甘露醇，用后再用速尿 提高膠體滲透壓：白蛋白，血漿 嚴(yán)重頑固水腫：超濾脫水、腹水回輸水腫的治療腎病綜合征患者利尿治療的原則：不宜過快、過猛，以免造成有效血容量不足、加重血液高黏傾向，誘發(fā)血栓、栓塞并發(fā)癥腎病綜合征專題知識(shí)講座38對(duì)癥治療 利尿劑：排鉀利尿劑、保鉀利尿劑水腫的治療腎病綜合征使用血漿制品注意事項(xiàng)輸入的蛋白多于24 48小時(shí)內(nèi)由尿中排出腎小球高濾過腎小管高代謝腎病綜合征應(yīng)慎用有心臟病者慎用 傳播傳染性疾病影響激

15、素療效損害腎功能心力衰竭腎病綜合征專題知識(shí)講座39使用血漿制品注意事項(xiàng)輸入的蛋白多于24 48小時(shí)內(nèi)由尿中排減少蛋白尿的治療血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）血管緊張素受體（AT1受體）拮抗劑（ARB）機(jī)制：影響腎小球基底膜對(duì)大分子的通透性減少球內(nèi)壓腎病綜合征專題知識(shí)講座40減少蛋白尿的治療血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）腎病綜合征 糖皮質(zhì)激素作用機(jī)理：通過抑制炎癥反應(yīng)、抑制免疫反應(yīng)、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影響腎小球基底膜通透性等綜合作用而發(fā)揮其利尿、減輕尿蛋白使用原則和方案： 起始足量、緩慢減藥、長(zhǎng)期維持腎病綜合征專題知識(shí)講座41 糖皮質(zhì)激素作用機(jī)理：腎病綜合征專題知識(shí)講座41腎病綜

16、合征專題知識(shí)講座培訓(xùn)課件糖皮質(zhì)激素依治療反應(yīng)分型激素敏感型激素依賴型激素抵抗型激素部分有效型各型的治療方案及預(yù)后有一定差別腎病綜合征專題知識(shí)講座43糖皮質(zhì)激素依治療反應(yīng)分型各型的治療方案及預(yù)后有一定差別腎病綜糖皮質(zhì)激素消化道潰瘍或出血精神失?？屡d氏綜合征腎上腺皮質(zhì)功能減退 副作用感染 高血壓 高血糖低鉀血癥 骨質(zhì)疏松及股骨頭壞死腎病綜合征專題知識(shí)講座44糖皮質(zhì)激素消化道潰瘍或出血副作用感染 腎病綜合征專題知識(shí)講細(xì)胞毒藥物適應(yīng)癥 激素依賴型 激素抵抗型 激素部分有效型一般不單獨(dú)使用或作為首選藥物腎病綜合征專題知識(shí)講座45細(xì)胞毒藥物適應(yīng)癥一般不單獨(dú)使用或作為首選藥物腎病綜合征專題知細(xì)胞毒藥物 2m

17、g/kg/d，口服 或0.2/次，隔日靜脈注射 或沖擊治療：半月1次，每次2天， 每天810mg/kg(約0.40.6) 累積量68g，或150mg/kg環(huán)磷酰胺（CTX）腎病綜合征專題知識(shí)講座46細(xì)胞毒藥物 2mg/kg/d，口服環(huán)磷酰胺（CTX）腎病綜環(huán)磷酰胺感染肝功能及血液系統(tǒng)損害脫發(fā)出血性膀胱炎性腺抑制副作用腎病綜合征專題知識(shí)講座47環(huán)磷酰胺感染副作用腎病綜合征專題知識(shí)講座47細(xì)胞毒藥物35mg/kgd，分2次服用用23個(gè)月后緩慢減量，療程半年至1年二線藥物，用于激素，CTX均無效的難治性腎病綜合征停藥容易復(fù)發(fā)，需定期檢測(cè)血藥物濃度副作用多，目前應(yīng)用較少環(huán)胞素A副作用腎病綜合征專題知識(shí)

18、講座48細(xì)胞毒藥物35mg/kgd，分2次服用環(huán)胞素A副作用腎 嗎替麥考酚酯（mycophenolate,MMF） 抑制鳥嘌呤核苷酸的經(jīng)典合成途徑，從而 選擇性抑制T、B淋巴細(xì)胞增殖及抗體形 對(duì)于激素依賴型、激素抵抗型有效 副作用可耐受 價(jià)格昂貴腎病綜合征專題知識(shí)講座49 嗎替麥考酚酯（mycophenolate,MMF） 抑制霉酚酸酯 MMF方案起始量 12g/d， 3個(gè)月維持量 0.5g/d，612個(gè)月MMF安全、有效，非首選，更無單獨(dú)使用經(jīng)驗(yàn)?zāi)I病綜合征專題知識(shí)講座50霉酚酸酯 MMF方案起始量 12g/d， 3個(gè)月MMF安全中藥治療腎病綜合征專題知識(shí)講座51中藥治療腎病綜合征專題知識(shí)講座51中藥治療 辯證施治；脾腎兩虛 拮抗藥物副作用 六味地黃丸 金匱腎氣丸等 雷公藤多苷 腎病綜合征專題知識(shí)講座52中藥治療 辯證施治；脾腎兩虛腎病綜合征專題知識(shí)講座52療效判定完全緩解（CR）：尿蛋白0.3g/d， 血漿蛋白恢復(fù)正常，腎功能正常部分緩解（PR）：尿蛋白2.0g/d或減少50以上，血漿蛋白上升，腎功能好轉(zhuǎn)無效：達(dá)不到部分緩解標(biāo)準(zhǔn)。腎病綜合征專題知識(shí)講座53療效判