炎性肌病診斷和治療課件

炎性肌病的分類多發(fā)性肌炎(polymyositis,PM)皮肌炎(dermatomyositis,DM)成人皮肌炎(adultdm)■青少年皮肌炎(juveniledM)無肌病的皮肌炎(amyopathicDM)10%■包涵體肌炎(inclusionbodymyositis,IBM)炎性肌病的分類1癌癥相關(guān)性肌炎(myositisassociatedwith■疊加綜合癥(overlapsyndrome)■又稱其他結(jié)締組織病相關(guān)性肌炎(myositIsassociatedwithanotherconnectivetissuedisease指炎性肌病(具有PM的臨床和組織學(xué)特征)伴發(fā)其他結(jié)締組織病,如硬皮病、混合結(jié)締組織病、Sjogren綜合征、SLE、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等。癌癥相關(guān)性肌炎(myositisassociatedw2病理機(jī)制■PM是一個(gè)細(xì)胞免疫介導(dǎo)的疾病抗原導(dǎo)向、MHCI限制的CD8+T細(xì)胞的細(xì)胞毒作用?！鲎C據(jù)如下:肌內(nèi)膜內(nèi)的T細(xì)胞對(duì)自體肌管有細(xì)胞毒作用;自體入侵T細(xì)胞的克隆化擴(kuò)增及T細(xì)胞受體基因家族的限制使用;共刺激因子的上調(diào);自體入侵CD8細(xì)胞釋放穿孔素顆粒(perforingranules)溶解肌纖維;細(xì)胞因子、趨化因子和粘附分子的上調(diào)強(qiáng)化了T細(xì)胞從循環(huán)到肌肉的移行病理機(jī)制3■DM是一個(gè)體液免疫介導(dǎo)的微血管病microangiopathy■補(bǔ)體激活導(dǎo)致膜溶解攻擊復(fù)合物形成和沉積在肌內(nèi)膜的微血管上,使內(nèi)皮細(xì)胞滲透溶解及毛細(xì)血管壞死、缺血、微梗死、炎性反應(yīng)、肌束內(nèi)血流低灌注,最后是肌束周邊的肌纖維萎縮IBM的病理機(jī)制不明其細(xì)胞免疫病理和炎性反應(yīng)與PM相同存在平行的肌纖維變性過程,表現(xiàn)為空泡變性和病理性蛋白沉積?！鯠M是一個(gè)體液免疫介導(dǎo)的微血管病4■在DM中激活補(bǔ)體以及PM和IBM中激活T細(xì)胞的觸發(fā)因子尚不得而知■在DM中激活補(bǔ)體以及PM和IBM中激活T細(xì)胞5炎性肌病診斷和治療課件6炎性肌病診斷和治療課件7炎性肌病診斷和治療課件8炎性肌病診斷和治療課件9炎性肌病診斷和治療課件10炎性肌病診斷和治療課件11炎性肌病診斷和治療課件12炎性肌病診斷和治療課件13炎性肌病診斷和治療課件14炎性肌病診斷和治療課件15炎性肌病診斷和治療課件16炎性肌病診斷和治療課件17炎性肌病診斷和治療課件18炎性肌病診斷和治療課件19炎性肌病診斷和治療課件20炎性肌病診斷和治療課件21炎性肌病診斷和治療課件22炎性肌病診斷和治療課件23炎性肌病診斷和治療課件24炎性肌病診斷和治療課件25炎性肌病診斷和治療課件26炎性肌病診斷和治療課件27炎性肌病診斷和治療課件28炎性肌病診斷和治療課件29炎性肌病診斷和治療課件30炎性肌病診斷和治療課件31炎性肌病診斷和治療課件32炎性肌病診斷和治療課件33炎性肌病診斷和治療課件34炎性肌病診斷和治療課件35炎性肌病診斷和治療課件36炎性肌病診斷和治療課件37炎性肌病診斷和治療課件38炎性肌病診斷和治療課件39炎性肌病診斷和治療課件40炎性肌病診斷和治療課件41炎性肌病診斷和治療課件42炎性肌病診斷和治療課件43炎性肌病診斷和治療課件44炎性肌病診斷和治療課件45炎性肌病診斷和治療課件46炎性肌病診斷和治療課件47炎性肌病診斷和治療課件48炎性肌病診斷和治療課件49炎性肌病診斷和治療課件50炎性肌病診斷和治療課件51炎性肌病診斷和治療課件52炎性肌病診斷和治療課件53炎性肌病診斷和治療課件54炎性肌病診斷和治療課件55炎性肌病診斷和治療課件56炎性肌病診斷和治療課件57炎性肌病診斷和治療課件58炎性肌病診斷和治療課件59炎性肌病診斷和治療課件60炎性肌病診斷和治療課件61炎性肌病診斷和治療課件62炎性肌病診斷和治療課件63炎性肌病診斷和治療課件64炎性肌病診斷和治療課件65炎性肌病診斷和治療課件66炎性肌病診斷和治療課件67炎性肌病診斷和治療課件68炎性肌病診斷和治療課件69炎性肌病診斷和治療課件70炎性肌病診斷和治療課件71炎性肌病診斷和治療課件72炎性肌病診斷和治療課件73炎性肌病診斷和治療課件74炎性肌病診斷和治療課件75炎性肌病診斷和治療課件76炎性肌病的分類多發(fā)性肌炎(polymyositis,PM)皮肌炎(dermatomyositis,DM)成人皮肌炎(adultdm)■青少年皮肌炎(juveniledM)無肌病的皮肌炎(amyopathicDM)10%■包涵體肌炎(inclusionbodymyositis,IBM)炎性肌病的分類77癌癥相關(guān)性肌炎(myositisassociatedwith■疊加綜合癥(overlapsyndrome)■又稱其他結(jié)締組織病相關(guān)性肌炎(myositIsassociatedwithanotherconnectivetissuedisease指炎性肌病(具有PM的臨床和組織學(xué)特征)伴發(fā)其他結(jié)締組織病,如硬皮病、混合結(jié)締組織病、Sjogren綜合征、SLE、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等。癌癥相關(guān)性肌炎(myositisassociatedw78病理機(jī)制■PM是一個(gè)細(xì)胞免疫介導(dǎo)的疾病抗原導(dǎo)向、MHCI限制的CD8+T細(xì)胞的細(xì)胞毒作用?！鲎C據(jù)如下:肌內(nèi)膜內(nèi)的T細(xì)胞對(duì)自體肌管有細(xì)胞毒作用;自體入侵T細(xì)胞的克隆化擴(kuò)增及T細(xì)胞受體基因家族的限制使用;共刺激因子的上調(diào);自體入侵CD8細(xì)胞釋放穿孔素顆粒(perforingranules)溶解肌纖維;細(xì)胞因子、趨化因子和粘附分子的上調(diào)強(qiáng)化了T細(xì)胞從循環(huán)到肌肉的移行病理機(jī)制79■DM是一個(gè)體液免疫介導(dǎo)的微血管病microangiopathy■補(bǔ)體激活導(dǎo)致膜溶解攻擊復(fù)合物形成和沉積在肌內(nèi)膜的微血管上,使內(nèi)皮細(xì)胞滲透溶解及毛細(xì)血管壞死、缺血、微梗死、炎性反應(yīng)、肌束內(nèi)血流低灌注,最后是肌束周邊的肌纖維萎縮IBM的病理機(jī)制不明其細(xì)胞免疫病理和炎性反應(yīng)與PM相同存在平行的肌纖維變性過程,表現(xiàn)為空泡變性和病理性蛋白沉積?！鯠M是一個(gè)體液免疫介導(dǎo)的微血管病80■在DM中激活補(bǔ)體以及PM和IBM中激活T細(xì)胞的觸發(fā)因子尚不得而知■在DM中激活補(bǔ)體以及PM和IBM中激活T細(xì)胞81炎性肌病診斷和治療課件82炎性肌病診斷和治療課件83炎性肌病診斷和治療課件84炎性肌病診斷和治療課件85炎性肌病診斷和治療課件86炎性肌病診斷和治療課件87炎性肌病診斷和治療課件88炎性肌病診斷和治療課件89炎性肌病診斷和治療課件90炎性肌病診斷和治療課件91炎性肌病診斷和治療課件92炎性肌病診斷和治療課件93炎性肌病診斷和治療課件94炎性肌病診斷和治療課件95炎性肌病診斷和治療課件96炎性肌病診斷和治療課件97炎性肌病診斷和治療課件98炎性肌病診斷和治療課件99炎性肌病診斷和治療課件100炎性肌病診斷和治療課件101炎性肌病診斷和治療課件102炎性肌病診斷和治療課件103炎性肌病診斷和治療課件104炎性肌病診斷和治療課件105炎性肌病診斷和治療課件106炎性肌病診斷和治療課件107炎性肌病診斷和治療課件108炎性肌病診斷和治療課件109炎性肌病診斷和治療課件110炎性肌病診斷和治療課件111炎性肌病診斷和治療課件112炎性肌病診斷和治療課件113炎性肌病診斷和治療課件114炎性肌病診斷和治療課件115炎性肌病診斷和治療課件116炎性肌病診斷和治療課件117炎性肌病診斷和治療課件118炎性肌病診斷和治療課件119炎性肌病診斷和治療課件120炎性肌病診斷和治療課件121炎性肌病診斷和治療課件122炎性肌病診斷和治療課件123炎性肌病診斷和治療課件124炎性肌病診斷和治療課件125炎性肌病診斷和治療課件126炎性肌病診斷和治療課件127炎性肌病診斷和治療課件128炎性肌病診斷和治療課件129炎性肌病診斷和治療課件130炎性肌病診斷和治療課件131炎性肌病診斷和治療課件132炎性肌病診斷和治療課件133炎性肌病診斷和治療課件134炎性肌病診斷和治療課件135炎性肌病診斷和治療課件136炎性肌病診斷和治療課件137炎性肌病診斷和治療課件138炎性肌病診斷和治療課件139炎性肌病診斷和治療課件1