兒童肝母細胞瘤

1、關(guān)于兒童肝母細胞瘤第1頁，共10頁，2022年，5月20日，9點17分，星期四肝母細胞瘤是小兒肝臟常見的惡性腫瘤，好發(fā)于5歲以下的學(xué)齡前兒童，特別是3歲以下多見，Siegel報告1歲以下乳兒的發(fā)生率占50%，以男性多見，男女發(fā)病比例約3:2。 Beckwith-Wiedemann綜合征、Fetal Alcohol綜合征、偏側(cè)性肥大癥、家族性大腸息肉癥、Gardner綜合征、腎胚胎瘤及膽道閉鎖癥等患者極易發(fā)生本病。第2頁，共10頁，2022年，5月20日，9點17分，星期四臨床表現(xiàn)： 最常見的癥狀是無痛性腹部腫塊，約占90%，同時可見食欲不振、體重下降、腹痛、黃疸，男兒的性早熟等現(xiàn)象，有時可合并

2、生殖器畸形和先天性腦積水等，實驗室檢查90%患者血清AFP值升高，有時血清膽固醇及HCG也可升高。第3頁，共10頁，2022年，5月20日，9點17分，星期四肝母細胞瘤病變境界多清楚，多有假包膜，確診時往往腫瘤已相當(dāng)大，約2/3的患者于手術(shù)時瘤體直徑超過10cm。腫瘤形態(tài)多表現(xiàn)為局限腫塊型，也可呈大小不等的多發(fā)結(jié)節(jié)型或彌漫型，瘤內(nèi)呈灰白色或淡膽汁色，其間夾雜大小不等的血池、出血及壞死灶，常有廣泛的纖維性隔壁，鏡下隔壁內(nèi)可見豐富的血管結(jié)構(gòu)。第4頁，共10頁，2022年，5月20日，9點17分，星期四第5頁，共10頁，2022年，5月20日，9點17分，星期四肝母細胞瘤的腫瘤來源于肝臟胚胎組織，腫

3、瘤組織主要由類似胎兒肝臟小的未成熟的上皮細胞構(gòu)成，有時可見間葉組織。組織學(xué)將肝母細胞瘤分為胚胎高分化型、胚胎低分化型和胚胎未分化型。實際多數(shù)病變?yōu)榛旌闲?，可以某一類型組織成分為主，而且一般都合并有不同程度的骨、軟骨、肌肉等間葉組織。另外，部分腫瘤組織有時還有造血功能，約10%20%腫瘤可以發(fā)生肺、骨骼及顱內(nèi)等遠處轉(zhuǎn)移，肝母細胞瘤總的生存率占63%67%。第6頁，共10頁，2022年，5月20日，9點17分，星期四肝母細胞瘤根據(jù)影像學(xué)特征同時結(jié)合年齡及實驗室檢查診斷不難。腹部X線平片：可見肝腫大及腹部軟組織腫塊，部分瘤內(nèi)有時可見不規(guī)則斑塊樣鈣化。US：表現(xiàn)多樣，典型的可見肝臟巨大高回聲腫塊，邊界

4、清楚，約1/3的病灶內(nèi)可見不規(guī)則形小點、片狀強回聲鈣化病灶。第7頁，共10頁，2022年，5月20日，9點17分，星期四CT平掃：表現(xiàn)為邊緣光整、清楚的低密度腫塊，類似良性腫瘤，缺少特異性。增強CT：因肝母細胞瘤是肝動脈供血，故動脈期尤其在動脈早期可見腫瘤明顯強化，而門靜脈期腫瘤不強化或僅輕微強化呈低密度區(qū)。腫瘤的假包膜在動脈期顯示為低密度環(huán)影，常見血管浸潤、動-靜脈短路和靜脈瘤栓，血管浸潤表現(xiàn)為血管粗細不均勻、狹窄、邊緣不規(guī)則；動-靜脈短路表現(xiàn)為動脈期門脈早期顯影及局部肝實質(zhì)區(qū)域性強化并呈持續(xù)性；靜脈瘤栓時可見血管內(nèi)不規(guī)則充盈缺損，有時可見腔內(nèi)瘤栓不均勻強化。第8頁，共10頁，2022年，5月20日，9點17分，星期四MRI：T1WI腫瘤呈低信號，T2WI多呈高信號，但T1和T2多數(shù)信號不均勻。當(dāng)T1WI腫瘤內(nèi)顯示高信號時，往往提示腫瘤內(nèi)部出血的可能。第9頁，共10頁，