心血管系統(tǒng)疾病 法洛四聯(lián)癥 (兒科學(xué)課件)

法洛四聯(lián)征

法洛四聯(lián)征（TOF）是嬰兒期最常見的青紫型先天性心臟病，約占所有先天性心臟病的12%。

本病預(yù)后與肺動脈狹窄嚴(yán)重程度有關(guān)。二、病理解剖及分型正常心臟法洛四聯(lián)征心臟四種畸形組成：肺動脈狹窄室間隔缺損主動脈騎跨右心室肥厚三、病理生理1.青紫

生后3-6個月出現(xiàn)與肺動脈狹窄程度有關(guān)毛細(xì)血管豐富的淺表部位如唇、指（趾）甲床啼哭、情緒激動等易出現(xiàn)氣急及青紫加重四、臨床表現(xiàn)（癥狀）2.蹲踞癥狀

靜脈回心血量減少，減輕了心臟負(fù)荷下肢動脈受壓，體循環(huán)阻力增加，使右向左分流量減少小嬰兒喜雙下肢屈曲狀四、臨床表現(xiàn)（癥狀）3.杵狀指（趾）

持續(xù)6個月以上毛細(xì)血管擴(kuò)張增生局部軟組織和骨組織也增生肥大四、臨床表現(xiàn)（癥狀）杵狀指杵狀趾4.陣發(fā)性缺氧發(fā)作

嬰兒期多見常發(fā)生在吃奶或哭鬧時表現(xiàn)為陣發(fā)性呼吸困難，嚴(yán)重者可引起突然昏厥、抽搐，甚至死亡年長兒則常訴頭痛、頭暈四、臨床表現(xiàn)（癥狀）1.體格發(fā)育落后、消瘦、杵狀指、趾2.心臟查檢望診：心前區(qū)隆起，心尖搏動彌散觸診：抬舉感，震顫叩診：心界增大聽診：胸骨左緣第２-４肋間Ⅱ～Ⅲ級噴射性收縮期雜音；Ｐ２減弱或消失

四、臨床表現(xiàn)（體征）腦血栓腦膿腫亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎四、臨床表現(xiàn)（并發(fā)癥）1.血液檢查：周圍紅細(xì)胞計數(shù)增高，可達(dá)（5.0-8.0）×1012/L血紅蛋白濃度明顯增高，可達(dá)170-200g/L血細(xì)胞比容也增高，血小板降低，凝血酶原時間延長五、實驗室檢查2.X線檢查：肺血少，靴型心（見圖），肺動脈段凹陷。

五、實驗室檢查3.心電圖：電軸右偏；右室肥大，嚴(yán)重者可呈現(xiàn)心肌勞損；右房肥大。五、實驗室檢查4.超聲心動圖左室長軸切面見主動脈騎跨；大動脈短軸切面見右室流出道狹窄；彩色多普勒見室缺分流。五、實驗室檢查5.導(dǎo)管檢查和心血管造影五、實驗室檢查1.內(nèi)科治療⑴一般護(hù)理多飲水，防治脫水和并發(fā)癥嬰幼兒則需特別注意護(hù)理，以免引起陣發(fā)性缺氧發(fā)作

六、治療1.內(nèi)科治療

⑵缺氧發(fā)作的治療發(fā)作輕者使其取胸膝位重者應(yīng)立即吸氧，給予去氧腎上腺素每次0.05mg/kg靜脈注射，或普萘洛爾每次0.1mg/kg，必要時也可皮下注射嗎啡，每次0.1-0.2mg/kg六、治療1.內(nèi)科治療

⑵缺氧發(fā)作的治療糾正酸中毒，給予5%碳酸氫鈉1.5-5.0ml/kg靜脈注射以往有缺氧發(fā)作者，可口服普萘洛爾1-3mg/（kg·d）六、治療2.外科治療：多在1歲內(nèi)手術(shù)治療⑴肺A發(fā)育良好：根治術(shù)，手術(shù)年齡：2-6歲；

⑵肺A發(fā)育不良：姑息手術(shù)，如左鎖骨下A與左肺A吻合術(shù)。六、治療法洛四聯(lián)征血流動力學(xué)改變-臨床特點總結(jié)右心室左心房右心房左心室主動脈肺動脈肺循環(huán)體循環(huán)上、下腔靜脈肺靜脈混合血進(jìn)入循環(huán)青紫、發(fā)育落后、乏力、蹲踞、陣發(fā)性暈厥主動脈擴(kuò)大肥大聽診：胸骨