乳糖不耐受癥課件

乳糖不耐受癥

乳糖不耐受癥屬酶缺陷病中的一種,也是糖源性腹瀉中的一種。它是一種對食物中乳糖不耐受的病癥,常成為小兒慢性腹瀉的一個重要原因。國外報道嬰兒腸炎后腹瀉繼發(fā)乳糖不耐受癥者約占30~65%,國內姚福寶教授統(tǒng)計可達48.4~58.4%。一、類型1、原發(fā)型:發(fā)病率低,發(fā)病較早,病情持久,多數與遺傳有關。(1)發(fā)育性低乳糖酶缺乏：在人類,乳糖酶是胎兒發(fā)育時期最遲達到成熟水平的酶。幾周的胎兒體內可測出乳糖酶活性,到26~38周,該酶活性增加30~40%,出生時及新生兒期活性最高。未成熟兒和小樣兒由于此酶活性的發(fā)育過程延遲,處于暫時性低乳糖酶活性狀態(tài)。(2)先天性乳糖酶缺乏:罕見。1959年Hogel首先報道。為常染色體隱性遺傳,腸粘膜活檢無組織改變,但乳糖酶缺乏,終身不耐受,未經治療可引起死亡。(1)急慢性腸道感染:多種致瀉病源(病毒、細菌、寄生蟲)常造成小腸粘膜損傷,乳糖酶位于小腸絨毛表面,最易受傷,尤其輪狀病毒最易侵犯,乳糖酶是輪狀病毒感染的靶酶。(2)“生理性腹瀉”:生理性腹瀉為乳糖不耐受的一種特殊型。推測其不是由于乳糖酶缺乏,而是由于輸入乳糖總量增多,使小腸內乳糖酶超負荷,尚有一部分乳糖不能分解,由糞便排出,熱卡已夠機體的需求,長期腹瀉而不發(fā)生營養(yǎng)良。(3)蛋白質---熱量營養(yǎng)不良:蛋白質缺乏時器官發(fā)生萎縮,空腸粘膜變薄,刷狀緣變淺,上皮細胞由柱狀變成立方型,而出現乳糖酶缺乏。(4)其它:乳糖蛋白質過敏、慢性炎癥性腸病、囊性纖維化、大段小腸切除術后、免疫缺陷綜合癥、粥樣瀉和影響小腸細胞的藥物如卡那霉素、新霉素等。3.晚發(fā)型(遲發(fā)型):與大多數哺乳動物一樣,出生時酶活性最高,然而大多數哺乳動物于斷乳期后乳糖酶活性下降至新生兒期的10%。75~85%的成年人,其中大多數為世襲西歐人,乳糖酶活性持續(xù)相當水平。而非洲人、希臘、塞浦路斯人、印度人、中國人等在其成人期大多數缺乏乳糖酶。

二、病理生理

人乳中含有5~8%乳糖,牛乳中含有4~5%。正常情況下進入消化道的乳糖被小腸刷狀緣細胞的乳糖酶水解為葡萄糖與半乳糖。

乳糖C12H22O11.H2O乳糖酶

葡萄糖+半乳糖C6H12O6

(2)

乳糖到達未端回腸與結腸時,一部分被腸內細菌發(fā)酵為乳酸、乙酸、H2。

乳糖

發(fā)酵

乳酸、乙酸、H2。

有機酸滲透作用加強,促進腹瀉發(fā)生。H2引起含氣性腹瀉。三、臨床表現:

水樣瀉是嬰幼兒主要癥狀,可表現為急性、嚴重腹瀉,甚至明顯失水,糞便常呈水樣,有噁心、嘔吐、腹賬和絞痛。有時腹瀉也可較輕,慢性。在年長兒和成人表現可不典型,腹瀉雖然為水樣,但可為間歇性或出現腹部絞痛、腹賬為主要癥狀。

四、診斷及實驗室診斷:嬰兒典型癥狀為水樣瀉帶泡沫及酸臭味,但大便培養(yǎng)及常規(guī)均陰性,抗生素及助消化藥無明顯療效,確診必須檢查有無乳糖吸收不良的指標。乳糖不耐受癥LactoseIntolerance,LI是有癥狀的乳糖吸收不良。LactosemalabsorptionLM,指有乳糖消化不良或吸收不良的客觀指標,但并不一定出現臨床癥狀,也不需要特殊的飲食療法。

臨床表現的產生取決于乳糖酶活力低下的嚴重程度及在小腸上分布范圍的大小,此外,結腸對未吸收乳糖的清除力也是一個影響因素。LI還可能由于單糖吸收障礙(例如葡萄糖—半乳糖吸收不良)引起,而并非乳糖酶本身有缺陷。測定糞便還原物質和PH:最簡單的方法是用Ames公司的Clinitest試劑測定糞便中的還原物質(>0.5%),主要用于嬰兒。年長兒和成人結腸清除力強,糞便還原物質非常少。由于Clinitest試劑需要進口,價格貴。姚福寶教授提出醋酸鉛法,為半定量法,乳糖含量多少與沉淀物質及其顏色有關。

含0.25g/dl為++,>++作為乳糖吸收不良的指標,尚有紙層析法,在乳糖部位顯影。測定還原物質尚要注意外來物的影響,如小兒口服萘啶酸、頭孢菌素、大量Vitc,含糖的藥物等。在嬰兒LI時,雖然糞便多顯酸性,但PH不是可靠的篩查方法。因為含有大量還原物質的糞便不一定顯酸性,同樣酸性糞便內有時并不含有大量還原物質,同時做這兩種實驗對診斷有互補作用,PH4-5.5之間可考慮。H2呼吸試驗:Lactosehydrobreathtest，LHBT

呼氣中的氫氣是由于食后未被吸收的糖在結腸內被細菌酵解后產生的。正常人在攝食1-3h內亦即攝入的糖未達結腸前，呼氣中不含氫?？崭箍诜樘?g/Kg,口服乳糖前及服乳糖后每隔30分鐘收集一次呼氣,共3小時。呼氣氫氣升高20ppm為陽性反應(ppm為百萬分密度,氣液色譜儀)。如果呼氣氫氣高峰在進食乳糖后1-3小時之內出現,提示小腸內乳糖吸收不良;如果呼氣氫氣高峰在進食乳糖后1小時之內出現,提示小腸內有細菌過度增生。4.乳糖酶活性的檢測:是唯一直接測定乳糖酶的方法。經小腸粘膜活檢，取空腸標本。酶的活性用每克組織勻漿每分鐘水解的底物微克分子量為單位表示。每克粘膜（濕重）的乳糖酶活性低于2μ，即可認為乳糖酶缺乏，該方法較為可靠，但有創(chuàng)傷。5.限制乳糖后的臨床反應：用上述諸法對乳糖不耐受癥的診斷是否正確，最后要靠限制乳糖后癥狀明顯好轉加以驗證，靠實踐來檢驗。

（2）乳糖經過預處理的配方，例如用乳糖酶作用過24h的牛奶;（3）較貧困家庭可