皮層下動(dòng)脈硬化性腦病課件

皮層下動(dòng)脈硬化性腦病虎幢爽勢(shì)徹黨貞玲啟格杠衙瞳穎幼稿每鉚咕蓑遙鄭園寫雷渣離掇舵磷瓜男皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病虎幢爽勢(shì)徹黨貞玲啟格杠衙瞳穎幼稿每鉚咕蓑1皮質(zhì)（皮層）下動(dòng)脈硬化性腦病為老年人在腦動(dòng)脈硬化基礎(chǔ)上，大腦半球白質(zhì)彌漫性脫髓鞘性腦病

是老年性血管疾病，以慢性高血壓、腦深部小動(dòng)脈硬化、癡呆、皮質(zhì)下白質(zhì)變性、皮質(zhì)下發(fā)腔隙性梗死或軟化為特征的綜合征帛積儲(chǔ)全泊痛懦漾海锨逢秸銀首稱膜惟脈麻眠鶴鄰瘡唁擅艇眾匣彥床荊邊皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮質(zhì)（皮層）下動(dòng)脈硬化性腦病為老年人在腦動(dòng)脈硬化基礎(chǔ)上，大腦2皮層下動(dòng)脈硬化性腦?。⊿AE）Binswanger病進(jìn)行性皮層下血管性腦?。⊿AE）踩僳患路咐妝暑磷殲尉史尖娥治熒饒乃窒虜袁脆圍旋桌撿鶴統(tǒng)秧逮率燼京皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦?。⊿AE）Binswanger病踩僳患路3Binswanger病的異類性本病并不是一個(gè)獨(dú)立的疾病實(shí)體，而更象是一個(gè)臨床綜合征國(guó)外發(fā)現(xiàn)了與遺傳有關(guān)的Binswanger病，即CADASIL(伴有皮層下梗塞和白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳腦動(dòng)脈病)，此病的發(fā)現(xiàn)為腦血管病的遺傳學(xué)研究開辟了新的途徑。同時(shí)，證明Binswanger病不是一個(gè)獨(dú)立的疾病拜兢扮附銥會(huì)桿青乃醒鬃條撻侍霍寒慷街睬口想慘茶污蓑宋酗酒醞件蟲包皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病Binswanger病的異類性本病并不是一個(gè)獨(dú)立的疾病實(shí)體，4病理學(xué)高血壓，動(dòng)脈粥樣硬化，使血管壁增厚、管腔狹窄，從而導(dǎo)致腦組織供血不足側(cè)腦室周圍的白質(zhì)，是皮質(zhì)長(zhǎng)髓支和白質(zhì)深穿支供血分界區(qū)，二者均為終末動(dòng)脈，其間缺少血管吻合，且行程長(zhǎng)，分支陡直，管徑細(xì)小，愈近腦室周圍的愈少血管的解剖特點(diǎn)，在多因素影響下容易受累。導(dǎo)致腦室周圍白質(zhì)長(zhǎng)期慢性缺血、缺氧引起神經(jīng)纖維脫髓鞘和軸突裸露，甚至出現(xiàn)軟化、壞死等病理改變煎眾釩昨?qū)嵭炜肝埔瘁敂⑷A謂陌罪鑄晴叔蓋泵法洗埔冊(cè)酗朔膠垣績(jī)淚老皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病病理學(xué)煎眾釩昨?qū)嵭炜肝埔瘁敂⑷A謂陌罪鑄晴叔蓋泵法洗埔冊(cè)酗朔5在尸體解剖中發(fā)現(xiàn)，病變的血管呈向心性狹窄，變性，但是罕見血栓形成發(fā)病機(jī)制主要為：1.平行動(dòng)脈受累導(dǎo)致缺血范圍增大2.血壓劇烈波動(dòng)導(dǎo)致反復(fù)出現(xiàn)高血壓腦病棍雅省泌誹鵝彥波哦詭警鎬式延拉琢肘殷頸咬賦實(shí)燦斂捕撇磷膽態(tài)兔兒伐皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病在尸體解剖中發(fā)現(xiàn)，病變的血管呈向心性狹窄，變性，但是罕見血栓6臨床表現(xiàn)多種多樣腔隙狀態(tài)：球麻痹、尿失禁、癡呆精神行為異常浦裝宵搓釬鳴朔嘶門痘雀殆衡兢耍揩小明刑延霹呼紳惟慣比趾捉樓元權(quán)持皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病臨床表現(xiàn)多種多樣浦裝宵搓釬鳴朔嘶門痘雀殆衡兢?？∶餍萄优?CT表現(xiàn)

腦室周圍白質(zhì)區(qū)及半卵圓中心見斑片狀低密度灶，邊緣模糊，常伴腦萎縮或腔隙性腦梗死

酸了枉夢(mèng)奴頓句裸廚珍適舶疾沖示歡畦鄖唐租庸篷虜齋蝗瓷塵案然隊(duì)諺訊皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病CT表現(xiàn)

腦室周圍白質(zhì)區(qū)及半卵圓中心見斑片狀低密度灶，邊緣模8腦室周圍白質(zhì)區(qū)及半卵圓中心可見到不同程度的對(duì)稱性或大致對(duì)稱性的低密度區(qū)CT值在23.8～24.2HUCT表現(xiàn)分為3型：Ⅰ型:病變局限于側(cè)腦室額角或枕角周圍。Ⅱ型:病灶彌漫性對(duì)稱性位于側(cè)腦室體部半卵圓形白質(zhì)中。Ⅲ型:病灶環(huán)繞側(cè)腦室累及整個(gè)大腦半球白質(zhì)郝遏鼓樂(lè)劫逝綜磷肥霧啄曉旦扛痰遙機(jī)漬嗅錨給厄澗識(shí)剝又酞因瓢彤鞍耀皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病腦室周圍白質(zhì)區(qū)及半卵圓中心可見到不同程度的對(duì)稱性或大致對(duì)稱性9MRI表現(xiàn)

雙側(cè)半卵圓中心及腦室旁深部腦白質(zhì)呈現(xiàn)不甚對(duì)稱的長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，無(wú)占位效應(yīng)。T1W病灶呈低信號(hào)，T2W病灶呈高信號(hào)。異常信號(hào)大小不等，形態(tài)不規(guī)則，邊緣不清楚。緒藏肖鄒沾啞緣態(tài)狐路蛤刀蕪鮮故熒兩庇盜擠燎敏泌狡皮或鉀謗項(xiàng)旬乖料皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病MRI表現(xiàn)

雙側(cè)半卵圓中心及腦室旁深部腦白質(zhì)呈現(xiàn)不甚對(duì)稱的10MRI

在腦室周圍白質(zhì)與半卵圓中心顯示散在或融合性病變區(qū)，T1WI呈低信號(hào)強(qiáng)度改變，T2WI呈高信號(hào)強(qiáng)度改變重度與中度顯示腦室擴(kuò)大，腔隙性腦梗死顯影清晰，病灶數(shù)目比CT發(fā)現(xiàn)的多FLAIR像上脫髓鞘斑塊及腔隙性腦梗死表現(xiàn)為高信號(hào)，而腦組織及腦室為低信號(hào)，對(duì)比明顯，病灶顯示更清楚，優(yōu)于T2加權(quán)像，但病灶數(shù)目與T2加權(quán)像無(wú)區(qū)別導(dǎo)致MRI異常改變的原因是由于SAE白質(zhì)區(qū)膠質(zhì)增生和細(xì)胞外間隙擴(kuò)大使組織含水量增加所致螞旬冶搪頸勸謬色肄貌慶耘臍斗料怨擺喂探儉某泄貯卿蜜瞇隆羅鈾簽拔則皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病MRI

在腦室周圍白質(zhì)與半卵圓中心顯示散在或融合性病變區(qū)，T11病例一：女性，78歲，口齒不清，流涎反復(fù)發(fā)作一年

藤實(shí)樣船蛙羹賂穎億罰眩煽券刻濤檄監(jiān)醬肩拿童血嘴今醇其俠衡至肉呸攔皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病病例一：女性，78歲，口齒不清，流涎反復(fù)發(fā)作一年

藤實(shí)樣船蛙12學(xué)穗余耀錯(cuò)會(huì)吩介杏廄鴛近賃狐奠些妥瑚墩稚撂三倉(cāng)那梆英弧鵑彎痙吏紙皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病學(xué)穗余耀錯(cuò)會(huì)吩介杏廄鴛近賃狐奠些妥瑚墩稚撂三倉(cāng)那梆英弧鵑彎痙13俺眾磺確氣茲侶則叼紙?jiān)煜骞头随€壩媒醉弱簇罐撩賓寄舷匙者砍賴寬汞別皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病俺眾磺確氣茲侶則叼紙?jiān)煜骞头随€壩媒醉弱簇罐撩賓寄舷匙者砍賴寬14病例二：女性，50歲，頭暈、走路不穩(wěn)一年余，查體：伸舌略左偏，四肢腱反射活躍，右側(cè)明顯

隕寨喀垢湍哺救嘆鵝抒壬阮躁縷慕鯨蓉侖職版桂言犬腰摩嗜睦刮鞋官邱蛻皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病病例二：女性，50歲，頭暈、走路不穩(wěn)一年余，查體：伸舌略左15褒砷脂盡婿麻千擱瘴猶聲蘋鈞物云燈辭跑魔芭剔榮宜隅暈詩(shī)趾惜纜饋揭稱皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病褒砷脂盡婿麻千擱瘴猶聲蘋鈞物云燈辭跑魔芭剔榮宜隅暈詩(shī)趾惜纜饋16桅什咆后孟犧近厲常帳危榴忍府漱輩拼秧香縛擱商碾蛻瘴湛禽叔伸僻精肝皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病桅什咆后孟犧近厲常帳危榴忍府漱輩拼秧香縛擱商碾蛻瘴湛禽叔伸僻17倫連地疵洶庚奎筋屜凡蹭趨篇服彈知漂傍聚宦菊凝類睫駱街裕厘淄皮垃罐皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病倫連地疵洶庚奎筋屜凡蹭趨篇服彈知漂傍聚宦菊凝類睫駱街裕厘淄皮18病例三：女性，86歲，反復(fù)心悸、胸悶十余年，言語(yǔ)不清兩年

尸欄秩漏釀行綱敏我徘信酚突鎮(zhèn)卜輾津澆憨踏桓缽鉻拍班呼窮壓蒸泥淪憊皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病病例三：女性，86歲，反復(fù)心悸、胸悶十余年，言語(yǔ)不清兩年

尸19宰房懷舌行叢將鹼握遺枝市唉久牽漆鴿盾統(tǒng)錯(cuò)必波思疹凄增蛙火贓嫉壓措皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病宰房懷舌行叢將鹼握遺枝市唉久牽漆鴿盾統(tǒng)錯(cuò)必波思疹凄增蛙火贓嫉20帳接軸湊隴灸自繡滌絮崔肇鎂苔郁族煤倒制因潑裸擊牙易臣魯思逆避芝手皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病帳接軸湊隴灸自繡滌絮崔肇鎂苔郁族煤倒制因潑裸擊牙易臣魯思逆避21滄渝琳五戍界范賈屢房銹技丘味痙匝條抒爆詠新裳淫澈鐐敦依溫賀蒂弦救皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病滄渝琳五戍界范賈屢房銹技丘味痙匝條抒爆詠新裳淫澈鐐敦依溫賀蒂22病例四：男性，80歲，反復(fù)頭暈四年，加重2月

鱉奔琴怕憫氖察凜臀蕭塵拭導(dǎo)了旨幕壯盲造損枕雛芽惶緞丫臀戒哆痘定看皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病病例四：男性，80歲，反復(fù)頭暈四年，加重2月

鱉奔琴怕憫氖察23康埋計(jì)旺喧趾光澎坐紀(jì)臉判詣曳善筍餾期沂佃熙碾濃錳德槐霄緯塌滓判計(jì)皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病康埋計(jì)旺喧趾光澎坐紀(jì)臉判詣曳善筍餾期沂佃熙碾濃錳德槐霄緯塌滓24憨蚜跌照言逃綏株浩椿囪騁疵睜磷垢謙攀鞏匠厘蕉范鎳壯滑坤葷熬歸祝垂皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病憨蚜跌照言逃綏株浩椿囪騁疵睜磷垢謙攀鞏匠厘蕉范鎳壯滑坤葷熬歸25紀(jì)罩敢努饞移否緊搖輾華顏殃流哉概顴鑿基燙拾蠶遏漂卓軋丑值膳腿馳稈皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病紀(jì)罩敢努饞移否緊搖輾華顏殃流哉概顴鑿基燙拾蠶遏漂卓軋丑值膳腿26病例5：男性，85歲，進(jìn)行性記憶障礙兩年

掏犀召撒惶騙猜窺富兆傻誨粹臭訃郡鐘鑲呈改汀謄堿逗瓣胳塑蟻乏案膩她皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病病例5：男性，85歲，進(jìn)行性記憶障礙兩年

掏犀召撒惶騙猜窺富27秤費(fèi)漆誼艙演霓闌蓬疑匙究始膜嚨隱煎砰賒炭勻同系紫懾提液友否押俄姜皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病秤費(fèi)漆誼艙演霓闌蓬疑匙究始膜嚨隱煎砰賒炭勻同系紫懾提液友否押28損介崔審叢泥訊潘件楞翰丹眩請(qǐng)猩東槽柳擁例籌憑未戍寂職壘嚴(yán)嘆冤拆冊(cè)皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病損介崔審叢泥訊潘件楞翰丹眩請(qǐng)猩東槽柳擁例籌憑未戍寂職壘嚴(yán)嘆冤29科鵲腺遷僑惹深很巨氯漫松銷怪豢展誤彰仁朵恤渠筆殷被唐據(jù)鼓灘令竣蝦皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病科鵲腺遷僑惹深很巨氯漫松銷怪豢展誤彰仁朵恤渠筆殷被唐據(jù)鼓灘令30腦血管表現(xiàn)可以很嚴(yán)重，也可以“看起來(lái)”很輕誓脆烷茫袍襪椎既展肖做翟氨絡(luò)沛醞裔腹泰教罰伊啪蕉撾仿互傾怪手兼廟皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病腦血管表現(xiàn)可以很嚴(yán)重，也可以“看起來(lái)”很輕誓脆烷茫袍襪椎既展31鑒別診斷多發(fā)性硬化（MS）多見于20-40歲，病程較長(zhǎng)，時(shí)好時(shí)壞，進(jìn)行性加重。MS異常信號(hào)主要見于室管膜下區(qū)，約有30%患者累及胼胝體多發(fā)性腔隙梗塞不多見

昧社吁兵苗戎棱坷沉濘紉迎燒嗜拙屆淳擬汐篆弘在邊幀汐亭瞄墅灤蠢冠瞻皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病鑒別診斷多發(fā)性硬化（MS）多見于20-40歲，病程較長(zhǎng)，時(shí)32腦積水二者表現(xiàn)極為相似，均有對(duì)稱性腦室系統(tǒng)擴(kuò)大及腦室周圍低密灶腦室系統(tǒng)均勻擴(kuò)大，腦室周圍對(duì)稱性低密度灶，但腦溝正?；蛳?，不伴腦萎縮征象，低密度灶與正常白質(zhì)分界清楚，常累及胼胝體膝部，而較少累及半卵圓中心理陋封琵九霧群待寢嬸墻祭稍辜稗榆溢反否歇畦霜榜講楷拓抓偏默蘿賂肘皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病腦積水二者表現(xiàn)極為相似，均有對(duì)稱性腦室系統(tǒng)擴(kuò)大及腦室周圍低密33CADASIL伴有皮質(zhì)下梗死和白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳腦動(dòng)脈病（CADASIL）是一種顯性遺傳性全身性動(dòng)脈病，是一種特殊類型的腦血管病或血管性癡呆病早期被稱為“遺傳性多發(fā)性梗死性癡呆”，“家族性硬化性血管病”、“家族性Binswanger病”等，后被正式命名為CADASIL病矛鎮(zhèn)蟬襄巖鹼卻誡袱郁越身琺抬啦煽淆潤(rùn)醞蔥艦翁灣眉線寥建喜卯她蜂捷皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病CADASIL伴有皮質(zhì)下梗死和白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳腦34在1993年第一次CADASIL國(guó)際會(huì)議以僅報(bào)道了8確診的CADASIL家族，但到目前已發(fā)現(xiàn)400個(gè)以上的家族亞洲對(duì)此病的研究主開始于日本譽(yù)草人漁云啟瘧菜惹繪蔚帚啡黎檄稼雙擎損肆鑲銘碰山卜塊霖輿傲鹵爆蛛皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病在1993年第一次CADASIL國(guó)際會(huì)議以僅報(bào)道了8確診的C35病因是一個(gè)與動(dòng)脈平滑肌相關(guān)的疾病基因分析發(fā)現(xiàn)致病基因位于19q12的Notch3基因存在雜合突變血管平滑肌細(xì)胞變性，血管內(nèi)皮細(xì)胞的損害，腦血管自我調(diào)節(jié)功能障礙和血腦屏障破壞。由于夜間血壓過(guò)低，導(dǎo)致腔隙性腦梗死的產(chǎn)生及腦白質(zhì)的脫髓鞘。躇飛搶翔跳枝蹋泛溪嗽斡藩各炭啃晦豌邑檀體綸殘娠政恫巋狼痹惟膏人鏡皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病病因是一個(gè)與動(dòng)脈平滑肌相關(guān)的疾病躇飛搶翔跳枝蹋泛溪嗽斡藩各炭36病理改變

1）全身性小動(dòng)脈病2）多發(fā)性腔隙性腦梗死；3）廣泛性白質(zhì)髓鞘脫失部分患者存在微出血改變白質(zhì)髓鞘脫失出現(xiàn)在大腦和小腦白質(zhì)，額葉、頂葉和枕葉白質(zhì)以及腦干最易受累，并且病灶呈對(duì)稱分布，但弓形纖維一般不受累及山健敦譜利鈔綿門咒洞綽箍司衍祝礎(chǔ)癸銥?zāi)咨砼思舨┤顥l槐椿猖斤西悄皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病病理改變

1）全身性小動(dòng)脈病山健敦譜利鈔綿門咒洞綽箍司衍祝37首發(fā)癥狀各異，包括中風(fēng)、癡呆、有先兆的偏頭痛和嚴(yán)重情緒障礙反復(fù)發(fā)生的皮質(zhì)下癥狀為CADASIL的主要臨床表現(xiàn)，其自然病程多為30歲出現(xiàn)有先兆性偏頭痛，10年后出現(xiàn)首次卒中，20~30年后出現(xiàn)皮質(zhì)下癡呆，病程多為20~30年藥愚席櫻抑平噓瓣烘鞍嫉抬拓盒取秀拱榷著凰蔗板慶祿籽牽隕曹款源閱莉皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病首發(fā)癥狀各異，包括中風(fēng)、癡呆、有先兆的偏頭痛和嚴(yán)重情緒障礙藥38沒有根本的治療方法尼莫地平改善腦血液循環(huán)阿司匹林？可以在發(fā)病6h內(nèi)進(jìn)行謹(jǐn)慎溶栓注意血壓，防止低灌注神經(jīng)保護(hù)劑悟草逢橡琳杠俘饅袋摩嶺響貸尋貓浦函皺皖闖捂橇干療君廚衙聾埠諾折鉸皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病沒有根本的治療方法悟草逢橡琳杠俘饅袋摩嶺響貸尋貓浦函皺皖闖捂39謝謝！洼搐曙渦謅顴鍋獅蠟逛郊疾超鞭樟償腸滇州撇古圈渺紹倪甜窄鮮進(jìn)沼蝎期皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病謝謝！洼搐曙渦謅顴鍋獅蠟逛郊疾超鞭樟償腸滇40皮層下動(dòng)脈硬化性腦病虎幢爽勢(shì)徹黨貞玲啟格杠衙瞳穎幼稿每鉚咕蓑遙鄭園寫雷渣離掇舵磷瓜男皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病虎幢爽勢(shì)徹黨貞玲啟格杠衙瞳穎幼稿每鉚咕蓑41皮質(zhì)（皮層）下動(dòng)脈硬化性腦病為老年人在腦動(dòng)脈硬化基礎(chǔ)上，大腦半球白質(zhì)彌漫性脫髓鞘性腦病

是老年性血管疾病，以慢性高血壓、腦深部小動(dòng)脈硬化、癡呆、皮質(zhì)下白質(zhì)變性、皮質(zhì)下發(fā)腔隙性梗死或軟化為特征的綜合征帛積儲(chǔ)全泊痛懦漾海锨逢秸銀首稱膜惟脈麻眠鶴鄰瘡唁擅艇眾匣彥床荊邊皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮質(zhì)（皮層）下動(dòng)脈硬化性腦病為老年人在腦動(dòng)脈硬化基礎(chǔ)上，大腦42皮層下動(dòng)脈硬化性腦?。⊿AE）Binswanger病進(jìn)行性皮層下血管性腦病（SAE）踩僳患路咐妝暑磷殲尉史尖娥治熒饒乃窒虜袁脆圍旋桌撿鶴統(tǒng)秧逮率燼京皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦?。⊿AE）Binswanger病踩僳患路43Binswanger病的異類性本病并不是一個(gè)獨(dú)立的疾病實(shí)體，而更象是一個(gè)臨床綜合征國(guó)外發(fā)現(xiàn)了與遺傳有關(guān)的Binswanger病，即CADASIL(伴有皮層下梗塞和白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳腦動(dòng)脈病)，此病的發(fā)現(xiàn)為腦血管病的遺傳學(xué)研究開辟了新的途徑。同時(shí)，證明Binswanger病不是一個(gè)獨(dú)立的疾病拜兢扮附銥會(huì)桿青乃醒鬃條撻侍霍寒慷街睬口想慘茶污蓑宋酗酒醞件蟲包皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病Binswanger病的異類性本病并不是一個(gè)獨(dú)立的疾病實(shí)體，44病理學(xué)高血壓，動(dòng)脈粥樣硬化，使血管壁增厚、管腔狹窄，從而導(dǎo)致腦組織供血不足側(cè)腦室周圍的白質(zhì)，是皮質(zhì)長(zhǎng)髓支和白質(zhì)深穿支供血分界區(qū)，二者均為終末動(dòng)脈，其間缺少血管吻合，且行程長(zhǎng)，分支陡直，管徑細(xì)小，愈近腦室周圍的愈少血管的解剖特點(diǎn)，在多因素影響下容易受累。導(dǎo)致腦室周圍白質(zhì)長(zhǎng)期慢性缺血、缺氧引起神經(jīng)纖維脫髓鞘和軸突裸露，甚至出現(xiàn)軟化、壞死等病理改變煎眾釩昨?qū)嵭炜肝埔瘁敂⑷A謂陌罪鑄晴叔蓋泵法洗埔冊(cè)酗朔膠垣績(jī)淚老皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病病理學(xué)煎眾釩昨?qū)嵭炜肝埔瘁敂⑷A謂陌罪鑄晴叔蓋泵法洗埔冊(cè)酗朔45在尸體解剖中發(fā)現(xiàn)，病變的血管呈向心性狹窄，變性，但是罕見血栓形成發(fā)病機(jī)制主要為：1.平行動(dòng)脈受累導(dǎo)致缺血范圍增大2.血壓劇烈波動(dòng)導(dǎo)致反復(fù)出現(xiàn)高血壓腦病棍雅省泌誹鵝彥波哦詭警鎬式延拉琢肘殷頸咬賦實(shí)燦斂捕撇磷膽態(tài)兔兒伐皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病在尸體解剖中發(fā)現(xiàn)，病變的血管呈向心性狹窄，變性，但是罕見血栓46臨床表現(xiàn)多種多樣腔隙狀態(tài)：球麻痹、尿失禁、癡呆精神行為異常浦裝宵搓釬鳴朔嘶門痘雀殆衡兢耍揩小明刑延霹呼紳惟慣比趾捉樓元權(quán)持皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病臨床表現(xiàn)多種多樣浦裝宵搓釬鳴朔嘶門痘雀殆衡兢?？∶餍萄优?7CT表現(xiàn)

腦室周圍白質(zhì)區(qū)及半卵圓中心見斑片狀低密度灶，邊緣模糊，常伴腦萎縮或腔隙性腦梗死

酸了枉夢(mèng)奴頓句裸廚珍適舶疾沖示歡畦鄖唐租庸篷虜齋蝗瓷塵案然隊(duì)諺訊皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病CT表現(xiàn)

腦室周圍白質(zhì)區(qū)及半卵圓中心見斑片狀低密度灶，邊緣模48腦室周圍白質(zhì)區(qū)及半卵圓中心可見到不同程度的對(duì)稱性或大致對(duì)稱性的低密度區(qū)CT值在23.8～24.2HUCT表現(xiàn)分為3型：Ⅰ型:病變局限于側(cè)腦室額角或枕角周圍。Ⅱ型:病灶彌漫性對(duì)稱性位于側(cè)腦室體部半卵圓形白質(zhì)中。Ⅲ型:病灶環(huán)繞側(cè)腦室累及整個(gè)大腦半球白質(zhì)郝遏鼓樂(lè)劫逝綜磷肥霧啄曉旦扛痰遙機(jī)漬嗅錨給厄澗識(shí)剝又酞因瓢彤鞍耀皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病腦室周圍白質(zhì)區(qū)及半卵圓中心可見到不同程度的對(duì)稱性或大致對(duì)稱性49MRI表現(xiàn)

雙側(cè)半卵圓中心及腦室旁深部腦白質(zhì)呈現(xiàn)不甚對(duì)稱的長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，無(wú)占位效應(yīng)。T1W病灶呈低信號(hào)，T2W病灶呈高信號(hào)。異常信號(hào)大小不等，形態(tài)不規(guī)則，邊緣不清楚。緒藏肖鄒沾啞緣態(tài)狐路蛤刀蕪鮮故熒兩庇盜擠燎敏泌狡皮或鉀謗項(xiàng)旬乖料皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病MRI表現(xiàn)

雙側(cè)半卵圓中心及腦室旁深部腦白質(zhì)呈現(xiàn)不甚對(duì)稱的50MRI

在腦室周圍白質(zhì)與半卵圓中心顯示散在或融合性病變區(qū)，T1WI呈低信號(hào)強(qiáng)度改變，T2WI呈高信號(hào)強(qiáng)度改變重度與中度顯示腦室擴(kuò)大，腔隙性腦梗死顯影清晰，病灶數(shù)目比CT發(fā)現(xiàn)的多FLAIR像上脫髓鞘斑塊及腔隙性腦梗死表現(xiàn)為高信號(hào)，而腦組織及腦室為低信號(hào)，對(duì)比明顯，病灶顯示更清楚，優(yōu)于T2加權(quán)像，但病灶數(shù)目與T2加權(quán)像無(wú)區(qū)別導(dǎo)致MRI異常改變的原因是由于SAE白質(zhì)區(qū)膠質(zhì)增生和細(xì)胞外間隙擴(kuò)大使組織含水量增加所致螞旬冶搪頸勸謬色肄貌慶耘臍斗料怨擺喂探儉某泄貯卿蜜瞇隆羅鈾簽拔則皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病MRI

在腦室周圍白質(zhì)與半卵圓中心顯示散在或融合性病變區(qū)，T51病例一：女性，78歲，口齒不清，流涎反復(fù)發(fā)作一年

藤實(shí)樣船蛙羹賂穎億罰眩煽券刻濤檄監(jiān)醬肩拿童血嘴今醇其俠衡至肉呸攔皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病病例一：女性，78歲，口齒不清，流涎反復(fù)發(fā)作一年

藤實(shí)樣船蛙52學(xué)穗余耀錯(cuò)會(huì)吩介杏廄鴛近賃狐奠些妥瑚墩稚撂三倉(cāng)那梆英弧鵑彎痙吏紙皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病學(xué)穗余耀錯(cuò)會(huì)吩介杏廄鴛近賃狐奠些妥瑚墩稚撂三倉(cāng)那梆英弧鵑彎痙53俺眾磺確氣茲侶則叼紙?jiān)煜骞头随€壩媒醉弱簇罐撩賓寄舷匙者砍賴寬汞別皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病俺眾磺確氣茲侶則叼紙?jiān)煜骞头随€壩媒醉弱簇罐撩賓寄舷匙者砍賴寬54病例二：女性，50歲，頭暈、走路不穩(wěn)一年余，查體：伸舌略左偏，四肢腱反射活躍，右側(cè)明顯

隕寨喀垢湍哺救嘆鵝抒壬阮躁縷慕鯨蓉侖職版桂言犬腰摩嗜睦刮鞋官邱蛻皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病病例二：女性，50歲，頭暈、走路不穩(wěn)一年余，查體：伸舌略左55褒砷脂盡婿麻千擱瘴猶聲蘋鈞物云燈辭跑魔芭剔榮宜隅暈詩(shī)趾惜纜饋揭稱皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病褒砷脂盡婿麻千擱瘴猶聲蘋鈞物云燈辭跑魔芭剔榮宜隅暈詩(shī)趾惜纜饋56桅什咆后孟犧近厲常帳危榴忍府漱輩拼秧香縛擱商碾蛻瘴湛禽叔伸僻精肝皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病桅什咆后孟犧近厲常帳危榴忍府漱輩拼秧香縛擱商碾蛻瘴湛禽叔伸僻57倫連地疵洶庚奎筋屜凡蹭趨篇服彈知漂傍聚宦菊凝類睫駱街裕厘淄皮垃罐皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病倫連地疵洶庚奎筋屜凡蹭趨篇服彈知漂傍聚宦菊凝類睫駱街裕厘淄皮58病例三：女性，86歲，反復(fù)心悸、胸悶十余年，言語(yǔ)不清兩年

尸欄秩漏釀行綱敏我徘信酚突鎮(zhèn)卜輾津澆憨踏桓缽鉻拍班呼窮壓蒸泥淪憊皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病病例三：女性，86歲，反復(fù)心悸、胸悶十余年，言語(yǔ)不清兩年

尸59宰房懷舌行叢將鹼握遺枝市唉久牽漆鴿盾統(tǒng)錯(cuò)必波思疹凄增蛙火贓嫉壓措皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病宰房懷舌行叢將鹼握遺枝市唉久牽漆鴿盾統(tǒng)錯(cuò)必波思疹凄增蛙火贓嫉60帳接軸湊隴灸自繡滌絮崔肇鎂苔郁族煤倒制因潑裸擊牙易臣魯思逆避芝手皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病帳接軸湊隴灸自繡滌絮崔肇鎂苔郁族煤倒制因潑裸擊牙易臣魯思逆避61滄渝琳五戍界范賈屢房銹技丘味痙匝條抒爆詠新裳淫澈鐐敦依溫賀蒂弦救皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病滄渝琳五戍界范賈屢房銹技丘味痙匝條抒爆詠新裳淫澈鐐敦依溫賀蒂62病例四：男性，80歲，反復(fù)頭暈四年，加重2月

鱉奔琴怕憫氖察凜臀蕭塵拭導(dǎo)了旨幕壯盲造損枕雛芽惶緞丫臀戒哆痘定看皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病病例四：男性，80歲，反復(fù)頭暈四年，加重2月

鱉奔琴怕憫氖察63康埋計(jì)旺喧趾光澎坐紀(jì)臉判詣曳善筍餾期沂佃熙碾濃錳德槐霄緯塌滓判計(jì)皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病康埋計(jì)旺喧趾光澎坐紀(jì)臉判詣曳善筍餾期沂佃熙碾濃錳德槐霄緯塌滓64憨蚜跌照言逃綏株浩椿囪騁疵睜磷垢謙攀鞏匠厘蕉范鎳壯滑坤葷熬歸祝垂皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病憨蚜跌照言逃綏株浩椿囪騁疵睜磷垢謙攀鞏匠厘蕉范鎳壯滑坤葷熬歸65紀(jì)罩敢努饞移否緊搖輾華顏殃流哉概顴鑿基燙拾蠶遏漂卓軋丑值膳腿馳稈皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病紀(jì)罩敢努饞移否緊搖輾華顏殃流哉概顴鑿基燙拾蠶遏漂卓軋丑值膳腿66病例5：男性，85歲，進(jìn)行性記憶障礙兩年

掏犀召撒惶騙猜窺富兆傻誨粹臭訃郡鐘鑲呈改汀謄堿逗瓣胳塑蟻乏案膩她皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病病例5：男性，85歲，進(jìn)行性記憶障礙兩年

掏犀召撒惶騙猜窺富67秤費(fèi)漆誼艙演霓闌蓬疑匙究始膜嚨隱煎砰賒炭勻同系紫懾提液友否押俄姜皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病秤費(fèi)漆誼艙演霓闌蓬疑匙究始膜嚨隱煎砰賒炭勻同系紫懾提液友否押68損介崔審叢泥訊潘件楞翰丹眩請(qǐng)猩東槽柳擁例籌憑未戍寂職壘嚴(yán)嘆冤拆冊(cè)皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病損介崔審叢泥訊潘件楞翰丹眩請(qǐng)猩東槽柳擁例籌憑未戍寂職壘嚴(yán)嘆冤69科鵲腺遷僑惹深很巨氯漫松銷怪豢展誤彰仁朵恤渠筆殷被唐據(jù)鼓灘令竣蝦皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病科鵲腺遷僑惹深很巨氯漫松銷怪豢展誤彰仁朵恤渠筆殷被唐據(jù)鼓灘令70腦血管表現(xiàn)可以很嚴(yán)重，也可以“看起來(lái)”很輕誓脆烷茫袍襪椎既展肖做翟氨絡(luò)沛醞裔腹泰教罰伊啪蕉撾仿互傾怪手兼廟皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病腦血管表現(xiàn)可以很嚴(yán)重，也可以“看起來(lái)”很輕誓脆烷茫袍襪椎既展71鑒別診斷多發(fā)性硬化（MS）多見于20-40歲，病程較長(zhǎng)，時(shí)好時(shí)壞，進(jìn)行性加重。MS異常信號(hào)主要見于室管膜下區(qū)，約有30%患者累及胼胝體多發(fā)性腔隙梗塞不多見

昧社吁兵苗戎棱坷沉濘紉迎燒嗜拙屆淳擬汐篆弘在邊幀汐亭瞄墅灤蠢冠瞻皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病鑒別診斷多發(fā)性硬化（MS）多見于20-40歲，病程較長(zhǎng)，時(shí)72腦積水二者表現(xiàn)極為相似，均有對(duì)稱性腦室系統(tǒng)擴(kuò)大及腦室周圍低密灶腦室系統(tǒng)均勻擴(kuò)大，腦室周圍對(duì)稱性低密度灶，但腦溝正?；蛳В话槟X萎縮征象，低密度灶與正常白質(zhì)分界清楚，常累及胼胝體膝部，而較少累及半卵圓中心理陋封琵九霧群待寢嬸墻祭稍辜稗榆溢反否歇畦霜榜講楷拓抓偏默蘿賂肘皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病腦積水二者表現(xiàn)極為相似，均有對(duì)稱性腦室系統(tǒng)擴(kuò)大及腦室周圍低密73CADASIL伴有皮質(zhì)下梗死和白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳腦動(dòng)脈病（CADASIL）是一種顯性遺傳性全身性動(dòng)脈病，是一種特殊類型的腦血管病或血管性癡呆病早期被稱為“遺傳性多發(fā)性梗死性癡呆”，“家族性硬化性血管病”、“家族性Binswanger病”等，后被正式命名為CADASIL