復雜先天性心臟病概要

復雜先天性心臟病概要立項背景

先天性心臟病是我國新生兒死亡的主要疾病國際上，提高新生兒復雜先心病的手術成功率，即早期發(fā)現(xiàn)、準確診斷、及時干預；我國：產(chǎn)前診斷普及率、準確率較低，出生后延誤診斷錯過最佳治療時機，圍術期治療措施薄弱2021/4/272迫切解決問題

建立先心病產(chǎn)前篩查制度：胎兒期明確診斷；開展先心病的圍出生期治療：新生兒心臟手術的綠色通道；個體化改進手術技術：優(yōu)化圍術期治療方案，提高近期和遠期生存質(zhì)量2021/4/273

實施的新生兒復雜先天性心臟病圍生期的診斷和手術治療方案，比以往單純圍術期治療有了更進一步發(fā)展，挽救了許多危重新生兒先心病患者的生命，對縮小我國在先心病治療領域同國際先進水平的差距有著積極的推動作用。2021/4/274第一部分產(chǎn)前檢查及新生兒心臟急診手術途徑的建立

2021/4/275一、胎兒期超聲心動圖檢查技術

對于產(chǎn)科超聲檢查懷疑胎兒心臟結構異常的孕婦，轉診至我院心臟中心進行全套完整的胎兒超聲檢查。胎齡18～24周；常用檢查切面：二維四腔心觀、心室流出道觀、心室流入道觀、三血管平面；評價胎兒的整體心室功能2021/4/276二、胎兒心臟磁共振檢查技術如果存在孕婦過度肥胖、孕婦合并子宮肌瘤、羊水過少、子宮畸形、雙胎、多胎和胎兒體位不佳等影響超聲顯示胎兒心臟的情況時，胎兒心臟磁共振的診斷敏感性,特異性和準確性均高于胎兒超聲心動圖。

兩維快速穩(wěn)態(tài)進動序列（2D-FIESTA）非心電門控實時2DFIESTA成像作為主要掃描序列2021/4/277胎兒心臟磁共振的大視野，高分辨率特點，已使其成為超聲的一種有效的補充檢查手段。孕婦不需要使用鎮(zhèn)靜劑和造影劑，不要求孕婦屏氣，孕婦仰臥側臥均可，也不使用各種門控如心電和呼吸門控等,安全性高;檢查速度快,一般只占用磁共振設備10-15分鐘,臨床應用前景廣闊。2021/4/278室間隔缺損

左心發(fā)育不良

右心室雙出口

糾正性大動脈錯位2021/4/279三、新生兒心臟急診手術的綠色通道建立多省市、多中心、多學科協(xié)作組，在胎兒心臟超聲篩查基礎上1.建立并加強易感產(chǎn)婦的高危險因素產(chǎn)前檢查；2.對確診胎兒的父母建立固定、協(xié)調(diào)的溝通渠道；3.建立多學科協(xié)作：胎兒-新生兒先心病計劃性治療（綠色通道）2021/4/2710

多學科協(xié)作組技術路線圖2021/4/2711

新生兒直接進入心臟中心的重癥監(jiān)護室或內(nèi)科的新生兒監(jiān)護室；心內(nèi)科緊急會診后，立即經(jīng)心臟超聲心動圖作出診斷，與心外科醫(yī)生共同制定手術方案；術前存在嚴重的酸中毒癥狀，必須經(jīng)過圍術期的綜合治療，包括強心、利尿、糾正酸中毒、營養(yǎng)支持，為新生兒急診手術創(chuàng)造比較安全的術前條件。

2021/4/2712第二部分

新生兒心臟手術新技術和鑲嵌治療模式

2021/4/2713一、完全性大動脈錯位（TGA）Lecompt手術2021/4/2714翻板門凸窗心包袖新技術：合并冠脈畸形的冠脈重建2021/4/2715手術結果：TGA/IVS手術病人2006年的手術死亡率明顯下降2021/4/2716二、心上型梗阻性完全性肺靜脈異位引流（TAPVC）傳統(tǒng)經(jīng)左房后壁與肺靜脈匯總吻合，心房內(nèi)操作和牽拉多，術后心律失常發(fā)生率高2021/4/2717新技術：經(jīng)左房頂部途徑進行手術，術后心律失常明顯降低。吻合口暴露良好，減少殘余梗阻發(fā)生，心房內(nèi)操作少，減少心律失常發(fā)生2021/4/2718手術結果：2006年后，心上型TAPVC術后心律失常和肺靜脈再梗阻發(fā)生率明顯降低，死亡率為0%

2021/4/2719三、室隔完整型肺動脈閉鎖（PA/IVS）—心內(nèi)外科鑲嵌治療依據(jù)右心室發(fā)育狀態(tài)，選擇個體化手術方法：雙心室修補：內(nèi)外科鑲嵌治療：心內(nèi)科先介入打通右室流出道通路，外科手術體-肺分流術，促進右心室發(fā)育11/2心室修補單一心室修補：存在RVDCC的患兒，只能按單心室修補2021/4/2720右心室評估2021/4/2721

手術結果：室隔完整型肺動脈閉鎖的手術死亡率相對較高,2007年后逐步下降

2021/4/2722第三部分

新生兒心臟手術圍術期優(yōu)化方案2021/4/2723一、新生兒體外循環(huán)及臟器保護技術預充液配方的改進

；超濾技術的優(yōu)化

；輔助循環(huán)技術應用

；新生兒未成熟臟器保護技術：逐級增氧技術，順行腦灌注技術等應用。2021/4/2724二、新生兒心臟術后監(jiān)護和危險因素治療策略新生兒心臟術后監(jiān)護新技術：經(jīng)動脈搏動曲線分析技術的持續(xù)心排量測定（PiCCO技術）優(yōu)點：可以連續(xù)的監(jiān)測心排量，心指數(shù)可測量全心的相關參數(shù)創(chuàng)傷小，對血流動力學影響小，適合新生兒很少受呼吸的影響，指標更可靠2021/4/2725持續(xù)心排量監(jiān)測

2021/4/2726新生兒組與嬰兒組術后心排量比較，新生兒組臨床未出現(xiàn)低心排癥狀2021/4/2727心指數(shù)值與體外循環(huán)時間呈負相關，與SvO2值呈正相關

偏回歸系數(shù)標準誤tP心指數(shù)常數(shù)項2.1650.08824.6840.000SvO20.0130.0062.2870.023體外循環(huán)-0.0010.001-1.4750.0412021/4/2728結論：新生兒未成熟心肌在經(jīng)歷體外循環(huán)心臟術后，早期的心排量低于小嬰兒和正常新生兒，但能夠滿足全身的氧供和氧需。新生兒心臟術后的相對較高死亡率與本身疾病的復雜性，體外循環(huán)時間、術前存在嚴重的合并癥、并發(fā)癥有關，應盡早干預，減少急診手術的被動性2021/4/27292.圍術期危險因素應對策略（1）手術前支持治療（2）術后延期關胸技術（3）新生兒術后各臟器功能支持

2021/4/27302003年后的新生兒心臟術后的死亡率逐年下降

2021/4/2731成果創(chuàng)新點及應用效果

1.國內(nèi)率先提出圍生期早期發(fā)現(xiàn)、準確診斷、及時干預的新理念：是國內(nèi)最早開展胎兒心臟超聲心動圖和胎兒心臟磁共振檢查的單位，并建立新生兒心臟急診手術的綠色通道：胎兒心臟超聲檢查300-400例/年,確診率高（85-90%）。

2006年后新生兒復雜先心病術后死亡率從13％-15％降至2009年的8.8％。

2021/4/27322.優(yōu)化圍術期治療方案，改進手術技術及體外循環(huán)技術：（1）在國內(nèi)最先開展完全性大動脈錯位的治療：

生后6小時、9小時、11小時患者均急診手術，獲得成功。保持該類手術數(shù)量國內(nèi)最多（500多例），手術年齡國內(nèi)最小，死亡率最低（3.3％％），達到國際同類技術水平（3％）。

（2）在國內(nèi)最先開展快速二期大動脈換位根治術：

部分失去手術最佳時機的患者獲得手術糾治的機會。2021/4/2733（3）國內(nèi)最完善的新生兒體外循環(huán)技術：新生兒預充液配方，心肌保護液配方的改進；超濾技術的改良；順行腦灌注技術，逐級增氧技術的應用。（4）國內(nèi)最先實施心內(nèi)外科聯(lián)合治療（鑲嵌技術）室隔完整型肺動脈閉鎖：早期生存率從50%提高至86%-90%。（5）國內(nèi)最早開展新生兒微創(chuàng)心排量評估：安全、方便的監(jiān)測技術，可以更全面、準確、及時反映心臟術后心功能改變。

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3.國內(nèi)最早提出并建立新生兒圍生期心臟手術協(xié)作網(wǎng)，制定多省市，多學科協(xié)作的圍生期治療計劃：

比以往單純圍術期治療更全面、主動，降低了急診手術被動性。新生兒心臟急診手術量2009年達到91例/年，術后死亡率從2003年的15％降至2009年的8.8％2021/4/2735同國外先進水平比較

1.我院提出的建立全國范圍的新生兒心臟急診手術網(wǎng)，同發(fā)達國家新生兒先心病的治療過程、措施保持同步:我們的目標是加強國內(nèi)的新生兒圍生期診斷網(wǎng)絡，培訓全國各地更多的心臟內(nèi)科、放射科、心臟超聲等醫(yī)護人員，保證很多危重患者在新生兒階段就轉至我院，避免因診斷延后而喪失手術指征，從而進一步提高我院的新生兒心臟手術量，挽救更多患者的生命。

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2.提高心內(nèi)外科鑲嵌治療水平：尚處于積累經(jīng)驗階段，同發(fā)達國家的熟練配合有一定差距。當前新生兒室隔完整肺動脈閉鎖手術死亡率（14％），高于國際先進水平（＜3％），一旦在鑲嵌治療上有所進步，可以較大程度的降低該疾病的死亡率。2021/4/2737

3.新生兒未成熟器官的體外循環(huán)心肌保護技術、腦保護技術、超濾技術、預充液配制技術，在國內(nèi)的應用是最早的和最全面的：保持與國際先進技術同步并不斷完善中，今后的目標是在體外膜肺，心室輔助裝置的應用上，要投入更多的人力、物力。2021/4/2738

4.新生兒圍術期監(jiān)護水平：我院心臟中心的重癥監(jiān)護區(qū)有特別劃定的新生兒專區(qū)，可以減少新生兒心臟術后的感染機會，新生兒心臟術后監(jiān)護設備、監(jiān)護技術在國內(nèi)是一流的，達到國際先進水平：護理人員配備上尚有欠缺（護士與患者比例，我院是1：2-3，國際先進是1：1）。2021/4