系統(tǒng)性血管炎謝長(zhǎng)好課件

系統(tǒng)性血管炎蚌埠醫(yī)學(xué)院第一(dìyī)附屬醫(yī)院風(fēng)濕免疫科謝長(zhǎng)好第一頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)定義(dìngyì)血管(xuèguǎn)壁內(nèi)或全程炎癥，導(dǎo)致血流改變，甚至損害血管(xuèguǎn)的完整性可以累及一個(gè)或多個(gè)器官，累及一種或多種類型血管

第二頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)血管(xuèguǎn)分類大血管：主動(dòng)脈及其導(dǎo)向(dǎoxiànɡ)主要部位（如肢體、頭頸）的最大分支中等動(dòng)脈：比主動(dòng)脈分支小，但仍具有內(nèi)膜、筋膜、肌肉層、外膜四個(gè)要素的血管，主要臟器動(dòng)脈（腎、肝、冠狀、腸系膜動(dòng)脈）小血管：微小靜脈、毛細(xì)血管、微動(dòng)脈及微動(dòng)脈連接的遠(yuǎn)端動(dòng)脈分支腎小球與毛細(xì)血管的區(qū)別細(xì)微，導(dǎo)致腎小球腎炎的血管炎屬于小血管的血管炎第三頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)血管炎的分類(fēnlèi)模擬圖第四頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)第五頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)系統(tǒng)性血管炎的病理(bìnglǐ)特點(diǎn)第六頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)第七頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)丘疹(qiūzhěn)潰瘍(kuìyáng)潰瘍(kuìyáng)網(wǎng)狀青斑第八頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)潰瘍(kuìyáng)壞死(huàisǐ)斑疹(bānzhěn)第九頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)瘀點(diǎn)和瘀斑第十頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)潰瘍(kuìyáng)結(jié)節(jié)(jiéjié)紅斑第十一頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)大動(dòng)脈炎

典型臨床表現(xiàn)者診斷并不困難。40歲以下女性，具有下列表現(xiàn)一項(xiàng)以上者，應(yīng)懷疑本病。

（1）

單側(cè)或雙側(cè)肢體出現(xiàn)缺血癥狀，表現(xiàn)

動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，血壓降低或測(cè)不出。

（2）

腦動(dòng)脈缺血癥狀，表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)頸動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，以及頸部血管雜音。

（3）

近期出現(xiàn)的高血壓或頑固性高血壓，伴有上腹部二級(jí)以上高調(diào)血管雜音。

（4）

不明原因低熱，聞及背部脊柱兩側(cè)、或胸骨旁、臍旁等部位或腎區(qū)的血管雜音，脈搏(màibó)有異常改變者。

（5）

無(wú)脈及有眼底病變者。

第十二頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)大動(dòng)脈炎診斷標(biāo)準(zhǔn)

采用1990年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)的分類標(biāo)準(zhǔn)：

（1）發(fā)病年齡≤40歲

出現(xiàn)癥狀或體征時(shí)年齡<40歲。

（2）肢體間歇性跛行

活動(dòng)時(shí)一個(gè)或更多肢體出現(xiàn)乏力、不適或癥狀加重，尤以上肢明顯。

（3）肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱

一側(cè)或雙側(cè)肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱。

（4）血壓(xuèyā)差>10mmHg

雙側(cè)上肢收縮壓差>10mmHg。

（5）鎖骨下動(dòng)脈或主動(dòng)脈雜音

一側(cè)或雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈聞及雜音。

（6）動(dòng)脈造影異常

主動(dòng)脈一級(jí)分支或上下肢近端的大動(dòng)脈狹窄或閉塞，病變常為局灶或節(jié)段性，且不是由動(dòng)脈硬化、纖維肌發(fā)育不良或類似原因引起。

符合上述6項(xiàng)中的3項(xiàng)者可診斷本病。第十三頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)第十四頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)大動(dòng)脈炎按病變(bìngbiàn)部位分型Ⅰ型-主動(dòng)脈弓綜合征（頭臂動(dòng)脈型）頸動(dòng)脈或椎動(dòng)脈狹窄和閉塞：腦和頭面部缺血癥狀(zhèngzhuàng)上肢缺血：手臂麻木、無(wú)力、酸痛、肌肉萎縮、脈搏減弱或消失、單側(cè)或雙側(cè)上肢血壓下降鎖骨下動(dòng)脈竊血綜合征：患側(cè)上肢活動(dòng)時(shí)發(fā)生一過(guò)性頭暈或暈厥頸動(dòng)脈或鎖骨下動(dòng)脈血管雜音。第十五頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)大動(dòng)脈炎按病變(bìngbiàn)部位分型Ⅱ型-腹主動(dòng)脈綜合征（主腎動(dòng)脈型）下肢缺血：下肢無(wú)力、疼痛、溫度降低、間歇性跛行、下肢脈搏減弱或消失、下肢血壓下降腎動(dòng)脈狹窄：引起腎血管性高血壓腸系膜血管狹窄：腹痛(fùtònɡ)腹瀉、便血，嚴(yán)重者出現(xiàn)節(jié)段性腸壞死可伴有主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全；上腹部聞及血管雜音。第十六頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)大動(dòng)脈炎按病變(bìngbiàn)部位分型Ⅲ型-Ⅰ型+Ⅱ型：病變廣泛，病情較重，預(yù)后(yùhòu)較差。Ⅳ型-肺動(dòng)脈型：肺動(dòng)脈高壓。第十七頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)大動(dòng)脈炎的治療(zhìliáo)：一糖皮質(zhì)激素病情(bìngqíng)活動(dòng)：潑尼松0.5～1mg/kg/d疾病活動(dòng)控制后逐漸減藥維持劑量潑尼松≤10mg/d。約50%患者對(duì)單純激素治療有效第十八頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)大動(dòng)脈炎的治療(zhìliáo)：二細(xì)胞毒藥物疾病(jíbìng)進(jìn)展者或激素撤減困難者，加用細(xì)胞毒藥物治療。CTXMTX10～25mg，qw，AZA防止血栓形成：抗聚藥物（阿司匹林）以及擴(kuò)張血管治療。血管閉塞，藥物無(wú)效?？煽紤]血管成形術(shù)第十九頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)巨細(xì)胞（顳）動(dòng)脈炎臨床表現(xiàn)

頭痛70-90%體重下降50%發(fā)熱40%PMR40-60%視力受損15-20%下肢(xiàzhī)跛行15%CNS受累5-10%

第二十頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)第二十一頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)巨細(xì)胞動(dòng)脈炎

（1）

發(fā)病年齡50歲；（2）

新近發(fā)生的頭痛，新起或與既往性質(zhì)不同的局限性頭痛；（3）

出現(xiàn)咀嚼肌、舌肌間歇性運(yùn)動(dòng)障礙或吞咽困難或不適；（4）

顳動(dòng)脈異常，與動(dòng)脈硬化無(wú)關(guān)的顳動(dòng)脈觸痛，搏動(dòng)減弱等；（5）

頭皮觸痛和結(jié)節(jié)，顳動(dòng)脈區(qū)域頭皮觸痛或觸及結(jié)節(jié)；（6）

動(dòng)脈活檢異常，動(dòng)脈炎癥伴大量單核細(xì)胞浸潤(rùn)和炎性肉芽腫，通常(tōngcháng)含多核巨細(xì)胞。

以上6條中具備3條或3條以上者可診斷巨細(xì)胞動(dòng)脈炎。

第二十二頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)第二十三頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)巨細(xì)胞動(dòng)脈炎激素：劑量應(yīng)個(gè)體化以PMR為突出表現(xiàn)，動(dòng)脈炎相對(duì)較輕，無(wú)視力(shìlì)受損者，只需要小～中劑量激素血管炎癥明顯、有急性視力受損或栓塞現(xiàn)象者，可短期使用MP沖擊病情控制，逐漸減藥，潑尼松≤10mg維持。細(xì)胞毒藥物：?jiǎn)斡眉に夭荒芸刂撇∏椋蚣に販p量中疾病不穩(wěn)定者，需用細(xì)胞毒藥物CTX50mg—150mg/d，poAZA100mg/d，維持劑量50mg/dMTX10mg，qw,最大劑量≤25mg,維持劑量5mg～7.5mg，qw第二十四頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)風(fēng)濕性多肌痛(PMR)

可根據(jù)下述6條臨床特征作出診斷：（1）

發(fā)病年齡≥50歲。（2）

頸部、肩胛部及骨盆部肌肉僵痛，至少兩處，并伴晨僵，持續(xù)四周(sìzhōu)或以上（3）

血沉≥50mm/hr（魏氏法）。（4）

抗核抗體及類風(fēng)濕因子陰性。（5）

小劑量糖皮質(zhì)激素（潑尼松10-15mg/日）治療反應(yīng)甚佳。須除外繼發(fā)性多肌痛癥。

第二十五頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)風(fēng)濕性多肌痛第二十六頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)PMR和GCA的關(guān)系(guānxì)40-60%GCA患者有PMR癥狀(zhèngzhuàng)，可早于或晚于GCA表現(xiàn)，也可同時(shí)出現(xiàn)。這些GCA

患者中一半是以PMR為首發(fā)癥狀10-15%PMR患者有GCAGCA可于PMR起病和治療后發(fā)展而來(lái)GCA治療需要的類固醇激素劑量大于PMR第二十七頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎按1990年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)學(xué)院的“結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎”診斷標(biāo)準(zhǔn)：

⑴體重下降≥4kg；（發(fā)病后表現(xiàn)）；

⑵網(wǎng)狀青斑（四肢和驅(qū)干）；

⑶睪丸痛和/或壓痛；（不是因感染、外傷或其他原因引起）

⑷肌痛、乏力或下肢壓痛；

⑸多發(fā)性單神經(jīng)炎或多神經(jīng)炎；

⑹舒張壓≥90mmHg；

⑺血尿素氮>40mg/dl或肌酐>1.5mg/dl（非腎前因素）；

⑻血清HBV標(biāo)記陽(yáng)性（HBs抗原或抗體）；

⑼動(dòng)脈造影見(jiàn)動(dòng)脈瘤或血管閉塞(bìsè)（除外動(dòng)脈硬化，纖維素性異常形成等其他非炎癥性病變）；

⑽中小動(dòng)脈壁活檢見(jiàn)有包括中性粒細(xì)胞的炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。

上述10條中至少有3條陽(yáng)性者可考慮為結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎

第二十八頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)第二十九頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎(AAV)包括韋格納肉芽腫病(WG)、顯微鏡下多血管炎(MPA)和Churg-Strauss綜合征(CSS)3種不同的臨床病理綜合征,因血清學(xué)中抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體陽(yáng)性(yángxìng)而得名,其中蛋白酶3－ANCA(PR3－ANCA)多見(jiàn)于WGMPA和CSS以髓過(guò)氧化物酶－ANCA(MPO－ANCA)為主第三十頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)

ANCA的染色模型可根據(jù)間接(jiànjiē)免疫熒光檢測(cè)ANCA的染色模型的差異而分為：細(xì)胞漿型ANCA（cANCA）核周型ANCA（pANCA）介于兩者之間為非典型性ANCA（x-ANCA）第三十一頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)ANCA與血管炎及相關(guān)(xiāngguān)疾病第三十二頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)第三十三頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)ANCA-associatedVasculitis系統(tǒng)/器官臨床共同表現(xiàn)皮膚高出皮膚的紫癜，蕁麻疹腎臟蛋白尿、血尿、腎功能不全、壞死性腎小球腎炎呼吸道呼吸困難，咳嗽，咯血、肺浸潤(rùn)肺間質(zhì)病變，肺出血神經(jīng)系統(tǒng)周圍神經(jīng)病變（單神經(jīng)炎）

第三十四頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)顯微鏡下多血管炎本病尚無(wú)統(tǒng)一診斷標(biāo)準(zhǔn)，以下(yǐxià)情況有助于MPA的診斷

1、

中老年，以男性多見(jiàn)

2、

具有前驅(qū)癥狀

3、

腎臟損害表現(xiàn)：蛋白尿、血尿或（及）急進(jìn)性進(jìn)行性腎功能不全等

4、

伴有肺部或肺腎綜合征的臨床表現(xiàn)

5、

伴有關(guān)節(jié)、眼、耳、心臟、胃腸道等全身各器官受累表現(xiàn)

6、

P-ANCA陽(yáng)性

7、

腎、肺活檢有助于診斷

第三十五頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎&顯微鏡下多血管炎鑒別(jiànbié)第三十六頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)Wegener肉芽腫經(jīng)典的三聯(lián)癥上呼吸道受累（90%，首發(fā)70%）：中耳炎,鼻竇炎,口腔，咽喉，支氣管受累肺臟受累（87%，首發(fā)45%）：浸潤(rùn)，結(jié)節(jié)，空洞(kōngdòng)腎臟（85%，首發(fā)20%）：血尿，蛋白尿，管型，pauci-immuneGN第三十七頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)其他(qítā)眼?。?8%，首發(fā)15%）：角膜炎,鞏膜炎,葡萄膜炎,視網(wǎng)膜病變皮膚（50%，首發(fā)15%）關(guān)節(jié)炎（75%，首發(fā)40%）神經(jīng)（25-50%，起病少見(jiàn)）

第三十八頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)WG皮膚(pífū)表現(xiàn)下肢高出皮面的紫癜多形紅斑斑疹(bānzhěn)、瘀點(diǎn)（斑）丘疹、皮下結(jié)節(jié)壞死性潰瘍形成淺表皮膚糜爛

第三十九頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)WG肺部受累(shòulěi)肺泡(fèipào)內(nèi)出血肺部血管炎第四十頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)韋格納肉芽腫的肺部表現(xiàn)(biǎoxiàn)右上肺有空洞形成第四十一頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)第四十二頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)第四十三頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)WG眼部病變(bìngbiàn)箭頭(jiàntóu)處為眶后腫物第四十四頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)Wegener肉芽腫的活檢(huójiǎn)上呼吸道檢出血管炎26-48%壞死33-53%肉芽腫性炎癥(yánzhèng)42-53%肺活檢纖支鏡活檢7%開(kāi)胸肺活檢90%腎臟活檢：節(jié)段性壞死性GN

肉芽腫性血管炎少見(jiàn)3-15%

第四十五頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)韋格納肉芽腫

1．鼻或口腔(kǒuqiāng)炎癥 痛性或無(wú)痛性口腔潰瘍，膿性或血性鼻腔分泌物2．胸片異常胸片示結(jié)節(jié)、固定浸潤(rùn)病灶或空洞3．尿沉渣異常鏡下血尿（RBC>5/高倍視野）或出現(xiàn)紅細(xì)胞管型4．病理性肉芽腫性炎性改變動(dòng)脈壁或動(dòng)脈周圍，或血管（動(dòng)脈或微動(dòng)脈）外區(qū)有中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)符合2條或2條以上時(shí)可診斷為WG，第四十六頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)第四十七頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)病例(bìnglì)－１男性，69歲雙下肢水腫，左膝關(guān)節(jié)疼痛2周入院（09－3－21）2周前出現(xiàn)雙下肢輕度水腫，雙足麻木，行走困難(kùnnɑn)，雙下肢疼痛明顯，抬起費(fèi)勁，以左下肢明顯，逐漸加重血糖：14mmol/L追問(wèn)病史：近1月體重下降明顯第四十八頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)病例(bìnglì)６－２入內(nèi)分泌查體：雙下輕度水腫，肌力4+級(jí)，雙足背動(dòng)脈搏動(dòng)良好余體檢(tǐjiǎn)未發(fā)現(xiàn)以異常血常規(guī)示：WBC16.81×109/L,N77.8%,Hb128g/L,PLT360×109/L；尿常規(guī)：RBC（＋），WBC（＋），Pro（＋），隱血（＋＋）生化常規(guī)：ALT21U/L，ALP160U/L，白蛋白33.6g/l,肌酐64umol/l,CK正常第四十九頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)病例(bìnglì)６－３腫瘤五項(xiàng)（－），PPD（－）ESR58mm/h,CRP137mg/lC30.97g/l,C40.13g/lANA1:80,dsDNA(-)ANCA(-)骨穿：感染性貧血(pínxuè)，骨髓培養(yǎng)及血培養(yǎng)（－）第五十頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)病例(bìnglì)６－４24h微量白蛋白244.22mgX線：左上繼發(fā)性肺結(jié)核（穩(wěn)定期），雙膝關(guān)節(jié)及腰椎退變頭顱CT：腔隙性腦梗塞B超：左腎囊腫，雙腎彌漫性病變胸部CT（4月1日）：兩肺上葉尖后段3型結(jié)核可能，兩側(cè)胸膜(xiōngmó)增厚伴胸腔積液（少量）第五十一頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)第五十二頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)第五十三頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)病例(bìnglì)－５入院后逐漸出現(xiàn)發(fā)熱(fārè)，Tmax37.8℃聽(tīng)力逐漸下降，以左側(cè)明顯第五十四頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)病例(bìnglì)－６4月14日復(fù)查(fùchá)ALT9U/L，ALP91U/L，白蛋白22.4g/l,肌酐1081umol/l，尿酸741umol/l4月15日復(fù)查肌酐1153umol/l4月17日血常規(guī)示：WBC17.12×109/L,N86.7%,Hb88g/L,PLT147×109/L尿常規(guī)：RBC（＋＋），Pro（＋＋＋），隱血（＋＋＋），RBC305個(gè)／mm-3第五十五頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)病例(bìnglì)６－７CT（4月17日）：兩肺結(jié)核可能，兩側(cè)胸腔積液,心包積液，盆腔(pénqiāng)積液：右側(cè)上頜竇炎及篩竇炎CT（5月15日）：兩肺多發(fā)性結(jié)核可能大，兩側(cè)胸腔積液第五十六頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)第五十七頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)第五十八頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)第五十九頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)病例(bìnglì)－７血管炎三項(xiàng)：PR3（＋），MPO（－），GBM（－）上海仁濟(jì)醫(yī)院(yīyuàn)：MPO－ANCA0.19(<1),PR3－ANCA6.13(<1)ANA譜（－）RPGNANCA相關(guān)性血管炎(wegener肉芽腫）第六十頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)Churg-Strauss綜合癥符合(fúhé)4條第六十一頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)病例(bìnglì)－１燕某，男性，19歲2009-9-9入院全身皮疹3月，左手背及雙下肢腫塊1月患者于3月前開(kāi)始出現(xiàn)全身多處散在皮疹，以雙下肢為主，開(kāi)始皮疹為紅色斑丘疹，顏色可漸變淡，疼痛(téngtòng)不明顯，伴有瘙癢1月前患者因瘙癢難忍，自行搔抓后破潰左手背及雙大腿處出現(xiàn)一皮膚腫塊，局部皮膚紅給予抗感染治療，未見(jiàn)明顯好轉(zhuǎn)第六十二頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)病例(bìnglì)－２外院查：血常規(guī)WBC17.1×109，Hb123gl/l,plt891×109我院查CRP17.4mg/l,ESR15mm/h,BP135/90mmHg患者于2007年10月發(fā)現(xiàn)鼻息肉，5月前出現(xiàn)(chūxiàn)過(guò)敏性皮炎09-9-10查：WBC9.11×109，中性4.33×109，47.5%，淋巴1.73，19%，嗜酸2.24×109，24.6%，Hb148gl/l,plt188×109肝功能：ALT23U/L,AKP53U/L，總膽紅素7.3umol/l,總蛋白62.7g/l，白蛋白39.5g/l，球蛋白23.2g/l，CR76umol/l，總鈣2.35mmol/l第六十三頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)病例(bìnglì)－３ANA+dsDNA(-),ENA(-),HbsAb(+),HCV(-)HIV(-)ANCA(－),PR3(),MPO(),IgG10.1G/l,IgA1.09g/l,IgM1.54g/l,C31.34g/l,C40.25g/l,CK42u/l,LDH268u/l胸片：右上肺外帶見(jiàn)不規(guī)則囊狀透光區(qū)，邊界清晰，可見(jiàn)薄壁（右上肺薄壁空洞可能）右大腿皮膚(pífū)腫塊活檢：大腿皮下膠原纖維增生，脂肪小葉間及汗腺周圍大量嗜酸性粒細(xì)胞，淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)（考慮為嗜酸性筋膜炎）第六十四頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)病例(bìnglì)－４患者由內(nèi)分泌轉(zhuǎn)入我科，查體發(fā)現(xiàn)雙下肢可聞及哮鳴音，患者平素劇烈活動(dòng)后有氣喘、胸悶左手(zuǒshǒu)背皮下腫塊2×3cm,雙下肢（大腿）各有一個(gè)2×3cm腫塊，CT：雙側(cè)鼻竇炎高分辨CT：肺未見(jiàn)異常第六十五頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)第六十六頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)第六十七頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)病例(bìnglì)－５診斷為Churg-Strauss綜合癥給予(jǐyǔ)甲強(qiáng)龍40mg/d2009-9-25WBC15.7×109，中性10.65×109，67.7%，淋巴3.49%，嗜酸0.24×109，1.5%，Hb134gl/l,plt181×109第六十八頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)系統(tǒng)性血管炎鑒別(jiànbié)診斷

MPAPANCSSWG上呼吸道少見(jiàn)少見(jiàn)一般常見(jiàn)肺內(nèi)浸潤(rùn)較常見(jiàn)偶有常見(jiàn)(90%)哮喘(80%)常見(jiàn)(80%)多發(fā)結(jié)節(jié)性陰影到薄壁空洞肺泡出血常見(jiàn)無(wú)常見(jiàn)常見(jiàn)腎受累很常見(jiàn)常見(jiàn)70-80%)不多見(jiàn)且輕常見(jiàn)(80%)血象無(wú)明顯改變中性粒細(xì)胞增多嗜酸性粒細(xì)胞增多無(wú)明顯改變神經(jīng)系統(tǒng)一般一般常見(jiàn)一般皮膚病變很常見(jiàn)無(wú)常見(jiàn)一般病理小血管的壞死性系統(tǒng)性血管炎，與肉芽腫形成無(wú)關(guān)中、小動(dòng)脈壞死性血管炎各類血管（動(dòng)、靜脈）血管炎及血管外肉芽腫病變伴嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)小動(dòng)、靜脈的肉芽腫巨細(xì)胞性血管炎第六十九頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)ANCA-associatedVasculitis鑒別(jiànbié)要點(diǎn)特點(diǎn)MPAWGCSS備注肺部浸潤(rùn)或結(jié)節(jié)＋＋＋＋＋＋＋＋哮喘和嗜酸粒細(xì)胞增多見(jiàn)CSS肺泡出血＋＋＋＋＋腎小球腎炎＋＋＋＋＋＋＋＋急進(jìn)性腎衰不常見(jiàn)于CSS上呼道疾?。獷NT病變常提示W(wǎng)G紫癜＋＋＋＋＋＋中樞神經(jīng)系統(tǒng)＋＋＋＋＋周圍神經(jīng)系統(tǒng)＋＋＋＋＋＋常是CSS突出表現(xiàn)第七十頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)幾種類型(lèixíng)小血管炎的鑒別特點(diǎn)MPAWGCSS過(guò)敏性紫癜冷球蛋白血癥血管炎小血管炎的癥狀和體征＋＋＋＋＋I(xiàn)gA為主的沉積－－－＋－冷球蛋白－－－－＋ANCA＋＋＋－－壞死性肉芽腫－＋＋－－哮喘和嗜酸粒細(xì)胞增多－－＋－－第七十一頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)ANCA相關(guān)性血管炎治療(zhìliáo)1腎上腺糖皮質(zhì)激素不伴有重要器官受累(shòulěi)的CSS和不伴隨破壞性肉芽腫性病變的局限型WG患者,單純應(yīng)用糖皮質(zhì)激素往往足以控制病情活動(dòng)對(duì)有重要器官受累的活動(dòng)性AAV,需要聯(lián)合應(yīng)用免疫抑制劑(環(huán)磷酰胺最常用)第七十二頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)ANCA相關(guān)性血管炎治療(zhìliáo)一般每日口服潑尼松(龍)1mg·kg-1,4～6周,逐漸(zhújiàn)減量,3個(gè)月減至15mg·d-1,6個(gè)月減至10mg·d-1,維持治療(劑量≤7.5mg·d-1)18個(gè)月靜脈甲潑尼龍沖擊治療(500～1000mg·d-1,3d)通常應(yīng)用于重癥血管炎,尤其是存在快速進(jìn)展性腎小球腎炎或彌漫性肺泡出血時(shí)第七十三頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)ANCA相關(guān)性血管炎治療(zhìliáo)2環(huán)磷酰胺環(huán)磷酰CTX聯(lián)用糖皮質(zhì)激素是有重要器官受累的全身型AAV誘導(dǎo)緩解的標(biāo)準(zhǔn)治療CTX也是治療存在危及生命的重癥AAV的主要藥物(yàowù),通常聯(lián)合應(yīng)用血漿置換或靜脈甲基潑尼松龍沖擊治療伴有破壞性肉芽腫性病變的局限型WG,甲氨蝶呤治療無(wú)效的局限型或早期系統(tǒng)性AAV,也需要應(yīng)用環(huán)磷酰胺第七十四頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)ANCA相關(guān)性血管炎治療(zhìliáo)CTX的應(yīng)用有每日低劑量口服方案(fāngàn)(2mg·kg-1·d-1)(NIH方案)和間歇靜脈沖擊治療方案(每次15mg·kg-1,間隔2～3周)(EUVAS方案)兩種方法因CTX長(zhǎng)期毒性與累積劑量有關(guān),建議對(duì)活動(dòng)性AAV應(yīng)用CTX治療3～6個(gè)月,一旦誘導(dǎo)緩解,可以換用毒性較小的免疫抑制劑(如硫唑嘌呤或甲氨蝶呤)維持治療。第七十五頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)超敏性血管炎綜合征Henoch-Schonlein紫癜

IgA介導(dǎo)皮膚表現(xiàn)突出GI癥狀（可為首發(fā)表現(xiàn)）血尿（常見(jiàn)）預(yù)后一般良好冷球蛋白血癥性血管炎免疫(miǎnyì)復(fù)合物病

HCV相關(guān)皮膚，肌肉，關(guān)節(jié),神經(jīng)腎臟病變較過(guò)敏性紫癜為重皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎

第七十六頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)過(guò)敏性紫癜(zǐdiàn)（亨諾-許蘭氏紫癜(zǐdiàn)）（Henoch-Scholein紫癜）（HSP）第七十七頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)過(guò)敏性紫癜(zǐdiàn)皮疹皮疹高出皮面(pímiàn)，有觸痛血小板正常伴有腹痛第七十八頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)ANCA-associatedVasculitis內(nèi)臟/系統(tǒng)(%)MPAWGCSS過(guò)敏性紫癜冷球蛋白血癥血管炎皮膚4040609090腎臟9080455055肺臟509070<5<5肌肉6060507570神經(jīng)系統(tǒng)3050701040胃腸道5050706030ANCA(%)709050第七十九頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)

白塞病

（Behcet’sdisease,BD）第八十頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)有反復(fù)口腔潰瘍并有其他4項(xiàng)中2項(xiàng)以上者，可診斷為本病，但需除外其他疾病。與本病密切相關(guān)并有利于診斷的癥狀還有：關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎、皮下栓塞性靜脈炎、深部靜脈栓塞、動(dòng)脈栓塞和（或）動(dòng)脈瘤、中樞神經(jīng)(zhōngshūshénjīng)病變、消化道潰瘍、附睪炎和家族史。1．反復(fù)口腔潰瘍：1年內(nèi)反復(fù)發(fā)作3次，醫(yī)生觀察到或患者阿弗他潰瘍。2．反復(fù)外陰潰瘍：醫(yī)生觀察到或患者有過(guò)外陰部阿弗他潰瘍或疤痕。3．眼病變：前和（或）后色素膜炎、裂隙燈檢查時(shí)玻璃體內(nèi)有細(xì)胞出現(xiàn)或由眼科醫(yī)生觀察到視網(wǎng)膜血管炎。4．皮膚病變：由醫(yī)生觀察到或患者訴說(shuō)的結(jié)節(jié)性紅斑、假性毛囊炎或丘疹性膿皰；或未服用糖皮質(zhì)激素的青春期后患者出現(xiàn)痤瘡樣結(jié)節(jié)。5．針刺試驗(yàn)陽(yáng)性：試驗(yàn)后24－48小時(shí)由醫(yī)生看結(jié)果。國(guó)際(guójì)白塞病研究組制定的白塞病國(guó)際(guójì)分類標(biāo)準(zhǔn)（1989）第八十一頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)第八十二頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)第八十三頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)Logo第八十四頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)第八十五頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)實(shí)驗(yàn)(shíyàn)及其它檢查無(wú)特異性實(shí)驗(yàn)室異常部分患者活動(dòng)期可有炎性指標(biāo)血沉(xuèchén)增快、C反應(yīng)蛋白升高HLA-B51陽(yáng)性率57%-88%多見(jiàn)于眼、消化道病變患者，提示預(yù)后差針刺反應(yīng)試驗(yàn)與病情活動(dòng)性有關(guān)針對(duì)系統(tǒng)病變的特殊檢查第八十六頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)治療(zhìliáo)目前尚無(wú)公認(rèn)的有效根治辦法應(yīng)盡早治療，治療的目標(biāo)為避免癥狀復(fù)發(fā)和重要器官的不可逆的損傷根據(jù)病人受累部位及病變嚴(yán)重程度選擇用藥(yònɡyào)及應(yīng)用途徑。當(dāng)重要器官受累時(shí)常聯(lián)合使用糖皮質(zhì)激素藥物和免疫抑制劑如對(duì)常規(guī)藥物療效不佳，可聯(lián)合應(yīng)用生物治療如INF-α、TNF-α受體拮抗劑胃腸道、血管、心臟瓣膜受累，藥物治療無(wú)效或病情進(jìn)展時(shí)，需手術(shù)治療。第八十七頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)治療(zhìliáo)一般治療局部治療：口腔潰瘍、眼結(jié)、角膜炎等全身治療NSAIDs：緩解發(fā)熱、皮膚結(jié)節(jié)紅斑、生殖器潰瘍疼痛及關(guān)節(jié)炎癥狀秋水仙堿：對(duì)關(guān)節(jié)病變、結(jié)節(jié)紅斑、口、陰潰瘍、眼色素膜炎沙利度胺（Thalidomide）：用于治療嚴(yán)重(yánzhòng)的口腔、生殖器潰瘍，抑制毛囊炎樣皮疹第八十八頁(yè)，共九十七頁(yè)。系統(tǒng)性血管炎(謝長(zhǎng)好)全身(quánshēn)治療糖皮質(zhì)激素：主要用于全身癥狀重、有中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變、內(nèi)臟系統(tǒng)的血管炎、口、陰部巨大潰瘍及急性眼部病變大靜脈炎時(shí)皮質(zhì)激素可能促進(jìn)血栓形成。長(zhǎng)期應(yīng)用(yìngyòng)可加速視網(wǎng)