彌漫骨硬化的影像鑒別診斷陳恩明課件

1、彌漫骨硬化的影像鑒別診斷陳恩明彌漫骨硬化的影像鑒別診斷陳恩明2綜合影像診斷思維“學(xué)好七劍術(shù)，走遍天下都不怕”臨床部位影像表現(xiàn)動(dòng)態(tài)：診斷（定位、定量、定性）與鑒別診斷（病因）治療原則隨訪=糾錯(cuò)機(jī)制注：思維先“按套路訓(xùn)練”，熟練后將應(yīng)用自如！2綜合影像診斷思維“學(xué)好七劍術(shù)，走遍天下都不怕”臨床病因Victimn法放之四海而皆準(zhǔn)“Victim”幫助記憶法（單詞原意為受害者）Vascular Infection(+Inflammation + Idiopathy granuloma) Congenital Tumor Injury Metabolism 補(bǔ)：個(gè)人將其改為“Victimn”，即增加 No

2、n-classification病因Victimn法放之四海而皆準(zhǔn)“Victim”幫助記憶Vascular血管相關(guān)的病因骨梗死：鐮狀細(xì)胞病缺血：地中海貧血Vascular血管相關(guān)的病因骨梗死：鐮狀細(xì)胞病Sickle-cell disease: central endplate depression, secondary to infarction,resulting in H-shaped vertebral bodies.Sickle-cell disease: central e鐮狀細(xì)胞病黑人多見鐮狀細(xì)胞病黑人多見彌漫骨硬化的影像鑒別診斷陳恩明課件彌漫骨硬化的影像鑒別診斷陳恩明課件Medu

3、llary infarct within the proximal tibial metaphysis: plain radiograph andT1 W MRI. Well-defined lesion with sclerotic margins and patchy centralcalcification. On MRI this corresponds to a hyperintense lesion (marrow fat)with a well-defined peripheral low intensity (sclerotic) margin containingpuncta

4、te central low intensity (calcification).Medullary infarct within the pLarge well-defined sclerotic infarct within the proximal femoral metaphysis.Large well-defined sclerotic iVenous stasis in a 22-year-old woman with swelling of the left lower leg. (a) Radiographshows mature periostitis involving

5、the medial cortex of the tibial diaphysis (arrowhead). Also noted is a phlebolith (arrow). (b) Oblique venogram shows a large venous varix close to the affected area of tibial cortexVenous stasis in a 22-year-old12Infection+Inflammation+Idiopathy感染+炎癥性+免疫性感染。炎癥性疾病。特發(fā)性肉芽腫性疾病。12Infection+Inflammation+

6、Idiop13Congenital先天或發(fā)育性（遺傳與非遺傳性）遺傳性硬化性骨發(fā)育不良：泛發(fā)性骨皮質(zhì)增厚癥,又稱骨內(nèi)膜性骨增生癥，石骨癥、致密性骨發(fā)育不全、脆弱性骨硬化、紋狀骨、進(jìn)行性骨干發(fā)育不良、遺傳性多發(fā)性骨干硬化、骨斑點(diǎn)癥。為膜內(nèi)成骨不良；為軟骨內(nèi)成骨不良； 為膜內(nèi)成骨不良。非遺傳性骨發(fā)育不良：髓腔內(nèi)骨硬化、肢骨紋狀肥大（蠟淚狀骨病）、重疊綜合征顱骨干骺端發(fā)育不良、額骨干骺端發(fā)育不良、顱骨骨干發(fā)育不良13Congenital先天或發(fā)育性（遺傳與非遺傳性）遺傳C：一、遺傳性硬化性骨發(fā)育不良C：一、遺傳性硬化性骨發(fā)育不良一個(gè)丁香園的病例患者 女, 31 歲。頭暈、雙耳鳴、聽力明顯減退5a,

7、雙眼視物模糊不清3a。體檢: 患者發(fā)育、智力正常。顱骨前后徑長, 顴骨、鼻梁上部隆起, 中部稍凹陷似鞍鼻。雙側(cè)眼球輕突。聽力、視力明顯下降。下頜骨增大變長。雙側(cè)鎖骨增粗并明顯外凸, 諸肋骨增寬。雙手近側(cè)各節(jié)膨大, 關(guān)節(jié)如常。脊柱無畸形。全身諸關(guān)節(jié)無明顯活動(dòng)受限, 壓痛不明顯。實(shí)驗(yàn)室檢查: 血尿常規(guī)正常（無貧血）, 血鈣2.2mmol/L , 血磷0. 8mmol/L ,AKP 68 IU/L 。 一個(gè)丁香園的病例患者 女, 31 歲。頭暈、雙耳鳴、聽力明顯彌漫骨硬化的影像鑒別診斷陳恩明課件彌漫骨硬化的影像鑒別診斷陳恩明課件彌漫骨硬化的影像鑒別診斷陳恩明課件彌漫骨硬化的影像鑒別診斷陳恩明課件彌漫

8、骨硬化的影像鑒別診斷陳恩明課件彌漫骨硬化的影像鑒別診斷陳恩明課件彌漫骨硬化的影像鑒別診斷陳恩明課件彌漫骨硬化的影像鑒別診斷陳恩明課件彌漫骨硬化的影像鑒別診斷陳恩明課件彌漫骨硬化的影像鑒別診斷陳恩明課件彌漫骨硬化的影像鑒別診斷陳恩明課件丁香園版主sb72778彌漫性骨硬化可見病變有：1、骨髓硬化癥? 2、成骨轉(zhuǎn)移?3、變形性骨炎?4、鐮狀細(xì)胞貧血?5、石骨癥?6、致密性成骨不全?7、燭淚狀骨質(zhì)增生癥?8、氟骨癥，鋁、磷、鉍中毒?9、進(jìn)行性骨干發(fā)育異常?10、維生素D過多癥?11、多發(fā)性骨纖?12、腎性骨營養(yǎng)不良?13、甲狀旁腺機(jī)能減退?14、高血鈣癥?15、高磷酸酶癥?16、嬰兒骨皮質(zhì)增厚癥?1

9、7、肥大細(xì)胞增生癥?18、廣泛性骨皮質(zhì)增厚。丁香園版主sb72778彌漫性骨硬化可見病變有：本病有一個(gè)特點(diǎn)椎板和棘突硬化明顯，髖臼周圍和骶髂關(guān)節(jié)附近硬化明顯。符合廣泛性骨皮質(zhì)增厚？廣泛性骨皮質(zhì)增厚又稱泛發(fā)性骨皮質(zhì)肥厚癥、內(nèi)骨膜肥厚癥，常染色體隱性遺傳型、Van Buchem病。1983年國際命名學(xué)會(huì)仍命名其為內(nèi)骨膜肥厚癥。此型特點(diǎn)是發(fā)病較晚，骨改變較顯性型更明顯、更廣泛，程度更為嚴(yán)重，并易累及腦神經(jīng)。主要臨床表現(xiàn)為發(fā)病年齡較晚，多在3050歲之間，極少數(shù)可在兒童期發(fā)病主要表現(xiàn)為面部不勻稱性增大，特別是頜骨異常寬大。還可有繼發(fā)性腦神經(jīng)受累癥狀如面神經(jīng)癱和耳聾，以及視神經(jīng)萎縮或視力障礙等?！綳線表

10、現(xiàn)】1、頭顱內(nèi)外板硬化，板障消失，下頜骨廣泛致密硬化，增寬變方；乳突氣房和鼻旁竇閉塞，眼眶亦變小。枕骨和下頜骨明顯硬化。2、椎體中心硬化，椎板和棘突明顯硬化，椎體終板和后半脊柱更致密、增厚。3、長管骨皮質(zhì)彌漫性、對(duì)稱性增厚，病變僅限于骨干，骨皮質(zhì)增厚主要是由于骨內(nèi)膜增生硬化，髓腔皮質(zhì)界限消失，骨外形基本正常。4、骨盆的病變常呈彌漫性或斑片狀硬化，以髖臼周圍和骶髂關(guān)節(jié)附近最明顯。本病有一個(gè)特點(diǎn)椎板和棘突硬化明顯，髖臼周圍和骶髂關(guān)節(jié)附近硬化tzhj 該病例經(jīng)青島醫(yī)學(xué)院曹來賓教授會(huì)診診斷為泛發(fā)性骨皮質(zhì)增厚癥X線檢查:顱蓋骨及顱底一致性明顯增厚硬化,板障消失,顱腔相對(duì)縮小,額竇氣化良好,下頜骨均勻性密

11、度增高,增大變長。兩側(cè)鎖骨及全部肋骨對(duì)稱性密度增高,骨皮質(zhì)明顯增厚,髓腔高度狹窄,鎖骨增粗,肋骨增寬。四肢管狀骨普遍性密度增高,骨干骨皮質(zhì)增厚,髓腔變窄,而骨干周徑不增粗,骺端骨小梁增粗致密,骨端近關(guān)節(jié)處均正常。雙手足近節(jié)指、趾骨骨干皮質(zhì)增厚,近關(guān)節(jié)處趨正常。骨盆骨密度增高,皮質(zhì)增厚,骨紋粗密。脊柱各椎體及附件骨密度明顯增高,生理曲度存在,各椎間隙正常。MR檢查:顱頂?shù)坠敲黠@增厚,板障消失。顱腔縮小,腦組織受壓體積縮小,鞍內(nèi)呈圓形長T1、T2改變。垂體受壓變扁于鞍底部,雙側(cè)視神經(jīng)孔及內(nèi)聽道均變窄。tzhj 該病例經(jīng)青島醫(yī)學(xué)院曹來賓教授會(huì)診診斷為泛發(fā)性骨皮質(zhì)1.泛發(fā)性骨皮質(zhì)增厚癥泛發(fā)性骨皮質(zhì)增厚

12、癥(hyperosteosiscorticalisge-neralisata),又稱骨內(nèi)膜性骨增生癥(endostealhype-rosteosis)或VanBuchem氏病,系一種具有家族遺傳傾向的全身性骨骼廣泛硬化的疾病,罕見15。本癥于1955年首先由VanBuchem報(bào)告2。顱骨、下頜骨、鎖骨、肋骨和長管骨骨干對(duì)稱性硬化為本病特點(diǎn)3。本癥病因不明,多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是遺傳性疾病。VanBuchem認(rèn)為系常染色體隱性遺傳,而Worth認(rèn)為本病即可為顯性遺傳,也可為隱性遺傳。Spranger將以上兩種不同遺傳類型的疾病統(tǒng)稱為骨內(nèi)膜性骨增生癥。1977年巴黎命名會(huì)議2將其分為常染色體顯性骨硬化型(

13、Worth病)和常染色體隱性型,即家族性周身性骨皮質(zhì)增生癥或周身性骨皮質(zhì)增生癥(VanBuchem氏病)。病理上,致密骨由成熟的板層骨構(gòu)成,哈氏管變窄,成骨過程活躍,骨髓正常4。本癥早期,臨床多無癥狀,常因其他原因偶然被發(fā)現(xiàn),亦可出現(xiàn)面神經(jīng)麻痹,聽力和視覺異常。系因顱底視神經(jīng)孔狹窄壓迫神經(jīng)所致。本例即以聽力明顯減退,視物模糊不清而被發(fā)現(xiàn)。四肢骨無壓痛,關(guān)節(jié)活動(dòng)多正常。本癥AKP升高或正常,血鈣、磷正常。X線表現(xiàn)為全身骨骼對(duì)稱性致密硬化,其中以顱頂?shù)坠窃龊裼不?下頜骨增大致密,管狀骨骨干皮質(zhì)增厚,髓腔變窄,但周徑不增加和干骺端不受累等頗具特征4。本癥須與其他泛發(fā)性骨硬化性骨病,如石骨癥、原發(fā)性骨

14、髓硬化癥、氟骨癥、進(jìn)行性骨干發(fā)育不全、致密性骨發(fā)育不全和顱骨骨干發(fā)育不良等相鑒別25。本例MR檢查除顯示顱骨明顯增厚,顱腔縮小,視神經(jīng)孔和內(nèi)聽道變窄外,尚示腦體積縮小及空泡蝶鞍。后者文獻(xiàn)中尚未提及,其與本癥關(guān)系尚有待進(jìn)一步研究,我們認(rèn)為可能與顱骨廣泛增厚硬化、顱腔相對(duì)變小,腦組織受壓有關(guān)。1.泛發(fā)性骨皮質(zhì)增厚癥福醫(yī)大附一耳鼻喉科的一例個(gè)案報(bào)道：男，45歲，HB 146g/L福醫(yī)大附一耳鼻喉科的一例個(gè)案報(bào)道：男，45歲，HB 146g泛發(fā)性骨皮質(zhì)增厚癥泛發(fā)性骨皮質(zhì)增厚癥石骨癥又名Albers-Schonberg氏病，又稱廣泛骨質(zhì)硬化癥，大理石骨，廣泛性脆性骨硬化癥，硬化性骨質(zhì)增生性骨病，粉筆樣骨

15、等等，系一種少見的骨發(fā)育障礙性疾病疾病。2. 石骨癥概念石骨癥又名Albers-Schonberg氏病，又稱廣泛骨質(zhì)病因和發(fā)病機(jī)制、病理石骨癥病因不明，可能與遺傳因素有關(guān)。認(rèn)為是由于正常的破骨細(xì)胞明顯缺乏或功能缺陷，主要變化為骨樣組織過度鈣化而缺少真正的骨化，使鈣化的軟骨基質(zhì)及原始的骨小梁重吸收變慢，以致骨中缺少骨板層及成骨細(xì)胞，失去彈性，骨小梁結(jié)構(gòu)不良，使骨質(zhì)脆易斷。由于大量鈣化的軟骨基質(zhì)的存在，使骨髓腔明顯縮小，甚至閉塞，骨皮質(zhì)和松質(zhì)硬化，二者之間不能分辨。骨皮質(zhì)增生，骨松質(zhì)致密而出現(xiàn)全身骨骼X線的特征性改變。病因和發(fā)病機(jī)制、病理石骨癥病因不明，可能與遺傳因素有關(guān)。認(rèn)為臨床表現(xiàn)石骨癥可分兩

16、型，即幼兒型（也為惡性型）和成人型（良性型）。易發(fā)生骨折，多位于骨干部，其愈合不延遲。因骨髓腔變窄，引起進(jìn)行性貧血，髓外造血器官可代償性增大。臨床表現(xiàn)石骨癥可分兩型，即幼兒型（也為惡性型）和成人型（良性實(shí)驗(yàn)室和其他檢查本病多有嚴(yán)重進(jìn)行性貧血，發(fā)育障礙，營養(yǎng)不良，常有表情呆滯、智力低下；頭顱可呈方顱、角型，前囟飽滿，易出現(xiàn)骨折或畸形愈合，可有雞胸、脊柱側(cè)彎、胸廓畸形；可因顱底骨增厚而壓迫腦神經(jīng)，表現(xiàn)出面癱、視神經(jīng)麻痹、失明等。患兒常有肝脾、淋巴結(jié)增大等明顯髓外造血征象，外周血三系明顯下降，有時(shí)可見幼稚紅細(xì)胞、幼稚粒細(xì)胞，紅細(xì)胞形態(tài)異常。骨質(zhì)堅(jiān)硬，骨髓穿刺不易成功，骨髓像類似于再生障礙性貧血的表現(xiàn)

17、。實(shí)驗(yàn)室和其他檢查本病多有嚴(yán)重進(jìn)行性貧血，發(fā)育障礙，營養(yǎng)不良，X線特點(diǎn)廣泛均勻，骨密度增高硬化，骨小梁變粗、模糊，皮質(zhì)增厚，髓腔狹窄，甚至消失。病人在輕微暴力下就可以發(fā)生骨折。顱骨穹窿顱底均增厚硬化，以顱底骨質(zhì)增生最明顯。脊柱的夾心餅征：夾心椎又名夾心蛋糕征，其形成是由于椎體上下軟骨板富含血管，在鈣吸收不足的情況，該部類骨質(zhì)沉積過多。類骨質(zhì)對(duì)破骨細(xì)胞具有明顯的抑制作用，而椎體中部缺乏這種類骨質(zhì)，故而被破骨細(xì)胞侵蝕，形成椎上下高密度而中間低密度，形如三明治樣。髂骨同心圓征：髂骨翼年輪樣改變。射線可透過帶是較正常骨區(qū)域，而致密帶存在大量不起作用的破骨細(xì)胞。 長骨干的波紋征：波紋征指在X線片上可見骨

18、密度增加，管狀骨上有橫行條狀影，髂骨和跗骨中有多層波狀致密影。骨中骨:主要見于掌指、跖趾關(guān)節(jié)及肋骨等，骨中骨表現(xiàn)為邊界比較明顯的致密骨島。X線特點(diǎn)廣泛均勻，骨密度增高硬化，骨小梁變粗、模糊，皮質(zhì)增厚基本X線表現(xiàn)基本X線表現(xiàn)彌漫骨硬化的影像鑒別診斷陳恩明課件彌漫骨硬化的影像鑒別診斷陳恩明課件夾心餅征亦見于腎性骨營養(yǎng)不良等夾心餅征亦見于腎性骨營養(yǎng)不良等3. 致密性骨發(fā)育不全3. 致密性骨發(fā)育不全彌漫骨硬化的影像鑒別診斷陳恩明課件彌漫骨硬化的影像鑒別診斷陳恩明課件泛發(fā)性骨皮質(zhì)增厚癥（骨內(nèi)膜增生癥）石骨癥致密性骨發(fā)育不良臨床多3050歲發(fā)病，極少數(shù)兒童期發(fā)病；無貧血，早期無癥狀；無自發(fā)骨折分幼兒型和成

19、人型；貧血；有自發(fā)骨折身材矮小、漏斗胸；無貧血；常自發(fā)骨折彌漫骨硬化的部位與影像特點(diǎn)1對(duì)稱分布、骨皮質(zhì)及骨內(nèi)膜增生。2膜內(nèi)成骨不良：顱骨及頜骨受累（蝶鞍少受累）2脊柱：附件受累顯著3髂骨鄰近關(guān)節(jié)旁受累顯著，無同心圓征4長骨外形變化小1顱底受累（蝶鞍小、鞍背杵狀）、顱蓋及頜骨少受累2脊椎：夾心餅征3髂骨同心圓征4長骨骨骺和干骺端增粗、波紋征5指趾骨特征性受累部位1顱縫囪門未閉、縫間骨，下頜角消失變直，鼻竇氣腔小或無。2脊椎附件少受累3髖臼變淺外翻4長骨肥大、髓腔變窄但存在5指趾骨端發(fā)育不全（骨質(zhì)溶解）動(dòng)態(tài)診斷與鑒別治療原則顯或隱性遺傳顯性或隱性遺傳隱性遺傳泛發(fā)性骨皮質(zhì)增厚癥（骨內(nèi)膜增生癥）石骨癥

20、致密性骨發(fā)育不良臨床脆弱性骨硬化脆弱性骨硬化彌漫骨硬化的影像鑒別診斷陳恩明課件紋狀骨紋狀骨彌漫骨硬化的影像鑒別診斷陳恩明課件進(jìn)行性骨干發(fā)育不良Engelmann-Camurati Disease多見于兒童，貧血、血沉增快等。骨干多對(duì)稱分布，可累及顱蓋骨，個(gè)別可累及脊柱椎板、肋骨、鎖骨、骨盆。進(jìn)行性發(fā)展與惡化，進(jìn)展速度不一，無自愈可能進(jìn)行性骨干發(fā)育不良Engelmann-Camurati D彌漫骨硬化的影像鑒別診斷陳恩明課件彌漫骨硬化的影像鑒別診斷陳恩明課件Engelmann-Camurati Disease：卡-恩二氏?。╬rogressive diaphysial dysplasia，PDD

21、）Engelmann-Camurati Disease：卡-恩遺傳性多發(fā)性骨干硬化（Ribbing?。┒嘁娪谥心耆耍ㄇ啻浩诤螅捎心[脹、疼痛；可有遺傳病史。進(jìn)行性骨干發(fā)育不良多見于兒童且貧血僅發(fā)病于長骨骨干（股骨和脛骨多見），可單側(cè)或不對(duì)稱進(jìn)行性骨干發(fā)育不良多對(duì)稱性，并可累及膜內(nèi)成骨的結(jié)構(gòu)如顱骨。骨干硬化及骨膜增生。診斷：排除性診斷；病理亦為非特異性，但可排除其他一些疾病。鑒別：骨髓炎、進(jìn)行性骨干發(fā)育不良、骨肉瘤、骨樣骨瘤、疲勞性骨折等。遺傳性多發(fā)性骨干硬化（Ribbing?。┒嘁娪谥心耆耍ㄇ啻浩趶浡怯不挠跋耔b別診斷陳恩明課件臨床及X線特點(diǎn) 骨斑點(diǎn)癥具有以下特點(diǎn) :(1) 本病無臨床癥狀

22、，均為查體或檢查其它病時(shí)發(fā)現(xiàn)本病。(2) 本病與年齡性別無關(guān)，文獻(xiàn)報(bào)道年齡從4個(gè)月90歲均有發(fā)病。(3) 病灶呈彌漫性多發(fā)的密度增大的圓形、橢圓形、圓圈狀、結(jié)節(jié)狀陰影，其形態(tài)走行，部分與骨的長軸一致。(4) 病灶多累及長骨的兩端，密集于干骺端及骨骺，以及骨盆、手、足及不規(guī)則骨。越靠近關(guān)節(jié)病灶越密集，且密度越濃。病灶可相互融合成片而遮蓋正常骨組織。(5) 密度增濃的斑點(diǎn)狀病灶的邊緣不甚清晰銳利，越靠近中心部位密度越濃，邊緣部位密度略淡。骨斑點(diǎn)癥臨床及X線特點(diǎn) 骨斑點(diǎn)癥具有以下特點(diǎn) :骨斑點(diǎn)癥(6) 病灶侵及骨的松質(zhì)骨。骨膜及關(guān)節(jié)軟骨不受侵犯，故關(guān)節(jié)間隙光整清晰。(7) 本病應(yīng)與成骨性轉(zhuǎn)移相鑒別。

23、成骨性轉(zhuǎn)移首先應(yīng)有原發(fā)性病灶并轉(zhuǎn)移灶呈單發(fā)或散在多發(fā)性骨質(zhì)增濃病灶，無密集對(duì)稱性。其病灶直徑均較大，直徑一般在1.0cm以上，同時(shí)伴有明顯的疼痛癥狀。與本病鑒別不難。還應(yīng)與蠟淚樣骨相鑒別。本癥誤診的原因主要是臨床及放射科醫(yī)師對(duì)本病缺乏認(rèn)識(shí)，未想到本病的可能。(8) 骨斑點(diǎn)癥是一種罕見的無害的骨質(zhì)硬化性疾病，又稱彌漫性致密性骨病、家族性彌漫性骨硬化癥和點(diǎn)狀骨。由Alber-shonberg于1915年首次報(bào)道。據(jù)統(tǒng)計(jì)發(fā)病率不足人群中的1/1000萬。至今病因不明，從胎兒至69歲以下年齡段均有報(bào)道，可有家族史，具有遺傳性，男性發(fā)病率高于女性。本病多無臨床癥狀，實(shí)驗(yàn)室檢查無陽性。偶爾在放射線檢查時(shí)被

24、發(fā)現(xiàn)。(6) 病灶侵及骨的松質(zhì)骨。骨膜及關(guān)節(jié)軟骨不受侵犯，故關(guān)節(jié)間彌漫骨硬化的影像鑒別診斷陳恩明課件彌漫骨硬化的影像鑒別診斷陳恩明課件彌漫骨硬化的影像鑒別診斷陳恩明課件彌漫骨硬化的影像鑒別診斷陳恩明課件彌漫骨硬化的影像鑒別診斷陳恩明課件C：二、非遺傳性骨發(fā)育不良C：二、非遺傳性骨發(fā)育不良髓腔內(nèi)骨硬化髓腔內(nèi)骨硬化彌漫骨硬化的影像鑒別診斷陳恩明課件肢骨紋狀肥大（蠟淚狀骨?。┲羌y狀肥大（蠟淚狀骨?。浡怯不挠跋耔b別診斷陳恩明課件Melorheostosis肢骨紋狀肥大Melorheostosis肢骨紋狀肥大重疊綜合征（Overlap syndrome）指的是指同時(shí)或先后患有兩種或兩種以上結(jié)締組

25、織病間病情的重疊，亦稱為重疊結(jié)締組織病。結(jié)締組織病的重疊發(fā)生通常以傳統(tǒng)的幾個(gè)結(jié)締組織病間最常見，如SLE、硬皮病、皮肌炎和多發(fā)性肌炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎等。也有以其中的一種或二種與其他結(jié)締組織病或自身免疫性疾病發(fā)生重疊。如干燥綜合征、白塞病、韋格納肉芽腫病、橋本甲狀腺炎、免疫性血小板減少性紫癜、免疫性溶血性貧血、原發(fā)性膽汁性肝硬化等發(fā)生重疊。 重疊綜合征（Overlap syndrome）指的是指同時(shí)或彌漫骨硬化的影像鑒別診斷陳恩明課件骨肉瘤伴重疊綜合征：脆弱性骨硬化+紋狀骨+肢骨紋狀肥大骨肉瘤伴重疊綜合征：脆弱性骨硬化+紋狀骨+肢骨紋狀肥大CT scan in a 47-year

26、-old woman with TSC/LAM. Axial section at the T4 level viewed with bone windows demonstrates multiple sclerotic round bone lesions (arrows) in the vertebral body, right transverse process, and left rib注：tuberous sclerosis complex (TSC) complex with lymphangioleiomyomatosis (LAM)CT scan in a 47-year-

27、old womanCT scan in a 43-year-old woman with TSC/LAM. Axial section at the T8 level demonstrates rectangular-shaped SBLs conforming to the shape of the bones but not expanding them in the pedicle (white arrow), transverse process (arrowhead), and right rib (black arrow). Note three coalescing round

28、lesions in the anterior aspect of the vertebral body.CT scan in a 43-year-old womanCT scan in a 38-year-old woman with LAM. Axial section through the pelvis viewed with bone windows shows single fl ame-shaped lesion in theright iliac bone (arrow).CT scan in a 38-year-old woman Tumor腫瘤良性腫瘤惡性腫瘤（原發(fā)、繼發(fā)）

29、：成骨性轉(zhuǎn)移瘤；多發(fā)性骨髓瘤（罕見彌漫成骨改變）等。 Tumor腫瘤良性腫瘤T：成骨性轉(zhuǎn)移瘤為彌漫性骨硬化中最多見：最常見于前列腺癌，其次鼻咽癌、膀胱癌、肺癌、乳腺癌等T：成骨性轉(zhuǎn)移瘤為彌漫性骨硬化中最多見：最常見于前列腺癌，其彌漫骨硬化的影像鑒別診斷陳恩明課件彌漫骨硬化的影像鑒別診斷陳恩明課件髓性甲狀腺癌轉(zhuǎn)移可呈對(duì)稱性分布髓性甲狀腺癌轉(zhuǎn)移可呈對(duì)稱性分布多發(fā)性骨髓瘤X線檢查有四種改變：溶骨性改變。彌漫性骨質(zhì)疏松。病理性骨折。骨硬化，極少見。多發(fā)性骨髓瘤X線檢查有四種改變：良性脊索細(xì)胞瘤benign notochordal cell tumors (BNCTs) 11-year-old girl

30、 with benign notochordal cell tumor. Lesion was initially diagnosed as chordoma with atypical histopathologic features and surgical removal was performed. A, CT image shows mild osteosclerotic change in clivus without bone destruction or extraosseous extension (arrow). B, Axial fast spin-echo T2-wei

31、ghted image (TR/TE, 4,000/96) shows slightly inhomogeneous hyperintensity (arrow).C, No contrast enhancement (arrow) is noted on spin-echo T1-weighted axial image (417/14) after IV injection of contrast material良性脊索細(xì)胞瘤benign notochordal celBenign notochordal cell tumor in 63-year-old woman with neck

32、 pain. Bone metastasis was initially suspected, and openbiopsy was performed. A, Sagittal linear tomogram displays osteosclerotic change in posterior part of C3 vertebral body without bone destruction (arrow). B, Axial gradient-echo T2-weighted image (TR/TE, 1,500/80) depicts slightly heterogeneous

33、hyperintense lesion (arrow). C, No contrast enhancement (arrow) is noted on spin-echo T1-weighted axial image (420/80) after IV injection of contrast material.D, Photomicrograph of specimen reveals proliferation of vacuolated cells (arrows) between thickened bone frameworks(asterisks). No bone destr

34、uction or myxoid background is noted. (H and E, 20)Benign notochordal cell tumor Benign notochordal cell tumor in 31-year-old man. Needle biopsy was performed due to coccydynia. A, Sagittal reformatted CT image shows mild osteosclerotic change in midline of S3 vertebral body without bone destruction

35、 (arrow). B, Sagittal fat-saturated contrast-enhanced spin-echo T1-weighted image (TR/TE, 621/10) shows no contrast enhancement corresponding to lesions (arrow). C, Sagittal fast spin-echo T2-weighted image (4,688/120) shows heterogeneous hyperintense lesion (arrow)Benign notochordal cell tumor 84In

36、jury損傷中毒： Vitamin A過多癥、氟中毒、鉛等重金屬中毒、放療后等84Injury損傷中毒： Vitamin A過多癥、氟85 礦物質(zhì)沉積 (Deposit of mineral) （1）鉛(lead)、磷(phasphorus)、鉍(bismuth)進(jìn)入人體，大部分沉積入骨內(nèi) 在生長期主要 沉積于生長快的干骺端 X線表現(xiàn)多條橫行相互平行的致密帶厚薄不一 （2）氟中毒(fluorine poisoning) 氟進(jìn)入人體刺激成骨活躍使骨量增加，引起破骨活動(dòng) 骨樣組織增多，引起骨質(zhì)疏松和軟化；軀干骨明顯 X線表現(xiàn) 骨小梁增粗紊亂，骨密度增高，肌間膜鈣化，骨質(zhì)疏松和軟化等表現(xiàn)85 礦物質(zhì)

37、沉積 (Deposit of mineral I：氟骨癥的X線表現(xiàn)與診斷 地方性氟中毒是由于一定地區(qū)環(huán)境中氟元素含量過多，而致生活在該環(huán)境中的居民飲水、食物、空氣等途徑長期攝入氟所引起的，以氟骨癥和氟斑牙為主要特征的一種慢性全身性疾病。 地方性氟中毒彌漫骨硬化的影像鑒別診斷陳恩明課件流行病學(xué)特征地方性氟病是地球上分布最廣的地方病之一。世界五大洲的50多個(gè)國家都有本病的存在，我國除上海市外全國各省、市、自治區(qū)都有不同程度的流行。我國的長白山以西、長江以北廣大區(qū)域?yàn)闇\層高氟地下水病區(qū);渤海灣濱海平原和河北泥州等地為深層高氟地下水病區(qū);北京小湯山、廣東豐順、福建龍溪等地是高氟泉水病區(qū);河南的方城、云

38、南的昆明、貴州的貴陽、新疆的溫宿等地區(qū)為高氟巖礦病區(qū);另外四川、廣西、湖南及湖北等12個(gè)省150個(gè)縣中的病區(qū)主要為生活燃煤污染型病區(qū)，其中湖北省的鄂西自治州、四川的彭水、陜西的安康等地區(qū)病情較為嚴(yán)重。我國病區(qū)人口約3.3億，氟斑牙現(xiàn)患4000萬，氟骨癥現(xiàn)患260萬。流行病學(xué)特征地方性氟病是地球上分布最廣的地方病之一。世界五大 地方性氟中毒是以骨骼、牙齒損害為主的全身中毒性疾病。其中氟骨癥除臨床檢查外，X線檢查是簡(jiǎn)便易行、準(zhǔn)確度高的方法，迄今為止尚未發(fā)現(xiàn)更為優(yōu)越的檢查手段，因而，X線檢查被廣泛用于氟骨癥的診斷。 氟骨癥的診斷，一般根據(jù)流行病學(xué)資料及臨床檢查、化驗(yàn)、X線檢查等綜合考慮，但以X線檢查

39、為主。通過X線檢查，可以對(duì)氟骨癥進(jìn)行分期，以了解罹患程度，能為好多臨床現(xiàn)象提供合理的解釋，為制定相應(yīng)的治療措施提供依據(jù)，還能對(duì)防治效果進(jìn)行評(píng)價(jià)與動(dòng)態(tài)觀察。所以，在氟骨癥的診斷與鑒別診斷中，X線檢查是必不可少的一項(xiàng)內(nèi)容。 地方性氟中毒是以骨骼、牙齒損害為主的全身中毒病因 飲水型（北方）:溫泉含氟量較高，病區(qū)主要散在于北方 燃煤污染型（南方） 飲磚茶型（中西部和內(nèi)蒙）病因發(fā)病機(jī)制對(duì)骨骼的損害 過量氟進(jìn)入機(jī)體后與鈣結(jié)合成氟化鈣，主要沉積于骨組織中，少量沉積于軟骨中，使骨質(zhì)硬化，甚至可使骨膜、韌帶及肌腱等硬化。因大量的鈣與氟結(jié)合，導(dǎo)致血鈣濃度下降，當(dāng)血鈣濃度降至67mg/L時(shí)，可出現(xiàn)缺鈣綜合征。由于血

40、鈣濃度下降，血磷和尿磷增高，從而誘發(fā)甲狀腺旁腺功能亢進(jìn);引起骨骼脫鈣，骨質(zhì)疏松及骨膜外成骨現(xiàn)象。因此氟骨癥早期可出現(xiàn)脊柱關(guān)節(jié)持續(xù)疼痛，進(jìn)而關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙，肌肉萎縮，肢體麻木，僵直變形，甚至癱瘓。發(fā)病機(jī)制對(duì)骨骼的損害一、氟骨癥的基本X線征象（一）骨質(zhì)硬化 骨質(zhì)硬化是骨量增多的總概念，可有五種X線征： 1.砂礫狀骨紋：最輕的變化是骨小梁交叉點(diǎn)骨質(zhì)增多，骨小梁由均勻的細(xì)網(wǎng)狀紋理變成細(xì)小的砂礫狀、顆粒狀結(jié)構(gòu)。 2.骨小梁變粗、密，骨小梁表面有新骨增多而變粗，骨紋呈粗布狀，粗密網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。一、氟骨癥的基本X線征象 3.骨斑形成：在骨小梁有新骨附加而變粗的同時(shí)，骨小梁交叉點(diǎn)也增大，以致增生的骨質(zhì)融合成片，X

41、線表現(xiàn)為大小不等的骨斑。嚴(yán)重者骨小梁粗密融合，變?yōu)橹旅芄墙Y(jié)構(gòu)，表現(xiàn)為牙質(zhì)樣結(jié)構(gòu)。 4.骨紋細(xì)密、融合，骨結(jié)構(gòu)模糊，骨密度均勻性增高。 5.少數(shù)病人骨外膜緩慢增生，表現(xiàn)“粗骨癥”或“雙框征” 3.骨斑形成：在骨小梁有新骨附加而變 （二）骨質(zhì)疏松 骨質(zhì)疏松為骨量減少，X線表現(xiàn)為骨密度減低，按骨結(jié)構(gòu)分為： 1.均勻性骨質(zhì)疏松，骨小梁普遍變細(xì)、變小，分布均勻，皮質(zhì)變薄。 2.骨紋稀疏、粗疏，骨紋變亂、模糊。 氟中毒發(fā)生的骨質(zhì)疏松不是氟中毒所特有的，因此，在氟中毒病區(qū)凡有骨質(zhì)疏松必需伴有骨間膜鈣化，才能診斷為氟骨癥。 （二）骨質(zhì)疏松（三）骨質(zhì)軟化 是指骨小梁表面有類骨質(zhì)形成或新生骨鈣化不足或缺乏鈣化，為

42、成骨過程中骨基質(zhì)骨樣組織的骨鹽（鈣鹽）沉積受阻所造成的異常。X線表現(xiàn)為骨紋變細(xì)、變少、模糊，骨密度減低，骨皮質(zhì)吸收。特點(diǎn)是骨骼失去硬度而變形，椎體有不同程度的壓縮變扁和雙凹變形，脊柱后突和駝背造成骨盆后傾，髖臼底內(nèi)陷，骨盆呈三角形，恥骨角變小，四肢長骨彎曲變形（只有彎腰、駝背，而無椎體雙凹變形者X線診斷不屬于骨質(zhì)軟化。）可合并單發(fā)或多發(fā)假骨折線。 （三）骨質(zhì)軟化 實(shí)際工作中，X線征象除嚴(yán)重者外，骨質(zhì)疏松與骨質(zhì)軟化是不能嚴(yán)格區(qū)分的。因此，WS192-1999氟骨癥X線診斷標(biāo)準(zhǔn)，修訂了1992年四型、四度法-疏松型、軟化型、硬化型和混合型，而直接定為I、II、III期，不再分型。 實(shí)際工作中，X線

43、征象除嚴(yán)重者外，骨質(zhì)疏松與骨質(zhì)軟化 （四）骨間膜、肌腱、韌帶骨化 氟中毒病人的前臂、小腿骨間膜骨化重病區(qū)發(fā)生率在70%以上，是X線診斷氟骨癥的重要指征。肌腱、韌帶鈣化，常見脊柱、骨盆、四肢肌腱、韌帶附著點(diǎn)，不過這些征象不是氟骨癥所特有，椎體的骨刺增生，實(shí)際上也是韌帶骨化。脊柱韌帶骨化，在類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、老年脊柱退行性變、彌漫性骨質(zhì)增生癥等均可見到。 （四）骨間膜、肌腱、韌帶骨化 前臂、小腿骨間膜為堅(jiān)韌的纖維膜，肌腱韌帶為堅(jiān)韌的纖維束，具有纖維軟骨的特性，因此它們的鈣化是纖維軟骨化骨的前奏，而不是單純的氟化鈣的沉積。X線所見韌帶的鈣化，實(shí)際上骨化已經(jīng)開始，而且骨是主要成分。肌腱韌帶骨化越突出，骨

44、的結(jié)構(gòu)越明顯。在大的肌腱附著處如髕韌帶、前臂伸肌腱、椎旁韌帶等處增生的骨膜也參與韌帶骨化，椎體緣骨刺增生和骨橋形成也是由椎間韌帶的纖維軟骨增生、骨化與椎體骨膜新骨融合構(gòu)成的。 前臂、小腿骨間膜為堅(jiān)韌的纖維膜，肌腱韌帶為堅(jiān)(五）骨間斷性生長 骨間斷性生長是指骨發(fā)育期間，因某種原因造成多次一時(shí)性軟骨內(nèi)成骨停頓，骨的生長呈間歇性。由于每次停頓總是在先期鈣化帶下形成橫骨板而留下痕跡，故稱生長障礙痕。這種痕跡亦不代表骨生長必然縮短，因?yàn)轺堪遘浌巧l(fā)細(xì)胞的增殖能力未受影響，而屬骨發(fā)育過程的變異。間斷性生長痕在氟中毒骨中發(fā)生率很高可以有以下幾種X線表現(xiàn)：(五）骨間斷性生長 1.四肢長骨生長障礙線：X線表現(xiàn)為

45、橫行致密線，最早見于干骺臨時(shí)鈣化帶下成骨區(qū)，隨骨的生長移向骨干，少者數(shù)條，多者十幾條，條數(shù)代表間歇性生長的次數(shù)，發(fā)生一次留下一個(gè)痕跡，線的距離代表間歇性生長發(fā)生的時(shí)間間隔。 1.四肢長骨生長障礙線：X線表現(xiàn)為橫行致密 2.干骺端疏密相間的層狀生長：兒童氟骨癥在長骨干骺端、髂骨翼、髖臼、坐骨結(jié)節(jié)等處，有硬化和疏松相間的層狀生長痕跡，一般2-3層，多數(shù)可達(dá)數(shù)層。層狀生長痕都從先期鈣化帶下開始，先硬化而后疏松者多見。干骺端疏松帶的形成是骺板軟骨散在的肥大細(xì)胞成熟障礙鈣化不足，因此，干骺端先期鈣化帶骨小梁稀少，構(gòu)成X線所見的疏松帶。骺板軟骨肥大細(xì)胞廣泛損害，基質(zhì)不能鈣化，軟骨成骨幾乎處于停頓狀態(tài)時(shí)，則

46、激起骨髓血管旁細(xì)胞增生，分化為大量骨母細(xì)胞，在干骺端形成紊亂的骨組織而成致密帶，此時(shí)疏松帶即移向干側(cè)。 2.干骺端疏密相間的層狀生長：兒童氟骨癥在 X線所見干骺端層狀生長，說明氟中毒在骨的發(fā)育過程中，可以多次發(fā)生不同程度的軟骨內(nèi)成骨障礙，也就是說，當(dāng)骺板軟骨有散在的成骨障礙時(shí)，干骺端形成疏松帶，當(dāng)骺板軟骨有廣泛的成骨障礙時(shí)，骨髓紊亂的膜內(nèi)成骨形成硬化帶。軟骨內(nèi)成骨得到部分改善后，又繼續(xù)進(jìn)行不全成骨，又構(gòu)成疏松帶，而原來的致密帶則移向干側(cè)，如此反復(fù)進(jìn)行，即構(gòu)成疏密相間的層狀生長，層狀生長征象并非氟骨癥所特有。 X線所見干骺端層狀生長，說明氟中毒在骨 3.同心圓性生長痕：扁骨及不規(guī)則骨的層狀生長表

47、現(xiàn)為同心圓性生長，見于椎體、骨盆，椎體的輪廓中可見到一個(gè)密度相同或不同的小椎體輪廓；髂骨翼上可見到多層同心圓生長障礙線有的達(dá)6層之多；髖臼上可見到幼兒時(shí)期的髖臼痕；坐骨中可以見到較小的坐骨皮質(zhì)痕。這些改變統(tǒng)稱為“骨中骨”。重病區(qū)發(fā)生率30%以上。 3.同心圓性生長痕：扁骨及不規(guī)則骨的層狀生長105Metabolism代謝及內(nèi)分泌類腎性骨營養(yǎng)不良（繼發(fā)于慢性腎衰的甲旁亢）：血透病人越來越多，本病也明顯增多。105Metabolism代謝及內(nèi)分泌類腎性骨營養(yǎng)不良（繼Pagets diseaseWhen considering Pagets disease, it is extremely help

48、ful to note whether there is associated bony enlargement. This is extremely common in Pagets disease but extremely uncommon with a blastic metastasis. Another finding classic for Pagets disease is that it almost always starts at one end of a bone and then spreads toward the other end of the bone. Pa

49、gets diseaseWhen considerin107Non-classification難歸類的骨髓纖維化：依其是原發(fā)，還是繼發(fā)（如中毒或惡性腫瘤）而不同。Erdheim-Chester disease，ECD為一種罕見的組織細(xì)胞增生癥Mastocytosis肥大細(xì)胞病107Non-classification難歸類的骨髓纖骨髓纖維化屬于骨髓增殖性疾病，骨髓增殖性疾病還包括原發(fā)性血小板減少癥、真性紅細(xì)胞增多癥、慢性中粒細(xì)胞（或嗜酸粒細(xì)胞或骨髓性）白血病等等，肥大細(xì)胞增多癥亦歸入此類。發(fā)病年齡平均60歲，起病于中年人，之后分為幾個(gè)亞型，依其是原發(fā)、還是繼發(fā)于中毒或惡性腫瘤而不同。主要累及

50、骨髓腔（中軸骨和四肢骨）。骨髓纖維化屬于骨髓增殖性疾病，骨髓增殖性疾病還包括原發(fā)性血小彌漫骨硬化的影像鑒別診斷陳恩明課件彌漫骨硬化的影像鑒別診斷陳恩明課件彌漫骨硬化的影像鑒別診斷陳恩明課件彌漫骨硬化的影像鑒別診斷陳恩明課件彌漫骨硬化的影像鑒別診斷陳恩明課件骨髓纖維化的鑒別診斷代謝性疾?。弘m也可彌漫骨硬化，但一般僅累及骨皮質(zhì)或骨小梁，骨髓腔信號(hào)基本正常；而骨髓纖維化累及骨松質(zhì)，T1WI及T2WI均呈低信號(hào)。肥大細(xì)胞增多癥、淋巴瘤等等骨髓纖維化的鑒別診斷代謝性疾?。弘m也可彌漫骨硬化，但一般僅累真性紅細(xì)胞增多癥同反相位真性紅細(xì)胞增多癥同反相位c.d.為真性紅細(xì)胞增多癥同反相位。e.為骨髓纖維化c.d

51、.為真性紅細(xì)胞增多癥同反相位。彌漫骨硬化的影像鑒別診斷陳恩明課件彌漫骨硬化的影像鑒別診斷陳恩明課件Paget病病因不明，可能與骨先天性發(fā)育異常、骨形成障礙、內(nèi)分泌異常有關(guān)。一般40歲后（中老年）發(fā)病?？捎刑弁椿驘o癥狀。美國老年人骨骼病變中，除骨質(zhì)疏松為第一位外，Paget病排第二位。還好發(fā)于英國、澳大利亞、新西蘭、西歐，而亞洲、中東、非洲少見。近20年來，發(fā)病率下降了一半。病因仍不明。多不對(duì)稱，好發(fā)部位依次為：腰椎、骨盆、骶骨、股骨、顱骨，亦可見于其他肢體及頸胸骨。骨皮質(zhì)、骨膜、髓腔均可累及。多骨受累更多見，如單骨則多為中軸骨。分三階段：初期破骨（活動(dòng)期）、破骨與成骨混合期（活動(dòng)期）、成骨（不

52、活動(dòng)期）?？刹l(fā)惡變、骨折、畸形等。不同于轉(zhuǎn)移瘤：病骨增粗，自骨一端發(fā)展至另一端Paget病病因不明，可能與骨先天性發(fā)育異常、骨形成障礙、內(nèi)彌漫骨硬化的影像鑒別診斷陳恩明課件一片草葉狀一片草葉狀彌漫骨硬化的影像鑒別診斷陳恩明課件彌漫骨硬化的影像鑒別診斷陳恩明課件彌漫骨硬化的影像鑒別診斷陳恩明課件彌漫骨硬化的影像鑒別診斷陳恩明課件彌漫骨硬化的影像鑒別診斷陳恩明課件彌漫骨硬化的影像鑒別診斷陳恩明課件彌漫骨硬化的影像鑒別診斷陳恩明課件彌漫骨硬化的影像鑒別診斷陳恩明課件D圖：骨髓及骨皮質(zhì)強(qiáng)化D圖：骨髓及骨皮質(zhì)強(qiáng)化彌漫骨硬化的影像鑒別診斷陳恩明課件彌漫骨硬化的影像鑒別診斷陳恩明課件彌漫骨硬化的影像鑒別診

53、斷陳恩明課件彌漫骨硬化的影像鑒別診斷陳恩明課件彌漫骨硬化的影像鑒別診斷陳恩明課件彌漫骨硬化的影像鑒別診斷陳恩明課件Erdheim-Chester 病【定義】Erdheim-Chester disease，ECD為一種罕見的組織細(xì)胞增生癥，其特征為富脂組織細(xì)胞浸潤骨和內(nèi)臟，導(dǎo)致纖維化和骨硬化?！就x詞】脂性肉芽腫病（lipogranulomatosis）、類脂性肉芽腫病、膽固醇肉芽腫病、多發(fā)性骨硬化性組織細(xì)胞增生癥（非朗格漢斯組織細(xì)胞）?！玖餍胁W(xué)】該病在男性稍多見，發(fā)病高峰年齡在4070 歲，784歲均可發(fā)病，平均發(fā)病年齡為53歲?！静课弧縀CD 主要累及肢端大的長骨，但亦可累及扁骨。50%的

54、患者可有骨外表現(xiàn)，例如腎/后腹膜、心/心包膜以及肺的累及等?！九R床特點(diǎn)/影像學(xué)】患者可出現(xiàn)中度骨痛，有時(shí)伴有軟組織腫脹、發(fā)熱、體重減輕和虛弱等表現(xiàn)。其他表現(xiàn)還有眼球突出、尿崩癥、腎功能衰竭、眼瞼黃色瘤、肝脾腫大以及心、肺和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀等。盡管有大量的富脂組織細(xì)胞浸潤，但血脂水平相對(duì)正常。放射影像表現(xiàn)獨(dú)特，為雙側(cè)長骨對(duì)稱的斑塊狀或彌漫性髓腔硬化，相對(duì)而言，在干骺端缺乏這種改變。1/3的病例為溶骨性和硬化性改變混合存在，硬化性病變?cè)诠菕呙柚酗@示為吸收增強(qiáng)。CT 可檢測(cè)到眼眶、硬腦膜和后腹膜的病變。MRI顯示T1加權(quán)像為低信號(hào)，釓注射后信號(hào)增強(qiáng)。T2 加權(quán)像為混合信號(hào)?！拘螒B(tài)學(xué)改變】巨檢大體檢查可見

55、病變色澤為硫磺黃，質(zhì)地韌度變化不等。組織病理學(xué)鏡下可見骨髓內(nèi)彌漫浸潤的泡沫樣組織細(xì)胞并伴有致密的纖維化及淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和杜頓巨細(xì)胞浸潤。皮質(zhì)骨和松質(zhì)骨可有大塊狀硬化，同時(shí)可見不規(guī)則的牙質(zhì)線（cement lines）。Erdheim-Chester 病【定義】Erdheim-C與進(jìn)行性骨干發(fā)育不良鑒別：ECD不累及中軸骨和手足骨等。與進(jìn)行性骨干發(fā)育不良鑒別：ECD不累及中軸骨和手足骨等。部分征象的鑒別診斷部分征象的鑒別診斷石骨癥（彌漫骨硬化）鑒別石骨癥：普遍均勻骨硬化，橄欖球球衣樣脊椎（椎體上下緣硬化、中央帶狀透亮區(qū)），“骨中骨”表現(xiàn)。C骨髓纖維化：彌漫骨硬化，不規(guī)則增厚骨膜新生骨最常見于股

56、骨遠(yuǎn)側(cè)內(nèi)緣、脛骨近端外緣、踝。NVitamin A過多癥：長骨干（尺骨、跖骨最常見）骨膜新生骨，而骨端正常。I氟中毒：肌肉肌腱、韌帶附著處顯著骨贅形成I彌漫轉(zhuǎn)移瘤：通常不規(guī)則斑駁狀，罕見均勻硬化T腎性骨營養(yǎng)不良（繼發(fā)于慢性腎衰的甲旁亢）：骨膜下骨吸收，轉(zhuǎn)移性（新陳代謝性）鈣化、其它繼發(fā)甲旁亢征象MPagets病：皮質(zhì)增厚、粗大骨小梁N石骨癥（彌漫骨硬化）鑒別石骨癥：普遍均勻骨硬化，橄欖球球衣樣顱蓋骨增厚額骨內(nèi)板增生癥C纖維結(jié)構(gòu)不良、顱骨骺發(fā)育不良C地中海貧血、鐮狀細(xì)胞性貧血V腦膜瘤、硬化性轉(zhuǎn)移瘤T肢端肥大癥、假性甲旁減M大侖丁治療后：彌漫板障增厚I畸形性骨炎M顱蓋骨增厚額骨內(nèi)板增生癥C顱底骨增

57、厚伴神經(jīng)孔狹窄顱骨干骺端發(fā)育不良額骨干骺端發(fā)育不良顱骨骨干發(fā)育不良石骨癥顱底骨增厚伴神經(jīng)孔狹窄顱骨干骺端發(fā)育不良骨局限硬化灶（可用Victimn去分析）也可用記憶法“H Bovine很?！盚ealing bone lesionMetastasis responding to therapy/Healing fracture/Healing benign tumor(e.g. nonossifying fibroma)Bone islandOsteoid osteomaVascular: Avascular necrosis, infarctInfection: Sclerosing osteomyelitisNeoplasm: 原發(fā)如osteoma, Steosarcoma；轉(zhuǎn)移如Prostate, breast, lung.Endocrine/Metabolic/Pagets disease結(jié)節(jié)性硬化伴淋巴管肌瘤病：多發(fā)結(jié)節(jié)樣硬化骨局限硬化灶（可用Victimn去分析）也可用記憶法“