先天性心臟病8版課件

先天性心臟病

congenitalheartdisease

周雄飛先天性心臟病

congenitalheartdiseas1目的與要求了解胚胎期心臟的發(fā)育過程。了解胎兒血液循環(huán)的特點及出生后的變化了解先天性心臟病的病因及預(yù)防掌握先天性心臟病的分類掌握幾種常見先天性心臟病（房缺、室缺、動導、法四）的病理生理變化、臨床表現(xiàn)、輔助檢查等掌握先天性心臟病的診斷、鑒別診斷掌握其內(nèi)科治療原則。了解其外科治療原則。目的與要求了解胚胎期心臟的發(fā)育過程。2概況簡稱“先心病”，指胎兒時期由于各種原因引起的心臟、大血管發(fā)育異常而致的畸形。是小兒最常見的心臟病，生后1年發(fā)病率約6.9‰（上海）。概況簡稱“先心病”，指胎兒時期由于3心臟胚胎發(fā)育

心臟胚胎發(fā)育

4室間隔的形成有3個來源肌部心內(nèi)膜墊向下生長膜部動脈總干及心球分化室間隔的形成有3個來源肌部5正常胎兒的血液循環(huán)途徑

及出生后的變化

正常胎兒的血液循環(huán)途徑

及出生后的變化

6先天性心臟病8版課件7正常胎兒的血液循環(huán)途徑來自胎盤的A血臍V入肝（與門V吻合）來自上半身的回心血V導管肝V上腔V下腔V右房(小部分)(大部分)(小部分)右房右室（大部分）卵圓孔肺A(肺)(大部分)(小部分)左房A導管左室降主A（以V血為主）升主A（以含氧血為主）供腹腔內(nèi)臟及下肢(下半身)供心、腦、上肢(上半身)正常胎兒的血液循環(huán)途徑來自胎盤的A血8胎兒血液循環(huán)的特點通過胎盤進行物質(zhì)和氣體交換；卵圓孔和動脈導管開放；供心、腦及上半身的血血氧含量高，供腹腔內(nèi)臟及下半身的血血氧含量低。胎兒血液循環(huán)的特點通過胎盤進行物質(zhì)和氣體交換；9小兒出生后血循環(huán)的變化臍帶血阻斷，呼吸建立

體循環(huán)壓力肺循環(huán)壓力

肺A血

左房血壓力

卵圓孔關(guān)閉左室、主A血壓力（當主A壓力與肺A壓力相當時或主A壓＞肺A壓時）A導管血流停止

A導管關(guān)閉小兒出生10小兒生后血循環(huán)的特點臍帶血阻斷

肺循環(huán)建立

卵圓孔關(guān)閉(5~7個月大多在解剖上已關(guān)閉)A導管關(guān)閉(80%在生后3個月、95%在生后1歲解剖上關(guān)閉)小兒生后血循環(huán)的特點臍帶血阻斷11病因病因仍然是個謎，任何影響胎兒心臟、血管發(fā)育導致心臟某一部分發(fā)育停頓或異常的因素均是病因。病因病因仍然是個謎，任何影響胎兒心臟、血管12病因分為兩類：內(nèi)因（與遺傳有關(guān)）約10~15%為單基因異常致病，房缺、動脈干畸形—21q某些區(qū)帶過度復(fù)制和缺失有關(guān)；另外7、12、15、21、22號染色體異常亦可致心血管畸形外因（即與環(huán)境有關(guān)）病因分為兩類：13外因：宮內(nèi)感染尤其妊娠頭3個月影響最大。如風疹V、流感V、流腮V、柯薩奇V等孕母接觸放射藥物（抗癌藥、甲糖寧等）母患代謝性疾病(糖尿病、高鈣血癥等)造成宮內(nèi)缺氧的慢性病(母孕高癥、高原地區(qū)如青海、西藏動導發(fā)生率高)孕母缺乏葉酸亦可致胎兒心血管發(fā)育畸形孕母年齡母親年過35~39歲所生子女先心病的患病率高煙酒致畸外因：14預(yù)防預(yù)防宮內(nèi)感染:尤其是早期預(yù)防病毒感染很重要,如風疹V、流感V、流腮V等避免接觸致畸藥物，如抗癌藥、抗驚厥藥加強營養(yǎng)，早期補充葉酸避免放射線、煙酒加強產(chǎn)前檢查，盡量產(chǎn)前作出診斷預(yù)防預(yù)防宮內(nèi)感染:尤其是早期預(yù)防病毒感15先天性心臟病的分類

左向右分流型（潛伏青紫型）如房缺、室缺、動導等。右向左分流型（青紫型）如法洛氏四聯(lián)癥、大血管錯位等。無分流型（無青紫型）如肺A狹窄、主A縮窄、右位心等。先天性心臟病的分類

左向右分流型（潛伏青紫型）如房16

診斷原則1.患兒病史和體征是提示先心病重要線索如：生后持續(xù)心臟、呼吸功能不良。持續(xù)青紫或反復(fù)神志不清。喂養(yǎng)困難、體重不增、易激惹。肺部反復(fù)出現(xiàn)“肺炎”樣體征。2.彩超、心導管及造影術(shù)是確診依據(jù)。診斷17

順序分段診斷法1.心房位置判斷：S.I.A2.心室位置判斷:D.L3.大血管位置判斷:S.I.D.L.A4.房室連接診斷5.心室大動脈連接診斷6.心臟位置7.合并心臟血管畸形順序分段診斷法18

臨床常見的幾種先天性心臟病

臨床常見的幾種先天性心臟病19較常見先心病的相對發(fā)病率（德國）

25%10%10%10%10%5%5%2%23%較常見先心病的相對發(fā)病率（德國）25%10%10%10%120室間隔缺損（VSD）

(Ventricularsepaldefect)顧名思義，就是心室的間隔上有一缺損存在，是心室間隔在發(fā)育過程中發(fā)生停頓所致，它的發(fā)生率在先心病中最高，在我國幾乎占小兒先心病的一半。（各地報道不一致）。它是一種左向右分流型先心病，預(yù)后較好。室間隔缺損（VSD）

(Ventricularsepal21室缺類型：膜周部缺損：60-70%肌部缺損：20-30%竇部肌肉缺損漏斗膈肌肉缺損肌部小梁部缺損室缺類型：22先天性心臟病8版課件23病理生理(一)腔V右房(擴大)左房(血多)(肺V)

缺損

(擴大)

右室(血多)左室(肥大)

(肥大)

分流

(梗阻性肺A(血多)主A(血少)肺A高壓）

(擴張)肺循環(huán)(充血)體循環(huán)(血少)

(混合血)病理生理(一)24病理生理(二)室缺病生改變的結(jié)果：左室、右室肥大，左房亦大肺血多、體血少肺A擴張、高壓（高動力型肺A高壓）病理生理(二)室缺病生改變的結(jié)果：25病理生理(三)若缺損小時，上述變化不明顯。若缺損大時，易形成EisenmengerSyndrom.即肺A，尤其是肺小A長期接受大量血流和高壓力的刺激，使這些血管發(fā)生痙攣，并且管壁增厚（中層和內(nèi)膜增厚），形成梗阻型

肺A高壓（肺動脈高壓癥），此時右室肥大，肺A擴張，當右室壓大于左室壓力時，出現(xiàn)右向左的分流，臨床上出現(xiàn)青紫。這種現(xiàn)象稱~。病理生理(三)若缺損小時，上述變化不明顯。26臨床表現(xiàn)(一)癥狀消瘦、乏力、氣短、多汗、面色蒼白、喂養(yǎng)困難肺部感染聲音嘶啞缺損小者，臨床上可無癥狀，稱Roger’s病。缺損大者，可出現(xiàn)青紫。臨床表現(xiàn)(一)癥狀27臨床表現(xiàn)(二)

心臟體征

雜音胸骨左緣第Ⅲ、Ⅳ肋間可聞及3~4級全收縮期雜音，向四周傳導廣泛；若缺損小者僅收縮早期有雜音；若缺損大者雜音反而減弱；若漏斗膈缺損易致主A瓣脫垂合并主A瓣關(guān)閉不全時，于主A瓣第二聽診區(qū)可聞及高音調(diào)舒張期雜音；若分流量大，二尖瓣相對狹窄時，于心尖區(qū)可聞及舒張中期隆隆樣雜音。震顫P2亢進、繼發(fā)漏斗部肥厚時P2減低心界擴大臨床表現(xiàn)(二)心臟體征28并發(fā)癥支氣管肺炎充血性心力衰竭肺水腫感染性心內(nèi)膜炎并發(fā)癥支氣管肺炎29X線檢查肺臟肺野充血、肺血管影增粗肺門舞蹈心臟心影增大：左室大、右室大、左房大肺A段突出主A段凹陷X線檢查肺臟30先天性心臟病8版課件31心電圖左室大左、右室大左、右室及左房均大心肌勞損心電圖左室大32超聲心動圖左房、左室內(nèi)徑增寬，右室內(nèi)徑亦可增寬肺A內(nèi)徑增寬主A內(nèi)徑縮小可見缺損部位和大小，以及血液分流方向超聲心動圖左房、左室內(nèi)徑增寬，右室內(nèi)徑亦可增寬33先天性心臟病8版課件34心導管檢查右室血氧含量較右房高右室、肺A壓力增高導管自右室經(jīng)缺損部位達到左室(少見)伴有右向左分流時，A血氧飽和度降低心導管檢查右室血氧含量較右房高35先天性心臟病8版課件36先天性心臟病8版課件37治療內(nèi)科治療：抗感染、強心、利尿、擴管外科體外循環(huán)下直視手術(shù)修補：介入治療：自動張開或自動置入手術(shù)指征：1、中小型缺損可隨訪至學齡前期。2、<6月嬰兒發(fā)生難以控制的充血性心衰、反復(fù)肺炎、生長緩慢應(yīng)及時處理。3、>6月嬰幼兒當肺動脈壓力升高大于體循環(huán)1/2或肺/體循環(huán)大于2時應(yīng)及時處理。治療38先天性心臟病8版課件39房間隔缺損

（atrialseptaldefect，ASD)房間隔缺損

（atrialseptaldefect40概述屬于左向右分流型先心病的一種占先心病發(fā)病總數(shù)的5~10%，發(fā)病率為活產(chǎn)嬰的1/1500。小兒時期癥狀多較輕，不少患兒成人才被發(fā)現(xiàn)女性多見概述屬于左向右分流型先心病的一種41病理類型第一孔未閉（原發(fā)孔未閉）缺損多較大，常伴有二尖瓣或三尖瓣裂孔而形成關(guān)閉不全第二孔未閉（繼發(fā)孔未閉）最多見，缺損多較小，直徑多為1~3cm靜脈竇型上腔型和下腔型冠狀靜脈竇型完全型和部分型病理類型第一孔未閉（原發(fā)孔未閉）缺損多較大，常伴有二42先天性心臟病8版課件43病理生理(一)

分流腔V

右房左房(肺V)右室(肥大)左室(血少)肺A(擴張)主A(血少)肺循環(huán)(充血)體循環(huán)(血少)

(混合血)病理生理(一)44病理生理(二)房缺病生改變的結(jié)果：右房、右室大肺A擴張、高壓肺循環(huán)充血體循環(huán)供血不足病理生理(二)房缺病生改變的結(jié)果：45病理生理(三)缺損大時易形成Eisenmenger’sSyndrom，臨床上出現(xiàn)青紫原發(fā)孔缺損伴二尖瓣前瓣裂時，左房室增大病理生理(三)缺損大時易形成Eisenmenger’s46臨床表現(xiàn)(一)癥狀：消瘦、多汗、乏力、氣急肺部感染當缺損小時癥狀不明顯當缺損大、劇哭、患肺炎心衰時可出現(xiàn)暫時性青紫重癥晚期亦可以出現(xiàn)持久性青紫臨床表現(xiàn)(一)癥狀：47臨床表現(xiàn)(二)心臟體征雜音胸骨左緣第Ⅱ、Ⅲ肋間可聞及2~3級收縮期雜音，性質(zhì)柔和如左向右分流量大時，胸骨左下4~5肋間聽到舒張早中期雜音肺A高壓的發(fā)展，右向左分流減少，固定性分裂消失，收縮期雜音縮短，舒張期雜音消失，可出現(xiàn)肺A瓣和三尖瓣關(guān)閉不全雜音如第一房間孔未閉合并二尖瓣前瓣裂時，可于心尖部聞及收縮期吹風樣雜音P2亢進，固定分裂心界擴大，心前區(qū)隆起，心尖搏動彌散臨床表現(xiàn)(二)心臟體征48并發(fā)癥肺部感染SBE心力衰竭并發(fā)癥肺部感染49X線檢查肺臟肺門血管影增粗肺野充血肺門舞蹈心臟右房大、右室大為主肺A段明顯突出主A影縮小如為第一孔未閉合并二尖瓣前瓣裂時，左室亦大X線檢查肺臟50心電圖電軸右偏，不完全性右束支傳導阻滯右房、右室大第一孔未閉時可見電軸左偏，左室肥大心電圖電軸右偏，不完全性右束支傳導阻滯51超聲心動圖右房增大右室流出道增寬室間隔與左室后壁呈矛盾運動主A內(nèi)徑縮小可顯示缺損部位及大小、分流方向超聲心動圖右房增大52先天性心臟病8版課件53先天性心臟病8版課件54心導管檢查右房血氧含量高于上、下腔V平均血含量導管可從右房進入左房右房、右室及肺A壓力多屬正常范圍。但可以測出跨右室流出道的輕~中度的壓力階差。（通常＜25ｍｍHｇ）心導管檢查右房血氧含量高于上、下腔V平均血含量55MRI心血管造影治療手術(shù)治療介入治療適應(yīng)癥：1.繼發(fā)孔型2.缺損小于30mm3.缺損距肺V、腔V、二尖瓣口、冠狀V竇口大于5mm。4.房間膈伸展徑大于缺損直徑14mm。MRI56先天性心臟病8版課件57先天性心臟病8版課件58動脈導管未閉

(Patentductusarterious,PDA)

動脈導管未閉

(Patentductusarter59概述簡稱“動導”，是一種較常見的左向右分流型先心病，發(fā)病率占小兒先心病的15~20%，女多于男。概述簡稱“動導”，是一種較常見的左向60病理類型管型：最常見，占80%左右漏斗型：次之窗型：少見瘤型：罕見亞鈴型：罕見病理類型管型：最常見，占80%左右61先天性心臟病8版課件62先天性心臟病8版課件63病理生理(一)

腔V肺V右房左房(擴大)

右室(肥大)左室(肥大)分流肺A(血多)主A(血多)(擴張)肺循環(huán)(充血)體循環(huán)(血少)

(下半身混合血)

病理生理(一)腔V64病理生理(二)PDA病生改變的結(jié)果：左房、左室大主A結(jié)突出肺血多肺A擴張體血少脈壓大晚期出現(xiàn)右室大，差異性青紫病理生理(二)PDA病生改變的結(jié)果：65臨床表現(xiàn)(一)癥狀心悸、氣急、多汗、乏力、消瘦、蒼白肺部感染聲嘶晚期出現(xiàn)差異性青紫Differentialcyanosis分流量小者可無癥狀臨床表現(xiàn)(一)癥狀66臨床表現(xiàn)(二)體征雜音胸骨左緣第Ⅱ肋間可聞及粗糙的連續(xù)性機器隆隆樣雜音，向左鎖骨下、頸部和背部傳導如分流量大，出現(xiàn)二尖瓣相對狹窄時，心尖部可出現(xiàn)舒張中期雜音嬰兒期或肺A高壓時有時僅能聞及收縮期雜音P2亢進心界擴大，向左擴大震顫脈壓增大，可出現(xiàn)水沖脈、Cap搏動征、股A槍擊音臨床表現(xiàn)(二)體征67并發(fā)癥肺部感染心力衰竭亞急性細菌性心內(nèi)膜炎感染性動脈炎并發(fā)癥肺部感染68X線檢查肺臟：肺血多、肺野充血肺門血管影增粗透視下可見肺門舞蹈心臟：左房、左室大主A結(jié)突出肺A段突出嚴重者可見右室大X線檢查肺臟：69EKG左室肥大左、右室均肥大左房大EKG左室肥大70超聲心動圖左房、左室內(nèi)徑增寬主A內(nèi)徑增寬左房內(nèi)徑/主A內(nèi)徑>1.2扇掃可顯示動脈導管的位置與粗細多普勒彩超可直接見到分流的方向和大小超聲心動圖左房、左室內(nèi)徑增寬71心導管檢查肺A血氧含量>右室血氧含量肺A壓力增高導管可以從肺A進入主A心導管檢查肺A血氧含量>右室血氧含量72心血管造影逆行主A造影可見主A與肺A同時顯影，亦可見未閉的A導管心血管造影逆行主A造影可見主A與肺A同73先天性心臟病8版課件74治療內(nèi)科治療促使動脈導管關(guān)閉消炎痛0.1~0.2mg/kg口服，必要時8小時可重復(fù)，總量不超過0.6mg/kg，一般24~48小時后可顯效。注：腎功能不全、膽紅素代謝障礙、凝血功能障礙者禁用。手術(shù)或介入治療治療75先天性心臟病8版課件76法洛四聯(lián)癥

(TetralogyofFallot)法洛四聯(lián)癥

(TetralogyofFallot)77概述簡稱“法四”，是一個獨特的聯(lián)合畸形，F(xiàn)allot(1888)對本病首先作了較詳細的描述。它屬于青紫型先心病，是青紫型先心病中最多見的一種，發(fā)病率為10~15%。概述簡稱“法四”，是一個獨特的聯(lián)合78病理改變肺A狹窄：最重要室間隔缺損主A騎跨右心室肥大病理改變肺A狹窄：最重要79先天性心臟病8版課件80病理生理(一)肺V(血少)

(肥大)右房左房(血少)通過缺損

(肥大)右室(壓力)左室(血少)通過右跨的主A

(梗阻)右室流出道主A(血多、擴張)(肺A狹窄)肺血少體循環(huán)(混合血)血氧合不足青紫病理生理(一)81病理生理(二)病理生理改變的結(jié)果：右室肥大、右房大左室小、左房小肺A段凹陷、肺血少主A結(jié)增寬、凸出體循環(huán)為混合血，臨床上出現(xiàn)青紫當肺A狹窄輕或中度時，臨床上可不出現(xiàn)青紫，稱無青紫型四聯(lián)癥紅細胞代償性增多，血液粘度增加病理生理(二)病理生理改變的結(jié)果：82臨床表現(xiàn)癥狀青紫出現(xiàn)早晚與肺A狹窄程度有關(guān)，多見于毛細血管豐富的淺表部位。合并PDA時青紫可不明顯。體格和智力發(fā)育落后蹲踞現(xiàn)象Squattingphenomenon缺氧發(fā)作Anoxicbluespell不易患肺炎和心衰體征雜音胸骨左緣第2~4肋間查聞及Ⅱ~Ⅲ級噴射性收縮期雜音，第3肋間最響，狹窄極重時可聽不到雜音P2減弱，部分可聽到S2亢進杵狀指(趾)Clubbingoffingersandtoes臨床表現(xiàn)癥狀83并發(fā)癥腦血栓、腦膿腫、SBE并發(fā)癥腦血栓、腦膿腫、SBE84X線檢查肺臟肺血少，肺門血管影少側(cè)支循環(huán)豐富才兩肺野呈網(wǎng)狀肺紋理心臟心影呈“靴型”，心尖上翹，主A結(jié)增寬肺A段凹陷25%患兒可見右位主動脈弓影X線檢查肺臟85EKG電軸右偏右室肥大心肌勞損，右心房肥大，20%伴不完全性右束支傳導阻滯EKG電軸右偏86超聲心動圖主A內(nèi)徑增寬，跨于室間隔上右室內(nèi)徑增寬，右室流出道狹窄左室內(nèi)徑縮小超聲心動圖主A內(nèi)徑增寬，跨于室間隔上87心導管檢查導管易從右室進入主A導管從右室進入左室導管不易進入肺A右室壓力高，肺A壓力低，可連續(xù)觀察壓力差變化來確定狹窄部位股A血氧飽和度降低，<89%，說明有右向左分流心導管檢查導管易從右室進入主A88心血管造影造影劑注入右心室，可見主A、肺A同時顯影，還可以見到右室流出道狹窄程度以及肺A分支情況。心血管造影造影劑注入右心室，可見主A89治療(一)內(nèi)科治療加強護理,建立合理的生活制度抗感染、及時補液治療缺氧發(fā)作采取胸膝位、吸氧、鎮(zhèn)靜糾正酸中毒5%SB1.5~5ml/kg解除右室流出道痙攣心得安0.1mg/kgIV、嗎啡0.1~0.2mg/kgimPrn提高外周阻力去甲腎上腺素平時可預(yù)防性服用普奈洛爾1~3mg/（kg.d）維持動脈導管的開放前列腺素E0.025~0.1ug/(kg.min)ivdrop注：該藥有抑制呼吸、誘發(fā)激惹、驚厥、發(fā)熱等副作用治療(一)內(nèi)科治療90治療(二)手術(shù)治療指征：輕癥5~9歲行一期根治手術(shù)。重癥先行姑息手術(shù)。根治手術(shù)姑息手術(shù)：鎖骨下動脈-肺動脈吻合術(shù)上腔靜脈-右肺動脈吻合術(shù)治療(二)91先天性心臟病8版課件92先天性心臟病8版課件93先天性心臟病

congenitalheartdisease

周雄飛先天性心臟病

congenitalheartdiseas94目的與要求了解胚胎期心臟的發(fā)育過程。了解胎兒血液循環(huán)的特點及出生后的變化了解先天性心臟病的病因及預(yù)防掌握先天性心臟病的分類掌握幾種常見先天性心臟病（房缺、室缺、動導、法四）的病理生理變化、臨床表現(xiàn)、輔助檢查等掌握先天性心臟病的診斷、鑒別診斷掌握其內(nèi)科治療原則。了解其外科治療原則。目的與要求了解胚胎期心臟的發(fā)育過程。95概況簡稱“先心病”，指胎兒時期由于各種原因引起的心臟、大血管發(fā)育異常而致的畸形。是小兒最常見的心臟病，生后1年發(fā)病率約6.9‰（上海）。概況簡稱“先心病”，指胎兒時期由于96心臟胚胎發(fā)育

心臟胚胎發(fā)育

97室間隔的形成有3個來源肌部心內(nèi)膜墊向下生長膜部動脈總干及心球分化室間隔的形成有3個來源肌部98正常胎兒的血液循環(huán)途徑

及出生后的變化

正常胎兒的血液循環(huán)途徑

及出生后的變化

99先天性心臟病8版課件100正常胎兒的血液循環(huán)途徑來自胎盤的A血臍V入肝（與門V吻合）來自上半身的回心血V導管肝V上腔V下腔V右房(小部分)(大部分)(小部分)右房右室（大部分）卵圓孔肺A(肺)(大部分)(小部分)左房A導管左室降主A（以V血為主）升主A（以含氧血為主）供腹腔內(nèi)臟及下肢(下半身)供心、腦、上肢(上半身)正常胎兒的血液循環(huán)途徑來自胎盤的A血101胎兒血液循環(huán)的特點通過胎盤進行物質(zhì)和氣體交換；卵圓孔和動脈導管開放；供心、腦及上半身的血血氧含量高，供腹腔內(nèi)臟及下半身的血血氧含量低。胎兒血液循環(huán)的特點通過胎盤進行物質(zhì)和氣體交換；102小兒出生后血循環(huán)的變化臍帶血阻斷，呼吸建立

體循環(huán)壓力肺循環(huán)壓力

肺A血

左房血壓力

卵圓孔關(guān)閉左室、主A血壓力（當主A壓力與肺A壓力相當時或主A壓＞肺A壓時）A導管血流停止

A導管關(guān)閉小兒出生103小兒生后血循環(huán)的特點臍帶血阻斷

肺循環(huán)建立

卵圓孔關(guān)閉(5~7個月大多在解剖上已關(guān)閉)A導管關(guān)閉(80%在生后3個月、95%在生后1歲解剖上關(guān)閉)小兒生后血循環(huán)的特點臍帶血阻斷104病因病因仍然是個謎，任何影響胎兒心臟、血管發(fā)育導致心臟某一部分發(fā)育停頓或異常的因素均是病因。病因病因仍然是個謎，任何影響胎兒心臟、血管105病因分為兩類：內(nèi)因（與遺傳有關(guān)）約10~15%為單基因異常致病，房缺、動脈干畸形—21q某些區(qū)帶過度復(fù)制和缺失有關(guān)；另外7、12、15、21、22號染色體異常亦可致心血管畸形外因（即與環(huán)境有關(guān)）病因分為兩類：106外因：宮內(nèi)感染尤其妊娠頭3個月影響最大。如風疹V、流感V、流腮V、柯薩奇V等孕母接觸放射藥物（抗癌藥、甲糖寧等）母患代謝性疾病(糖尿病、高鈣血癥等)造成宮內(nèi)缺氧的慢性病(母孕高癥、高原地區(qū)如青海、西藏動導發(fā)生率高)孕母缺乏葉酸亦可致胎兒心血管發(fā)育畸形孕母年齡母親年過35~39歲所生子女先心病的患病率高煙酒致畸外因：107預(yù)防預(yù)防宮內(nèi)感染:尤其是早期預(yù)防病毒感染很重要,如風疹V、流感V、流腮V等避免接觸致畸藥物，如抗癌藥、抗驚厥藥加強營養(yǎng)，早期補充葉酸避免放射線、煙酒加強產(chǎn)前檢查，盡量產(chǎn)前作出診斷預(yù)防預(yù)防宮內(nèi)感染:尤其是早期預(yù)防病毒感108先天性心臟病的分類

左向右分流型（潛伏青紫型）如房缺、室缺、動導等。右向左分流型（青紫型）如法洛氏四聯(lián)癥、大血管錯位等。無分流型（無青紫型）如肺A狹窄、主A縮窄、右位心等。先天性心臟病的分類

左向右分流型（潛伏青紫型）如房109

診斷原則1.患兒病史和體征是提示先心病重要線索如：生后持續(xù)心臟、呼吸功能不良。持續(xù)青紫或反復(fù)神志不清。喂養(yǎng)困難、體重不增、易激惹。肺部反復(fù)出現(xiàn)“肺炎”樣體征。2.彩超、心導管及造影術(shù)是確診依據(jù)。診斷110

順序分段診斷法1.心房位置判斷：S.I.A2.心室位置判斷:D.L3.大血管位置判斷:S.I.D.L.A4.房室連接診斷5.心室大動脈連接診斷6.心臟位置7.合并心臟血管畸形順序分段診斷法111

臨床常見的幾種先天性心臟病

臨床常見的幾種先天性心臟病112較常見先心病的相對發(fā)病率（德國）

25%10%10%10%10%5%5%2%23%較常見先心病的相對發(fā)病率（德國）25%10%10%10%1113室間隔缺損（VSD）

(Ventricularsepaldefect)顧名思義，就是心室的間隔上有一缺損存在，是心室間隔在發(fā)育過程中發(fā)生停頓所致，它的發(fā)生率在先心病中最高，在我國幾乎占小兒先心病的一半。（各地報道不一致）。它是一種左向右分流型先心病，預(yù)后較好。室間隔缺損（VSD）

(Ventricularsepal114室缺類型：膜周部缺損：60-70%肌部缺損：20-30%竇部肌肉缺損漏斗膈肌肉缺損肌部小梁部缺損室缺類型：115先天性心臟病8版課件116病理生理(一)腔V右房(擴大)左房(血多)(肺V)

缺損

(擴大)

右室(血多)左室(肥大)

(肥大)

分流

(梗阻性肺A(血多)主A(血少)肺A高壓）

(擴張)肺循環(huán)(充血)體循環(huán)(血少)

(混合血)病理生理(一)117病理生理(二)室缺病生改變的結(jié)果：左室、右室肥大，左房亦大肺血多、體血少肺A擴張、高壓（高動力型肺A高壓）病理生理(二)室缺病生改變的結(jié)果：118病理生理(三)若缺損小時，上述變化不明顯。若缺損大時，易形成EisenmengerSyndrom.即肺A，尤其是肺小A長期接受大量血流和高壓力的刺激，使這些血管發(fā)生痙攣，并且管壁增厚（中層和內(nèi)膜增厚），形成梗阻型

肺A高壓（肺動脈高壓癥），此時右室肥大，肺A擴張，當右室壓大于左室壓力時，出現(xiàn)右向左的分流，臨床上出現(xiàn)青紫。這種現(xiàn)象稱~。病理生理(三)若缺損小時，上述變化不明顯。119臨床表現(xiàn)(一)癥狀消瘦、乏力、氣短、多汗、面色蒼白、喂養(yǎng)困難肺部感染聲音嘶啞缺損小者，臨床上可無癥狀，稱Roger’s病。缺損大者，可出現(xiàn)青紫。臨床表現(xiàn)(一)癥狀120臨床表現(xiàn)(二)

心臟體征

雜音胸骨左緣第Ⅲ、Ⅳ肋間可聞及3~4級全收縮期雜音，向四周傳導廣泛；若缺損小者僅收縮早期有雜音；若缺損大者雜音反而減弱；若漏斗膈缺損易致主A瓣脫垂合并主A瓣關(guān)閉不全時，于主A瓣第二聽診區(qū)可聞及高音調(diào)舒張期雜音；若分流量大，二尖瓣相對狹窄時，于心尖區(qū)可聞及舒張中期隆隆樣雜音。震顫P2亢進、繼發(fā)漏斗部肥厚時P2減低心界擴大臨床表現(xiàn)(二)心臟體征121并發(fā)癥支氣管肺炎充血性心力衰竭肺水腫感染性心內(nèi)膜炎并發(fā)癥支氣管肺炎122X線檢查肺臟肺野充血、肺血管影增粗肺門舞蹈心臟心影增大：左室大、右室大、左房大肺A段突出主A段凹陷X線檢查肺臟123先天性心臟病8版課件124心電圖左室大左、右室大左、右室及左房均大心肌勞損心電圖左室大125超聲心動圖左房、左室內(nèi)徑增寬，右室內(nèi)徑亦可增寬肺A內(nèi)徑增寬主A內(nèi)徑縮小可見缺損部位和大小，以及血液分流方向超聲心動圖左房、左室內(nèi)徑增寬，右室內(nèi)徑亦可增寬126先天性心臟病8版課件127心導管檢查右室血氧含量較右房高右室、肺A壓力增高導管自右室經(jīng)缺損部位達到左室(少見)伴有右向左分流時，A血氧飽和度降低心導管檢查右室血氧含量較右房高128先天性心臟病8版課件129先天性心臟病8版課件130治療內(nèi)科治療：抗感染、強心、利尿、擴管外科體外循環(huán)下直視手術(shù)修補：介入治療：自動張開或自動置入手術(shù)指征：1、中小型缺損可隨訪至學齡前期。2、<6月嬰兒發(fā)生難以控制的充血性心衰、反復(fù)肺炎、生長緩慢應(yīng)及時處理。3、>6月嬰幼兒當肺動脈壓力升高大于體循環(huán)1/2或肺/體循環(huán)大于2時應(yīng)及時處理。治療131先天性心臟病8版課件132房間隔缺損

（atrialseptaldefect，ASD)房間隔缺損

（atrialseptaldefect133概述屬于左向右分流型先心病的一種占先心病發(fā)病總數(shù)的5~10%，發(fā)病率為活產(chǎn)嬰的1/1500。小兒時期癥狀多較輕，不少患兒成人才被發(fā)現(xiàn)女性多見概述屬于左向右分流型先心病的一種134病理類型第一孔未閉（原發(fā)孔未閉）缺損多較大，常伴有二尖瓣或三尖瓣裂孔而形成關(guān)閉不全第二孔未閉（繼發(fā)孔未閉）最多見，缺損多較小，直徑多為1~3cm靜脈竇型上腔型和下腔型冠狀靜脈竇型完全型和部分型病理類型第一孔未閉（原發(fā)孔未閉）缺損多較大，常伴有二135先天性心臟病8版課件136病理生理(一)

分流腔V

右房左房(肺V)右室(肥大)左室(血少)肺A(擴張)主A(血少)肺循環(huán)(充血)體循環(huán)(血少)

(混合血)病理生理(一)137病理生理(二)房缺病生改變的結(jié)果：右房、右室大肺A擴張、高壓肺循環(huán)充血體循環(huán)供血不足病理生理(二)房缺病生改變的結(jié)果：138病理生理(三)缺損大時易形成Eisenmenger’sSyndrom，臨床上出現(xiàn)青紫原發(fā)孔缺損伴二尖瓣前瓣裂時，左房室增大病理生理(三)缺損大時易形成Eisenmenger’s139臨床表現(xiàn)(一)癥狀：消瘦、多汗、乏力、氣急肺部感染當缺損小時癥狀不明顯當缺損大、劇哭、患肺炎心衰時可出現(xiàn)暫時性青紫重癥晚期亦可以出現(xiàn)持久性青紫臨床表現(xiàn)(一)癥狀：140臨床表現(xiàn)(二)心臟體征雜音胸骨左緣第Ⅱ、Ⅲ肋間可聞及2~3級收縮期雜音，性質(zhì)柔和如左向右分流量大時，胸骨左下4~5肋間聽到舒張早中期雜音肺A高壓的發(fā)展，右向左分流減少，固定性分裂消失，收縮期雜音縮短，舒張期雜音消失，可出現(xiàn)肺A瓣和三尖瓣關(guān)閉不全雜音如第一房間孔未閉合并二尖瓣前瓣裂時，可于心尖部聞及收縮期吹風樣雜音P2亢進，固定分裂心界擴大，心前區(qū)隆起，心尖搏動彌散臨床表現(xiàn)(二)心臟體征141并發(fā)癥肺部感染SBE心力衰竭并發(fā)癥肺部感染142X線檢查肺臟肺門血管影增粗肺野充血肺門舞蹈心臟右房大、右室大為主肺A段明顯突出主A影縮小如為第一孔未閉合并二尖瓣前瓣裂時，左室亦大X線檢查肺臟143心電圖電軸右偏，不完全性右束支傳導阻滯右房、右室大第一孔未閉時可見電軸左偏，左室肥大心電圖電軸右偏，不完全性右束支傳導阻滯144超聲心動圖右房增大右室流出道增寬室間隔與左室后壁呈矛盾運動主A內(nèi)徑縮小可顯示缺損部位及大小、分流方向超聲心動圖右房增大145先天性心臟病8版課件146先天性心臟病8版課件147心導管檢查右房血氧含量高于上、下腔V平均血含量導管可從右房進入左房右房、右室及肺A壓力多屬正常范圍。但可以測出跨右室流出道的輕~中度的壓力階差。（通常＜25ｍｍHｇ）心導管檢查右房血氧含量高于上、下腔V平均血含量148MRI心血管造影治療手術(shù)治療介入治療適應(yīng)癥：1.繼發(fā)孔型2.缺損小于30mm3.缺損距肺V、腔V、二尖瓣口、冠狀V竇口大于5mm。4.房間膈伸展徑大于缺損直徑14mm。MRI149先天性心臟病8版課件150先天性心臟病8版課件151動脈導管未閉

(Patentductusarterious,PDA)

動脈導管未閉

(Patentductusarter152概述簡稱“動導”，是一種較常見的左向右分流型先心病，發(fā)病率占小兒先心病的15~20%，女多于男。概述簡稱“動導”，是一種較常見的左向153病理類型管型：最常見，占80%左右漏斗型：次之窗型：少見瘤型：罕見亞鈴型：罕見病理類型管型：最常見，占80%左右154先天性心臟病8版課件155先天性心臟病8版課件156病理生理(一)

腔V肺V右房左房(擴大)

右室(肥大)左室(肥大)分流肺A(血多)主A(血多)(擴張)肺循環(huán)(充血)體循環(huán)(血少)

(下半身混合血)

病理生理(一)腔V157病理生理(二)PDA病生改變的結(jié)果：左房、左室大主A結(jié)突出肺血多肺A擴張體血少脈壓大晚期出現(xiàn)右室大，差異性青紫病理生理(二)PDA病生改變的結(jié)果：158臨床表現(xiàn)(一)癥狀心悸、氣急、多汗、乏力、消瘦、蒼白肺部感染聲嘶晚期出現(xiàn)差異性青紫Differentialcyanosis分流量小者可無癥狀臨床表現(xiàn)(一)癥狀159臨床表現(xiàn)(二)體征雜音胸骨左緣第Ⅱ肋間可聞及粗糙的連續(xù)性機器隆隆樣雜音，向左鎖骨下、頸部和背部傳導如分流量大，出現(xiàn)二尖瓣相對狹窄時，心尖部可出現(xiàn)舒張中期雜音嬰兒期或肺A高壓時有時僅能聞及收縮期雜音P2亢進心界擴大，向左擴大震顫脈壓增大，可出現(xiàn)水沖脈、Cap搏動征、股A槍擊音臨床表現(xiàn)(二)體征160并發(fā)癥肺部感染心力衰竭亞急性細菌性心內(nèi)膜炎感染性動脈炎并發(fā)癥肺部感染161X線檢查肺臟：肺血多、肺野充血肺門血管影增粗透視下可見肺門舞蹈心臟：左房、左室大主A結(jié)突出肺A段突出嚴重者可見右室大X線檢查肺臟：162EKG左室肥大左、右室均肥大左房大EKG左室肥大163超聲心動圖左房、左室內(nèi)徑增寬主A內(nèi)徑增寬左房內(nèi)徑/主A內(nèi)徑>1.2扇掃可顯示動脈導管的位置與粗細多普勒彩超可直接見到分流的方向和大小超聲心動圖左房、左室內(nèi)徑增寬164心導管檢查肺A血氧含量>右室血氧含量肺A壓力增高導管可以從肺A進入主A心導管檢查肺A血氧含量>右室血氧含量165心血管造影逆行主A造影可見主A與肺A同時顯影，亦可見未閉的A導管心血管造影逆行主A造影可見主A與肺A同166先天性心臟病8版課件167治療內(nèi)科治療促使動脈導管關(guān)閉消炎痛0.1~0.2mg/kg口服，必要時8小時可重復(fù)，總量不超過0.6mg/kg，一般24~48小時后可顯效。注：腎功能不全、膽紅素代謝障礙、凝血功能障礙者禁用。手術(shù)或介入治療治療168先天性心臟病8版課件169法洛四聯(lián)癥

(TetralogyofFallot