口 腔 頜 面 部 囊 腫課件

口腔頜面部囊腫——軟組織囊腫12高口1班——4組

皮脂腺（sebaceousgland）大多位于毛囊和立毛肌之間，為泡狀腺，由一個(gè)或幾個(gè)囊狀的腺泡與一個(gè)共同的短導(dǎo)管構(gòu)成作用：（1）滋潤(rùn)皮膚、毛發(fā)。如果離開皮脂的潤(rùn)澤和滋養(yǎng)，將會(huì)出現(xiàn)皮膚粗糙和毛發(fā)枯槁。由于手掌、足跖和手指、足趾的屈面沒有皮脂腺，所以經(jīng)常出現(xiàn)皮膚干裂現(xiàn)象。（2）皮脂可以和汗液一起形成脂質(zhì)膜保護(hù)皮膚。防止皮膚水分蒸發(fā)。（3）皮脂呈弱酸性，可以抑制和殺滅皮膚表面的細(xì)菌。臨床表現(xiàn)：該囊腫呈單個(gè)或多個(gè)，柔軟或稍堅(jiān)實(shí)的球形腫物，直徑1～3cm，位于皮膚或皮下組織內(nèi)，與皮膚粘連，但基底可以移動(dòng)。有時(shí)在囊腫表面可見皮脂腺開口受阻所致的小黑點(diǎn)。囊腫硬度中等或有彈性，高出皮面，表面光滑，推動(dòng)時(shí)感到與表面相連但與基底無粘連，無波動(dòng)感。皮膚顏色可能正常，也可能為淡藍(lán)色，增大過快時(shí)，表面皮膚可發(fā)亮。有時(shí)在皮膚表面有開口，可從此擠出白色豆腐渣樣內(nèi)容物。這個(gè)開口即通向皮膚表面皮脂腺的開口所在，開口凹陷系導(dǎo)管長(zhǎng)度不足所致。皮脂腺囊腫往往并發(fā)感染，造成囊腫破裂而暫時(shí)消退，但會(huì)形成瘢痕，并且易于復(fù)發(fā)。皮脂腺囊腫癌變的機(jī)會(huì)極為罕見。——皮樣或表皮樣囊腫概念

皮樣或表皮樣囊腫為胚

胎

發(fā)

育

時(shí)

遺

留

于

組

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中

的

上

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細(xì)

胞

發(fā)

展

而

成

。后者也可以因?yàn)閾p傷、手術(shù)使上皮細(xì)胞植入而形成。皮樣囊腫囊壁較厚，有皮膚和皮膚附件所構(gòu)成。囊腔內(nèi)有脫落的上皮細(xì)胞、皮脂腺、汗腺和毛發(fā)等結(jié)構(gòu)，中醫(yī)稱為“發(fā)瘤”。囊壁中無皮膚附件者，則為表皮樣囊腫。臨床表現(xiàn)：1.好發(fā)于口底、頦下、眼瞼、額、鼻、眶外側(cè)、耳下等部位，多見于兒童及青年。2.

生長(zhǎng)緩慢。3.

常為球形、深在、界限清楚、觸診有面團(tuán)感，一般無自覺癥狀?！谞钌喙苣夷[病因：正常的甲狀舌管位于舌骨之前，管徑1～2mm，與舌骨前面緊密相連，不能分離。其發(fā)生始于胚胎第4周，在原始咽底壁正中線相當(dāng)于第2、3對(duì)鰓弓的平面上，上皮細(xì)胞增生，形成一伸向尾側(cè)的盲管即甲狀腺原基，稱甲狀舌管。甲狀舌管沿頸部正中線下降，直至未來氣管的前方，末端向兩側(cè)膨大，形成甲狀腺的左右兩個(gè)側(cè)葉。在正常情況下，到胚胎第6周，甲狀舌管開始萎縮退化。甲狀舌管的上段退化消失后，其起始段的開口仍殘留一淺凹，稱盲孔。如果由于某種原因第10周后甲狀舌管沒有消失或退化不全，殘留管狀結(jié)構(gòu)部分因上皮分泌物積聚，可在頸前正中舌根至甲狀腺的行程內(nèi)形成囊腫，是為甲狀舌管囊腫囊腫可繼發(fā)感染并形成瘺，則為甲狀舌管瘺。瘺管有3種形態(tài)：完全性瘺管，由盲孔直達(dá)頸部皮外；內(nèi)盲管，開口于盲孔；外盲管開口于頸部皮膚?！w裂囊腫疾病分類：在胚胎發(fā)育至第3周時(shí)，有5對(duì)鰓弓，鰓弓間的凹陷稱為鰓裂。鰓弓發(fā)育不全時(shí)，可發(fā)生各種不同的畸形。若鰓裂口愈合而鰓裂不愈合則發(fā)生鰓裂囊腫，若鰓裂口及鰓裂均未消失則將形成鰓瘺。按照不同的發(fā)生部位，鰓裂囊腫被分為第一、二和第三、四鰓裂來源。鰓裂囊腫通常以下頜角和舌骨為標(biāo)志分類。發(fā)生于下頜角以上及腮腺區(qū)者，多源于第一鰓裂；位于下頜角與舌骨之間頸上部者為第二鰓裂來源；而位于頸中下部或鎖骨附近者，則為第三、第四鰓裂起源。在以往的統(tǒng)計(jì)資料中，鰓裂囊腫以頸上部第二鰓裂好發(fā)，第一鰓裂囊腫少見，第三鰓裂囊腫罕見。發(fā)病原因：1）鰓器上皮細(xì)胞的殘留；2)鰓溝閉合不全；3)分隔鰓溝與咽囊的閉膜破裂；4）鰓器的發(fā)育異常；5）頸竇存留。

以上幾種因素也可同時(shí)存在。還有因囊腫標(biāo)本大部分有淋巴組織而提出“良性淋巴上皮囊腫學(xué)說”，認(rèn)為是一種囊性淋巴結(jié)病變或稱“良性淋巴上皮囊腫”。發(fā)病機(jī)制：人胚第4周初出現(xiàn)鰓弓,左右對(duì)稱,第4周末可見第1～4對(duì)鰓弓出現(xiàn),第5對(duì)鰓弓在人類罕見形成,第6對(duì)鰓弓也發(fā)育不全。相鄰鰓弓之間有鰓溝,共5對(duì)。第1對(duì)鰓弓不久發(fā)育成上頜隆起和下頜隆起,參與顏面的形成。第2對(duì)鰓弓參與舌骨及頸部的形成,第2鰓弓向尾側(cè)增長(zhǎng)迅速,逐漸覆蓋3、4鰓弓,第2對(duì)鰓弓與下方其他鰓弓之間的腔隙,稱為頸竇。不久頸竇閉鎖,頸部形成。如果在胚胎發(fā)育過程中,頸竇不閉合,留有殘余的上皮組織,即可形成鰓裂囊腫。4病理及病理生理編輯

病理：

病理學(xué)顯示鰓源性囊腫被覆上皮有兩種,來自鰓溝者屬外胚層鱗狀上皮,源于咽囊者屬內(nèi)胚層假復(fù)層纖毛柱狀上皮,也有同時(shí)襯以上述兩種上皮者。上皮下富有淋巴組織,甚至有淋巴濾泡及生發(fā)中心形成。若感染出血,囊壁纖維化增厚,壁內(nèi)有大量膽固醇結(jié)晶及異物巨細(xì)胞反應(yīng),囊壁與周圍組織緊密粘連。囊腫、竇道、瘺管三種情況可以互相轉(zhuǎn)換。如反復(fù)感染、導(dǎo)致肉芽、疤痕形成，使瘺管的一端或兩端封閉，可轉(zhuǎn)變?yōu)榀浀阑蚰夷[；反之，囊腫也可向咽內(nèi)或頸側(cè)皮膚穿破，形成竇道或瘺管。好發(fā)群體：本病屬先天性疾病，顯著癥狀可發(fā)生于任何年齡，一般認(rèn)為男女發(fā)病率相當(dāng)，左右側(cè)無差別。從出生至85歲均有報(bào)道，以30歲左右多見。鰓裂囊腫可發(fā)生于任何年齡，瘺管多在嬰兒期被發(fā)現(xiàn),而囊腫則容易在兒童或青少年期發(fā)生。疾病癥狀：鰓裂瘺一般發(fā)現(xiàn)早,癥狀典型,多為頸側(cè)胸鎖乳突肌前緣可見細(xì)小瘺口,擠壓時(shí)可有少許白色分泌物,也可觸及條索狀物向深部走行。鰓裂囊腫生長(zhǎng)緩慢。其主要臨床表現(xiàn)為偶然發(fā)現(xiàn)頸部或腮腺區(qū)無痛性包塊,逐漸增大或時(shí)大時(shí)小。鰓裂囊腫上皮可癌變。有些患者可以表現(xiàn)為頸部或咽部常有間歇性腫痛或脹痛，尤其是吞咽時(shí)更為明顯，發(fā)病前多有上感病史。在上呼吸道感染并發(fā)炎癥時(shí)因囊腫壁富含淋巴組而腫脹加重伴發(fā)疼痛,腫塊迅速增大,甚至破潰。一些患者述頸部有壓迫感，咽部牽拉感等。偶可發(fā)生低熱，聲音嘶啞。檢查時(shí)無感染者表面光滑,質(zhì)軟,多有囊性感；有感染者，深部粘連處不能移動(dòng),穿刺可抽出囊液。也可出現(xiàn)吞咽困難,進(jìn)食時(shí)有異味及咽側(cè)脹滿感等癥狀。