先天性心臟病的診斷和治療課件

醫(yī)學(xué)部

先天性心臟病的診斷和治療首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院馬力醫(yī)學(xué)部首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院馬力1專家簡介

工作單位：首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天

壇醫(yī)院

學(xué)歷學(xué)位：博士/主任醫(yī)師職稱：主任醫(yī)師學(xué)術(shù)任職：北京市社區(qū)衛(wèi)生協(xié)會副秘書長；中國卒中學(xué)會全科醫(yī)學(xué)分會副主委；中國醫(yī)師協(xié)會全科醫(yī)師分會委員；中國健康管理學(xué)會常委專業(yè)特長：全科醫(yī)學(xué)/心血管內(nèi)科

馬力主任醫(yī)師專家簡介職稱：主任醫(yī)師學(xué)術(shù)任職：北京市社區(qū)衛(wèi)生協(xié)會副秘員；中2學(xué)習(xí)目標(biāo)了解病因和分類掌握血流動力學(xué)改變及臨床表現(xiàn)熟悉診斷與評估掌握社區(qū)管理要點(diǎn)與轉(zhuǎn)診學(xué)習(xí)目標(biāo)了解病因和分類掌握血流動力學(xué)改變及臨床表現(xiàn)熟悉診斷與3目錄概述先天性心臟病診斷先天性心臟病治療與轉(zhuǎn)診目錄概述先天性心臟病診斷先天性心臟病治療與轉(zhuǎn)診4概述概述5概念

胎兒時期心臟血管發(fā)育異常導(dǎo)致的先天性畸形概念胎兒時期心臟血管發(fā)育異常導(dǎo)致的先6病因與預(yù)防

心臟胚胎發(fā)育

早期血管形成：胚胎22天形成原始血管

早期心臟形成：22-24天形成原始心襻

原始心臟形成：第2周

起循環(huán)作用：第4周

四腔心形成：第8周病因與預(yù)防心臟胚胎發(fā)育早期血管形成：胚胎22天形成原7病因與預(yù)防

病因：胎兒心臟胚胎發(fā)育期2-8周或3個月內(nèi)，任何因素影響心臟發(fā)育，使心臟在某一部分發(fā)育停頓或異常

內(nèi)因：遺傳

外因：母親孕3月內(nèi)病毒感染（風(fēng)疹病毒、柯薩奇病毒）、糖尿病、酗酒、高原缺氧、過量輻射、藥物高齡（接近絕經(jīng)期）

預(yù)防：加強(qiáng)孕婦保健病因與預(yù)防病因：胎兒心臟胚胎發(fā)育期2-8周或3個月內(nèi)，任8分類

根據(jù)血流動力學(xué)

左向右分流：房缺（ASD）、室缺（VSD）、動脈導(dǎo)管未閉（PDA）

右向左分流：法魯氏四聯(lián)癥、大動脈轉(zhuǎn)位

無分流：肺動脈狹窄、主動脈狹窄分類根據(jù)血流動力學(xué)左向右分流：房缺（ASD）、室缺（9分類

根據(jù)臨床表現(xiàn)（有無紫紺）

紫紺型先心：法魯氏四聯(lián)癥、大動脈轉(zhuǎn)位

非紫紺型先心分類根據(jù)臨床表現(xiàn)（有無紫紺）紫紺型先心：法魯氏四聯(lián)癥10成人先天性心臟病

本次授課重點(diǎn)關(guān)注成人先天性心臟病

部分可在成人時首先發(fā)現(xiàn)（如房間隔缺損）

較少為復(fù)雜性先心病

患者年齡跨度大，病程長，通常有較明顯的心室重構(gòu)不同程度的肺動脈高壓，預(yù)后不同

綜合管理復(fù)雜：育齡婦女生育、性、中老年合并冠心病等問題不可避免成人先天性心臟病本次授課重點(diǎn)關(guān)注成人先天性心臟病部分11常見先天性心臟病-ASD

成人先心病中發(fā)病率居首位，男女比例1:2

家族遺傳傾向

血流動力學(xué)常見先天性心臟病-ASD成人先心病中發(fā)病率居首位，男女比12常見先天性心臟病-ASD

臨床表現(xiàn)-癥狀

兒童期：多無癥狀

隨年齡增長：活動后呼吸困難、心律失常

后期：右心衰竭

晚期：紫紺、艾森曼格綜合征常見先天性心臟病-ASD臨床表現(xiàn)-癥狀兒童期：多無癥13常見先天性心臟病-ASD

臨床表現(xiàn)-體征

肺動脈瓣區(qū)S2亢進(jìn)呈固定分裂

胸骨左緣舒張期隆隆樣雜音

肺動脈瓣區(qū)Ⅱ-Ⅲ級收縮期噴射性雜音（肺動脈相對性狹窄）常見先天性心臟病-ASD臨床表現(xiàn)-體征肺動脈瓣區(qū)S214常見先天性心臟病-ASD

臨床表現(xiàn)-輔助檢查

心電圖：右室肥大、電軸右偏、不完全房室傳導(dǎo)阻滯

X線表現(xiàn)：右房、右室增大、肺動脈段突出、肺血管影增多常見先天性心臟病-ASD臨床表現(xiàn)-輔助檢查心電圖：右15常見先天性心臟病-ASD

心臟彩超：右房、右室及右室流出道增大；右室超負(fù)荷；心房水平分流常見先天性心臟病-ASD心臟彩超：右房、右室及右室流出道16常見先天性心臟病-VSD

約占先心病25-30%

血流動力學(xué)常見先天性心臟病-VSD約占先心病25-30%17常見先天性心臟病-VSD

臨床表現(xiàn)：癥狀

缺損?。簾o癥狀

缺損大：肺循環(huán)充血-易感染、心衰；體循環(huán)缺血-發(fā)育遲緩、多汗、消瘦、乏力；聲音嘶啞-擴(kuò)大的左房或擴(kuò)張的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)

晚期：艾森曼格綜合征常見先天性心臟病-VSD臨床表現(xiàn)：癥狀缺損大：肺循環(huán)18常見先天性心臟病-VSD

臨床表現(xiàn)：體征

胸骨左緣第3、4肋間響亮而粗糙的全收縮期雜音，伴震顫

隨病情進(jìn)展，左向右分流減少，雜音減弱甚至消失出現(xiàn)肺動脈區(qū)S2亢進(jìn)（肺動脈高壓）

二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄）常見先天性心臟病-VSD臨床表現(xiàn)：體征胸骨左緣第3、19常見先天性心臟病-VSD

臨床表現(xiàn)：輔助檢查

心電圖：左室高電壓-左室肥厚-雙室肥厚

X線：肺血管影、左右心室增大（左室為主），肺動脈段凸出，主動脈弓影縮小常見先天性心臟病-VSD臨床表現(xiàn)：輔助檢查心電圖：左20常見先天性心臟病-VSD

二維顯示缺損

彩色多普勒顯示心室水平分流常見先天性心臟病-VSD二維顯示缺損彩色多普勒顯示心21常見先天性心臟病-PDA

約占15-20%，男女比例1:3

血流動力學(xué)常見先天性心臟病-PDA約占15-20%，男女比例1:322常見先天性心臟病-PDA

臨床表現(xiàn)-癥狀

小分流：可無主觀癥狀

中等量分流：乏力、勞累后心悸喘憋

大量分流：右向左分流而出現(xiàn)紫紺和嚴(yán)重癥狀

臨床表現(xiàn)-體征

胸骨左緣第2肋間及左鎖骨下連續(xù)性機(jī)械樣雜音，可伴震顫

二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄）

P2亢進(jìn)

周圍血管征：水沖脈、甲床毛細(xì)血管搏動常見先天性心臟病-PDA臨床表現(xiàn)-癥狀小分流：可無主23常見先天性心臟病-PDA

臨床表現(xiàn)-輔助檢查

心電圖：左室或雙室肥大，偶有左房肥大

X線：心胸比增大，左室增大，肺血增多，肺動脈段凸出，主動脈弓正常或凸出常見先天性心臟病-PDA臨床表現(xiàn)-輔助檢查心電圖：左24常見先天性心臟病-PDA

臨床表現(xiàn)-輔助檢查

超聲心動圖：主動脈和肺動脈導(dǎo)管連接處，左室內(nèi)徑肺動脈內(nèi)異常血流常見先天性心臟病-PDA臨床表現(xiàn)-輔助檢查超聲心動圖25

病理生理：左向右分流肺充血—右向左分流肺動脈高壓功能性—器質(zhì)性

血流動力學(xué)常見先天性心臟病-艾森曼格綜合征病理生理：左向右分流肺充血—右向左分流肺動脈高壓功能性—26

臨床表現(xiàn)

進(jìn)行性紫紺

勞力性氣促

心悸、水腫、咳血、暈厥

已失去最佳手術(shù)治療機(jī)會常見先天性心臟病-艾森曼格綜合征臨床表現(xiàn)進(jìn)行性紫紺心悸、水腫、咳血、暈厥常見先天27常見先天性心臟病-常見并發(fā)癥

左向右分流

呼吸道感染

心力衰竭

感染性心內(nèi)膜炎

右向左分流

腦血栓栓塞

腦膿腫

感染性心內(nèi)膜炎常見先天性心臟病-常見并發(fā)癥左向右分流右向左分流28其他常見先天性心臟病-卵圓孔未閉

成年人中20%～25%

不易發(fā)現(xiàn)，也不被人們所重視

多無癥狀，難以聽到雜音

心電圖、胸部X線片均正常其他常見先天性心臟病-卵圓孔未閉成年人中20%～25%29其他常見先天性心臟病-卵圓孔未閉

危害

矛盾性腦栓塞

難以解釋的偏頭痛

減壓病

治療：封堵術(shù)其他常見先天性心臟病-卵圓孔未閉危害矛盾性腦栓塞30先天性心臟病診斷先天性心臟病診斷31房缺室缺動脈導(dǎo)管未閉分流類型左向右分流，晚期進(jìn)展到艾森曼格綜合征時出現(xiàn)右向左分流癥狀/體征乏力、活動后氣促、心悸、易患呼吸道感染，晚期肺動脈高壓后紫紺同左，此外還有脈壓增大、周圍血管征雜音部位左2-3肋間左3-4肋間左第2肋間或左鎖骨下性質(zhì)Ⅱ-Ⅲ級收縮期噴射性雜音，傳導(dǎo)小響亮而粗糙全收縮期雜音，傳導(dǎo)廣連續(xù)性機(jī)器樣，向頸部傳導(dǎo)伴震顫無有有X線右房、右室增大左房、左室、右室增大左室增大，左房可增大肺動脈段凸出凸出凸出主動脈弓縮小縮小正?；蛲钩鯬2亢進(jìn)伴固定分裂亢進(jìn)亢進(jìn)診斷依據(jù)與鑒別診斷癥狀、體征、心電圖、胸片、超聲心動圖房缺室缺動脈導(dǎo)管未閉分流類型左向右分流，晚期進(jìn)展到艾森曼格綜32病情評估與隨訪

病史：患者現(xiàn)在和過去的癥狀、用藥過程中的并發(fā)事件和變化，尤其是進(jìn)展性改變

臨床檢查：仔細(xì)評估聽診和血壓的異?；蛐乃ンw征進(jìn)展

心電圖和脈搏血氧測定：可作為常規(guī)

胸部攝片：可提供心臟大小和形態(tài)結(jié)構(gòu)改變、肺血管化的情況，不作每次隨訪的常規(guī)。對長期隨訪仍然有幫助

Holter等：心律失常

心肺運(yùn)動試驗(yàn)（CPET）：介入和再介入的時機(jī)把握上發(fā)揮著重要的作用病情評估與隨訪病史：患者現(xiàn)在和過去的癥狀、用藥過程中的并33病情綜合評估內(nèi)容

心臟的結(jié)構(gòu)：心電圖、胸部X線、超聲心動圖

心功能：癥狀、活動耐力、超聲心動圖、心肺運(yùn)動試驗(yàn)

心律失常：癥狀、心電圖、Holter等

患者的人生經(jīng)歷和就醫(yī)的經(jīng)歷，對疾病的重視程度和對生命的尊重態(tài)度，會直接影響醫(yī)生對患者疾病治療方案的決定和患者接受治療方案的態(tài)度與信心

解剖與功能并重，甚至更側(cè)重于功能的診斷病情綜合評估內(nèi)容心臟的結(jié)構(gòu)：心電圖、胸部X線、超聲心動圖34先天性心臟病治療與轉(zhuǎn)診先天性心臟病治療與轉(zhuǎn)診35治療手段內(nèi)科治療介入治療外科治療治療手段內(nèi)科治療介入治療外科治療36內(nèi)科治療

藥物治療是主要的輔助方法

心力衰竭：盡力遵守現(xiàn)今治療心力衰竭的建議

心律失常：抗心律失常藥物治療通常耐受性差，因負(fù)

性肌力作用和其他的副作用，抗心律失常藥物安全性

和有效性方面的數(shù)據(jù)極少

肺和全身動脈高血壓

預(yù)防血栓栓塞事件和心內(nèi)膜炎內(nèi)科治療藥物治療是主要的輔助方法心力衰竭：盡力遵守現(xiàn)37介入治療

兩種治療技術(shù)

球囊或支架解除瓣膜或血管的狹窄

各種封堵裝置堵閉缺損或異常通道介入治療兩種治療技術(shù)球囊或支架解除瓣膜或血管的狹窄38外科治療

傳統(tǒng)的開胸手術(shù)：所有復(fù)雜的成人先心病

微創(chuàng)手術(shù)：部分簡單先心病，不適合介入治療

胸腔鏡、機(jī)器人外科治療傳統(tǒng)的開胸手術(shù)：所有復(fù)雜的成人先心病胸腔鏡、39社區(qū)管理要點(diǎn)

患者的綜合評估：解剖與功能并重

病程進(jìn)展階段、癥狀、并發(fā)癥、并存的臨床疾患；患者的預(yù)期，對治療的接受程度等；既往治療等

了解患者的需求如運(yùn)動、生育等，進(jìn)行針對性的指導(dǎo)社區(qū)管理要點(diǎn)患者的綜合評估：解剖與功能并重病程進(jìn)展階40轉(zhuǎn)診指征

什么時候需轉(zhuǎn)診給上級醫(yī)院內(nèi)科醫(yī)生？

需定期全面評估：心功能、心律失常、并發(fā)癥

病情惡化：心衰加重、惡性心律失常、嚴(yán)重肺動脈高壓等

新出現(xiàn)的并發(fā)癥轉(zhuǎn)診指征什么時候需轉(zhuǎn)診給上級醫(yī)院內(nèi)科醫(yī)生？需定期全面41轉(zhuǎn)診指征

什么時候需轉(zhuǎn)診給介入醫(yī)生？

適合介入治療的病變：房缺、室缺、動脈導(dǎo)管未閉

無明確的禁忌證：感染性心內(nèi)膜炎，嚴(yán)重肺動脈高壓出現(xiàn)右向左分流，合并需外科手術(shù)的心臟畸形，近期有感染性疾病、出血性疾病以及左房血栓等轉(zhuǎn)診指征什么時候需轉(zhuǎn)診給介入醫(yī)生？適合介入治療的病變42轉(zhuǎn)診指征

什么時候需轉(zhuǎn)診給外科醫(yī)生？

已行修補(bǔ)的患者殘存病變或者出現(xiàn)了新的血流動力學(xué)并發(fā)癥

存在未診斷的情況或者幼年未達(dá)到需要外科手術(shù)的嚴(yán)重程度

終末期：心臟和心肺移植轉(zhuǎn)診指征什么時候需轉(zhuǎn)診給外科醫(yī)生？已行修補(bǔ)的患者殘存43小結(jié)

先天性心臟病常見類型包括ASD、VSD、PDA卵圓孔未閉

成人先心病特點(diǎn)與兒童不同

需進(jìn)行全面評估和定期隨訪

綜合判斷內(nèi)科、介入、外科治療小結(jié)先天性心臟病常見類型包括ASD、VSD、PDA卵圓孔44醫(yī)學(xué)部謝謝！醫(yī)學(xué)部謝謝！45醫(yī)學(xué)部

先天性心臟病的診斷和治療首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院馬力醫(yī)學(xué)部首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院馬力46專家簡介

工作單位：首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天

壇醫(yī)院

學(xué)歷學(xué)位：博士/主任醫(yī)師職稱：主任醫(yī)師學(xué)術(shù)任職：北京市社區(qū)衛(wèi)生協(xié)會副秘書長；中國卒中學(xué)會全科醫(yī)學(xué)分會副主委；中國醫(yī)師協(xié)會全科醫(yī)師分會委員；中國健康管理學(xué)會常委專業(yè)特長：全科醫(yī)學(xué)/心血管內(nèi)科

馬力主任醫(yī)師專家簡介職稱：主任醫(yī)師學(xué)術(shù)任職：北京市社區(qū)衛(wèi)生協(xié)會副秘員；中47學(xué)習(xí)目標(biāo)了解病因和分類掌握血流動力學(xué)改變及臨床表現(xiàn)熟悉診斷與評估掌握社區(qū)管理要點(diǎn)與轉(zhuǎn)診學(xué)習(xí)目標(biāo)了解病因和分類掌握血流動力學(xué)改變及臨床表現(xiàn)熟悉診斷與48目錄概述先天性心臟病診斷先天性心臟病治療與轉(zhuǎn)診目錄概述先天性心臟病診斷先天性心臟病治療與轉(zhuǎn)診49概述概述50概念

胎兒時期心臟血管發(fā)育異常導(dǎo)致的先天性畸形概念胎兒時期心臟血管發(fā)育異常導(dǎo)致的先51病因與預(yù)防

心臟胚胎發(fā)育

早期血管形成：胚胎22天形成原始血管

早期心臟形成：22-24天形成原始心襻

原始心臟形成：第2周

起循環(huán)作用：第4周

四腔心形成：第8周病因與預(yù)防心臟胚胎發(fā)育早期血管形成：胚胎22天形成原52病因與預(yù)防

病因：胎兒心臟胚胎發(fā)育期2-8周或3個月內(nèi)，任何因素影響心臟發(fā)育，使心臟在某一部分發(fā)育停頓或異常

內(nèi)因：遺傳

外因：母親孕3月內(nèi)病毒感染（風(fēng)疹病毒、柯薩奇病毒）、糖尿病、酗酒、高原缺氧、過量輻射、藥物高齡（接近絕經(jīng)期）

預(yù)防：加強(qiáng)孕婦保健病因與預(yù)防病因：胎兒心臟胚胎發(fā)育期2-8周或3個月內(nèi)，任53分類

根據(jù)血流動力學(xué)

左向右分流：房缺（ASD）、室缺（VSD）、動脈導(dǎo)管未閉（PDA）

右向左分流：法魯氏四聯(lián)癥、大動脈轉(zhuǎn)位

無分流：肺動脈狹窄、主動脈狹窄分類根據(jù)血流動力學(xué)左向右分流：房缺（ASD）、室缺（54分類

根據(jù)臨床表現(xiàn)（有無紫紺）

紫紺型先心：法魯氏四聯(lián)癥、大動脈轉(zhuǎn)位

非紫紺型先心分類根據(jù)臨床表現(xiàn)（有無紫紺）紫紺型先心：法魯氏四聯(lián)癥55成人先天性心臟病

本次授課重點(diǎn)關(guān)注成人先天性心臟病

部分可在成人時首先發(fā)現(xiàn)（如房間隔缺損）

較少為復(fù)雜性先心病

患者年齡跨度大，病程長，通常有較明顯的心室重構(gòu)不同程度的肺動脈高壓，預(yù)后不同

綜合管理復(fù)雜：育齡婦女生育、性、中老年合并冠心病等問題不可避免成人先天性心臟病本次授課重點(diǎn)關(guān)注成人先天性心臟病部分56常見先天性心臟病-ASD

成人先心病中發(fā)病率居首位，男女比例1:2

家族遺傳傾向

血流動力學(xué)常見先天性心臟病-ASD成人先心病中發(fā)病率居首位，男女比57常見先天性心臟病-ASD

臨床表現(xiàn)-癥狀

兒童期：多無癥狀

隨年齡增長：活動后呼吸困難、心律失常

后期：右心衰竭

晚期：紫紺、艾森曼格綜合征常見先天性心臟病-ASD臨床表現(xiàn)-癥狀兒童期：多無癥58常見先天性心臟病-ASD

臨床表現(xiàn)-體征

肺動脈瓣區(qū)S2亢進(jìn)呈固定分裂

胸骨左緣舒張期隆隆樣雜音

肺動脈瓣區(qū)Ⅱ-Ⅲ級收縮期噴射性雜音（肺動脈相對性狹窄）常見先天性心臟病-ASD臨床表現(xiàn)-體征肺動脈瓣區(qū)S259常見先天性心臟病-ASD

臨床表現(xiàn)-輔助檢查

心電圖：右室肥大、電軸右偏、不完全房室傳導(dǎo)阻滯

X線表現(xiàn)：右房、右室增大、肺動脈段突出、肺血管影增多常見先天性心臟病-ASD臨床表現(xiàn)-輔助檢查心電圖：右60常見先天性心臟病-ASD

心臟彩超：右房、右室及右室流出道增大；右室超負(fù)荷；心房水平分流常見先天性心臟病-ASD心臟彩超：右房、右室及右室流出道61常見先天性心臟病-VSD

約占先心病25-30%

血流動力學(xué)常見先天性心臟病-VSD約占先心病25-30%62常見先天性心臟病-VSD

臨床表現(xiàn)：癥狀

缺損小：無癥狀

缺損大：肺循環(huán)充血-易感染、心衰；體循環(huán)缺血-發(fā)育遲緩、多汗、消瘦、乏力；聲音嘶啞-擴(kuò)大的左房或擴(kuò)張的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)

晚期：艾森曼格綜合征常見先天性心臟病-VSD臨床表現(xiàn)：癥狀缺損大：肺循環(huán)63常見先天性心臟病-VSD

臨床表現(xiàn)：體征

胸骨左緣第3、4肋間響亮而粗糙的全收縮期雜音，伴震顫

隨病情進(jìn)展，左向右分流減少，雜音減弱甚至消失出現(xiàn)肺動脈區(qū)S2亢進(jìn)（肺動脈高壓）

二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄）常見先天性心臟病-VSD臨床表現(xiàn)：體征胸骨左緣第3、64常見先天性心臟病-VSD

臨床表現(xiàn)：輔助檢查

心電圖：左室高電壓-左室肥厚-雙室肥厚

X線：肺血管影、左右心室增大（左室為主），肺動脈段凸出，主動脈弓影縮小常見先天性心臟病-VSD臨床表現(xiàn)：輔助檢查心電圖：左65常見先天性心臟病-VSD

二維顯示缺損

彩色多普勒顯示心室水平分流常見先天性心臟病-VSD二維顯示缺損彩色多普勒顯示心66常見先天性心臟病-PDA

約占15-20%，男女比例1:3

血流動力學(xué)常見先天性心臟病-PDA約占15-20%，男女比例1:367常見先天性心臟病-PDA

臨床表現(xiàn)-癥狀

小分流：可無主觀癥狀

中等量分流：乏力、勞累后心悸喘憋

大量分流：右向左分流而出現(xiàn)紫紺和嚴(yán)重癥狀

臨床表現(xiàn)-體征

胸骨左緣第2肋間及左鎖骨下連續(xù)性機(jī)械樣雜音，可伴震顫

二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄）

P2亢進(jìn)

周圍血管征：水沖脈、甲床毛細(xì)血管搏動常見先天性心臟病-PDA臨床表現(xiàn)-癥狀小分流：可無主68常見先天性心臟病-PDA

臨床表現(xiàn)-輔助檢查

心電圖：左室或雙室肥大，偶有左房肥大

X線：心胸比增大，左室增大，肺血增多，肺動脈段凸出，主動脈弓正?；蛲钩龀Ｒ娤忍煨孕呐K病-PDA臨床表現(xiàn)-輔助檢查心電圖：左69常見先天性心臟病-PDA

臨床表現(xiàn)-輔助檢查

超聲心動圖：主動脈和肺動脈導(dǎo)管連接處，左室內(nèi)徑肺動脈內(nèi)異常血流常見先天性心臟病-PDA臨床表現(xiàn)-輔助檢查超聲心動圖70

病理生理：左向右分流肺充血—右向左分流肺動脈高壓功能性—器質(zhì)性

血流動力學(xué)常見先天性心臟病-艾森曼格綜合征病理生理：左向右分流肺充血—右向左分流肺動脈高壓功能性—71

臨床表現(xiàn)

進(jìn)行性紫紺

勞力性氣促

心悸、水腫、咳血、暈厥

已失去最佳手術(shù)治療機(jī)會常見先天性心臟病-艾森曼格綜合征臨床表現(xiàn)進(jìn)行性紫紺心悸、水腫、咳血、暈厥常見先天72常見先天性心臟病-常見并發(fā)癥

左向右分流

呼吸道感染

心力衰竭

感染性心內(nèi)膜炎

右向左分流

腦血栓栓塞

腦膿腫

感染性心內(nèi)膜炎常見先天性心臟病-常見并發(fā)癥左向右分流右向左分流73其他常見先天性心臟病-卵圓孔未閉

成年人中20%～25%

不易發(fā)現(xiàn)，也不被人們所重視

多無癥狀，難以聽到雜音

心電圖、胸部X線片均正常其他常見先天性心臟病-卵圓孔未閉成年人中20%～25%74其他常見先天性心臟病-卵圓孔未閉

危害

矛盾性腦栓塞

難以解釋的偏頭痛

減壓病

治療：封堵術(shù)其他常見先天性心臟病-卵圓孔未閉危害矛盾性腦栓塞75先天性心臟病診斷先天性心臟病診斷76房缺室缺動脈導(dǎo)管未閉分流類型左向右分流，晚期進(jìn)展到艾森曼格綜合征時出現(xiàn)右向左分流癥狀/體征乏力、活動后氣促、心悸、易患呼吸道感染，晚期肺動脈高壓后紫紺同左，此外還有脈壓增大、周圍血管征雜音部位左2-3肋間左3-4肋間左第2肋間或左鎖骨下性質(zhì)Ⅱ-Ⅲ級收縮期噴射性雜音，傳導(dǎo)小響亮而粗糙全收縮期雜音，傳導(dǎo)廣連續(xù)性機(jī)器樣，向頸部傳導(dǎo)伴震顫無有有X線右房、右室增大左房、左室、右室增大左室增大，左房可增大肺動脈段凸出凸出凸出主動脈弓縮小縮小正?；蛲钩鯬2亢進(jìn)伴固定分裂亢進(jìn)亢進(jìn)診斷依據(jù)與鑒別診斷癥狀、體征、心電圖、胸片、超聲心動圖房缺室缺動脈導(dǎo)管未閉分流類型左向右分流，晚期進(jìn)展到艾森曼格綜77病情評估與隨訪

病史：患者現(xiàn)在和過去的癥狀、用藥過程中的并發(fā)事件和變化，尤其是進(jìn)展性改變

臨床檢查：仔細(xì)評估聽診和血壓的異?；蛐乃ンw征進(jìn)展

心電圖和脈搏血氧測定：可作為常規(guī)

胸部攝片：可提供心臟大小和形態(tài)結(jié)構(gòu)改變、肺血管化的情況，不作每次隨訪的常規(guī)。對長期隨訪仍然有幫助

Holter等：心律失常

心肺運(yùn)動試驗(yàn)（CPET）：介入和再介入的時機(jī)把握上發(fā)揮著重要的作用病情評估與隨訪病史：患者現(xiàn)在和過去的癥狀、用藥過程中的并78病情綜合評估內(nèi)容

心臟的結(jié)構(gòu)：心電圖、胸部X線、超聲心動圖

心功能：癥狀、活動耐力、超聲心動圖、心肺運(yùn)動試驗(yàn)

心律失常：癥狀、心電圖、Holter等

患者的人生經(jīng)歷和就醫(yī)的經(jīng)歷，對疾病的重視程度和對生命的尊重態(tài)度，會直接影響醫(yī)生對患者疾病治療方案的決定和患者接受治療方案的態(tài)度與信心

解剖與功能并重，甚至更側(cè)重于功能的診斷病情綜合評估內(nèi)容心臟的結(jié)構(gòu)：心電圖、胸部X線、超聲心動圖79先天性心臟病治療與轉(zhuǎn)診先天性心臟病治療與轉(zhuǎn)診80治療手段內(nèi)科治療介入治療外科治療治療手段內(nèi)科治療介入治療外科治療81內(nèi)科