2022年醫(yī)學專題-皮膚講座2010-8廖老師1

皮膚病理(bìnglǐ)的幾個問題北京大學醫(yī)學部病理學系暨北醫(yī)三院病理科廖松林（82802123）柳劍英（82805490）第一頁，共四十二頁。一、汗腺(hànxiàn)正常組織學復習外泌汗腺（小汗腺）構成：高度盤曲的分泌(fēnmì)部盤曲的真皮導管垂直的真皮導管表皮內螺旋形導管第二頁，共四十二頁。二、汗腺(hànxiàn)腫瘤１．定義：具有汗腺分化特點的良性及惡性腫瘤。汗腺腫瘤包括大汗腺及小汗腺發(fā)生的或具有大或小汗腺分化特點的腫瘤。在診斷(zhěnduàn)汗腺腫瘤的基礎上可進行進一步分類診斷(zhěnduàn)。皮膚腺性分化的腫瘤大多是汗腺腫瘤，少數(shù)為轉移性腫瘤。２.汗腺腫瘤分類（ＷＨＯ，２００６，略有補充）

第三頁，共四十二頁。皮膚良性汗腺(hànxiàn)腫瘤第四頁，共四十二頁。皮膚惡性(èxìng)汗腺腫瘤第五頁，共四十二頁。３.幾種汗腺腫瘤的鑒別(jiànbié)診斷（１）汗管瘤、微囊性附屬(fùshǔ)器癌與管狀癌鑒別要點見表１：第六頁，共四十二頁。表１.汗管瘤、微囊性附屬器癌與管狀癌的鑒別(jiànbié)要點要點汗管瘤管狀癌微囊性附屬器癌常見部位面部，尤其眼部腋窩等大汗腺分布區(qū)，少數(shù)為雙側性面部，尤其唇部皮損特點常為多發(fā)，１－３mm小丘疹；很少單發(fā)常為質硬單結節(jié)，常形成潰瘍／粘連生長緩慢的單結節(jié)狀皮損，常形成凹陷性瘢痕樣結節(jié)，潰瘍少見年齡與性別中青年，女性多見成年人，女性稍多成年人，女性多見組織學特點正常汗腺導管樣結構，增生汗管數(shù)量不等，蝌蚪樣，３－５個以上小管即可診斷。中高分化腺癌，胞漿細顆粒狀或嗜酸性，腺管常呈囊性擴張。似小管癌，有明顯硬化性間質，不規(guī)則管狀及實性結構，多種上皮分化第七頁，共四十二頁。（２）管狀乳頭狀腺瘤與癌管狀乳頭狀腺瘤：常見于女性頭皮、四肢、腋窩及外陰(wàiyīn)等為孤立性結節(jié)，１－２cm，偶可大于５cm。分葉狀，界限清楚，可累及皮下。組織學及細胞學均有一定異型性，與癌的鑒別要點是：常無潰瘍，無明顯浸潤，有間質反應，有微小乳頭，但無壞死，無明顯異型性，肌上皮存在，分裂像少見。第八頁，共四十二頁。（３）大汗腺(hànxiàn)囊腺瘤（汗囊瘤／囊性汗腺(hànxiàn)瘤／大汗腺(hànxiàn)囊腫）與乳頭狀汗管囊腺瘤兩者相同之處是均為囊性腫瘤，均呈汗腺分化，均有乳頭形成(xíngchéng)。不同之處：后者常伴器官樣痣，常開口于表面，上皮明顯呈雙層柱狀結構，間質常有較明顯慢性炎癥細胞。分不清時可籠統(tǒng)稱為乳頭狀汗腺囊腺瘤。第九頁，共四十二頁。（４）汗孔瘤、基底細胞乳頭狀瘤與基底細胞癌鑒別(jiànbié)要點參見表２：第十頁，共四十二頁。表２汗孔瘤、基底細胞乳頭狀瘤與基底細胞癌病理(bìnglǐ)鑒別要點要點汗孔瘤基底細胞乳頭狀瘤基底細胞癌潰瘍無無常有疣狀增生常無常有常無與表皮相關性實性細胞團常有常有常無真皮內孤立性基底細胞樣實性團有常無常有實性細胞團周圍柵欄狀排列無無有細胞異型性無無有汗孔樣分化有無無（偶有）角質囊腫無有無核分裂像常無（有時較多）常無常有間質反應無無有實性團周裂隙無無常有第十一頁，共四十二頁。（５）汗孔瘤、螺旋(luóxuán)腺瘤與圓柱瘤的病理鑒別要點見表３：第十二頁，共四十二頁。表３汗孔(hànkǒng)瘤、螺旋腺瘤與圓柱瘤的病理鑒別要點要點汗孔瘤螺旋腺瘤圓柱瘤囊實性結構常無有常無細胞多樣性無有（兩型）無汗孔分化有無無透明細胞常無常有有時有細胞團周基底膜樣物質無無有腺樣分化無有時有無細胞團中淋巴細胞無常有無水腫樣間質及擴張血管無常有無第十三頁，共四十二頁。（６）汗腺瘤（透明細胞汗腺瘤）與螺旋腺瘤的病理(bìnglǐ)鑒別要點見表４：第十四頁，共四十二頁。表４汗腺瘤（透明細胞(xìbāo)汗腺瘤）與螺旋腺瘤的病理鑒別要點要點汗腺瘤螺旋腺瘤同義語透明細胞汗腺瘤結節(jié)性汗腺瘤螺端瘤汗腺瘤囊實性可有可有大小較一致實性細胞團有有腺樣分化常無可有汗孔樣分化有常無血管擴張水腫性間質常無常有淋巴細胞浸潤無常有透明細胞常有常有汗管樣（雙層小管）分化常無常有第十五頁，共四十二頁。上述兩種腫瘤難以區(qū)分(qūfēn)時可籠統(tǒng)稱為汗腺瘤或汗管腺瘤第十六頁，共四十二頁。（７）汗腺(hànxiàn)腫瘤的組織學診斷要點細胞無明顯異型性，成結節(jié)狀或小葉狀非浸潤性腫瘤，組織學上無惡性指標(zhǐbiāo)無基底細胞、鱗狀細胞、皮脂腺、毛器或黑色素細胞分化常有腺（汗腺）、汗腺導管（各段）和肌上皮分化根據(jù)特殊分化分類，分類困難時，可總稱為汗腺瘤或附屬器良性腫瘤第十七頁，共四十二頁。４.汗腺分化(fēnhuà)的良性與惡性腫瘤的鑒別診斷（1）微囊性附屬器癌、汗管瘤以及粘液表皮(biǎopí)樣癌的鑒別診斷見表5：第十八頁，共四十二頁。表5微囊性附屬器癌、汗管瘤以及(yǐjí)粘液表皮樣癌的鑒別診斷要點微囊性附屬器癌汗管瘤粘液表皮樣癌常見部位唇部眼部唇及口腔等涎腺部位囊實性結構有無常無大小0.5-1cm約0.3cm常＞1cm凹陷瘢痕常有無無腺管樣結構有有有肌上皮無無無粘液柱狀上皮少見無常有分泌粘液細胞無無有鱗狀上皮有無有鱗狀上皮內粘液滴無無有浸潤性生長有無有間質明顯硬化有無有多種上皮細胞分化有無有神經周圍浸潤有無可有潰瘍形成可有無可有多發(fā)性無常有無第十九頁，共四十二頁。（2）皮膚混合瘤、肌上皮瘤與軟組織混合瘤的鑒別，主要根據(jù)部位。發(fā)生(fāshēng)于深部軟組織（淺筋膜以下、肌肉內或關節(jié)旁軟組織內的混合瘤/肌上皮瘤診斷為軟組織內的混合瘤/肌上皮瘤/脊索瘤（低度惡性）。皮下及真皮混合瘤按一般混合瘤的標準診斷。第二十頁，共四十二頁。軟組織混合(hùnhé)瘤/肌上皮瘤/副脊索瘤第二十一頁，共四十二頁。(3)汗孔(hànkǒng)癌與汗孔(hànkǒng)瘤汗孔瘤有時分裂像較多，不能僅憑分裂像多（5-10個/10HPF）就考慮為汗孔癌。汗孔癌不同于汗孔瘤的要點是：年齡較大（平均67歲WHO），常見于四肢，皮損較大（常大于2cm），結節(jié)狀或結節(jié)潰瘍，呈浸潤性生長。腫瘤細胞(xìbāo)大小較一致但異型性明顯，分裂像大于5個/10HPF，經常大于10個/HPF，常伴壞死?？梢姾箍讟臃只５诙?，共四十二頁。（4）腺樣囊性癌與圓柱瘤的病理(bìnglǐ)鑒別要點見表6：第二十三頁，共四十二頁。表6腺樣囊性癌與圓柱(yuánzhù)瘤的病理鑒別要點要點腺樣囊性癌圓柱瘤浸潤性+-生長緩慢結節(jié)狀皮損++潰瘍形成+/--部位頭部，軀干頭面部，眼周多發(fā)病變--/+(頭巾瘤)實性細胞團++實性細胞團內腺樣及篩狀結構+-細胞異型性+-實性細胞團周圍基底膜樣物質-+螺旋腺瘤樣分化-+生物學行為低度惡性良性第二十四頁，共四十二頁。診斷腺樣囊性癌時要注意除外轉移(zhuǎnyí)性腺樣囊性癌第二十五頁，共四十二頁。2.常見疾?。罕馄教Π_藥物性反應，藥物性皮炎，固定性藥疹苔癬樣角化(jiǎohuà)病（良性及非典型性）苔癬樣糠疹苔癬樣嗜表皮性T細胞淋巴瘤（MF）苔癬樣天皰瘡苔癬樣移植物抗宿主病（GVHD）第二十六頁，共四十二頁。3.扁平苔癬病理組織學診斷要點：表皮增生/萎縮單個細胞角化不良（凋亡）膠樣小體形成（表皮內及真皮淺層）基底(jīdǐ)細胞空泡變性及液化偶有皮下裂隙或大皰形成以淋巴單核細胞為主的慢性炎癥細胞帶狀浸潤，無明顯中性及嗜酸性粒細胞，也無明顯漿細胞及肥大細胞真皮深層及皮下無明顯病變，毛囊可以受累真皮層色素沉著，可見噬色素細胞基底膜線狀熒光，IgG/IgM/IgA第二十七頁，共四十二頁。4.幾種扁平苔癬相關性疾病的診斷(zhěnduàn)要點（1）扁平苔癬類天皰瘡：要與大皰性扁平苔癬鑒別，前者真皮有水腫，皰內及皰周有嗜酸性粒細胞浸潤(jìnrùn)。（2)紅斑狼瘡-扁平苔癬重疊綜合癥：除扁平苔癬病變外還有狼瘡病變。第二十八頁，共四十二頁。(3)苔癬樣角化病多為單發(fā)性日光照射部位皮損基底細胞液化、單個細胞角化不良(bùliáng)、膠樣小體不一定存在角化亢進表皮常有增厚基底層細胞不同程度增生第二十九頁，共四十二頁。（4）藥物性皮炎/苔癬樣藥物反應/固定性藥疹診斷要點：皮損與藥物相關。苔癬樣藥疹比一般藥疹的持續(xù)時間長（一般為1-2周），常為數(shù)月，甚至數(shù)年。肉眼表現(xiàn)為苔癬樣皮損。組織學上與扁平苔癬難以鑒別。主要鑒別是前者(qiánzhě)有用藥史或皮損與藥物相關，常有多少不等嗜酸性粒細胞浸潤，有時伴少數(shù)中性粒細胞。第三十頁，共四十二頁。（5）移植物抗宿主病（Graft-Versus-Host-Disease，GVHD）診斷要點：與移植(yízhí)反應有關的系統(tǒng)性綜合癥，主要侵犯皮膚、腸道及肝臟治療效果不佳，死亡率較高分為急性及慢性型兩組。前者發(fā)生于移植后3個月內，后者發(fā)生在3個月以后。慢性者預后稍好。急性可轉為慢性。皮損常為多發(fā)性。慢性者常見口腔損害。組織學表現(xiàn)為硬皮病樣及苔癬樣病變。特點為：（a）表皮單個或小灶狀細胞變性壞死（凋亡及膠樣小體形成）（b）基底細胞液化（c）多少不等混合性炎癥細胞浸潤（d）真皮淺層水腫或硬化（e）小血管內皮細胞腫脹及增生、脫屑，小血管周圍炎癥細胞浸潤，可有核塵。（f）可有苔癬樣浸潤第三十一頁，共四十二頁。本病與扁平苔癬的不同點是：具有移植特別是骨髓移植史，全身多系統(tǒng)損傷，皮損在組織學上比較多樣，表皮內單個細胞(xìbāo)凋亡較明顯，苔癬樣浸潤常無或不明顯。第三十二頁，共四十二頁。（6）苔癬樣糠疹診斷要點如下：可能與病毒等感染相關，可與類風濕、甲狀腺炎、惡性貧血等自身免疫性疾病伴發(fā)。包括一組疾?。杭毙詽冃詨乃佬云ふ?，急性痘瘡樣苔癬樣糠疹（Mucha-Haberman病）、急性點滴狀副銀屑病等分為慢性(mànxìng)型與急性型皮損多樣，多發(fā)性。本病可能是一種血管炎，也可能是淋巴瘤或淋巴瘤伴血管炎組織學特點：表皮不規(guī)則增生肥厚，角化亢進及角化不全，角質層內可有牟氏膿腫樣病變，但細胞為淋巴細胞而非中性粒細胞，表皮細胞內及細胞間水腫，海綿樣變常見，基底細胞可液化，真皮淺層小血管周圍炎，可有紅細胞外滲，水腫，可見苔癬樣浸潤本病與扁平苔癬不同點是：角化不全，牟氏小膿腫樣病變，個別細胞凋亡及膠樣小體不明顯，苔癬樣病變不典型，常伴小血管炎等。第三十三頁，共四十二頁。（7）蕈樣肉芽腫（MycosisFungoides，MF）是一種親表皮性T細胞淋巴瘤。包括兩種疾病：MF（皮膚型）與SS（Sézarysyndrome），后者是前者的一種變異型或亞型，最大特點是伴有外周血的侵犯，但無骨髓侵犯，也不一定有淋巴結侵犯。

MF診斷要點是：皮膚T細胞腫瘤性增生浸潤增生T細胞有異型性，浸潤性，浸潤表皮是其最大特點表皮內異型性淋巴細胞浸潤，3-5個以上聚集成簇則稱之為鮑特利爾（Pautrier）小膿腫常伴多少不等其他炎癥細胞或淋巴細胞浸潤可形成苔癬樣浸潤皮損多樣，組織學上表皮常有多種繼發(fā)性病變本病與扁平苔癬的主要不同(bùtónɡ)是：浸潤淋巴細胞有異型性，有鮑氏小膿腫形成，常無單個細胞凋亡以及膠樣小體形成。第三十四頁，共四十二頁。四、銀屑病1.銀屑病的基本要點：是一種原因(yuányīn)不甚清楚的慢性、反復復法、可以緩解、較難治愈的皮膚病可發(fā)生于任何年齡（包括嬰幼兒），發(fā)病高峰有兩個：青少年（I型）及中年人（50-60歲，II型）皮損多樣，主要為紅斑、脫屑。臨床病理分型如下：尋常性，泛發(fā)性膿皰性和局限性膿皰性。第三十五頁，共四十二頁。銀屑病基本(jīběn)病理變化：表皮不同程度角化不全角質層中性粒細胞聚集形成小膿腫，稱為牟氏（Munro）小膿腫表皮較規(guī)則增生肥厚，表現(xiàn)為表皮腳規(guī)則延長增寬，稱為鋸齒狀或銀屑病樣增生表皮內輕重不一灶狀細胞內及細胞間水腫，海綿樣變表皮內多少(duōshǎo)不一中性粒細胞浸潤，可形成小膿腫（膿皰型）形成，稱為考古（Kogoj）膿皰（海綿性中性粒細胞浸潤）真皮上方表皮變薄真皮層，尤其是乳頭層小血管擴張真皮層多少不一慢性炎癥細胞浸潤以上病變不一定全部具備，與病變類型和時相有關，但表皮增生肥厚、銀屑病樣增生、角化不全、表皮內中性粒細胞浸潤是主要特點少數(shù)患者伴關節(jié)炎第三十六頁，共四十二頁。2.臨床考慮(kǎolǜ)為銀屑病，組織學上有一些基本病變，即可診斷符合銀屑病。這些基本病變是：表皮不規(guī)則增生肥厚（銀屑病樣增生）、不同程度角化不全以及輕重不同慢性炎。3.尋常型銀屑病與濕疹皮炎及神經性皮炎的病理鑒別診斷要點見表7：第三十七頁，共四十二頁。表7銀屑病與濕疹皮炎及神經性皮炎的病理鑒別(jiànbié)診斷要點要點銀屑病濕疹皮炎神經性皮炎鱗屑+--漿液性滲出或痂皮-/++/--明顯角化性增厚-/+-+瘙癢+/-++泛發(fā)性皮損常見少見偶見局限性皮損少見較常見較常見銀屑病樣增生+++角化不全+-/偶爾點狀-牟氏小膿腫+--表皮內水皰-/++-表面結痂-+-表皮內中