胎兒VSD+主動(dòng)脈騎跨的超聲診斷與鑒別課件

胎兒VSD+主動(dòng)脈騎跨的超聲診斷與鑒別診斷1、法洛四聯(lián)癥2、室間隔缺損型肺動(dòng)脈閉鎖3、永存動(dòng)脈干4、心室雙出口（右室雙出口、左室雙出口）山東日照市人民醫(yī)院超聲科接連利胎兒VSD+主動(dòng)脈騎跨的超聲診斷與鑒別診斷1、法洛四聯(lián)癥2、1該旋該RARVAVVSDAODALA LV又隔稱、類轉(zhuǎn)類畸等疾形發(fā)病為育多圓異由錐常圓動(dòng)所錐脈致動(dòng)干，脈畸因干形此的。，分大永聯(lián)動(dòng)存癥脈動(dòng)、圓轉(zhuǎn)脈室錐位干間動(dòng)。、隔脈 心缺干 室損畸 雙型形 出肺包 口動(dòng)括

、脈：

完閉法

全鎖洛

型、四除了完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位外均有相似的病理解剖學(xué)與聲像圖特點(diǎn)該旋該RARVAVVSDAODALA又隔大永聯(lián)除了2胎兒VSD+主動(dòng)脈騎跨的超聲診斷與鑒別診斷1、法洛四聯(lián)癥2、室間隔缺損型肺動(dòng)脈閉鎖3、永存動(dòng)脈干4、心室雙出口（右室雙出口、左室雙出口）山東日照市人民醫(yī)院超聲科接連利rzhjll@126.com胎兒VSD+主動(dòng)脈騎跨的超聲診斷與鑒別診斷1、法洛四聯(lián)癥2、3概念1、法洛四聯(lián)癥（tetralogyofFallot）是以包括肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨、室間隔缺損及右心室肥厚病理改變?yōu)樘卣鞯南忍煨孕呐K病，1888年由Fallot首次描述其病理改變及臨床表現(xiàn)。

2、室間隔缺損型肺動(dòng)脈閉鎖是心室與肺動(dòng)脈之間沒有直接交通，伴有室間隔有缺損，有人認(rèn)為室間隔缺損伴肺動(dòng)脈閉鎖是法洛四聯(lián)癥最嚴(yán)重類型，目前，多數(shù)學(xué)者贊同室間隔缺損伴肺動(dòng)脈閉鎖作為一種獨(dú)立的病種。3、永存動(dòng)脈干是指自心底部僅有一根大動(dòng)脈發(fā)出，伴有室間隔有缺損，左、右肺動(dòng)脈系由動(dòng)脈干分出。我們檢出病例中占15.85%，共同聲像圖特點(diǎn)：室間隔缺損、主動(dòng)脈增寬騎跨，這正是將這三種畸形放在一起討論的原因。4、右室雙出口（附后討論）概念1、法洛四聯(lián)癥（tetralogyofFallot）4一、胚胎學(xué)與發(fā)生機(jī)制1、法洛四聯(lián)癥是圓錐動(dòng)脈干分隔不均，造成肺動(dòng)脈狹窄，主動(dòng)脈增寬，而騎跨于兩心室之上，圓錐間隔前移，使室間隔未能與心內(nèi)膜墊融合封閉室間孔而殘留主動(dòng)脈瓣下室間隔缺損，右心室肥厚是后天繼發(fā)性改變

2、室間隔缺損型肺動(dòng)脈閉鎖是在圓錐動(dòng)脈分隔以后，而在 室間孔閉合之前肺動(dòng)脈發(fā)育生長停頓引起肺動(dòng)脈閉鎖，室間 隔缺損及主動(dòng)脈增寬騎跨。

3、永存動(dòng)脈干是原始心管的心球間隔發(fā)育缺陷，導(dǎo)致原始動(dòng)脈干未能分隔成主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈，原始動(dòng)脈干間隔完全缺如或部分存在，即形成永存動(dòng)脈干畸形一、胚胎學(xué)與發(fā)生機(jī)制1、法洛四聯(lián)癥是圓錐動(dòng)脈干分隔不均，造成5二、病理解剖學(xué)特點(diǎn)2、主動(dòng)脈增寬騎跨法洛四聯(lián)癥、室間隔缺損型肺動(dòng)脈閉鎖、永存動(dòng)脈干、心室雙出口（某些類型）均有主動(dòng)脈增寬，其開口騎跨在兩心室之上的特點(diǎn)。1、室間隔缺損法洛四聯(lián)癥、室間隔缺損型肺動(dòng)脈閉鎖、永存動(dòng)脈干室間隔上部均形成的大室間隔缺損。多為近室上嵴的膜周部型室間隔缺損二、病理解剖學(xué)特點(diǎn)2、主動(dòng)脈增寬騎跨法洛四聯(lián)癥、室間隔缺損型6法洛四聯(lián)癥病理解剖學(xué)特點(diǎn)

AO

RV室間隔缺損、主動(dòng)脈增寬并騎跨于室間隔上LV法洛四聯(lián)癥病理解剖學(xué)特點(diǎn) RVLV7室間隔缺損型肺動(dòng)脈閉鎖病理解剖學(xué)特點(diǎn)

AO

RV室間隔缺損、主動(dòng)脈增寬并騎跨于室間隔上LV室間隔缺損型肺動(dòng)脈閉鎖病理解剖學(xué)特點(diǎn) RVLV8

RV室間隔缺損、主動(dòng)脈增寬并騎跨于室間隔上永存動(dòng)脈干病理解剖學(xué)特點(diǎn)

AOLV RV永存動(dòng)脈干病理解剖學(xué)特點(diǎn)LV9法洛四聯(lián)癥病理解剖學(xué)特點(diǎn)

VSD左室面觀：VSD口位主動(dòng)脈瓣下

漏斗間隔

VSD

漏斗部狹窄右室面觀：三尖瓣隔葉部分遮擋VSD口，漏斗間隔前移導(dǎo)致漏斗部狹窄法洛四聯(lián)癥病理解剖學(xué)特點(diǎn) VSD 漏斗間隔10永存動(dòng)脈干病理解剖學(xué)特點(diǎn)VSDVSDRVLV永存動(dòng)脈干病理解剖學(xué)特點(diǎn)VSDVSDRVLV11RVLVAVRVLVTVMVAV中央纖維體室間隔缺損型肺動(dòng)脈閉鎖、法洛四聯(lián)癥解剖標(biāo)本：

AV、TV、MV通過中央纖維體連續(xù)中央纖維體TVMVRVLVAVRVLVTVMVAV中央纖維體室間隔缺損型肺動(dòng)脈123、肺動(dòng)脈異常（是這三種畸形的鑒別要點(diǎn)）

法洛四聯(lián)癥的基本病理改變是漏斗間隔向前、向右移位，導(dǎo)致右室流出道不同程度的狹窄。狹窄可位于漏斗部、肺動(dòng)脈瓣、肺動(dòng)脈瓣環(huán)、肺動(dòng)脈干及左右分支，但與右室相通。

室間隔缺損型肺動(dòng)脈閉鎖多數(shù)為肺動(dòng)脈瓣及肺動(dòng)脈主干 近端閉鎖，肺動(dòng)脈主干呈細(xì)窄的管狀結(jié)構(gòu)，遠(yuǎn)端部分管腔 仍然存在并與左、右肺動(dòng)脈及動(dòng)脈導(dǎo)管相連通，部分病例 閉鎖的肺動(dòng)脈呈纖維條索狀，但仍與左、右肺動(dòng)脈及動(dòng)脈 導(dǎo)管相連。3、肺動(dòng)脈異常（是這三種畸形的鑒別要點(diǎn)） 法洛四聯(lián)癥的基13

法洛四聯(lián)癥的基本病理改變是漏斗間隔向前、向右移。導(dǎo)致右室流出道不同程度的狹窄。漏斗間隔單純室間隔缺損 法洛四聯(lián)癥的基本病理改變是漏斗間隔單純室間隔缺損14

漏斗間隔

法洛四聯(lián)癥的基本病理改變是漏斗間隔向前、向右移。導(dǎo)致右室流出道不同程度的狹窄。

漏斗間隔正常心臟漏斗間隔及右室流出道 漏斗間隔 漏斗間隔15VSDRVOT漏斗間隔LV

RVOT漏斗間隔VSDRV

RV

法洛四聯(lián)癥解剖標(biāo)本：漏斗間隔向前、向右移位，導(dǎo)致右室流出道不同程度的狹窄。VSDRVOT漏斗間隔LV RVOTVSDRV RV16RVLVAOPARVLVAOPARVOT AVVSD法洛四聯(lián)癥解剖標(biāo)本：右室流出道及肺動(dòng)脈狹窄RVLVAOPARVLVAOPARVOTVSD法洛四聯(lián)癥解剖17RVLVAOPAAOPADA室間隔缺損型肺動(dòng)脈閉鎖解剖標(biāo)本：主動(dòng)脈增寬、肺動(dòng)脈細(xì)窄RVLVAOPAAOPADA室間隔缺損型肺動(dòng)脈閉鎖解剖標(biāo)本：183、肺動(dòng)脈異常

永存動(dòng)脈干是肺動(dòng)脈啟自動(dòng)脈干，Ⅰ型：存在短的肺動(dòng)脈干，自動(dòng)脈干的左側(cè)發(fā)出，再分為左、右肺動(dòng)脈，Ⅱ型：不存在肺動(dòng)脈干，左、右肺動(dòng)脈分別或相互接近地從動(dòng)脈干后壁發(fā)出，Ⅲ型：不存在肺動(dòng)脈干，左、右肺動(dòng)脈分別動(dòng)脈干的兩側(cè)發(fā)出。Ⅳ型：沒有真正的肺動(dòng)脈分支，肺血由起源于胸、降主動(dòng)脈發(fā)出的側(cè)支動(dòng)脈供給。該型以前也稱為假性永存動(dòng)脈干，現(xiàn)已歸類于室間隔缺損型肺動(dòng)脈閉鎖。3、肺動(dòng)脈異常 永存動(dòng)脈干是肺動(dòng)脈啟自動(dòng)脈干，Ⅰ型：存在短的19

PTA解剖標(biāo)本與模式圖：Ⅰ型存在短的肺動(dòng)脈干，自動(dòng)脈干的左側(cè)發(fā)出，再分為左、右肺動(dòng)脈。PTAPA PTA解剖標(biāo)本與模式圖：Ⅰ型存在短的肺動(dòng)脈干，自PTAP20PTA解剖標(biāo)本與模式圖：Ⅱ型不存在肺動(dòng)脈干，左、右肺動(dòng)脈分別或相互接近地從動(dòng)脈干后壁發(fā)出。PTA解剖標(biāo)本與模式圖：Ⅱ型不存在肺動(dòng)脈干，左、右肺動(dòng)21PTA解剖標(biāo)本與模式圖：Ⅲ型不存在肺動(dòng)脈干，左、右肺動(dòng)脈分別動(dòng)脈干的兩側(cè)發(fā)出。PTA解剖標(biāo)本與模式圖：Ⅲ型不存在肺動(dòng)脈干，左、右肺動(dòng)脈分22PTA解剖標(biāo)本與模式圖：Ⅳ型沒有真正的肺動(dòng)脈分支，肺血由起源于胸、降主動(dòng)脈發(fā)出的側(cè)支動(dòng)脈供給。該型以前也稱為假性永存動(dòng)脈干，現(xiàn)已歸類于室間隔缺損型肺動(dòng)脈閉鎖。PTA解剖標(biāo)本與模式圖：Ⅳ型沒有真正的肺動(dòng)脈分支，肺血由起源23三、病理生理法洛四聯(lián)癥、室間隔缺損型肺動(dòng)脈閉鎖、永存動(dòng)脈干

由于存在較大室間隔缺損左、右心室收縮承受的壓力幾乎相等，因此，左心室與右心室的室壁厚度多正常。 肺動(dòng)脈血供來源于狹窄的肺動(dòng)脈、動(dòng)脈導(dǎo)管的反向血流、動(dòng)脈干及側(cè)支動(dòng)脈。胎兒期一般不發(fā)生心力衰竭，其生存及發(fā)育不受影響。室間隔缺損型肺動(dòng)脈閉鎖解剖標(biāo)本：左、右心室對(duì)稱。三、病理生理法洛四聯(lián)癥、室間隔缺損型肺動(dòng)脈閉鎖、永存動(dòng)脈干流24

四、胎兒超聲心動(dòng)圖診斷

一、法洛四聯(lián)癥、室間隔缺損型肺動(dòng)脈閉鎖、永存動(dòng)脈干共同聲像圖特點(diǎn)：

1、四腔心觀對(duì)稱，左、右心室壁厚度正常，可以顯示室間隔上段缺損，也可以顯示室間隔連續(xù)完整的正常四腔心觀。

2、左心長軸切面或五腔心切面均能顯示室間隔上段與主動(dòng)脈前壁連續(xù)中斷，主動(dòng)脈增寬并騎跨于室間隔上，彩色血流顯像在心室收縮期右心室血流經(jīng)室間隔缺損口與左心室血流共同進(jìn)入主動(dòng)脈或動(dòng)脈干

3、主動(dòng)脈弓切面顯示主動(dòng)脈根部增寬呈“喇叭口”狀。

4、標(biāo)準(zhǔn)的三血管-氣管平面及右心房-三血管平面多不能顯示肺動(dòng)脈。正常主動(dòng)脈弓切面正常三血管-氣管平面 四、胎兒超聲心動(dòng)圖診斷正常主動(dòng)脈弓切面正常三血管-25二、法洛四聯(lián)癥、室間隔缺損型肺動(dòng)脈閉鎖、永存動(dòng)脈干不同聲像圖特點(diǎn)：肺動(dòng)脈是否與右心室連接及肺動(dòng)脈起源異常。1、法洛四聯(lián)癥能夠顯示細(xì)窄的肺動(dòng)脈與右心室有血流連接，多伴有漏斗部狹窄。單純VSD.2、室間隔缺損型肺動(dòng)脈閉鎖能夠顯示細(xì)窄的肺動(dòng)脈，但與右心室無血流連接，或不能顯示肺動(dòng)脈，顯示動(dòng)脈導(dǎo)管反向血流（肺動(dòng)脈血流來源于動(dòng)脈導(dǎo)管）。

3、永存動(dòng)脈干能夠顯示肺動(dòng)脈起源于動(dòng)脈干。四、胎兒超聲心動(dòng)圖診斷二、法洛四聯(lián)癥、室間隔缺損型肺動(dòng)脈閉鎖、永存動(dòng)脈干不同聲像圖26三、法洛四聯(lián)癥、室間隔缺損型肺動(dòng)脈閉鎖、永存動(dòng)脈干鑒別右心室與肺動(dòng)脈有血流連接是法洛四聯(lián)癥與室間隔缺損型肺動(dòng)脈閉鎖、永存動(dòng)脈干最重要的鑒別點(diǎn)。肺動(dòng)脈與右心室無血流連接、動(dòng)脈導(dǎo)管反向血流是室間隔缺損型肺動(dòng)脈閉鎖與法洛四聯(lián)癥、永存動(dòng)脈干最重要的鑒別點(diǎn)。肺動(dòng)脈血流來源于動(dòng)脈干

是永存動(dòng)脈干與法洛四聯(lián)癥和室間隔缺損型肺動(dòng)脈閉鎖最重要的鑒別點(diǎn)。（實(shí)際診斷工作中遵循首先排除法洛四聯(lián)癥、室間隔缺損型肺動(dòng)脈閉鎖，然后考慮永存動(dòng)脈干并尋找肺動(dòng)脈與動(dòng)脈干的連接形式。）。四、胎兒超聲心動(dòng)圖診斷三、法洛四聯(lián)癥、室間隔缺損型肺動(dòng)脈閉鎖、永存動(dòng)脈干鑒別右心室27小結(jié)：1、四腔心切＋左、右室流出道＋三血管-氣管切面篩查不會(huì)漏診。2、共同聲像圖特征：A、四腔心對(duì)稱，可顯示正常四腔心結(jié)構(gòu)。B、左室流出道切面顯示VSD。C、主動(dòng)脈根部增寬呈“喇叭口”狀并騎跨于室間隔上。D、肺動(dòng)脈細(xì)窄或不易顯示。A、法洛四聯(lián)癥肺動(dòng)脈及漏斗部狹窄、右心室與肺動(dòng)脈有血流連接。B、室間隔缺損型肺動(dòng)脈閉鎖肺動(dòng)脈細(xì)窄與右心室無血流連接，動(dòng)脈導(dǎo)管反向血流（肺動(dòng)脈血流來源于動(dòng)脈導(dǎo)管）3、不同聲像圖特征：C、永存動(dòng)脈干肺動(dòng)脈起源于動(dòng)脈干。小結(jié)：1、四腔心切＋左、右室流出道＋三血管-氣管切面篩查不會(huì)28RVRALVLALV

RVAO典型病例——28周胎兒先心病

心室流出道切面顯示室間隔缺損伴主動(dòng)脈增寬騎跨于室間隔上。RVLVLV RV典型病例——28周胎兒先心病 心室流出道切29典型病例——28周胎兒先心病主動(dòng)脈弓彎曲度增大、主動(dòng)脈根部增寬呈“喇叭口”狀標(biāo)準(zhǔn)的三血管-氣管平面及右心房-三血管平面多不能顯示肺動(dòng)脈。SVCT典型病例——28周胎兒先心病主動(dòng)脈弓彎曲度增大、主動(dòng)脈根標(biāo)準(zhǔn)30右心室與肺動(dòng)脈有血流連接彩色血流顯示左、右心室血流共同進(jìn)入主動(dòng)脈LV

RVAORVRVOT

LVPA典型病例——28周胎兒先心病法洛四聯(lián)癥右心室與肺動(dòng)脈有血流連接彩色血流顯示左、右心LV RVRVR31

心室流出道切面顯示室間隔缺損伴主動(dòng)脈增寬騎跨于室間隔上。RV典型病例——27周胎兒先心病

LVAO 心室流出道切面顯示室間隔RV典型病例——27周胎兒先心病A32主動(dòng)脈弓彎曲度增大、主動(dòng)脈根部增寬呈“喇叭口”狀標(biāo)準(zhǔn)的三血管-氣管平面及右心房-三血管平面多不能顯示肺動(dòng)脈。典型病例——27周胎兒先心病SVCT主動(dòng)脈弓彎曲度增大、主動(dòng)脈根標(biāo)準(zhǔn)的三血管-氣管平面及右心房-33典型病例——27周胎兒先心病肺動(dòng)脈細(xì)窄與右心室無血流連接，顯示動(dòng)脈導(dǎo)管反向血流室間隔缺損型肺動(dòng)脈閉鎖DAODARPA典型病例——27周胎兒先心病肺動(dòng)脈細(xì)窄與右心室無血流連接，顯34心室流出道切面顯示室間隔缺損伴主動(dòng)脈增寬騎跨于室間隔上?？娠@示正常四腔心觀典型病例——27周胎兒先心病心室流出道切面顯示室間隔缺可顯示正常四腔心觀典型病例——2735

永存動(dòng)脈干Ⅰ型彩色血流顯示左右心室血流進(jìn)入動(dòng)脈干，肺動(dòng)脈血流來自動(dòng)脈干。

典型病例——27周胎兒先心病肺動(dòng)脈細(xì)窄發(fā)自動(dòng)脈干左側(cè) 永存動(dòng)脈干Ⅰ型 典型病例——27周胎兒先心病36主動(dòng)脈弓彎曲度增大、主動(dòng)脈根部增寬呈“喇叭口”狀主動(dòng)脈弓彎曲度增大、主動(dòng)脈根部增寬呈“喇叭口”狀37思考病例思考病例38

單純膜周部室間隔缺損較大者，在非標(biāo)準(zhǔn)切面顯示室間隔缺損，有時(shí)可見主動(dòng)脈似有騎跨征象，但調(diào)整探頭掃查角度（在標(biāo)準(zhǔn)左室長軸切面）掃查時(shí)，主動(dòng)脈騎跨假象消失，并觀察右室漏斗部、肺動(dòng)脈瓣及肺動(dòng)脈無狹窄可鑒別思考病例 單純膜周部室間隔缺損較大者，在非標(biāo)準(zhǔn)切面顯示思考病例39法洛四聯(lián)癥伴肺動(dòng)脈瓣缺如

法洛四聯(lián)癥伴肺動(dòng)脈瓣缺如時(shí)，除表現(xiàn)上述聲像圖特征外，還獨(dú)具有以下聲像圖特點(diǎn)，主肺動(dòng)脈及分支明顯擴(kuò)張，肺動(dòng)脈瓣環(huán)狹窄，無肺動(dòng)脈瓣葉啟閉活動(dòng)，彩色多普勒顯示肺動(dòng)脈狹窄呈全收縮期射流及全舒張期反流血流，頻譜多普勒顯示連續(xù)雙向射流與反流頻譜，可伴右心室增大及三尖瓣反流特殊病例法洛四聯(lián)癥伴肺動(dòng)脈瓣缺如 法洛四聯(lián)癥伴肺動(dòng)脈瓣特殊病例40心室流出道切面顯示室間隔缺損伴主動(dòng)脈騎跨于室間隔上。右室流出道切面顯示肺動(dòng)脈瓣環(huán)狹窄、瓣葉缺如、肺動(dòng)脈擴(kuò)張。

特殊病例法洛四聯(lián)癥伴肺動(dòng)脈瓣缺如心室流出道切面顯示室間隔缺右室流出道切面顯示肺動(dòng)脈瓣 特殊病41法洛四聯(lián)癥伴肺動(dòng)脈瓣缺如彩色多普勒顯示肺動(dòng)脈狹窄呈全收縮期射流及全舒張期反流血流，頻譜多普勒顯示連續(xù)雙向射流與反流頻譜特殊病例法洛四聯(lián)癥伴肺動(dòng)脈瓣缺如彩色多普勒顯示肺動(dòng)脈狹窄呈全收縮期射42法洛四聯(lián)癥伴動(dòng)脈導(dǎo)管缺如

法洛四聯(lián)癥伴動(dòng)脈導(dǎo)管缺如時(shí)，對(duì)胎兒法洛四聯(lián)癥的血流動(dòng)力學(xué)影響不大，不會(huì)引起肺動(dòng)脈擴(kuò)張及肺動(dòng)脈反流，聲像圖特點(diǎn)除具有法洛四聯(lián)癥的聲像圖特征外，在三血管-氣管切面不能顯示肺動(dòng)脈與降主動(dòng)脈間的動(dòng)脈導(dǎo)管連接征象特殊病例法洛四聯(lián)癥伴動(dòng)脈導(dǎo)管缺如 法洛四聯(lián)癥伴動(dòng)脈導(dǎo)管切面不能顯示肺434、胎兒心室雙出口?定義：?指心室與大動(dòng)脈關(guān)系異常，兩條大動(dòng)脈全部起源于一側(cè)心室，或一條大動(dòng)脈的全部與另一條大動(dòng)脈的大部分從一側(cè)心室發(fā)出。?兩條大動(dòng)脈起源于右心室者稱右室雙出口，起源于左心室者稱左室雙出口，前者遠(yuǎn)比后者多見4、胎兒心室雙出口?定義：?指心室與大動(dòng)脈關(guān)系異常，兩44?1、主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈皆起源

于右室。?2、主動(dòng)脈瓣和肺動(dòng)脈瓣在 同一水平，兩者的下方都有 圓錐部，故左、右房室瓣與 兩組半月瓣間無纖維連續(xù)。?3、室間隔缺損是左心室的 唯一出口途徑，兩組半月瓣 的相互關(guān)系可有前后左右四 種不同類型。

一、右室雙出口?一、病理解剖特點(diǎn)?1、主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈皆起源 于右室。 一、右室雙出口45?二、病理解剖分型?據(jù)室間隔缺損口與大動(dòng)脈開口的關(guān)系

分為：（一）右室雙出口不伴有肺動(dòng)脈狹窄型：????1、室間隔缺損在主動(dòng)脈口下（A）2、室間隔缺損在肺動(dòng)脈口下（Taussig-Bing畸形）（B）3、室間隔缺損很大與主、肺動(dòng)脈口均對(duì)口（C）4、室間隔缺損距兩組半月瓣較遠(yuǎn)，與主、肺動(dòng)脈均不對(duì)口（D）?二、病理解剖分型?據(jù)室間隔缺損口與大動(dòng)脈開口的關(guān)系 分46?二、病理解剖分型??據(jù)室間隔缺損口與大動(dòng)脈開口的關(guān)系分為：（二）右室雙出口伴肺動(dòng)脈狹窄：本型與法洛四聯(lián)癥的病理生理及臨床表現(xiàn)很相似，區(qū)別在于主動(dòng)脈瓣與二尖瓣仍有纖維連續(xù)者歸屬于法洛四聯(lián)癥，兩根大動(dòng)脈下均有圓錐體，則為右室雙出口。?二、病理解剖分型?據(jù)室間隔缺損口與大動(dòng)脈開口的47?三、超聲診斷????四腔心、五腔心切面顯示右心室增大、VSD左室長軸切面、五腔心切面顯示VSD是左室的惟一出口途徑。大動(dòng)脈短軸切面顯示主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈瓣在同一水平，兩者下方均勻圓錐結(jié)構(gòu)。顯示主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈完全起源于右心室，或一條動(dòng)脈完全起源于右心室，另一條動(dòng)脈大部分起源于右室（﹥75%）。?三、超聲診斷?四腔心、五腔心切面顯示右心室增大、VSD48典型病例——32周胎兒先心病胎兒右室雙出口典型病例——32周胎兒先心病胎兒右室雙出口49典型病例——37周胎兒先心病胎兒右室雙出口肺動(dòng)脈瓣缺如典型病例——37周胎兒先心病胎兒右室雙出口肺動(dòng)脈瓣缺如50?1、主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈完全或

大部分與解剖左心室連接。?2、大動(dòng)脈相互位置關(guān)系 （瓣膜水平）有并列、主動(dòng) 脈前位及后位（右前、左前、 正前，右后、左后）。?3、合并室間隔缺損

二、左室雙出口

左室雙出口罕見，其發(fā)生率在活產(chǎn)嬰兒為1/20萬。?一、病理解剖特點(diǎn)?1、主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈完全或 大部分與解剖左心室連接。 二、51?二、病理解剖分型??????（一）左室雙出口按照室間隔缺損的部位分為：1、主動(dòng)脈下室間隔缺損型2、肺動(dòng)脈下室間隔缺損型（Taussig-Bing畸形）3、雙動(dòng)脈下室間隔缺損型4、遠(yuǎn)離大動(dòng)脈室間隔缺損（二）按伴或不伴肺動(dòng)脈狹窄可分為若干亞型：?二、病理解剖分型?（一）左室雙出口按照室間隔缺損52?三、超聲診斷???四腔心、五腔心切面顯示左心室增大、VSD。大動(dòng)脈短軸切面顯示主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈相互關(guān)系及兩者下方圓錐結(jié)構(gòu)異常（均無圓錐多見，但肺動(dòng)脈下圓錐或主動(dòng)脈下圓錐，或主動(dòng)脈及肺動(dòng)脈下圓錐均可見左室雙出口）。顯示主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈完全起源于左心室，或一條動(dòng)脈完全起源于右心室，另一條動(dòng)脈大部分起源于右室（﹥50%）。?三、超聲診斷?四腔心、五腔心切面顯示左心室增大、VSD53胎兒VSD+主動(dòng)脈騎跨的超聲診斷與鑒別課件54胎兒VSD+主動(dòng)脈騎跨的超聲診斷與鑒別診斷1、法洛四聯(lián)癥2、室間隔缺損型肺動(dòng)脈閉鎖3、永存動(dòng)脈干4、心室雙出口（右室雙出口、左室雙出口）山東日照市人民醫(yī)院超聲科接連利胎兒VSD+主動(dòng)脈騎跨的超聲診斷與鑒別診斷1、法洛四聯(lián)癥2、55該旋該RARVAVVSDAODALA LV又隔稱、類轉(zhuǎn)類畸等疾形發(fā)病為育多圓異由錐常圓動(dòng)所錐脈致動(dòng)干，脈畸因干形此的。，分大永聯(lián)動(dòng)存癥脈動(dòng)、圓轉(zhuǎn)脈室錐位干間動(dòng)。、隔脈 心缺干 室損畸 雙型形 出肺包 口動(dòng)括

、脈：

完閉法

全鎖洛

型、四除了完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位外均有相似的病理解剖學(xué)與聲像圖特點(diǎn)該旋該RARVAVVSDAODALA又隔大永聯(lián)除了56胎兒VSD+主動(dòng)脈騎跨的超聲診斷與鑒別診斷1、法洛四聯(lián)癥2、室間隔缺損型肺動(dòng)脈閉鎖3、永存動(dòng)脈干4、心室雙出口（右室雙出口、左室雙出口）山東日照市人民醫(yī)院超聲科接連利rzhjll@126.com胎兒VSD+主動(dòng)脈騎跨的超聲診斷與鑒別診斷1、法洛四聯(lián)癥2、57概念1、法洛四聯(lián)癥（tetralogyofFallot）是以包括肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨、室間隔缺損及右心室肥厚病理改變?yōu)樘卣鞯南忍煨孕呐K病，1888年由Fallot首次描述其病理改變及臨床表現(xiàn)。

2、室間隔缺損型肺動(dòng)脈閉鎖是心室與肺動(dòng)脈之間沒有直接交通，伴有室間隔有缺損，有人認(rèn)為室間隔缺損伴肺動(dòng)脈閉鎖是法洛四聯(lián)癥最嚴(yán)重類型，目前，多數(shù)學(xué)者贊同室間隔缺損伴肺動(dòng)脈閉鎖作為一種獨(dú)立的病種。3、永存動(dòng)脈干是指自心底部僅有一根大動(dòng)脈發(fā)出，伴有室間隔有缺損，左、右肺動(dòng)脈系由動(dòng)脈干分出。我們檢出病例中占15.85%，共同聲像圖特點(diǎn)：室間隔缺損、主動(dòng)脈增寬騎跨，這正是將這三種畸形放在一起討論的原因。4、右室雙出口（附后討論）概念1、法洛四聯(lián)癥（tetralogyofFallot）58一、胚胎學(xué)與發(fā)生機(jī)制1、法洛四聯(lián)癥是圓錐動(dòng)脈干分隔不均，造成肺動(dòng)脈狹窄，主動(dòng)脈增寬，而騎跨于兩心室之上，圓錐間隔前移，使室間隔未能與心內(nèi)膜墊融合封閉室間孔而殘留主動(dòng)脈瓣下室間隔缺損，右心室肥厚是后天繼發(fā)性改變

2、室間隔缺損型肺動(dòng)脈閉鎖是在圓錐動(dòng)脈分隔以后，而在 室間孔閉合之前肺動(dòng)脈發(fā)育生長停頓引起肺動(dòng)脈閉鎖，室間 隔缺損及主動(dòng)脈增寬騎跨。

3、永存動(dòng)脈干是原始心管的心球間隔發(fā)育缺陷，導(dǎo)致原始動(dòng)脈干未能分隔成主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈，原始動(dòng)脈干間隔完全缺如或部分存在，即形成永存動(dòng)脈干畸形一、胚胎學(xué)與發(fā)生機(jī)制1、法洛四聯(lián)癥是圓錐動(dòng)脈干分隔不均，造成59二、病理解剖學(xué)特點(diǎn)2、主動(dòng)脈增寬騎跨法洛四聯(lián)癥、室間隔缺損型肺動(dòng)脈閉鎖、永存動(dòng)脈干、心室雙出口（某些類型）均有主動(dòng)脈增寬，其開口騎跨在兩心室之上的特點(diǎn)。1、室間隔缺損法洛四聯(lián)癥、室間隔缺損型肺動(dòng)脈閉鎖、永存動(dòng)脈干室間隔上部均形成的大室間隔缺損。多為近室上嵴的膜周部型室間隔缺損二、病理解剖學(xué)特點(diǎn)2、主動(dòng)脈增寬騎跨法洛四聯(lián)癥、室間隔缺損型60法洛四聯(lián)癥病理解剖學(xué)特點(diǎn)

AO

RV室間隔缺損、主動(dòng)脈增寬并騎跨于室間隔上LV法洛四聯(lián)癥病理解剖學(xué)特點(diǎn) RVLV61室間隔缺損型肺動(dòng)脈閉鎖病理解剖學(xué)特點(diǎn)

AO

RV室間隔缺損、主動(dòng)脈增寬并騎跨于室間隔上LV室間隔缺損型肺動(dòng)脈閉鎖病理解剖學(xué)特點(diǎn) RVLV62

RV室間隔缺損、主動(dòng)脈增寬并騎跨于室間隔上永存動(dòng)脈干病理解剖學(xué)特點(diǎn)

AOLV RV永存動(dòng)脈干病理解剖學(xué)特點(diǎn)LV63法洛四聯(lián)癥病理解剖學(xué)特點(diǎn)

VSD左室面觀：VSD口位主動(dòng)脈瓣下

漏斗間隔

VSD

漏斗部狹窄右室面觀：三尖瓣隔葉部分遮擋VSD口，漏斗間隔前移導(dǎo)致漏斗部狹窄法洛四聯(lián)癥病理解剖學(xué)特點(diǎn) VSD 漏斗間隔64永存動(dòng)脈干病理解剖學(xué)特點(diǎn)VSDVSDRVLV永存動(dòng)脈干病理解剖學(xué)特點(diǎn)VSDVSDRVLV65RVLVAVRVLVTVMVAV中央纖維體室間隔缺損型肺動(dòng)脈閉鎖、法洛四聯(lián)癥解剖標(biāo)本：

AV、TV、MV通過中央纖維體連續(xù)中央纖維體TVMVRVLVAVRVLVTVMVAV中央纖維體室間隔缺損型肺動(dòng)脈663、肺動(dòng)脈異常（是這三種畸形的鑒別要點(diǎn)）

法洛四聯(lián)癥的基本病理改變是漏斗間隔向前、向右移位，導(dǎo)致右室流出道不同程度的狹窄。狹窄可位于漏斗部、肺動(dòng)脈瓣、肺動(dòng)脈瓣環(huán)、肺動(dòng)脈干及左右分支，但與右室相通。

室間隔缺損型肺動(dòng)脈閉鎖多數(shù)為肺動(dòng)脈瓣及肺動(dòng)脈主干 近端閉鎖，肺動(dòng)脈主干呈細(xì)窄的管狀結(jié)構(gòu)，遠(yuǎn)端部分管腔 仍然存在并與左、右肺動(dòng)脈及動(dòng)脈導(dǎo)管相連通，部分病例 閉鎖的肺動(dòng)脈呈纖維條索狀，但仍與左、右肺動(dòng)脈及動(dòng)脈 導(dǎo)管相連。3、肺動(dòng)脈異常（是這三種畸形的鑒別要點(diǎn)） 法洛四聯(lián)癥的基67

法洛四聯(lián)癥的基本病理改變是漏斗間隔向前、向右移。導(dǎo)致右室流出道不同程度的狹窄。漏斗間隔單純室間隔缺損 法洛四聯(lián)癥的基本病理改變是漏斗間隔單純室間隔缺損68

漏斗間隔

法洛四聯(lián)癥的基本病理改變是漏斗間隔向前、向右移。導(dǎo)致右室流出道不同程度的狹窄。

漏斗間隔正常心臟漏斗間隔及右室流出道 漏斗間隔 漏斗間隔69VSDRVOT漏斗間隔LV

RVOT漏斗間隔VSDRV

RV

法洛四聯(lián)癥解剖標(biāo)本：漏斗間隔向前、向右移位，導(dǎo)致右室流出道不同程度的狹窄。VSDRVOT漏斗間隔LV RVOTVSDRV RV70RVLVAOPARVLVAOPARVOT AVVSD法洛四聯(lián)癥解剖標(biāo)本：右室流出道及肺動(dòng)脈狹窄RVLVAOPARVLVAOPARVOTVSD法洛四聯(lián)癥解剖71RVLVAOPAAOPADA室間隔缺損型肺動(dòng)脈閉鎖解剖標(biāo)本：主動(dòng)脈增寬、肺動(dòng)脈細(xì)窄RVLVAOPAAOPADA室間隔缺損型肺動(dòng)脈閉鎖解剖標(biāo)本：723、肺動(dòng)脈異常

永存動(dòng)脈干是肺動(dòng)脈啟自動(dòng)脈干，Ⅰ型：存在短的肺動(dòng)脈干，自動(dòng)脈干的左側(cè)發(fā)出，再分為左、右肺動(dòng)脈，Ⅱ型：不存在肺動(dòng)脈干，左、右肺動(dòng)脈分別或相互接近地從動(dòng)脈干后壁發(fā)出，Ⅲ型：不存在肺動(dòng)脈干，左、右肺動(dòng)脈分別動(dòng)脈干的兩側(cè)發(fā)出。Ⅳ型：沒有真正的肺動(dòng)脈分支，肺血由起源于胸、降主動(dòng)脈發(fā)出的側(cè)支動(dòng)脈供給。該型以前也稱為假性永存動(dòng)脈干，現(xiàn)已歸類于室間隔缺損型肺動(dòng)脈閉鎖。3、肺動(dòng)脈異常 永存動(dòng)脈干是肺動(dòng)脈啟自動(dòng)脈干，Ⅰ型：存在短的73

PTA解剖標(biāo)本與模式圖：Ⅰ型存在短的肺動(dòng)脈干，自動(dòng)脈干的左側(cè)發(fā)出，再分為左、右肺動(dòng)脈。PTAPA PTA解剖標(biāo)本與模式圖：Ⅰ型存在短的肺動(dòng)脈干，自PTAP74PTA解剖標(biāo)本與模式圖：Ⅱ型不存在肺動(dòng)脈干，左、右肺動(dòng)脈分別或相互接近地從動(dòng)脈干后壁發(fā)出。PTA解剖標(biāo)本與模式圖：Ⅱ型不存在肺動(dòng)脈干，左、右肺動(dòng)75PTA解剖標(biāo)本與模式圖：Ⅲ型不存在肺動(dòng)脈干，左、右肺動(dòng)脈分別動(dòng)脈干的兩側(cè)發(fā)出。PTA解剖標(biāo)本與模式圖：Ⅲ型不存在肺動(dòng)脈干，左、右肺動(dòng)脈分76PTA解剖標(biāo)本與模式圖：Ⅳ型沒有真正的肺動(dòng)脈分支，肺血由起源于胸、降主動(dòng)脈發(fā)出的側(cè)支動(dòng)脈供給。該型以前也稱為假性永存動(dòng)脈干，現(xiàn)已歸類于室間隔缺損型肺動(dòng)脈閉鎖。PTA解剖標(biāo)本與模式圖：Ⅳ型沒有真正的肺動(dòng)脈分支，肺血由起源77三、病理生理法洛四聯(lián)癥、室間隔缺損型肺動(dòng)脈閉鎖、永存動(dòng)脈干

由于存在較大室間隔缺損左、右心室收縮承受的壓力幾乎相等，因此，左心室與右心室的室壁厚度多正常。 肺動(dòng)脈血供來源于狹窄的肺動(dòng)脈、動(dòng)脈導(dǎo)管的反向血流、動(dòng)脈干及側(cè)支動(dòng)脈。胎兒期一般不發(fā)生心力衰竭，其生存及發(fā)育不受影響。室間隔缺損型肺動(dòng)脈閉鎖解剖標(biāo)本：左、右心室對(duì)稱。三、病理生理法洛四聯(lián)癥、室間隔缺損型肺動(dòng)脈閉鎖、永存動(dòng)脈干流78

四、胎兒超聲心動(dòng)圖診斷

一、法洛四聯(lián)癥、室間隔缺損型肺動(dòng)脈閉鎖、永存動(dòng)脈干共同聲像圖特點(diǎn)：

1、四腔心觀對(duì)稱，左、右心室壁厚度正常，可以顯示室間隔上段缺損，也可以顯示室間隔連續(xù)完整的正常四腔心觀。

2、左心長軸切面或五腔心切面均能顯示室間隔上段與主動(dòng)脈前壁連續(xù)中斷，主動(dòng)脈增寬并騎跨于室間隔上，彩色血流顯像在心室收縮期右心室血流經(jīng)室間隔缺損口與左心室血流共同進(jìn)入主動(dòng)脈或動(dòng)脈干

3、主動(dòng)脈弓切面顯示主動(dòng)脈根部增寬呈“喇叭口”狀。

4、標(biāo)準(zhǔn)的三血管-氣管平面及右心房-三血管平面多不能顯示肺動(dòng)脈。正常主動(dòng)脈弓切面正常三血管-氣管平面 四、胎兒超聲心動(dòng)圖診斷正常主動(dòng)脈弓切面正常三血管-79二、法洛四聯(lián)癥、室間隔缺損型肺動(dòng)脈閉鎖、永存動(dòng)脈干不同聲像圖特點(diǎn)：肺動(dòng)脈是否與右心室連接及肺動(dòng)脈起源異常。1、法洛四聯(lián)癥能夠顯示細(xì)窄的肺動(dòng)脈與右心室有血流連接，多伴有漏斗部狹窄。單純VSD.2、室間隔缺損型肺動(dòng)脈閉鎖能夠顯示細(xì)窄的肺動(dòng)脈，但與右心室無血流連接，或不能顯示肺動(dòng)脈，顯示動(dòng)脈導(dǎo)管反向血流（肺動(dòng)脈血流來源于動(dòng)脈導(dǎo)管）。

3、永存動(dòng)脈干能夠顯示肺動(dòng)脈起源于動(dòng)脈干。四、胎兒超聲心動(dòng)圖診斷二、法洛四聯(lián)癥、室間隔缺損型肺動(dòng)脈閉鎖、永存動(dòng)脈干不同聲像圖80三、法洛四聯(lián)癥、室間隔缺損型肺動(dòng)脈閉鎖、永存動(dòng)脈干鑒別右心室與肺動(dòng)脈有血流連接是法洛四聯(lián)癥與室間隔缺損型肺動(dòng)脈閉鎖、永存動(dòng)脈干最重要的鑒別點(diǎn)。肺動(dòng)脈與右心室無血流連接、動(dòng)脈導(dǎo)管反向血流是室間隔缺損型肺動(dòng)脈閉鎖與法洛四聯(lián)癥、永存動(dòng)脈干最重要的鑒別點(diǎn)。肺動(dòng)脈血流來源于動(dòng)脈干

是永存動(dòng)脈干與法洛四聯(lián)癥和室間隔缺損型肺動(dòng)脈閉鎖最重要的鑒別點(diǎn)。（實(shí)際診斷工作中遵循首先排除法洛四聯(lián)癥、室間隔缺損型肺動(dòng)脈閉鎖，然后考慮永存動(dòng)脈干并尋找肺動(dòng)脈與動(dòng)脈干的連接形式。）。四、胎兒超聲心動(dòng)圖診斷三、法洛四聯(lián)癥、室間隔缺損型肺動(dòng)脈閉鎖、永存動(dòng)脈干鑒別右心室81小結(jié)：1、四腔心切＋左、右室流出道＋三血管-氣管切面篩查不會(huì)漏診。2、共同聲像圖特征：A、四腔心對(duì)稱，可顯示正常四腔心結(jié)構(gòu)。B、左室流出道切面顯示VSD。C、主動(dòng)脈根部增寬呈“喇叭口”狀并騎跨于室間隔上。D、肺動(dòng)脈細(xì)窄或不易顯示。A、法洛四聯(lián)癥肺動(dòng)脈及漏斗部狹窄、右心室與肺動(dòng)脈有血流連接。B、室間隔缺損型肺動(dòng)脈閉鎖肺動(dòng)脈細(xì)窄與右心室無血流連接，動(dòng)脈導(dǎo)管反向血流（肺動(dòng)脈血流來源于動(dòng)脈導(dǎo)管）3、不同聲像圖特征：C、永存動(dòng)脈干肺動(dòng)脈起源于動(dòng)脈干。小結(jié)：1、四腔心切＋左、右室流出道＋三血管-氣管切面篩查不會(huì)82RVRALVLALV

RVAO典型病例——28周胎兒先心病

心室流出道切面顯示室間隔缺損伴主動(dòng)脈增寬騎跨于室間隔上。RVLVLV RV典型病例——28周胎兒先心病 心室流出道切83典型病例——28周胎兒先心病主動(dòng)脈弓彎曲度增大、主動(dòng)脈根部增寬呈“喇叭口”狀標(biāo)準(zhǔn)的三血管-氣管平面及右心房-三血管平面多不能顯示肺動(dòng)脈。SVCT典型病例——28周胎兒先心病主動(dòng)脈弓彎曲度增大、主動(dòng)脈根標(biāo)準(zhǔn)84右心室與肺動(dòng)脈有血流連接彩色血流顯示左、右心室血流共同進(jìn)入主動(dòng)脈LV

RVAORVRVOT

LVPA典型病例——28周胎兒先心病法洛四聯(lián)癥右心室與肺動(dòng)脈有血流連接彩色血流顯示左、右心LV RVRVR85

心室流出道切面顯示室間隔缺損伴主動(dòng)脈增寬騎跨于室間隔上。RV典型病例——27周胎兒先心病

LVAO 心室流出道切面顯示室間隔RV典型病例——27周胎兒先心病A86主動(dòng)脈弓彎曲度增大、主動(dòng)脈根部增寬呈“喇叭口”狀標(biāo)準(zhǔn)的三血管-氣管平面及右心房-三血管平面多不能顯示肺動(dòng)脈。典型病例——27周胎兒先心病SVCT主動(dòng)脈弓彎曲度增大、主動(dòng)脈根標(biāo)準(zhǔn)的三血管-氣管平面及右心房-87典型病例——27周胎兒先心病肺動(dòng)脈細(xì)窄與右心室無血流連接，顯示動(dòng)脈導(dǎo)管反向血流室間隔缺損型肺動(dòng)脈閉鎖DAODARPA典型病例——27周胎兒先心病肺動(dòng)脈細(xì)窄與右心室無血流連接，顯88心室流出道切面顯示室間隔缺損伴主動(dòng)脈增寬騎跨于室間隔上。可顯示正常四腔心觀典型病例——27周胎兒先心病心室流出道切面顯示室間隔缺可顯示正常四腔心觀典型病例——2789

永存動(dòng)脈干Ⅰ型彩色血流顯示左右心室血流進(jìn)入動(dòng)脈干，肺動(dòng)脈血流來自動(dòng)脈干。

典型病例——27周胎兒先心病肺動(dòng)脈細(xì)窄發(fā)自動(dòng)脈干左側(cè) 永存動(dòng)脈干Ⅰ型 典型病例——27周胎兒先心病90主動(dòng)脈弓彎曲度增大、主動(dòng)脈根部增寬呈“喇叭口”狀主動(dòng)脈弓彎曲度增大、主動(dòng)脈根部增寬呈“喇叭口”狀91思考病例思考病例92

單純膜周部室間隔缺損較大者，在非標(biāo)準(zhǔn)切面顯示室間隔缺損，有時(shí)可見主動(dòng)脈似有騎跨征象，但調(diào)整探頭掃查角度（在標(biāo)準(zhǔn)左室長軸切面）掃查時(shí)，主動(dòng)脈騎跨假象消失，并觀察右室漏斗部、肺動(dòng)脈瓣及肺動(dòng)脈無狹窄可鑒別思考病例 單純膜周部室間隔缺損較大者，在非標(biāo)準(zhǔn)切面顯示思考病例93法洛四聯(lián)癥伴肺動(dòng)脈瓣缺如

法洛四聯(lián)癥伴肺動(dòng)脈瓣缺如時(shí)，除表現(xiàn)上述聲像圖特征外，還獨(dú)具有以下聲像圖特點(diǎn)，主肺動(dòng)脈及分支明顯擴(kuò)張，肺動(dòng)脈瓣環(huán)狹窄，無肺動(dòng)脈瓣葉啟閉活動(dòng)，彩色多普勒顯示肺動(dòng)脈狹窄呈全收縮期射流及全舒張期反流血流，頻譜多普勒顯示連續(xù)雙向射流與反流頻譜，可伴右心室增大及三尖瓣反流特殊病例法洛四聯(lián)癥伴肺動(dòng)脈瓣缺如 法洛四聯(lián)癥伴肺動(dòng)脈瓣特殊病例94心室流出道切面顯示室間隔缺損伴主動(dòng)脈騎跨于室間隔上。右室流出道切面顯示肺動(dòng)脈瓣環(huán)狹窄、瓣葉缺如、肺動(dòng)脈擴(kuò)張。

特殊病例法洛四聯(lián)癥伴肺動(dòng)脈瓣缺如心室流出道切面顯示室間隔缺右室流出道切面顯示肺動(dòng)脈瓣 特殊病95法洛四聯(lián)癥伴肺動(dòng)脈瓣缺如彩色多普勒顯示肺動(dòng)脈狹窄呈全收縮期射流及全舒張期反流血流，頻譜多普勒顯示連續(xù)雙向射流與反流頻譜特殊病例法洛四聯(lián)癥伴肺動(dòng)脈瓣缺如彩色多普勒顯示肺動(dòng)脈狹窄呈全收縮期射96法洛四聯(lián)癥伴動(dòng)脈導(dǎo)管缺如

法洛四聯(lián)癥伴動(dòng)脈導(dǎo)管缺如時(shí)，對(duì)胎兒法洛四聯(lián)癥的血流動(dòng)力學(xué)影響不大，不會(huì)引起肺動(dòng)脈擴(kuò)張及肺動(dòng)脈反流，聲像圖特點(diǎn)除具有法洛四聯(lián)癥的聲像圖特征外，在三血管-氣管切面不能顯示肺動(dòng)脈與降主動(dòng)脈間的動(dòng)脈導(dǎo)管連接征象特殊病例法洛四聯(lián)癥伴動(dòng)脈導(dǎo)管缺如 法洛四聯(lián)癥伴動(dòng)脈導(dǎo)管切面不能顯示肺974、胎兒心室雙出口?定義：?指心室與大動(dòng)脈關(guān)系異常，兩條大動(dòng)脈全部起源于一側(cè)心室，或一條大動(dòng)脈的全部與另一條大動(dòng)脈