格林巴利綜合征分型精編版課件

格林-巴利綜合征臨床分型格林-巴利綜合征臨床分型1定義■格林-巴利綜合征(GBS)是一類免疫介導(dǎo)的急性炎性周圍神經(jīng)病。臨床特征為急性起病,臨床癥狀多在2周左右達(dá)到高峰,表現(xiàn)為多發(fā)神經(jīng)根及周圍神經(jīng)損害,常有腦脊液蛋白一細(xì)胞分離現(xiàn)象,多呈單時(shí)相自限性病程,靜脈注射免疫球蛋白(ⅣVg)和血漿交換(PE)治療有效定義2L臨床分型急性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)病(AIDP)急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病(AMAN)急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索性神經(jīng)病(AMSAN)格林-巴利綜合征(GBS)Millerfisher綜合征(MFS)急性泛自主神經(jīng)病(APN)急性感覺神經(jīng)病(ASN)L臨床分型3L臨床分型(一)AIDPAIDP是GBs中最常見的類型,也稱經(jīng)典型GBS,主要病變?yōu)槎喟l(fā)神經(jīng)根和周圍神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘。L臨床分型4LADP臨床特點(diǎn)任何年齡、任何季節(jié)均可發(fā)病■前驅(qū)事件:常見有腹瀉和上呼吸道感染疫苗接種、手術(shù)、器官移植等病史。急性起病,病情多在2周左右達(dá)到高峰?！鰧ΨQ性弛緩性肢體肌肉無力是AIDP的核癥狀,嚴(yán)重者可累及呼吸肌,出現(xiàn)呼吸肌麻痹。LADP臨床特點(diǎn)5LADP臨床特點(diǎn)部分患者可有不同程度的腦神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)功能障礙?！霾糠只颊哂兴闹h(yuǎn)端感覺障礙,少數(shù)出現(xiàn)神經(jīng)根刺激癥狀?！霾糠只颊哂凶灾魃窠?jīng)功能障礙。LADP臨床特點(diǎn)6LADP實(shí)驗(yàn)室檢查腦脊液檢查■腦脊液蛋白細(xì)胞分離是GBS的特征之一,多數(shù)患者在發(fā)病幾天內(nèi)蛋白含量正常,2~4周內(nèi)腦脊液蛋白不同程度升高,但較少超過1.0g/L糖和氯化物正常;白細(xì)胞計(jì)數(shù)一般<10×106/L■部分患者腦脊液出現(xiàn)寡克隆區(qū)帶。■部分患者腦脊液抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體陽性LADP實(shí)驗(yàn)室檢查7LADP實(shí)驗(yàn)室檢查血清學(xué)檢查■少數(shù)患者出現(xiàn)肌酸激酶(CK)輕度升高,肝功能輕度異常?！霾糠只颊哐蹇股窠?jīng)節(jié)苷脂抗體陽性?！霾糠只颊哐蹇蓹z測到抗空腸彎曲菌抗體,抗巨細(xì)胞病毒抗體等。LADP實(shí)驗(yàn)室檢查8LADP實(shí)驗(yàn)室檢查神經(jīng)電生理主要根據(jù)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)測定,提示周圍神經(jīng)存在脫髓鞘性病變,嵌壓部位出現(xiàn)傳導(dǎo)阻滯或異常波形離散對診斷脫髓鞘病變更有價(jià)值感覺神經(jīng)傳導(dǎo)一般正常,但異常時(shí)不能排除診斷■神經(jīng)電生理檢測結(jié)果必須與臨床相結(jié)合進(jìn)行解釋電生理改變的程度與疾病嚴(yán)重程度相關(guān),在病程的不同階段電生理改變特點(diǎn)也會(huì)有所不同LADP實(shí)驗(yàn)室檢查9LADP診斷標(biāo)準(zhǔn)■常有前驅(qū)感染史,呈急性起病,進(jìn)行性加重,多在2周左右達(dá)高峰?！鰧ΨQ性肢體和延髓支配肌肉、面部肌肉無力,重癥者可有呼吸肌無力,四肢腱反射減低或消失■可伴輕度感覺異常和自主神經(jīng)功能障礙。■腦脊液出現(xiàn)蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象?！鲭娚頇z査提示遠(yuǎn)端運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)潛伏期延長、傳導(dǎo)速度減慢、F波異常、傳導(dǎo)阻滯、異常波形離散等。病程有自限性LADP診斷標(biāo)準(zhǔn)10格林巴利綜合征分型精編版課件11格林巴利綜合征分型精編版課件12格林巴利綜合征分型精編版課件13格林巴利綜合征分型精編版課件14格林巴利綜合征分型精編版課件15格林巴利綜合征分型精編版課件16格林巴利綜合征分型精編版課件17格林巴利綜合征分型精編版課件18格林巴利綜合征分型精編版課件19格林巴利綜合征分型精編版課件20格林巴利綜合征分型精編版課件21格林巴利綜合征分型精編版課件22格林巴利綜合征分型精編版課件23格林巴利綜合征分型精編版課件24格林巴利綜合征分型精編版課件25格林巴利綜合征分型精編版課件26格林巴利綜合征分型精編版課件27格林巴利綜合征分型精編版課件28格林巴利綜合征分型精編版課件29格林巴利綜合征分型精編版課件30格林巴利綜合征分型精編版課件31格林-巴利綜合征臨床分型格林-巴利綜合征臨床分型32定義■格林-巴利綜合征(GBS)是一類免疫介導(dǎo)的急性炎性周圍神經(jīng)病。臨床特征為急性起病,臨床癥狀多在2周左右達(dá)到高峰,表現(xiàn)為多發(fā)神經(jīng)根及周圍神經(jīng)損害,常有腦脊液蛋白一細(xì)胞分離現(xiàn)象,多呈單時(shí)相自限性病程,靜脈注射免疫球蛋白(ⅣVg)和血漿交換(PE)治療有效定義33L臨床分型急性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)病(AIDP)急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病(AMAN)急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索性神經(jīng)病(AMSAN)格林-巴利綜合征(GBS)Millerfisher綜合征(MFS)急性泛自主神經(jīng)病(APN)急性感覺神經(jīng)病(ASN)L臨床分型34L臨床分型(一)AIDPAIDP是GBs中最常見的類型,也稱經(jīng)典型GBS,主要病變?yōu)槎喟l(fā)神經(jīng)根和周圍神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘。L臨床分型35LADP臨床特點(diǎn)任何年齡、任何季節(jié)均可發(fā)病■前驅(qū)事件:常見有腹瀉和上呼吸道感染疫苗接種、手術(shù)、器官移植等病史。急性起病,病情多在2周左右達(dá)到高峰。■對稱性弛緩性肢體肌肉無力是AIDP的核癥狀,嚴(yán)重者可累及呼吸肌,出現(xiàn)呼吸肌麻痹。LADP臨床特點(diǎn)36LADP臨床特點(diǎn)部分患者可有不同程度的腦神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)功能障礙。■部分患者有四肢遠(yuǎn)端感覺障礙,少數(shù)出現(xiàn)神經(jīng)根刺激癥狀?！霾糠只颊哂凶灾魃窠?jīng)功能障礙。LADP臨床特點(diǎn)37LADP實(shí)驗(yàn)室檢查腦脊液檢查■腦脊液蛋白細(xì)胞分離是GBS的特征之一,多數(shù)患者在發(fā)病幾天內(nèi)蛋白含量正常,2~4周內(nèi)腦脊液蛋白不同程度升高,但較少超過1.0g/L糖和氯化物正常;白細(xì)胞計(jì)數(shù)一般<10×106/L■部分患者腦脊液出現(xiàn)寡克隆區(qū)帶?！霾糠只颊吣X脊液抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體陽性LADP實(shí)驗(yàn)室檢查38LADP實(shí)驗(yàn)室檢查血清學(xué)檢查■少數(shù)患者出現(xiàn)肌酸激酶(CK)輕度升高,肝功能輕度異常?！霾糠只颊哐蹇股窠?jīng)節(jié)苷脂抗體陽性?！霾糠只颊哐蹇蓹z測到抗空腸彎曲菌抗體,抗巨細(xì)胞病毒抗體等。LADP實(shí)驗(yàn)室檢查39LADP實(shí)驗(yàn)室檢查神經(jīng)電生理主要根據(jù)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)測定,提示周圍神經(jīng)存在脫髓鞘性病變,嵌壓部位出現(xiàn)傳導(dǎo)阻滯或異常波形離散對診斷脫髓鞘病變更有價(jià)值感覺神經(jīng)傳導(dǎo)一般正常,但異常時(shí)不能排除診斷■神經(jīng)電生理檢測結(jié)果必須與臨床相結(jié)合進(jìn)行解釋電生理改變的程度與疾病嚴(yán)重程度相關(guān),在病程的不同階段電生理改變特點(diǎn)也會(huì)有所不同LADP實(shí)驗(yàn)室檢查40LADP診斷標(biāo)準(zhǔn)■常有前驅(qū)感染史,呈急性起病,進(jìn)行性加重,多在2周左右達(dá)高峰?！鰧ΨQ性肢體和延髓支配肌肉、面部肌肉無力,重癥者可有呼吸肌無力,四肢腱反射減低或消失■可伴輕度感覺異常和自主神經(jīng)功能障礙。■腦脊液出現(xiàn)蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象。■電生理檢査提示遠(yuǎn)端運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)潛伏期延長、傳導(dǎo)速度減慢、F波異常、傳導(dǎo)阻滯、異常波形離散等。病程有自限性LADP診斷標(biāo)準(zhǔn)41格林巴利綜合征分型精編版課件42格林巴利綜合征分型精編版課件43格林巴利綜合征分型精編版課件44格林巴利綜合征分型精編版課件45格林巴利綜合征分型精編版課件46格林巴利綜合征分型精編版課件47格林巴利綜合征分型精編版課件48格林巴利綜合征分型精編版課件49格林巴利綜合征分型精編版課件50格林巴利綜合征分型精編版課件51格林巴利綜合征分型精編版課件52格林巴利綜合征分型精編版課件53格