營養(yǎng)性巨幼細胞貧血

營養(yǎng)性巨幼細胞(xìbāo)貧血

(NutritionalMegaloblasticAnemia)

吉林大學(xué)(jílíndàxué)兒童血液病診治中心第一醫(yī)院兒內(nèi)二科李春懷第一頁，共十七頁。定義由于VtB12/葉酸缺乏所致(suǒzhì)的大細胞性貧血，其臨床特點是貧血、神經(jīng)精神病癥、RBC胞體變大、骨髓出現(xiàn)巨幼細胞、VtB12/葉酸治療有效第二頁，共十七頁。病因攝入缺乏：母乳(母挑食)、羊乳(葉酸)、輔食吸收障礙:內(nèi)因子＋B12、小腸病變(bìngbiàn)、藥物需要增加：生長發(fā)育快、慢性溶血消耗過多或代謝障礙：感染、酶缺乏第三頁，共十七頁。發(fā)病(fābìng)機制B12、葉酸對血細胞發(fā)育影響(yǐngxiǎng)復(fù)原酶/B12葉酸四氫葉酸核苷酸/DNA合成巨幼細胞貧血細胞核分裂增殖障礙B12參與神經(jīng)髓鞘脂蛋白形成第四頁，共十七頁。臨床表現(xiàn)嬰幼兒多見，起病緩慢貧血：一般表現(xiàn)，髓外造血營養(yǎng)不良：皮膚蒼黃、虛胖神經(jīng)系統(tǒng)：反響遲鈍、智力落后/倒退(dàotuì)、震顫第五頁，共十七頁。實驗室檢查(jiǎnchá)1.外周血象

大細胞正色素貧血RBC：大小不等、以大為主，嗜多色/嗜點彩中性粒細胞：變大、過分葉(早期(zǎoqī)診斷)Ret、BPC減少第六頁，共十七頁。A.巨幼細胞(xìbāo)貧血血象B.嗜堿性(jiǎnxìnɡ)點彩紅細胞第七頁，共十七頁。A.有核細胞增生明顯(míngxiǎn)活潑B.巨中幼紅、巨晚幼粒細胞C.Howell-Jolly小體(xiǎotǐ)D.巨核細胞第八頁，共十七頁。實驗室檢查(jiǎnchá)2.骨髓(ɡǔsuǐ)象增生明顯活潑，紅系為主粒紅系巨幼變，巨核系過分葉3.血清B12/葉酸濃度下降第九頁，共十七頁。診斷(zhěnduàn)貧血病癥

血象(xuèxiàng)：骨髓象：血清：震顫智力動作(dòngzuò)倒退一般表現(xiàn)，髓外造血，神經(jīng)精神病癥大細胞正色素性貧血巨幼樣變B12/葉酸濃度下降第十頁，共十七頁。治療(zhìliáo)一般治療：輔食、護理、防感染補充(bǔchōng)：B12劑量：500~1000ugimx1次或100ugimbiwx2-4w治療反響：6-7h巨幼紅細胞轉(zhuǎn)為正常；2-4dRet增加、精神病癥好轉(zhuǎn)2w后Hb上升第十一頁，共十七頁。治療(zhìliáo)補充：葉酸(yèsuān)劑量：葉酸5mgtidpoVtC助吸收治療反響：1-2d巨幼紅細胞轉(zhuǎn)為正常；2-4dRet增加2-6wHb正常第十二頁，共十七頁。兩種類型貧血(pínxuè)鑒別(一)

缺鐵性貧血巨幼細胞性貧血年齡

6m-2y6m-2y原因

鐵缺乏VtB12/葉酸缺乏臨床一般表現(xiàn)蒼白/消瘦蠟黃/虛胖髓外造血(zàoxuè)有有神經(jīng)系統(tǒng)較輕較顯著

第十三頁，共十七頁。兩種類型(lèixíng)貧血鑒別(二)

缺鐵性貧血巨幼細胞性貧血外周血象

小細胞低色素(sèsù)

大細胞性骨髓象胞漿落后于胞核巨幼樣變、核幼漿老鐵代謝指標異常正常血清B12/葉酸正常降低第十四頁，共十七頁。營養(yǎng)(yíngyǎng)性貧血小結(jié)病因儲存攝入少、生長發(fā)育快、吸收差、喪失多臨床表現(xiàn)年齡、一般貧血、髓外造血、非造血系統(tǒng)實驗室檢查(jiǎnchá)血涂片、骨髓、鐵代謝治療及療效判斷鐵劑、B12/葉酸、網(wǎng)織紅細胞兩種營養(yǎng)性貧血鑒別五不同第十五頁，共十七頁。還有問題(wèntí)么？第十六頁，共十七頁。內(nèi)容(nèiróng)總結(jié)營養(yǎng)性巨幼細胞貧血

(NutritionalMegaloblasticAnemia)。營養(yǎng)性巨幼細胞貧血

(NutritionalMegaloblasticAnemia)。攝入缺乏：母乳(母挑食)、羊