先天性肥厚性幽門(mén)狹窄

1、關(guān)于先天性肥厚性幽門(mén)狹窄第1頁(yè)，共13頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四先天性肥厚性幽門(mén)狹窄是由于胃幽門(mén)還狀肌高度肥厚所引起，常有不同程度的根阻。本病為新生兒時(shí)期常見(jiàn)的外科疾患之一。男性遠(yuǎn)較女性發(fā)病疬高，患兒中第一胎較多，少數(shù)病列有家族史。一 ，原發(fā)性肌肥厚學(xué)說(shuō) 文獻(xiàn)很早報(bào)道過(guò)沒(méi)有幽門(mén)狹窄癥狀的新生兒未成熟兒和胎兒尺體解剖中見(jiàn)到有肥厚的幽門(mén)為 第2頁(yè)，共13頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四什么在嬰兒出生時(shí)不立即出現(xiàn)幽門(mén)梗阻癥狀，而往往在2-3周以后才出現(xiàn)，有人認(rèn)為雖然幽門(mén)肥厚早就存在，但在出生時(shí)早期阻塞并不完全，當(dāng)幽門(mén)管黏膜有水腫和幽門(mén)肌痙攣時(shí)，才會(huì)出現(xiàn)幽門(mén)狹窄癥

2、狀 。二，神經(jīng)性障礙學(xué)說(shuō) 幽門(mén)肥厚性狹窄患兒活體切片和死亡患兒組織切片檢查，發(fā)現(xiàn)其神經(jīng)節(jié)細(xì)胞數(shù)目減少有變性現(xiàn)象神經(jīng)節(jié)內(nèi)支持細(xì)胞有增多現(xiàn)象。第3頁(yè)，共13頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四病理 幽門(mén)全層肌肉肥厚增生而以環(huán)形肌為主。肥厚的肌層逐漸向正常胃壁移行，在十二指腸的 起端。腫物一般長(zhǎng)約2-3CM，直徑1.5-2CM肥厚的肌層厚約0.4-O.6CM.由于幽門(mén)機(jī)械性根阻 整個(gè)胃有不同程度的擴(kuò)大伴有胃壁肌層肥厚和黏膜皺襞增多第4頁(yè)，共13頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四第5頁(yè)，共13頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四臨床嘔吐為本病的主要癥狀,往往開(kāi)始于

3、生后2-3周少數(shù)患兒在生后第一周內(nèi)發(fā)病起嘔吐較輕繼之進(jìn)行性加重多在或飲水后發(fā)生呈噴射性吐出物為凝乳塊或清水，不含膽汁。第6頁(yè)，共13頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四X線一、腹部平片 胃充氣擴(kuò)張，下緣低于第2腰椎水平；胃長(zhǎng)徑7CM；充氣的胃因明顯蠕動(dòng)波，形成波浪狀邊緣；可見(jiàn)斑片狀、泡沫狀胃內(nèi)容物；胃竇壁增厚；小腸的結(jié)腸氣體減少。第7頁(yè)，共13頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四第8頁(yè)，共13頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四鋇餐檢查鋇餐檢查的X線表現(xiàn)如下：（一）鋇劑通過(guò)幽門(mén)管和十二直腸充盈延遲。胃有不同程度的排空延遲直至完全性幽門(mén)梗阻。（二）幽門(mén)管細(xì)長(zhǎng)呈

4、“線樣征”。鋇劑充盈細(xì)長(zhǎng)而狹窄的幽門(mén)管，長(zhǎng)度約1.53CM左右，常向左上方延長(zhǎng)，呈凹面向右前方的弧度形彎曲線條。（三）反映幽門(mén)肌腫塊的征象 當(dāng)鋇劑充盈幽門(mén)管近端時(shí)，胃竇的幽門(mén)前區(qū)呈鳥(niǎo)嘴狀突出，稱為“”鳥(niǎo)嘴征”。（四）幽門(mén)“小突”形成 系持續(xù)的蠕動(dòng)波不能通過(guò)幽門(mén)管，在胃竇小彎側(cè)形成尖刺的突出，常停止于胃竇小彎側(cè)一點(diǎn)，并持續(xù)存在 數(shù)秒鐘以上。第9頁(yè)，共13頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四最近有人提出不典型或不完全的幽門(mén)肌肥厚，可造成不太典型的幽門(mén)前區(qū)畸形。它們表現(xiàn)為以下四種類(lèi)型：小彎側(cè)偏心性腫塊壓跡；漏斗形胃竇部；針刺狀胃竇部；幽門(mén)“壁龕畸形”。所有這些病例盡管幽門(mén)肌肉肥厚不太典型，但是臨床表現(xiàn)卻強(qiáng)有力地支持本病的診斷。第10頁(yè)，共13頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四第11頁(yè)，共13頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四第12頁(yè)，共13頁(yè)，2