.鐵代謝障礙性貧血20161124課件

第二節(jié)缺鐵性貧血缺鐵性貧血（irondeficiencyanemia,IDA）是由于體內(nèi)儲(chǔ)存鐵減少，而不能滿足正常紅細(xì)胞生成需要時(shí)而發(fā)生的貧血。世界范圍內(nèi)的常見(jiàn)病，發(fā)病率在世界人口中約占10%~20%，在各類(lèi)貧血中約50%~80%。二、病因鐵攝入不足鐵丟失過(guò)多月經(jīng)量過(guò)多泌尿系失血，血尿，血紅蛋白尿特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥各種出血性疾病鐵代謝障礙性貧血一、鐵的代謝鐵是人體合成血紅蛋白的原料，也是肌紅蛋白、細(xì)胞呼吸酶（如細(xì)胞色素酶、過(guò)氧化物酶和過(guò)氧化氫酶）的組成成分，是人體正常生理活動(dòng)不可缺少的物質(zhì)。（一）鐵的分布鐵在人體內(nèi)分布很廣，幾乎所有組織都含有鐵，以肝、脾含量最為豐富。人體大部分鐵分布在血紅蛋白中，少量存在于肌紅蛋白中，各種酶和血漿中呈運(yùn)輸狀態(tài)的鐵僅占全身鐵的極小部分。多余的鐵以鐵蛋白和含鐵血黃素的形式貯存于肝、脾、骨髓和腸粘膜等處，貯存鐵的多少，因各人的情況不同差別較大。正常人體內(nèi)鐵的分布鐵存在的部位鐵含量（mg）

約占全身鐵的比率（%）血紅蛋白200062.1

儲(chǔ)存鐵（鐵蛋白及含鐵血黃素）100031.0肌紅蛋白鐵

1304.0易變池鐵

802.5組織鐵

80.3轉(zhuǎn)運(yùn)鐵

40.1（三）鐵的吸收吸收部位：主要在十二指腸及小腸上1/4段被吸收。吸收量：主要取決于體內(nèi)鐵貯存量以及紅細(xì)胞生成的速度。一個(gè)健康人從一般的膳食中能吸收所有鐵的5%~10%，而缺鐵的人吸收量約占20％。需求量：健康成年男性及無(wú)月經(jīng)的婦女，每天需吸收鐵0.5~lmg，嬰兒約為0.5~1.5mg，有月經(jīng)的婦女需1~2mg；孕婦2~5mg。（四）鐵的轉(zhuǎn)運(yùn)吸收人血的亞鐵被氧化成高鐵后，與血漿中的轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合，1分子轉(zhuǎn)鐵蛋白能結(jié)合2個(gè)三價(jià)鐵離子，將鐵運(yùn)送至利用和貯存場(chǎng)所。幼紅細(xì)胞和網(wǎng)織紅細(xì)胞膜上有豐富的轉(zhuǎn)鐵蛋白受體，它與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合成受體一轉(zhuǎn)鐵蛋白復(fù)合物后，通過(guò)細(xì)胞的胞飲作用進(jìn)人胞質(zhì)中，復(fù)合物在胞質(zhì)中釋放鐵，轉(zhuǎn)鐵蛋白則返回細(xì)胞表面，再回到血漿中。（六）鐵的貯存貯存部位：鐵主要貯存在肝、脾和骨髓中。貯存形式：主要為鐵蛋白和含鐵血黃素。（1）鐵蛋白

其形狀近似球形，包括兩部分：一是不含鐵的蛋白質(zhì)外殼，稱去鐵蛋白；另一個(gè)為中心腔，含鐵多少不一，核心最多可容納約4500個(gè)鐵原子，具有很大貯鐵能力。（2）含鐵血黃素

是鐵蛋白脫去部分蛋白質(zhì)外殼的聚合體，是鐵蛋白變性的產(chǎn)物，也是貯存鐵的一種形式，但比鐵蛋白中的鐵難以動(dòng)員和利用。含鐵血黃素存在于巨噬細(xì)胞等多種細(xì)胞中，由于其在幼紅細(xì)胞外，所以稱為細(xì)胞外鐵。幼紅細(xì)胞中存在的細(xì)顆粒鐵蛋白聚合體，稱為細(xì)胞內(nèi)鐵，這種幼紅細(xì)胞稱為鐵粒幼細(xì)胞。在鐵代謝平衡的情況下，貯存鐵很少動(dòng)用；當(dāng)機(jī)體缺鐵時(shí)，首先是貯存鐵被消耗，可通過(guò)轉(zhuǎn)鐵蛋白的運(yùn)輸而動(dòng)用，并由此可足夠合成全身1/3的血紅蛋白。當(dāng)貯存鐵耗盡后再繼續(xù)缺鐵時(shí)才會(huì)出現(xiàn)貧血。（七）鐵的排泄正常人鐵的排泄量很少，主要由腸道脫落的細(xì)胞從糞便排出體外，少量由膽汁、尿液、皮膚和汗液排泄。成年男性平均每天排泄約1mg，成年女性由于月經(jīng)、妊娠、哺乳等原因，平均每天排泄約2mg，故婦女失鐵的機(jī)會(huì)比健康男子多。二、鐵代謝的檢測(cè)指標(biāo)（一）骨髓可染鐵骨髓可染鐵是指細(xì)胞外鐵，以含鐵血黃素形式存在。骨髓涂片用普魯士藍(lán)染色后可見(jiàn)藍(lán)色小珠粒和塊狀物，是檢查骨髓中貯存鐵最有效和簡(jiǎn)便的方法，其結(jié)果可反映全身貯存鐵的情況，是診斷缺鐵的重要指標(biāo)之一。（二）血清鐵

血清鐵（serumiron，ST）是指血漿中與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合的鐵，是測(cè)定機(jī)體鐵含量的一種方法。每天血清鐵的波動(dòng)范圍很大，其濃度不能作為衡量鐵貯存量的準(zhǔn)確指標(biāo)。缺鐵性貧血、感染、炎癥、月經(jīng)期、妊娠時(shí)血清鐵常降低；血色病、溶血性貧血、鐵粒幼細(xì)胞性貧血、再生障礙性貧血、巨幼細(xì)胞性貧血時(shí)常升高。（三）總鐵結(jié)合力及轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度總鐵結(jié)合力（totalironbindingcapacityJIBC）是指血清中轉(zhuǎn)鐵蛋白全部與鐵結(jié)合后鐵的總量，可反映血漿轉(zhuǎn)鐵蛋白的水平，總鐵結(jié)合力一血清鐵=未飽和鐵結(jié)合力總鐵結(jié)合力增高見(jiàn)于缺鐵性貧血、急性肝炎、紅細(xì)胞增多癥等；降低見(jiàn)于先天性轉(zhuǎn)鐵蛋白缺乏癥、肝硬化、腎病綜合征（大量排泄鐵蛋白）、惡性腫瘤、血色病、再生障礙性貧血等。（四）紅細(xì)胞游離原外琳（

FEP)血紅蛋白由亞鐵血紅素和珠蛋白組成，原卟啉是構(gòu)成亞鐵血紅素的主要成分。當(dāng)鐵缺乏或鐵的利用障礙時(shí)亞鐵血紅素的合成受阻，使紅細(xì)胞內(nèi)游離的原卟啉增多。紅細(xì)胞游離卟啉測(cè)定，有助于缺鐵性貧血的早期診斷。鐵粒幼細(xì)胞性貧血、鉛中毒，亦可見(jiàn)增高。巨幼細(xì)胞性貧血及紅白血病時(shí)紅細(xì)胞游離原卟啉降低。鐵代謝障礙性疾病鐵缺乏癥儲(chǔ)存鐵缺乏缺鐵性紅細(xì)胞生成缺鐵性貧血鐵代謝異常慢性病貧血鐵粒幼細(xì)胞貧血組織鐵沉著癥骨髓象增生明顯活躍紅細(xì)胞系明顯增生，幼紅細(xì)胞總百分率常>30％，以中、晚幼紅細(xì)胞為主，各階段幼紅細(xì)胞胞體較小，胞漿量少，邊緣不整齊，嗜堿性色調(diào)較強(qiáng)，胞核小而致密濃染（核老質(zhì)幼）。粒系細(xì)胞總百分率相對(duì)減低，各階段百分率及細(xì)胞形態(tài)染色大致正常。M:E比值減低。巨核細(xì)胞系常無(wú)明顯變化，血小板形態(tài)一般正常三、臨床表現(xiàn)1、Hb下降所引起的癥狀：疲乏、困倦、乏力、皮膚粘膜蒼白2、含鐵酶活性下降引起的癥狀：口角炎，舌炎，舌乳頭萎縮，吞咽困難皮膚干燥，毛發(fā)無(wú)光澤，指甲脆薄，反甲3、精神行為：異食癖，易激動(dòng)，注意力不集中4、10％脾大四、實(shí)驗(yàn)室檢查血象骨髓象鐵代謝檢查其他試驗(yàn)檢查五、診斷標(biāo)準(zhǔn)鐵缺乏癥的三個(gè)階段：儲(chǔ)存鐵缺乏（irondepletion，ID）缺鐵性紅細(xì)胞生成（irondepletionerythropoiesis，IDE）缺鐵性貧血（irondeficiencyanemia,IDA）一、缺鐵性貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）小細(xì)胞低色素性貧血：男性Hb<120/L，女性<110g/L，孕婦<100g/L；MCV<80fl，MCH<26pg，MCHC<0.31；紅細(xì)胞形態(tài)可有明顯低色素表現(xiàn)。（2）有明確的缺鐵病因和臨床表現(xiàn)。（3）血清（血漿）鐵<10.7μmol/L（60μg/dl），總鐵結(jié)合力>64.44μmol/L（360μg/dl）。（4）運(yùn)鐵蛋白飽和度<0.15。（5）骨髓鐵染色顯示：骨髓小?？扇捐F消失，鐵粒幼紅細(xì)胞<15%。（6）紅細(xì)胞游離原卟啉＞0.9μmol/L或血液鋅原卟啉＞0．96μmo1/L（600μg/L）或FEP/Hb＞4．5μg/gHb。（7）血清鐵蛋白＜14μg/L（8）鐵治療有效。符合第1條和2~8條中任何兩條以上者可診斷為缺鐵性貧血。二、儲(chǔ)存鐵缺乏的診斷標(biāo)準(zhǔn)（符合以下任何一條即可診斷）（1）血清鐵蛋白＜14μg/L。（2）骨髓鐵染色顯示，骨髓小?？扇捐F消失三、缺鐵性紅細(xì)胞生成的診斷標(biāo)準(zhǔn)：符合儲(chǔ)存鐵缺乏的診斷標(biāo)準(zhǔn)，同時(shí)有以下任何一條者即可診斷：（1）運(yùn)鐵蛋白飽和度<0.15。（2）紅細(xì)胞游離原卟啉（FEP)＞0.9μmol/L(500μg/L)（全血），或血液鋅原卟啉（ZPP）＞0．96μmo1/L（600μg/L）（全血），或FEP/Hb＞4．5μg/gHb。（3）骨髓鐵染色顯示：骨髓小?？扇捐F消失，鐵粒幼紅細(xì)胞<15%。四、其他如在有合并癥的情況下（如感染、炎癥、腫瘤等）需要測(cè)定細(xì)胞內(nèi)堿性鐵蛋白降低（＜6.5ag/細(xì)胞），或借助骨髓鐵染色顯示細(xì)胞外鐵消失作為標(biāo)準(zhǔn)。六