腎小球腎炎課件

1、腎小球腎炎課件腎小球腎炎課件腎小球腎炎課件一、定義一種感染（鏈球菌感染多見(jiàn)）后免疫反應(yīng)引起的彌漫性腎小球非化膿性炎癥為主要病理特征的疾病。臨床上急性起病，有血尿、蛋白尿、水腫及高血壓等急性腎炎綜合征表現(xiàn)，并可伴有一過(guò)性氮質(zhì)血癥。腎小球腎炎課件腎小球腎炎課件腎小球腎炎課件一、定義一、定義一種感染（鏈球菌感染多見(jiàn)）后免疫反應(yīng)引起的彌漫性腎小球非化膿性炎癥為主要病理特征的疾病。臨床上急性起病，有血尿、蛋白尿、水腫及高血壓等急性腎炎綜合征表現(xiàn)，并可伴有一過(guò)性氮質(zhì)血癥。一、定義二、病因和發(fā)病機(jī)制1.細(xì)菌鏈球菌（溶血性鏈球菌最常見(jiàn)）2.發(fā)病機(jī)制： （1）致病抗原刺激機(jī)體產(chǎn)生抗體, 抗原抗體復(fù)合物（可溶性）

2、沉積于腎小球基底膜, 激活補(bǔ)體,腎小球內(nèi)皮細(xì)胞增殖及系膜細(xì)胞增殖，導(dǎo)致血尿、蛋白尿，并可吸引白細(xì)胞浸潤(rùn)。（2）毛細(xì)血管腔受壓而變狹窄或閉塞，導(dǎo)致少尿、無(wú)尿（3）腎小球?yàn)V過(guò)率下降導(dǎo)致 氮質(zhì)血癥等，鈉、水潴留，血容量擴(kuò)張 ，出現(xiàn)水腫、高血壓，甚至充血性心力衰竭。二、病因和發(fā)病機(jī)制急性腎小球腎炎發(fā)病機(jī)制 溶血性鏈球菌A族致腎炎菌株（Ag） 形成CIC或IC腎小球局部免疫炎癥反應(yīng)毛細(xì)血管內(nèi)增生 GBM完整性受損 GRF 水、鈉排出 尿少血容量 靜脈壓 間質(zhì)容量 循環(huán)負(fù)荷 水腫 高血壓 血尿 蛋白尿急性腎小球腎炎發(fā)病機(jī)制 溶血性鏈球菌A族致腎炎菌株（Ag） 四、病理變化病理類(lèi)型為毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎

3、炎肉眼：腎臟體積可較正常大光鏡：彌漫性 腎小球病變，內(nèi)皮細(xì)胞及系膜細(xì)胞增生為主電鏡：上皮下有大塊電子致密物沉積，呈駝峰狀，免疫熒光：沿毛細(xì)血管壁和/系膜區(qū)有IgG和C3沉積四、病理變化急性腎小球腎炎病理 急性腎小球腎炎病理 五、臨床表現(xiàn)（一）一般癥狀（二）主要癥狀浮腫、少尿或無(wú)尿、血尿、高血壓（三）嚴(yán)重癥狀循環(huán)充血、高血壓腦病、急性腎功能不全五、臨床表現(xiàn)六、實(shí)驗(yàn)室檢查（一）尿常規(guī)血常規(guī)血免疫學(xué)指標(biāo)1.血沉2.抗“O”3.總補(bǔ)體、C3、循環(huán)免疫復(fù)合物六、實(shí)驗(yàn)室檢查（一）急性腎小球腎炎臨床診斷 急性腎炎診斷要點(diǎn) 起病1-3w有鏈球菌的前驅(qū)期感染 臨床出現(xiàn)水腫、少尿、血尿 、 高血壓 尿檢有蛋白、R

4、BC、管型 血清C3，伴或不伴ASO 急性腎小球腎炎臨床診斷 急性腎炎診斷要點(diǎn) 鑒別診斷1.其它病原體感染后急性腎炎：2.系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎：C3在8周內(nèi)不恢復(fù)3.系膜增生性腎小球腎炎：IgA型及非IgA型，C3正常，感染3天內(nèi)出現(xiàn)血尿。4.急進(jìn)性腎小球腎炎5.SLE及過(guò)敏性紫癜所致的狼瘡性腎炎鑒別診斷1.其它病原體感染后急性腎炎：治療1.一般治療：休息及飲食控制2.治療感染灶：青霉素治療或反復(fù)發(fā)作的慢性扁桃體炎的扁桃體摘除3.對(duì)癥治療：利尿、控制血壓4.透析治療治療1.一般治療：休息及飲食控制急進(jìn)性腎小球腎炎急進(jìn)性腎小球腎炎特征起病時(shí)以急性腎炎綜合征為表現(xiàn)腎功能急劇惡化多在早期出現(xiàn)少尿

5、性急性腎衰竭病理呈新月體腎小球腎炎特征起病時(shí)以急性腎炎綜合征為表現(xiàn)急進(jìn)性腎炎包括：一、原發(fā)性急進(jìn)性腎小球腎炎；二、繼發(fā)于全身性疾病的急進(jìn)性腎小球腎炎：如繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎；三、在原發(fā)性腎小球病基礎(chǔ)上形成廣泛新月體：如系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎病理類(lèi)型轉(zhuǎn)化為新月體腎小球腎炎。急進(jìn)性腎炎包括：一、原發(fā)性急進(jìn)性腎小球腎炎；急進(jìn)性腎炎根據(jù)免疫病理分型型（抗腎小球基膜型） 抗腎小球基底膜抗體與腎小球基底膜抗原相結(jié)合，激活補(bǔ)體，引起基底膜破壞、斷裂。早期血清抗腎小球基膜抗體陽(yáng)性。急進(jìn)性腎炎根據(jù)免疫病理分型型（抗腎小球基膜型）型（免疫復(fù)合物型） 免疫復(fù)合物沉積于系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁，激活補(bǔ)體而致病。血循環(huán)

6、中可測(cè)到免疫復(fù)合物。型（免疫復(fù)合物型）型（少免疫復(fù)合物型） 50%80 %患者為腎微血管炎（原發(fā)性小血管炎腎損害）。血清抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體常呈陽(yáng)性。型（少免疫復(fù)合物型）病理腎臟體積增大 。病理類(lèi)型：新月體腎小球腎炎。以廣泛（50以上）的腎小球囊腔內(nèi)有大新月體形成 （占據(jù)腎小球囊腔50以上）為主要特征。病變?cè)缙跒榧?xì)胞新月體，后期為纖維新月體。病理腎臟體積增大 。 新月體大量新月體形成(50%)光 鏡新月體性腎小球腎炎腎小球球囊壁層上皮細(xì)胞增生形成新月體 新月體大量新月體形成(50%)光 鏡新月體性腎小據(jù)認(rèn)為GBM(腎小球的基底膜)損傷導(dǎo)致的纖維素滲出是刺激新月體形成的主要因素。早期新月體以細(xì)胞

7、成分為主，圖為細(xì)胞新月體。據(jù)認(rèn)為GBM(腎小球的基底膜)損傷導(dǎo)致的纖維素滲出是刺激新月以后纖維成分增多，形成纖維-細(xì)胞性新月體。最終新月體纖維化，成為纖維性新月體。以后纖維成分增多，形成纖維-細(xì)胞性新月體。最終新月體纖維化，臨床表現(xiàn)一、型好發(fā)于青、中年，及型常見(jiàn)于中、老年。我國(guó)以型多見(jiàn)。男性居多。二、有前驅(qū)呼吸道感染者起病較急。三、 型大約50%患者可伴有腎病綜合癥，型患者可有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛或咯血等系統(tǒng)性血管炎的表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)一、型好發(fā)于青、中年，及型常見(jiàn)于中、老年。我國(guó)四、急進(jìn)性腎炎綜合征：1、血尿：腎小球性血尿。2、蛋白尿： 型患者常伴腎病綜合征。3、水腫。4、高血壓：輕、中度血壓升高。5、

8、進(jìn)行性少尿或無(wú)尿。6、腎功能急劇惡化：腎小球?yàn)V過(guò)率進(jìn)行性降低，數(shù)周至半年內(nèi)進(jìn)展至尿毒癥，這是本病的特征。7、貧血 。四、急進(jìn)性腎炎綜合征：1、血尿：腎小球性血尿。2、蛋白尿： 實(shí)驗(yàn)室檢查型：血抗腎小球基底膜抗體可呈陽(yáng)性。型：血循環(huán)免疫復(fù)合物及冷球蛋白可呈陽(yáng)性，可伴血清補(bǔ)體C3降低。型：抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體陽(yáng)性。實(shí)驗(yàn)室檢查型：血抗腎小球基底膜抗體可呈陽(yáng)性。診斷一、根據(jù)臨床表現(xiàn)：凡急性腎炎綜合征伴伴腎功能急劇惡化無(wú)論是否達(dá)到少尿性急性腎衰竭應(yīng)疑及本病并及時(shí)進(jìn)行腎活檢。二、根據(jù)病理檢查：若病理證實(shí)為新月體腎小球腎炎，又能除外是由系統(tǒng)性疾病引起者，診斷即成立。診斷一、根據(jù)臨床表現(xiàn)：凡急性腎炎綜合征伴伴

9、腎功能急劇惡化無(wú)論鑒別診斷一、與引起少尿性急性腎衰竭的非腎小球病鑒別： 1、急性腎小管壞死：常有明確的腎缺血、毒物腎損害或腎小管堵塞等誘因，腎小管功能損害表現(xiàn)突出（尿鈉增加、低比重尿、低滲透壓尿）。 鑒別診斷一、與引起少尿性急性腎衰竭的非腎小球病鑒別：2、急性過(guò)敏性間質(zhì)性腎炎：有明確的用藥史及藥物過(guò)敏反應(yīng)（低熱、皮疹等）。3、梗阻性腎?。築超等檢查證實(shí)尿路梗阻存在。2、急性過(guò)敏性間質(zhì)性腎炎：有明確的用藥史及藥物過(guò)敏反應(yīng)（低熱二、與引起急進(jìn)性腎炎綜合征的其它腎小球病鑒別： 1、繼發(fā)性急進(jìn)性腎炎：肺出血-腎炎綜合征（Goodpasture綜合征）、系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎、過(guò)敏性紫癜腎炎均可引起新月體腎

10、炎，依據(jù)特異臨床表現(xiàn)和檢查鑒別。 2、原發(fā)性腎小球?。喝缰匕Y毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎、重癥系膜毛細(xì)血管性腎炎。需腎活檢鑒別。二、與引起急進(jìn)性腎炎綜合征的其它腎小球病鑒別：治療一、強(qiáng)化治療：1、強(qiáng)化血漿置換療法：方法 應(yīng)用血漿置換機(jī)將病人血漿棄去，補(bǔ)充健康人血漿或白蛋白。每日或隔日一次，直至血清抗GBM抗體、ANCA或免疫復(fù)合物轉(zhuǎn)陰，一般需10次左右。該療法需配合糖皮質(zhì)激素口服潑尼松1mg/(kg.d)，23月后漸減及細(xì)胞毒藥物環(huán)磷酰胺累積量不超過(guò)6 8g。治療一、強(qiáng)化治療： 強(qiáng)化血漿置換療法 目的 清除血清異?？贵w或免疫復(fù)合物。適應(yīng)癥 各型急進(jìn)性腎炎，主要適用于型；對(duì)于Goodpasture綜合征

11、和型伴肺出血者作用較肯定。 強(qiáng)化血漿置換療法2、甲潑尼龍沖擊伴環(huán)磷酰胺治療：方法 甲潑尼龍0.5 1g溶于5%葡萄糖中靜脈點(diǎn)滴，每日或隔日1次，3次為一療程。必要時(shí)隔3 5天可進(jìn)行下一療程，一般不超過(guò)3個(gè)療程。也可輔助環(huán)磷酰胺治療。適應(yīng)癥 主要適用于型、型，型療效較差。注意 預(yù)防感染，鈉、水潴留（急性左心衰、嚴(yán)重高血壓）等不良反應(yīng)。2、甲潑尼龍沖擊伴環(huán)磷酰胺治療：方法 甲潑尼龍0.5 1二、替代治療：1、透析：以維持生命。凡達(dá)透析指征者應(yīng)及時(shí)透析。2、腎移植：強(qiáng)化治療無(wú)效的晚期病例，腎功能已不可逆時(shí)，應(yīng)作腎移植。腎移植應(yīng)在病情靜止半年至1年后進(jìn)行。型患者必須待血中抗基膜抗體轉(zhuǎn)陰后進(jìn)行。二、替代

12、治療：慢性腎小球腎炎慢性腎小球腎炎 慢性腎小球腎炎簡(jiǎn)稱(chēng)慢性腎炎，系由原發(fā)性腎小球疾病的所導(dǎo)致的一組以蛋白尿、血尿、水腫、高血壓為基本臨床表現(xiàn)，可有不同程度的腎功能減退，最終將發(fā)展為慢性腎衰竭的一組疾病。病理類(lèi)型、起病方式各有不同，病情遷延，病變緩慢進(jìn)展。 慢性腎小球腎炎簡(jiǎn)稱(chēng)慢性腎炎，系由原病因 免疫介導(dǎo)炎癥病因 免疫介導(dǎo)炎癥起病方式：慢性腎炎與急性腎炎之間無(wú)肯定關(guān)系。1、少數(shù)慢性腎炎由急性腎炎直接遷延而來(lái)；2、另一小部分在急性腎炎痊愈后若干年重新出現(xiàn)腎炎的一系列表現(xiàn)；3、絕大多數(shù)慢性腎炎，由病理類(lèi)型決定其病情必定遷延發(fā)展，起病時(shí)即屬慢性腎炎，與急性腎炎無(wú)關(guān)。起病方式：發(fā)病機(jī)制不同病理類(lèi)型不盡相

13、同。一、起始因素：免疫介導(dǎo)性炎癥。二、導(dǎo)致病變慢性化的因素：1、免疫性炎癥損傷過(guò)程繼續(xù)進(jìn)行；2、病程中出現(xiàn)的高血壓導(dǎo)致腎小動(dòng)脈硬化；3、腎功能不全時(shí)殘存腎單位代償導(dǎo)致“三高”現(xiàn)象（腎小球內(nèi)高跨膜壓、高灌注及高濾過(guò)）促使腎小球硬化。發(fā)病機(jī)制不同病理類(lèi)型不盡相同。病理一、早期慢性腎炎分為如下幾種病理類(lèi)型：1、系膜增生性腎小球腎炎. IgA N 與非IgA N 2、系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎3、膜性腎病4、局灶節(jié)段性腎小球硬化病理一、早期慢性腎炎分為如下幾種病理類(lèi)型：二、晚期慢性腎炎的病理改變：肉眼觀：疾病晚期腎臟體積縮小、腎皮質(zhì)變薄。光鏡下：上述不同類(lèi)型病理變化特點(diǎn)消失或部分消失，代之以程度不等的腎

14、小球硬化，相應(yīng)腎單位的腎小管萎縮、腎間質(zhì)纖維化。病理類(lèi)型：硬化性腎小球腎炎。二、晚期慢性腎炎的病理改變：臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查 多數(shù)起病緩慢、隱襲，呈程度不等的蛋白尿、血尿、水腫、高血壓、腎功能減退和貧血。 臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查 多數(shù)起病緩慢、一、尿異常改變：1、蛋白尿：含量不一，一般在13g/d。2、血尿：呈腎小球源性血尿，鏡下或肉眼血尿。3、管型尿：透明管型或顆粒管型等。一、尿異常改變：二、水腫： 多為眼瞼水腫和（或）下肢輕度、中度水腫。 少數(shù)病人始終無(wú)水腫。二、水腫：三、高血壓： 有些病人以高血壓為首發(fā)癥狀，大多數(shù)慢性腎炎患者遲早會(huì)發(fā)生高血壓，達(dá)腎功能衰竭時(shí)90%以上病例有高血壓。 三、高

15、血壓： 血壓顯著增高時(shí)可出現(xiàn)頭脹、頭痛、失眠、記憶力減退及注意力不集中，可有眼底出血、滲血，甚至視乳頭水腫。 持續(xù)高血壓數(shù)年之后可致心肌肥厚、心臟增大、心律紊亂，甚至發(fā)生心力衰竭。 血壓顯著增高時(shí)可出現(xiàn)頭脹、頭痛、失眠、記憶力四、腎功能損害： 腎功能呈慢性進(jìn)行性損害，進(jìn)展快慢主要與病理類(lèi)型相關(guān)（如系膜毛細(xì)血管性腎炎進(jìn)展較快），也與是否合理治療和認(rèn)真保養(yǎng)有關(guān)。 四、腎功能損害： 首先出現(xiàn)腎小球功能損害，表現(xiàn)為肌酐、尿素氮升高，內(nèi)生肌酐清除率下降。 繼之出現(xiàn)腎小管功能不全，例如尿濃縮功能減退。 已有腎功能不全的病人可因感染、勞累、血壓增高或用腎毒性藥物而使腎功能急劇惡化。及時(shí)去除這些誘因后腎功能可

16、有一定恢復(fù)。 首先出現(xiàn)腎小球功能損害，表現(xiàn)為肌酐、尿五、貧血： 貧血主要與腎內(nèi)促紅細(xì)胞生成素生成減少有關(guān)。 貧血與腎功能損害呈平行關(guān)系，血肌酐177mol/L(2mg/dl)就會(huì)出現(xiàn)貧血，一般說(shuō)來(lái)，腎功能損害越嚴(yán)重，貧血越明顯。五、貧血：診斷 根據(jù)慢性腎炎綜合征的臨床表現(xiàn)有1年以上，無(wú)論有無(wú)腎功能損害，除外繼發(fā)性腎炎及遺傳性腎炎，臨床上可診斷為慢性腎炎。診斷 根據(jù)慢性腎炎綜合征的臨床表現(xiàn)有1年以上，無(wú)論有無(wú)腎腎活檢病理檢查對(duì)確診意義很大。腎活檢病理檢查對(duì)確診意義很大。鑒別診斷一、繼發(fā)性腎小球腎炎：如狼瘡腎炎、過(guò)敏性紫癜腎炎及糖尿病腎病，依據(jù)相應(yīng)的系統(tǒng)表現(xiàn)及特異性實(shí)驗(yàn)室檢查鑒別。二、Alport

17、綜合征：常起病于青少年（多在10歲之前），有眼（球形晶體等）、耳（神經(jīng)性耳聾）、腎（血尿、蛋白尿、腎功能損害）異常，并有陽(yáng)性家族史（多為性連鎖顯性遺傳）。鑒別診斷一、繼發(fā)性腎小球腎炎：如狼瘡腎炎、過(guò)敏性紫癜腎炎及糖三、其它原發(fā)性腎小球?。?、隱匿型腎小球腎炎：主要表現(xiàn)為無(wú)癥狀性血尿和（或）蛋白尿，無(wú)水腫、高血壓和腎功能減退。2、感染后急性腎炎：潛伏期2周左右，血清C3病初下降，8周內(nèi)恢復(fù)正常，臨床過(guò)程呈自限性。三、其它原發(fā)性腎小球病：原發(fā)性高血壓腎損害：遠(yuǎn)曲小管功能受損為主，10年以上高血壓。原發(fā)性高血壓腎損害：原發(fā)性高血壓腎損害慢性腎炎原發(fā)性高血壓腎損害年齡多發(fā)生在青壯年多在40歲以上病史蛋

18、白尿在先或高血壓與腎臟損害同時(shí)出現(xiàn)長(zhǎng)期持續(xù)高血壓在先，腎臟損害出現(xiàn)較晚尿檢尿蛋白較多，可有持續(xù)性血尿和紅細(xì)胞管型尿蛋白較少，血尿不明顯腎功能腎小球功能損害較早，較嚴(yán)重腎小管功能損害較早原發(fā)性高血壓腎損害慢性腎炎原發(fā)性高血壓腎損害年齡多發(fā)生在青壯慢性腎盂腎炎：反復(fù)發(fā)作的泌尿系感染，尿細(xì)菌學(xué)檢查陽(yáng)性。慢性腎盂腎炎：治療一、積極控制高血壓：高血壓是加速腎小球硬化、促進(jìn)腎功能惡化的重要因素，積極控制高血壓十分重要。 治療原則1、力爭(zhēng)把血壓控制在理想水平：蛋白尿1 g/d，血壓控制在125/75mmHg以下；尿蛋白264mol/L的非透析治療患者不宜應(yīng)用。 血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑：C、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑

19、制劑減少尿蛋白和延緩腎功能惡化的腎臟保護(hù)作用機(jī)制 ： 1、對(duì)腎小球血液動(dòng)力學(xué)的特殊調(diào)節(jié)作用：擴(kuò)張入球小動(dòng)脈和出球小動(dòng)脈，對(duì)出球小動(dòng)脈擴(kuò)張作用強(qiáng)于入球小動(dòng)脈，從而降低腎小球內(nèi)高壓力、高灌注和高濾過(guò)。2、非血液動(dòng)力學(xué)作用：抑制細(xì)胞因子、減少尿蛋白和細(xì)胞外基質(zhì)的蓄積，達(dá)到減緩腎小球硬化的發(fā)展和腎臟保護(hù)作用。C、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑減少尿蛋白和延緩腎功能惡化的腎臟保 血管緊張素受體拮抗劑：具有與血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑相似的腎臟保護(hù)作用。 血管緊張素受體拮抗劑：具有與血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑相二、限制食物中蛋白及磷入量：從而減輕腎小球的高灌注、高跨膜壓、高濾過(guò)狀態(tài)，延緩腎小球硬化。三、應(yīng)用抗血小板藥：大劑量雙嘧達(dá)莫（300400mg/d）、小劑量阿司匹林（40300mg/d）有抗血