醫(yī)學(xué)精品課件：骨關(guān)節(jié)腫瘤疾?。?）-臨床病理專業(yè)

骨關(guān)節(jié)腫瘤廣西醫(yī)科大學(xué)一附院病理科李祖云內(nèi)容一、骨腫瘤病理診斷的一般知識二、WHO骨腫瘤分類（2013.）三、成骨性腫瘤四、成軟骨性腫瘤五、來源未定的腫瘤（巨細胞瘤）六、小圓性細胞惡性腫瘤七、瘤樣病變八、其他梭形細胞腫瘤九、上皮或上皮樣細胞為主的骨病變十、關(guān)節(jié)病變?nèi)?、惡性成骨性腫瘤骨肉瘤(osteosarcoma)最常見，占骨原發(fā)瘤的1/3-1/4.組織學(xué)特征：惡性瘤細胞直接成骨。WHO骨腫瘤分類（2013.）骨肉瘤原發(fā)性普通型骨肉瘤軟骨母細胞型纖維母細胞型骨母細胞型血管擴張型骨肉瘤小細胞型骨肉瘤

低級別中央型骨肉瘤繼發(fā)性骨肉瘤

骨旁骨肉瘤骨膜骨肉瘤高級別表面骨肉瘤繼發(fā)性普通型骨肉瘤的組織學(xué)分型

骨母細胞型軟骨母細胞型纖維母細胞型無臨床意義，有利于識別。普通類型骨母細胞型骨肉瘤，Osteosarcoma,osteoblastic

軟骨母細胞型骨肉瘤，Osteosarcoma,chondroblasticO纖維母細胞型骨肉瘤，steosarcoma,fibrosarcomatous毛細血管擴張型

血性多房腫塊，似動脈瘤樣骨囊腫。

纖維性間隔內(nèi)含異型細胞。腫瘤性骨或骨樣基質(zhì)一般是灶性、纖細的骨樣基質(zhì)。少見類型一血管擴張型骨肉瘤血管擴張型骨肉瘤的顯微鏡下形態(tài)。低倍鏡下病變結(jié)構(gòu)酷似動脈瘤樣骨囊腫。血管擴張型骨肉瘤的顯微鏡下形態(tài)。血竇間隔處可見惡性骨樣組織。高度異型的細胞學(xué)形態(tài)為其突出特點骨樣基質(zhì)細而少，需仔細尋找。

小細胞型（圓形細胞型）

與其它小圓形細胞惡性腫瘤的鑒別無突出問題，特別是尤因肉瘤（Ewingsarcoma）；骨基質(zhì)的出現(xiàn)具有重要的病理診斷意義。少見類型二小細胞骨肉瘤，形態(tài)類似尤文氏瘤小細胞骨肉瘤，見骨樣組織形成骨內(nèi)低級別骨肉瘤（髓內(nèi)高分化型）

罕見，預(yù)后較好。

由纖維與骨組織構(gòu)成，細胞的異型性小、核分裂少。似皮質(zhì)旁骨肉瘤。易診斷為良性，特別是纖維結(jié)構(gòu)不良。Ｘ線上有皮質(zhì)破壞，病變有浸潤性有助于鑒別。少見類型三低級別骨肉瘤（低度惡性）骨旁骨肉瘤年齡較大病程長（可達十年）發(fā)生在骨外表面X線為骨表面蘑菇狀腫塊高分化，預(yù)后好。低級別骨肉瘤（低度惡性）少見類型四骨旁骨肉瘤：患者女性，40歲。注意位于骨皮質(zhì)外的巨大瘤體。股骨上段骨旁骨肉瘤。骨皮質(zhì)受累的范圍很小。結(jié)構(gòu)：異型性微小、核分裂少的纖維組織；含較成熟、平行排列的骨小梁；Parostealosteosarcoma骨膜骨肉瘤（periostealosteosarcoma）

來自于骨膜或皮質(zhì)淺部；根據(jù)名稱定義一般不累及髓腔；體積較??；低度-中度惡性；好發(fā)股骨與脛骨骨干(85%見于膝部)；

少見類型五parosteoal

osteosarcoma

Ｘ線

類似軟骨肉瘤。

鏡下

軟骨肉瘤＋腫瘤性類骨組織；

高度惡性表面骨肉瘤(high-gradesurfaceosteosarcoma)

表面骨肉瘤；與髓內(nèi)典型高度惡性骨肉瘤相同。少見類型六30骨肉瘤的臨床特征Clinicfeaturesofosteosarcoma疼痛性腫塊Painfulenlargingmass.病理性骨折可稱為首發(fā)癥狀pathologicfracturecanbethefirstsymptom.常早期血道播散Spreadhematogenouslyinearlystage.X線特征X-rayfeatures：破壞性影像學(xué)癥；骨皮質(zhì)反應(yīng)reactiveperiostealboneformation.

特征性改變：Codmantriangle.31局部切除Segmentalexcision,截肢術(shù)Amputation

假體植入Artificialimplantation（artificiallimbs）化療Chemotherapy骨肉瘤的治療原則32骨肉瘤放療后壞死Postchemotherapeuticchangesinosteosarcoma四、成軟骨性腫瘤WHO骨腫瘤分類（2013.）軟骨腫瘤骨軟骨瘤軟骨瘤內(nèi)生性軟骨瘤骨膜軟骨瘤內(nèi)生性軟骨瘤病軟骨母細胞瘤軟骨粘液樣纖維瘤滑膜軟骨瘤病

軟骨肉瘤中央型軟骨肉瘤原發(fā)繼發(fā)骨表面軟骨肉瘤去分化軟骨肉瘤間葉性軟骨肉瘤透明細胞軟骨肉瘤1.軟骨瘤（chondroma）

多發(fā)生在手足小骨，其次是長骨，可單發(fā)和多發(fā)。根據(jù)發(fā)生部位，分內(nèi)生性軟骨瘤（多見）、骨膜軟骨瘤（少見）。有一定的惡變率（多發(fā)性的軟骨瘤病惡變率可高達20％-30％）。(一)良性Enchondroma內(nèi)生性軟骨瘤形態(tài)特征：

近乎成熟軟骨構(gòu)成，常有分葉；壞死、鈣化和粘液變可見。enchondroma軟骨瘤與高分化軟骨肉瘤的鑒別組織學(xué)常常無法獨立完成與低級別（1-2級）軟骨肉瘤的區(qū)別。中軸骨的軟骨病變均需排除軟骨肉瘤；臨床特征及影像學(xué)的重要性大于病理組織學(xué)：年齡＞40歲疼痛明顯；腫瘤直徑＞5cm；

破壞性的影像學(xué)征。組織學(xué)：浸潤性生長（出現(xiàn)軟骨包繞的死骨片）2.骨軟骨瘤（osteochondroma）良性病變；單發(fā)惡變罕見；多發(fā)遺傳性骨軟骨瘤惡變常見。

X線為蘑菇狀，向最鄰近關(guān)節(jié)的反方向生長；皮質(zhì)和髓腔與腫瘤的皮質(zhì)和髓腔相連。鏡下：三層骨膜，軟骨帽，網(wǎng)狀骨質(zhì)。（注意：腫瘤的大小，軟骨帽的厚度；若骨小梁間有梭形細胞增生，就應(yīng)懷疑骨旁骨肉瘤）3.軟骨母細胞瘤（chondroblastoma）少見的良性腫瘤；位于長骨骺部，近骺軟骨板；主要見于20歲以下。chondroblastoma組織學(xué)：1、細胞豐富，間質(zhì)稀少2、細胞圓-卵圓形，胞界清楚3、染色質(zhì)細粒狀，核常有溝。4、有單個或成群的多核破骨巨細胞。5、腫瘤細胞圍繞軟骨島，軟骨島往往嗜酸性而不嗜堿性（即玻璃樣軟骨），6、鈣化：兩種形式：常見為粗鈣化；約40％可見所謂“格子狀鈣化”（綠箭頭），即沿細胞膜細線狀鈣化。4.軟骨粘液樣纖維瘤chondromyxoidfibroma良性腫瘤；罕見；多為青少年；常位：于長骨的干骺端，尤其是膝部，也可見于骨盆和足部小骨。軟骨粘液樣纖維瘤Ｘ線：邊界清楚的溶骨性病變，邊緣常有硬化帶。本例見透光區(qū)，內(nèi)側(cè)緣見一細薄的硬化帶病理

梭形細胞或星形細胞、粘液樣或軟骨樣基質(zhì)組成分葉狀結(jié)構(gòu)。小葉中央細胞稀少，周邊豐富。3、有數(shù)量與大小不等多核巨細胞。(二)惡性1.軟骨肉瘤（chondrosarcoma）

--常見，好發(fā)30-60歲，20歲以下罕見。

--青少年含較多軟骨的病變常為軟骨母細胞型骨肉瘤。

--與軟骨瘤相比，肉瘤好發(fā)脊柱、髂骨、股骨、肋骨、肩肱骨、顱面骨等大骨和中軸骨。

--分為原發(fā)和繼發(fā)（多繼發(fā)于多發(fā)性軟骨瘤和骨軟骨瘤）。

--基質(zhì)的識別是診斷的根本：基質(zhì)從粘液性、玻璃樣、或灰藍色透明軟骨樣，腫瘤內(nèi)可見鈣化和軟骨化骨，若有瘤細胞成骨，則為骨肉瘤。

--組織學(xué)分級：1，2，3級（核的多寡、核的異型性、核分裂像）1.軟骨肉瘤的基本特征股骨下端內(nèi)側(cè)髓腔內(nèi)大片不規(guī)則骨破壞，局部骨皮質(zhì)侵蝕消失，軟組織腫塊巨大，內(nèi)無明顯鈣化骨化陰影。

骨盆片示腫塊繼發(fā)于髂骨骨軟骨瘤，鈣化軟骨帽巨大，與髂骨相連處有骨質(zhì)破壞，鈣化陰影淡而模糊呈絮狀軟骨肉瘤的影像學(xué)特征：①斑點狀高密度影（軟骨基質(zhì)鈣化）②惡性的影像學(xué)征象55軟骨肉瘤的組織學(xué)分級：Grade1Grade2Grade3主要根據(jù)：①細胞密度

②核異型性

③核分裂中央型軟骨肉瘤發(fā)生于骨內(nèi)，常累及髓腔。浸潤破壞的證據(jù)是確定惡性的根據(jù)。普通類型一

平片示一大分葉狀,邊界不清，位于遠端股骨干骺端中央病變.骨膜增厚，鈣化明顯。典型的軟骨肉瘤板層骨浸潤破壞，的組織學(xué)特征？Chondrosarcoma

皮質(zhì)旁（骨膜）軟骨肉瘤

罕見，發(fā)生于骨外表面、形成軟骨的惡性腫瘤。骨表面軟骨性絕大多數(shù)良性，有一定非典型性時也常為良性。惡性的特點包括腫塊往往＞5cm、境界不清和組織學(xué)上有浸潤。普通類型二皮質(zhì)旁（骨膜）軟骨肉瘤皮質(zhì)旁（骨膜）軟骨肉瘤間葉性軟骨肉瘤（mesenchymalchondrosarcoma）

罕見，高度惡性，早期轉(zhuǎn)移常見，預(yù)后差。部分發(fā)生于骨皮質(zhì)旁軟組織。特殊類型一形態(tài)特征：

間葉性梭形或圓形細胞構(gòu)成、多表現(xiàn)為血管周細胞瘤狀。分散的分化或好或差的軟骨區(qū)域間葉軟骨肉瘤：顯示高分化軟骨成分及片狀幼稚的卵圓形間葉細胞成分。去分化軟骨肉瘤（dedifferentiatedchondrosarcoma）

高度間變的肉瘤與交界或低度惡性的軟骨肉瘤同時存在，兩成分間突然過度。肉瘤成分可為惡纖組、橫紋肌肉瘤纖維肉瘤、未分化肉瘤等。特殊類型二Chondrosarcoma,dedifferentiated（lowgradechondrosarcomawithadjacenthighgradesarcoma,usuallyMFH）透明細胞軟骨肉瘤（clear-cellchondrosarcoma）

30-50歲常見。Ｘ線上看似良性特征，位于骨骺，為完全溶骨性病變，邊界清楚，似軟骨母細胞瘤。預(yù)后：低度惡性，有人認為是惡性軟骨母細胞瘤。特殊類型四透明細胞軟骨肉瘤形態(tài)特征：

圓形細胞，胞漿明顯透明或空泡狀；

區(qū)域性軟骨或軟骨基質(zhì)。附：

粘液性軟骨肉瘤（Mucoidchondrosarcoma）—年齡：中年男性多見?！课唬汗峭舛嘁姡ㄜ浗M織腫瘤）?！M織學(xué)：①粘液性基質(zhì)為主，可伴少量透明軟骨基質(zhì)。②分葉狀結(jié)構(gòu)。—免疫組化：s-100（+）、EMA-、CK-。骨外型：S-100（-）但表達神經(jīng)內(nèi)分泌標記。

—腫瘤中度惡性，5年生存率約60%。粘液性軟骨肉瘤：顯示粘液性軟骨基質(zhì)72ChodrosarcomaDedifferentiatedchondrosarcomaMesenchymalchondrosarcomaMyxoidchondrosarcomaClearcellchondrosarcoma73Clinicfeaturesofchonhrosarcomasites.inpelvis,shoulder,andfibsmainly,andrarelyinvolvethedistalextremities.apainfulandprogressivelyenlar