新生兒聽(tīng)力篩查與聽(tīng)力評(píng)估

新生兒聽(tīng)力篩查

與聽(tīng)力評(píng)估

1內(nèi)容提要一.程序二.適應(yīng)癥三.檢查項(xiàng)目四.結(jié)果分析五.臨床案例六.前瞻2新生兒聽(tīng)力篩查技術(shù)流程

（一）篩查1.正常出生新生兒實(shí)行兩階段篩查：出生后48小時(shí)至出院前完成初篩，未通過(guò)者及漏篩者于30-42天內(nèi)均應(yīng)當(dāng)進(jìn)行雙耳復(fù)篩。復(fù)篩仍未通過(guò)者應(yīng)當(dāng)立即轉(zhuǎn)診至省級(jí)衛(wèi)生行政部門(mén)指定的聽(tīng)力障礙診治機(jī)構(gòu)(兒童醫(yī)院）接受進(jìn)一步診斷。32.新生兒重癥監(jiān)護(hù)病房（NICU）嬰兒出院前進(jìn)行自動(dòng)聽(tīng)性腦干反應(yīng)（AABR）篩查，未通過(guò)者直接轉(zhuǎn)診至聽(tīng)力障礙診治機(jī)構(gòu)。3.具有聽(tīng)力損失高危因素的新生兒，即使通過(guò)聽(tīng)力篩查仍應(yīng)當(dāng)在3年內(nèi)每年至少隨訪1次，在隨訪過(guò)程中懷疑有聽(tīng)力損失時(shí)，應(yīng)當(dāng)及時(shí)到聽(tīng)力障礙診治機(jī)構(gòu)就診。新生兒聽(tīng)力損失高危因素：（1）新生兒重癥監(jiān)護(hù)病房（NICU）住院超過(guò)5天；（2）兒童期永久性聽(tīng)力障礙家族史；（3）巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹病毒、皰疹病毒、梅毒或毒

漿體原蟲(chóng)（弓形體）病等引起的宮內(nèi)感染；（4）顱面形態(tài)畸形，包括耳廓和耳道畸形等；4（5）出生體重低于1500克；（6）高膽紅素血癥達(dá)到換血要求；（7）病毒性或細(xì)菌性腦膜炎；（8）新生兒窒息（Apgar評(píng)分1分鐘0-4分或5分鐘0-6分）；（9）早產(chǎn)兒呼吸窘迫綜合征；（10）體外膜氧；（11）機(jī)械通氣超過(guò)48小時(shí)；（12）母親孕期曾使用過(guò)耳毒性藥物或袢利尿劑、或?yàn)E用藥物和酒精；（13）臨床上存在或懷疑有與聽(tīng)力障礙有關(guān)的綜合征或遺傳病。54．在尚不具備條件開(kāi)展新生兒聽(tīng)力篩查的醫(yī)療機(jī)構(gòu)，應(yīng)當(dāng)告知新生兒監(jiān)護(hù)人在3個(gè)月齡內(nèi)將新生兒轉(zhuǎn)診到有條件的篩查機(jī)構(gòu)完成聽(tīng)力篩查。5．操作步驟。（1）清潔外耳道；（2）受檢兒處于安靜狀態(tài)；（3）嚴(yán)格按技術(shù)操作要求，采用篩查型耳聲發(fā)射儀或自動(dòng)聽(tīng)性腦干反應(yīng)儀進(jìn)行測(cè)試。6三.檢查項(xiàng)目OAE（TE+DP)+AABRABR+V+ASSR+40Hz+AI+TE+DP+小兒行為測(cè)聽(tīng)內(nèi)耳CT，磁共振水成像7

耳聲發(fā)射Otoacousticemission89聽(tīng)覺(jué)傳導(dǎo)通路1.氣導(dǎo)通路聲音---外耳(耳廓.外耳道)—中耳—內(nèi)耳—聽(tīng)神經(jīng)核-聽(tīng)中樞.2.骨導(dǎo)通路聲音—顱骨—內(nèi)耳

10Auditorycentralnervoussystem11

耳聲發(fā)射是一種產(chǎn)生于耳蝸、經(jīng)聽(tīng)骨鏈及鼓膜傳導(dǎo)釋放入外耳道的音頻能量。首先，耳聲發(fā)射的能量必須是來(lái)自耳蝸；其次，這些能量須經(jīng)過(guò)中耳結(jié)構(gòu)的傳導(dǎo)進(jìn)入外耳道而被記錄到。12

耳聲發(fā)射以機(jī)械振動(dòng)的形式起源于耳蝸。目前大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為這種振動(dòng)能量來(lái)自外毛細(xì)胞（outerhaircell,OHC）。其活動(dòng)通過(guò)多種途徑使基底膜（basilarmembrane，BM）發(fā)生某些形式的振動(dòng)，最終引起外耳道的空氣振動(dòng)。上述過(guò)程實(shí)際上是聲音傳入外耳的逆過(guò)程。由于這一振動(dòng)的頻率多在數(shù)百到數(shù)千Hz，屬聲頻范圍（20～20000Hz），因而稱(chēng)之為耳聲發(fā)射。顧名思義，耳聲發(fā)射即是由耳內(nèi)發(fā)出的聲音，其實(shí)質(zhì)是耳蝸內(nèi)機(jī)械振動(dòng)能量經(jīng)聲音傳入內(nèi)耳的逆過(guò)程以空氣振動(dòng)（聲音）的形式釋放出來(lái)。13

耳聲發(fā)射的分類(lèi)按是否由外界刺激所誘發(fā)，耳聲發(fā)射可以分為自發(fā)性耳聲發(fā)射(spontaneousotoacousticemission,SOAE)和誘發(fā)性耳聲發(fā)射(evokedotoacousticemission,EOAE)。在誘發(fā)性耳聲發(fā)射中依據(jù)刺激誘發(fā)，又可進(jìn)一步分為：瞬態(tài)聲誘發(fā)耳聲發(fā)射(transientlyevokedotoacousticemission,TEOAE)畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射(distortionproductotoacousticemission,DPOAE)刺激頻率耳聲發(fā)射(stimulusfrequencyotoacousticemission,SFOAE)電誘發(fā)耳聲發(fā)射(electricallyevokedotoacousticemission,EEOAE)。

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耳聲發(fā)射的臨床意義15中長(zhǎng)潛伏期反應(yīng)測(cè)試ABR/ASSR測(cè)試OAE測(cè)試聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)評(píng)估方法162ABRMLRLLR17ImprovingtheSNR疊加分離AveragingAsthenumberofsweepsaveragedincreases,theEPisenhanced通過(guò)大量的掃描疊加分離，誘發(fā)電位的特征變的清晰。18TypesofAEPsBrainstemactivity腦干活動(dòng)Corticalresponseactivity大腦皮層活動(dòng)Peripheralactivity外周感受器的活動(dòng)1920短純音ABR2021聽(tīng)性腦干的優(yōu)點(diǎn)：客觀，無(wú)損傷，不受睡眠的影響，可以鑒別外傷，隱形腦干損傷，心音性聾等.......聽(tīng)性腦干的缺點(diǎn)：1.主觀判斷波形2.沒(méi)有頻率特異性3.陡降性聽(tīng)力曲線和嚴(yán)重的聽(tīng)力損失完全沒(méi)有波形22中耳分析儀的臨床應(yīng)用A型：靜態(tài)聲順值在0-100mmH20之間，高度為0.3-1.6cc。這是正常的鼓室圖。可分As型和Ad型。2.5CC3.02.01.51.00.50-100-2000100200mmHzoA23中耳分析儀的臨床應(yīng)用As型：中耳壓力正常，聲順值小于0.3cc，可能與鐙骨底板固定、聽(tīng)骨鏈活動(dòng)度小有關(guān)。2.5CC3.02.01.51.00.50-100-2000100200mmHzoAs24中耳分析儀的臨床應(yīng)用AD型：中耳壓力正常，聲順值大于1.6cc?？赡苁枪哪に沙?、聽(tīng)骨鏈中斷。鼓膜穿孔后再愈合。2.5CC3.02.01.51.00.50-100-2000100200mmHzoAD25中耳分析儀的臨床應(yīng)用B型：平坦型，無(wú)峰出現(xiàn)，其高度為不超過(guò)0.3cc。可能與中耳積液等中耳疾病有關(guān)。2.5CC3.02.01.51.00.50-100-2000100200mmHzoB26中耳分析儀的臨床應(yīng)用C型：聲順值在-100mmH20之后，高度在正常0.3-1.6cc見(jiàn)于中耳負(fù)壓，可能同咽鼓管堵塞有關(guān)，多鑒于兒童。2.5CC3.02.01.51.00.50-100-2000100200mmHzoC27中耳分析儀的臨床應(yīng)用

蹬骨肌聲反射（acousticstapediusreflex）

一定強(qiáng)度的聲刺激可引起雙耳蹬骨機(jī)反射性收縮，增加聽(tīng)骨鏈和鼓膜的勁度，使中耳聲導(dǎo)抗發(fā)生變化，在平衡計(jì)上顯示出來(lái)，并可劃出曲線，利用這一客觀指標(biāo)對(duì)蹬骨肌聲反射通路上和中耳的各種病變的鑒別具有重要的意義。蹬骨肌反射可用同側(cè)刺激也可用對(duì)側(cè)交叉聲刺激引出。28中耳分析儀的臨床應(yīng)用蹬骨肌聲反射弧基本上由四級(jí)神經(jīng)元鏈組成：初級(jí)神經(jīng)元到耳蝸腹側(cè)核。二級(jí)神經(jīng)元從耳蝸腹側(cè)核經(jīng)斜方體交叉到對(duì)側(cè)內(nèi)上橄欖核或不交叉到同側(cè)內(nèi)上橄欖核。中間神經(jīng)元從內(nèi)上橄欖核到面神經(jīng)核。面神經(jīng)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元到蹬骨肌。29中耳分析儀的臨床應(yīng)用聲發(fā)射閾（acousticreflexthreshold)，是可重復(fù)的、能引起蹬骨肌收縮，導(dǎo)致聲導(dǎo)抗變化的最小聲刺激強(qiáng)度。正常聲放射閾在純音聽(tīng)閾上70-95dB（條件是指示耳的傳音功能必須正常）。傳音聽(tīng)力損失的耳聲反射存在，表示該指示耳的鼓膜及聽(tīng)鼓鏈功能良好。蹬骨肌反射消失可以支持傳導(dǎo)性聾的診斷。30中耳分析儀的臨床應(yīng)用

通過(guò)測(cè)試如聲聽(tīng)閾同反射閾之間的差值小于60dB作為響度重振陽(yáng)性，這種感音神經(jīng)性耳聾是蝸性聾。31中耳分析儀的臨床應(yīng)用聲反射衰減（acousticreflexdecay）用聲反射閾上10dB的500Hz和1000Hz的純音持續(xù)刺激10s，正常人引起的蹬骨肌反射收縮保持在穩(wěn)定水平,無(wú)衰減現(xiàn)象。短于5s為蝸后病變指征。聲反射潛伏期（acousticreflexlatency)是從聲刺激開(kāi)始到蹬骨肌收縮引起聲到抗變化中間的時(shí)程。通常使用聲反射閾上10dB的1000Hz或2000Hz的純音作為刺激信號(hào)。蝸后病變累計(jì)聲放射弧的傳入部分時(shí)，潛伏期就會(huì)延長(zhǎng)，兩耳間差值亦會(huì)增大。32中耳分析儀的臨床應(yīng)用咽鼓管功能檢查eustachiantube33中耳分析儀的臨床應(yīng)用1．作為鼓室功能狀態(tài)的客觀指標(biāo)：如鼓室病變引起的輕度傳音障礙可使該側(cè)聲反射消失，借以鑒別傳導(dǎo)性聾和感音神經(jīng)性聾。2．重振現(xiàn)象的客觀測(cè)試：正常人純音聽(tīng)閾與聲反射閾之間的差距約為70dB以上，重振耳感到的響度增加比正常耳快。如純音聽(tīng)閾與聲反射閾之差小于60dB，為重振陽(yáng)性，表示病變?cè)诙仭?．聲反射衰減試驗(yàn)：以500或者說(shuō)1000Hz反射閾上10dB的純音持續(xù)刺激10秒，在此期間正常鐙骨肌收縮反射無(wú)衰減現(xiàn)象，蝸后病變者聽(tīng)覺(jué)易疲勞，鐙骨肌反射很快衰減。4．交叉和非交叉聲反射對(duì)腦干病變的定位：鐙骨肌反射弧在腦干中聯(lián)系，對(duì)側(cè)聲反射弧跨越中線，同側(cè)的不經(jīng)過(guò)中線，測(cè)定對(duì)側(cè)及同側(cè)聲反射，可用于聽(tīng)神經(jīng)瘤和腦干病變的定位診斷。5．精神性耳聾的鑒別：精神性聾者如能引出聲反射，即表示有一定程度的聽(tīng)力，如聲反射閾優(yōu)于“聽(tīng)閾”