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兒童抽動(dòng)障礙的診斷與治療建議??谑袐D幼保健院概念抽動(dòng)障礙(ticdisorders,TD)是起病于兒童期,以抽動(dòng)為主要臨床表現(xiàn)的神經(jīng)精神疾病引起。其發(fā)病是遺傳、生物、心理和環(huán)境等因素相互作用的綜合結(jié)果,確切病因和發(fā)病機(jī)制不清,中樞神經(jīng)遞質(zhì)失衡,紋狀體多巴胺活動(dòng)過度或突觸后多巴胺受體超敏感為其發(fā)病機(jī)制的關(guān)鍵環(huán)節(jié)。TD的發(fā)病近年有增多趨勢(shì),其臨床表現(xiàn)多樣,共患病復(fù)雜,診斷與治療需要予以規(guī)范。一、臨床特征

1.一般特征:起病年齡2~21歲,以5~10歲最多見。病情通常在10一12歲最嚴(yán)重;男性明顯多于女性,男女之比為3—5:1。3.共患?。捍蠹s半數(shù)患兒共患一種或多種心理行為礙,包括注意缺陷多動(dòng)障礙(ADHD)、學(xué)習(xí)困難、強(qiáng)迫障礙、睡眠障礙、情緒障礙、自傷行為、品行障礙、暴怒發(fā)作等。其中共患ADHD最常見,其次是強(qiáng)迫障礙。TD共患病的發(fā)生存在性別差異,通常ADHD、學(xué)習(xí)困難、品行障礙和暴怒發(fā)作的發(fā)生男性較多,而強(qiáng)迫障礙和自傷行為的發(fā)生則女多于男。共患病進(jìn)一步增加了疾病的復(fù)雜性和嚴(yán)重性,影響患兒學(xué)習(xí)、社會(huì)適應(yīng)能力、個(gè)性及心理品質(zhì)的健康發(fā)展,給治療和管理增添諸多困難。二、診斷

1.診斷方法:尚乏特異性診斷指標(biāo)。目前主要采用臨床描述性診斷方法,依據(jù)患兒抽動(dòng)癥狀及相關(guān)伴隨精神行為表現(xiàn)進(jìn)行診斷。因此,詳細(xì)的病史詢問是正確診斷的前提,而體格檢查包括精神檢查和必要的輔助檢查也是必需的,檢查目的主要在于排除其他疾病。腦電圖、神經(jīng)影像及實(shí)驗(yàn)室檢查一般無特征性異常。少數(shù)患兒可有非特異性改變,如腦電圖檢查可發(fā)現(xiàn)少數(shù)患兒背景慢化或不對(duì)稱等;頭顱cT或MRI檢查顯示少數(shù)患兒存在尾狀核體積偏小、額葉及枕葉皮質(zhì)稍薄、腦室輕度擴(kuò)大、外側(cè)裂加深等非特異性結(jié)構(gòu)改變,檢查目的主要是排除基底神經(jīng)節(jié)等部位有無器質(zhì)性病變,如肝豆?fàn)詈俗冃裕ǎ祝椋欤螅铮畈。┘捌渌髻|(zhì)性錐體外系疾病。

2.臨床分型:根據(jù)臨床特點(diǎn)和病程長(zhǎng)短,本病可分為短暫性TD、慢性TD和Tourette綜合征(Tourettesyndrome,TS)三種類型。短暫性TD是最多見的一種類型,病情最輕,表現(xiàn)為1種或多種運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)和(或)發(fā)聲性抽動(dòng),病程在1年之內(nèi)。慢性TD是指僅表現(xiàn)有運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)或發(fā)聲性抽動(dòng)(二者不兼有),病程在1年以上。TS又稱多發(fā)性抽動(dòng)癥,是病情相對(duì)較重的一型,既表現(xiàn)有運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng),又兼有發(fā)聲性抽動(dòng),但二者不一定同時(shí)出現(xiàn),病程在1年以上。過去常稱的“抽動(dòng)穢語綜合征”這一病名欠妥,因?yàn)榉x語的發(fā)生率不足三分之一,穢語并非診斷Ts的必備條件,又具有明顯的貶義,現(xiàn)已被棄用。短暫性TD可向慢性TD轉(zhuǎn)化,而慢性TD也可向Ts轉(zhuǎn)化多種器質(zhì)性疾病也可引起TD,即繼發(fā)性TD,臨床應(yīng)注意排除。繼發(fā)性TD的原因很多,包括遺傳因素(如唐氏綜合征、脆性x綜合征、結(jié)節(jié)性硬化、神經(jīng)棘紅細(xì)胞增多癥等)、感染因素(如鏈球菌感染、腦炎、神經(jīng)梅毒、克一雅病等)、中毒因素(如一氧化碳、汞、蜂等中毒)、藥物因素(如哌甲酯、匹莫林、安非他明、可卡因、卡馬西平、苯巴比妥、苯妥因、拉莫三嗪等)及其他因素(如卒中、頭部外傷、發(fā)育障礙、神經(jīng)變性病等)。4.診斷標(biāo)準(zhǔn):可依據(jù)《國(guó)際疾病分類》第10版(ICD一10)]、《美國(guó)精神疾病診斷與統(tǒng)計(jì)手冊(cè)》第4版修訂本(DSM—IV—TR)。和《中國(guó)精神障礙與診斷標(biāo)準(zhǔn)》第3版(CCMD.Ⅲ)。目前國(guó)內(nèi)外多數(shù)學(xué)者傾向于采用DSM一1V—TR中的診斷標(biāo)準(zhǔn),(2)慢性TD①一種或多種運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)或發(fā)聲性抽動(dòng),但在病程中不同時(shí)出現(xiàn);②抽動(dòng)每天發(fā)作多次,可每天發(fā)作或有間歇,但間歇期持續(xù)不超過3個(gè)月,病程超過1年;③18歲以前起??;④TD癥狀不是由某些藥物(如興奮劑)或內(nèi)科疾病(如亨廷頓舞蹈病或病毒感染后腦炎)所致。5.診斷流程:臨床診斷有賴于詳細(xì)的病史、體檢和相關(guān)輔助檢查。應(yīng)與患兒直接會(huì)談,觀察抽動(dòng)和一般行為表現(xiàn),弄清癥狀的主次、范圍、演變規(guī)律及發(fā)生的先后過程。要注意患兒的癥狀可短暫自我控制,易被忽視而漏診。同時(shí),TD由于常共患ADHD、強(qiáng)迫障礙等,也易被誤診。需注意排除動(dòng)及其他錐體外系疾病。三、治療

治療前應(yīng)確定治療的靶癥狀,即對(duì)患兒日常生活、學(xué)習(xí)或社交活動(dòng)影響最大的癥狀。抽動(dòng)通常是治療的靶癥狀,而有些患兒治療的靶癥狀是共患病癥狀,如多動(dòng)沖動(dòng)、強(qiáng)迫觀念等。治療原則是藥物治療和心理行為治療并重,注重治療的個(gè)體化。

1.藥物治療對(duì)于影響到日常生活、學(xué)習(xí)或社交活動(dòng)的中至重度TD患兒,單純心理行為治療效果不佳時(shí),需要加用藥物治療,包括多巴胺受體阻滯劑,僅受體激動(dòng)劑以及其他藥物等。藥物治療要有一定的療程,適宜的劑量,不宜過早換藥或停藥。①多巴胺受體阻滯劑:是TD治療的經(jīng)典藥物。常用藥物如下:氟哌啶醇常用治療劑量為1~4m/d,2—3次/d,通常加服等量苯海索(安坦),以防止氟哌啶醇可能引起的藥源性錐體外系反應(yīng);硫必利又稱泰必利,常用治療劑量為150~500mg/a,2~3次/d,副作用少而輕,可有頭昏、乏力、嗜睡、胃腸道反應(yīng)等;舒必利常用治療劑量為200~400mg/d,2~3次/d,以鎮(zhèn)靜和輕度錐體外系反應(yīng)較常見;利培酮常用治療劑量為1~3mg/d,2—3次/d,常見副作用為失眠、焦慮、易激惹、頭痛和體重增加等;阿立哌唑試用于治療TD患兒,取得較好療效,推薦治療劑量為5~20 mg/d,l一2次/d,常見副作用為惡心、嘔吐、頭痛、失眠、嗜睡、激惹和焦慮等。該類藥物還有很多,如哌迷清、奧氮平、喹硫平、齊拉西酮、舍吲哚、匹喹酮、丁苯喹嗪、氟奮乃靜和三氟拉嗪等,均具有一定的抗抽動(dòng)作用,兒科臨床應(yīng)用不多。②中樞a受體激動(dòng)劑:常用可樂定系d:受體激動(dòng)劑,特別適用于共患ADHD的TD患兒;常用治療劑量為0.1~0.3mg/d,2—3次/d;對(duì)口服制劑耐受性差者,可使用可樂定貼片治療;該藥副作用較小,部分患兒出現(xiàn)鎮(zhèn)靜,少數(shù)患兒出現(xiàn)頭昏、頭痛、乏力、口干、易激惹,偶見體位性低血壓及P—R間期延長(zhǎng)。胍法辛也是用于TD+ADHD治療的一線藥物,國(guó)內(nèi)兒科經(jīng)驗(yàn)不多,常用治療劑量為1~3mg/d,2~3次/d,常見副作用有輕度鎮(zhèn)靜、疲勞和頭痛等。④其他藥物:氯硝西泮、丙戊酸鈉、托吡酯等藥物具有抗TD作用,其中氯硝西泮治療劑量為1~2mg/d,2~3次/d,常見副作用為嗜睡、頭昏、乏力、眩暈等;丙戊酸鈉治療劑量為15~30mg/(kg?d),注意肝功能損害等副作用;托吡酯治療劑量為1~4me∥(kg?d),應(yīng)注意食欲減退、體重下降、泌汗障礙、認(rèn)知損害等副作用。對(duì)于難治性TD患兒,應(yīng)及時(shí)轉(zhuǎn)診至精神科或功能神經(jīng)外科,進(jìn)行進(jìn)一步的藥物或神經(jīng)調(diào)控治療。應(yīng)用多受體調(diào)節(jié)藥物聯(lián)合治療或探索新藥,已成為難治性TD治療的趨勢(shì)。(2)藥物治療方案①首選藥物:可選用硫必利、哌迷清、舒必利、阿立哌唑、可樂定、胍法辛等。從最低劑量起始,逐漸緩慢加量(1~2周增加一次劑量)至目標(biāo)治療劑量。③維持治療:強(qiáng)化治療階段后病情控制良好,仍需維持治療6~12個(gè)月,維持劑量一般為治療劑量的1/2~2/3。強(qiáng)化治療和維持治療的目的在于鞏固療效和

減少?gòu)?fù)發(fā)。⑤聯(lián)合用藥:當(dāng)使用單一藥物僅能使部分癥狀改善,或有共患病時(shí),可考慮請(qǐng)神經(jīng)科會(huì)診,考慮聯(lián)合用藥;難治性TD亦需要聯(lián)合用藥。2.非藥物治療

(1)心理行為治療:是改善抽動(dòng)癥狀、干預(yù)共患病和改善社會(huì)功能的重要手段。對(duì)于社會(huì)適應(yīng)能力良好的輕癥患兒,多數(shù)單純心理行為治療即可奏效。首先通過對(duì)患兒和家長(zhǎng)的心理咨詢,調(diào)適其心理狀態(tài),消除病恥感,通過健康教育指導(dǎo)患兒、家長(zhǎng)、老師正確認(rèn)識(shí)本病,不要過分關(guān)注患兒的抽動(dòng)癥狀,合理安排患兒的日常生活,減輕學(xué)業(yè)負(fù)擔(dān)。同時(shí)可給予相應(yīng)的行為治療,包括習(xí)慣逆轉(zhuǎn)訓(xùn)練、暴露與反應(yīng)預(yù)防、放松訓(xùn)練、陽性強(qiáng)化、自我監(jiān)察、消退練習(xí)、認(rèn)知行為治療等。其中習(xí)慣逆轉(zhuǎn)訓(xùn)練、暴露與反應(yīng)預(yù)防是一線行為治療。(2)神經(jīng)調(diào)控治療:重復(fù)經(jīng)顱磁刺激、腦電生物反饋和經(jīng)顱微電流刺激等神經(jīng)調(diào)控療法,可嘗試用于藥物難治性TD患兒的治療。深部腦刺激療效較確切,但屬于有創(chuàng)侵人性治療,主要適用于年長(zhǎng)兒(12歲以上)或成人難治性TD的治療。3.共患病治療

(I)共患ADHD(TD+ADHD):是最常見的臨床共患病。可首選a2受體激動(dòng)劑,如可樂定,同時(shí)具有抗抽動(dòng)和改善注意力的作用。托莫西汀不誘發(fā)或加重抽動(dòng),也適用于共患ADHD的TD患

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