干燥綜合征-陳棟

干燥綜合征青島市市立醫(yī)院（集團(tuán)）陳棟Sj?gren’sSyndrome，SSIntroductionSj?gren's(pronouncedShow-grin's)syndrome

isanautoimmunedisorder.

Thebody’simmunesystemattacksglandsthatsecretefluid,suchasthetearandsalivaglands.Introduction干燥綜合征(Sj?gren’sSyndrome

,ss)

是一種主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病。由于其免疫性炎癥反應(yīng)主要表現(xiàn)在外分泌腺體的上皮細(xì)胞，故又名“自身免疫性外分泌腺體上皮細(xì)胞炎”。臨床表現(xiàn)除外分泌腺功能障礙外，還包括由外分泌腺功能障礙引起的其他一系列表現(xiàn)，以及其他器官的免疫性損傷。眼甲狀腺腎臟陰道肌肉關(guān)節(jié)肝臟皮膚肺臟胃和胰腺口腔和咽喉耳WhatcausesSj?gren'ssyndrome?（一）細(xì)胞免疫異常(Cellularimmuneabnormalities)

淋巴細(xì)胞(lymphocyte)：周圍血T、B淋巴細(xì)胞存在明顯的分化、成熟功能異常。局部器官和涎腺中有大量的淋巴細(xì)胞聚集成灶，其中活化的T輔助細(xì)胞占優(yōu)勢。

NK細(xì)胞(NKcells)

：周圍血NK細(xì)胞異常，功能下降，外分泌腺中的淋巴細(xì)胞浸潤灶中缺乏NK細(xì)胞。（二）體液免疫異常(Humoralimmuneabnormalities)

B淋巴細(xì)胞功能高度亢進(jìn)和T淋巴細(xì)胞抑制功能低下。高球蛋白血癥，多種自身抗體。正常唇腺組織HE：唇腺，灶性淋巴細(xì)胞浸潤Normallipglandtissue

HE：Lipgland,focallymphocyticinfiltration

臨床表現(xiàn)(Clinicalmanifestation)本病起病多隱匿。大多數(shù)患者很難說出明確的起病時(shí)間。臨床表現(xiàn)多樣，病情輕重差異較大。臨床表現(xiàn)主要包括:外分泌腺炎癥反應(yīng)：受累腺體增大，如腮腺腫大。外分泌功能障礙：唾液及淚液等分泌減少，口干眼干等。外分泌功能障礙繼發(fā)效應(yīng)：猖獗齲、間質(zhì)性肺炎、胃腸功能障礙等。免疫性炎癥或高球蛋白血癥臨床表現(xiàn)：關(guān)節(jié)炎、血管炎、皮疹。淋巴細(xì)胞反應(yīng)性增生：反應(yīng)性淋巴結(jié)炎，多發(fā)性骨髓瘤、壞死性淋巴結(jié)炎、非何杰金淋巴瘤。SS舌面干裂、舌乳頭萎縮光滑Thetonguedry,atrophyoftonguepapillaesmoothSS猖獗性齲齒SS

RampantcariesSS腮腺炎腮腺腫大SS

Mumpsparotidgland

SS雙側(cè)結(jié)膜炎SS

Bilateralconjunctivitis

SS過敏性紫癜樣皮疹A(yù)llergicpurpuralikerashSS高球蛋白血癥皮疹Hypergammaglobulinemiarash實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)：可見WBC減少，PLT減少。ESR：多升高。生化：肝功能異常、血淀粉酶↑、低鉀血癥、腎小管酸中毒（RTA）。尿常規(guī)：可有堿性尿，pH>6.0（RTA），有時(shí)輕度蛋白尿。免疫學(xué)指標(biāo)：免疫球蛋白升高。CRP升高?？购丝贵w、抗SSA/SSB抗體陽性。Ds-DNA抗體升高（13%），但結(jié)合率<30%。RF：約見于70％-80％的患者，且滴度較高常伴有高球蛋白血癥。髓過氧化物酶抗體也比較常見。檢查眼部：Schirmer試驗(yàn)(濾紙?jiān)囼?yàn))(+)：即≤5mm/5min(健康人為>5mm／5min)；角膜染色(+)：雙眼各自的染點(diǎn)>10個(gè)；淚膜破碎時(shí)間(+)：即≤10s(健康人>10s)?？谇唬和僖毫髀?+)：即15min內(nèi)收集到自然流出涎液≤1.5ml(健康人>1.5ml)；腮腺造影(+)：可見末端腺體造影劑外溢，呈點(diǎn)狀、球狀的陰影；涎腺核素檢查(+)：即涎腺吸收、濃聚、排出核素功能差；唇腺活檢組織學(xué)檢查(+)：即在4mm2組織內(nèi)有50個(gè)淋巴細(xì)胞聚集則稱為1個(gè)灶，凡示有淋巴細(xì)胞灶≥1者為(+)。SchirmerTestRoseBengalStainingTestNormalSalivaryGlandImagingSj?gren’sSyndromeDiagnosing

Sj?gren'ssyndrome6中有4必含Ⅳ

ⅢⅣⅤⅥ有其3《pSS2002年美國歐盟聯(lián)合(AECG)