規(guī)培-16周四讀片胃間質(zhì)瘤

Caseanalysis

2016.11.17Thursdayct:1845623主訴：體檢發(fā)現(xiàn)腹膜后占位1天PhysicalexaminationrevealedaRetroperitonealmassonedagago現(xiàn)病史：患者于1天前查體發(fā)現(xiàn)左側(cè)腹膜后腫瘤，無發(fā)熱、無頭暈頭痛、無腹痛腹瀉、無惡心嘔吐等不適，為求手術(shù)治療收治我院，患者自發(fā)病以來食欲正常，體重?zé)o明顯下降。Thepatienthasfoundaretroperitonealmassonedagagoinphysicalexaminationwithnofever,nodizziness,headache,noabdominalpain,diarrhea,nonauseaandvomitingandfort,cametoourhospitalforsurgicaltreatment,thepatienthadnormalappetite,nosignificantweightdeclinesincetheillness既往史：健康，無高血壓、糖尿病、冠心病等NoHypertension,diabetes,coronaryheartdiseaseCTscan:32HUArterialphase:40HUVenousphase:46HUDelayphase:52HU

Discuss

胃腸道間質(zhì)瘤起源于胃腸道未定向分化的間質(zhì)細(xì)胞，由未分化或多能的梭形細(xì)胞或上皮樣細(xì)胞組成，免疫組化過表達(dá)KIT蛋白(CD117)，屬于消化道間葉源性腫瘤。發(fā)病年齡范圍廣泛，從兒童至老年，無性別差異，75%發(fā)生在50歲以上人群。多以腹脹、腹痛或腹部不適就診。GIST預(yù)后在一定程度上也與解剖部位有關(guān)，小腸間質(zhì)瘤預(yù)后往往比胃間質(zhì)瘤差。

胃腸道間質(zhì)瘤

GIST可發(fā)生從食管至直腸的消化道任何部位分布比例：

胃腸道間質(zhì)瘤粘膜下型---內(nèi)生性生長肌壁間型---混合性生長漿膜下型---外生性生長胃腸道外型（EGIST）：＜5%發(fā)生在胃腸道外（如網(wǎng)膜、腸系膜、腹膜后、膀胱、膽囊、胰腺及子宮），可能與Cajal細(xì)胞也在這些組織中存在有關(guān)。

胃腸道間質(zhì)瘤CT表現(xiàn)：圓形或類圓形軟組織腫塊，少數(shù)呈不規(guī)則形或分葉狀大多數(shù)邊界清楚光整多呈較均勻等密度，也可出現(xiàn)壞死、囊變及出血，中心多見，少見鈣化CT值約為30HU可與胃腸腔相通，形成氣液平面

增強(qiáng)掃描多數(shù)良性腫瘤和交界性者動脈期輕度或中度強(qiáng)化，門脈期和平衡期延遲強(qiáng)化。

惡性腫瘤不均質(zhì)腫塊，伴壞死、出血、囊變，強(qiáng)化不均勻，強(qiáng)化程度高于腺癌

胃腸道間質(zhì)瘤

MRI表現(xiàn)：形態(tài)：圓形、類圓形或分葉狀腫塊，邊界清楚。信號：T1WI呈低或稍低信號，信號不均勻，部分出血灶可為片絮狀高信號；T2WI以高或稍高信號為主，內(nèi)部可見液化壞死；周邊可見環(huán)形細(xì)線樣T1WI、T2WI呈低信號包膜。增強(qiáng)掃描：腫塊實(shí)性部分不均勻強(qiáng)化，靜脈期較動脈期顯著，壞死、囊變區(qū)無強(qiáng)化。1）粘膜下型---內(nèi)生性生長腫塊從粘膜下向腔內(nèi)生長突出，與管壁有蒂相連,表面常有潰瘍形成,易出血。胃--胃體部多見。小腸--十二指腸降段、水平段。hepatictuberculosis粘膜下型---內(nèi)生性生長肌壁間型---混合性生長3）漿膜下型---外生性生長腫瘤位于胃腸道漿膜下,主要向腔外生長和發(fā)展,不突入腸腔內(nèi),多在潛在間隙發(fā)展，有時可有蒂掛于胃腸壁上向腔外生長的腫瘤胃壁可無明顯壓跡或其他異常表現(xiàn)

漿膜下型---外生性生長4）胃腸道外型

腫瘤起源于胃腸道管壁以外其它腹部部位（如網(wǎng)膜、腸系膜、腹膜后、膽囊、胰腺、膀胱及子宮）表現(xiàn)為：腹部孤立性軟組織腫塊，往往缺乏特征性，診斷較困難。

胃腸道間質(zhì)瘤肝臟和腹膜是GIST的常見轉(zhuǎn)移部位富血供病灶，動脈晚期強(qiáng)化明顯，廓清較迅速淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移罕見肺轉(zhuǎn)移罕見，反映了GIST沿靜脈途徑播散的特點(diǎn)骨、腦及其它部位轉(zhuǎn)移更罕見鑒別診斷神經(jīng)源性腫瘤:神經(jīng)源性腫瘤大多數(shù)來自脊神經(jīng)細(xì)胞，故好發(fā)于脊柱旁、腎內(nèi)側(cè)和盆腔骶前，與腰大肌關(guān)系密切，傾向于膨脹性緩慢生長，形態(tài)、邊緣較規(guī)則。神經(jīng)鞘瘤：起源于神經(jīng)鞘膜的雪旺細(xì)胞神經(jīng)鞘瘤無論良惡性都易出血壞死及囊變神經(jīng)鞘瘤以囊實(shí)性為主，完全實(shí)性少見其沿脊柱兩側(cè)分布，呈梭形如紗錠狀，其長軸與腹膜后神經(jīng)走行一致，且緊貼腰大肌漸進(jìn)性延遲強(qiáng)化征象解釋為腫瘤中存在大量黏液樣基質(zhì)導(dǎo)致對比劑吸收延遲最終確診需依賴手術(shù)及組織病理學(xué)檢查T2WI腫瘤中心呈低－等（肌肉）信號，周圍有高信號區(qū)包繞，CT呈中心高密度，周圍低密度。增強(qiáng)掃描靶心強(qiáng)化相對明顯。中心為腫瘤實(shí)質(zhì)區(qū)，周圍為黏液組織。神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤，極少見于惡性病例。副神經(jīng)節(jié)瘤：瘤細(xì)胞團(tuán)之間有豐富血竇，增強(qiáng)掃動脈期即出現(xiàn)中度及以上強(qiáng)化，且為持續(xù)延遲狀態(tài)強(qiáng)化。T2WI尤其是抑脂Ｔ２ＷＩ上嗜鉻細(xì)胞瘤呈現(xiàn)出明顯高信號呈“亮燈泡征”神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤：年齡：任何年齡，往往在20歲以下，常見于兒童時期和青少年性別：女性多見組織病理學(xué)：腫瘤由豐富數(shù)量的粘液物質(zhì)和數(shù)目相對少的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞組成平掃較均勻的低密度，低于肌肉，有時易誤為囊腫（含有大量粘液基質(zhì)）約20%有鈣化，分散的或針尖樣鈣化腫瘤傾向于部分或完全包繞大血管生長，但無管腔受壓或輕度受