復(fù)發(fā)性多軟骨炎診斷和治療指南

復(fù)發(fā)性多軟骨炎診斷和治療指南中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)分會(huì)概述復(fù)發(fā)性多軟骨炎(relapsingpolychondritis，RP)是一種軟骨組織復(fù)發(fā)性退化性炎癥，表現(xiàn)RP的病因目前尚不清RP發(fā)于30-60臨床表現(xiàn)RP可隱匿起病，也可急性發(fā)病或病情突然加重?；顒?dòng)期可有發(fā)熱、局部疼痛、疲乏無力、體質(zhì)量減輕和和食欲不振等。其常見臨床表現(xiàn)如下。耳屏，有時(shí)可侵犯外耳道，常對(duì)稱性受累，但耳垂不受累。初期僅表現(xiàn)為耳廓紅、腫、熱、5-10d鼻軟骨炎：約3/4眼部病變：眼部受累中單側(cè)或者雙側(cè)。最常見的臨床表現(xiàn)是突眼、鞏膜外層炎、角膜的關(guān)節(jié)損害特點(diǎn)是外周關(guān)節(jié)非侵蝕性、非畸形性多關(guān)節(jié)炎。大小關(guān)節(jié)均關(guān)節(jié)有滲出，關(guān)節(jié)液多為非炎癥性的。當(dāng)RP合并類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎時(shí)，則可出現(xiàn)對(duì)稱性、侵蝕性畸形性關(guān)節(jié)炎。呼吸系統(tǒng)病變：約半數(shù)患者累及喉、氣管及支氣管軟骨。表現(xiàn)為聲音嘶啞，刺激性咳心血管病變：約30%的患者可累及心血管系統(tǒng)，表現(xiàn)為心肌炎、心內(nèi)膜炎或心臟傳導(dǎo)在主動(dòng)脈瓣聽診區(qū)可聞及程度不同的舒張期雜音RP伴發(fā)結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、韋格納肉芽腫病及大動(dòng)脈炎等病例均有報(bào)道。患者常累及血液系統(tǒng)。據(jù)報(bào)道半數(shù)患者發(fā)生貧血、血小板減少?；?MDS)，表現(xiàn)為網(wǎng)織紅細(xì)胞增加等表現(xiàn)。皮損無特異性，受累率約25%。皮損的形態(tài)是多樣的，可表現(xiàn)為結(jié)節(jié)性(趾神經(jīng)、面神經(jīng)麻痹，癲癇，器質(zhì)性腦病和癡呆，也可發(fā)生多發(fā)性單神經(jīng)炎。RP腎臟損害有關(guān)，還應(yīng)考慮到RP合并系統(tǒng)性血管炎引起的腎臟受累。實(shí)驗(yàn)室檢查增速。活動(dòng)期尿中酸性黏多糖排泄增加，對(duì)診斷有參考價(jià)值。血清學(xué)檢查：約20%-25%C3C4IgAIgG在急性期可暫時(shí)性增高。間接熒光免疫法顯示抗軟骨細(xì)胞抗體陽性及抗Ⅱ型膠原抗體陽性對(duì)RP腎功能和腦脊液檢查：腎功能異常及腦脊液細(xì)胞增多提示相關(guān)的血管炎。X線檢查：常有耳軟骨鈣化，喉斷層攝影可見有氣管狹窄。胸部X線顯示有肺不張、肺炎、程度不等的纖維化。氣管支氣管體層攝影可見氣管、支氣管普遍性狹窄X線檢查可見X線檢查示關(guān)節(jié)旁的骨密度降低，可有關(guān)節(jié)腔狹窄，但無侵蝕性CT掃描檢查。診斷要點(diǎn)根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查在考慮到RP1975年McAdam的診斷標(biāo)33當(dāng)病變廣泛累及耳、鼻、喉、氣管軟骨時(shí)，應(yīng)與許多臨床表現(xiàn)相類似的其他疾病相鑒別。眼炎：應(yīng)注意與韋格納肉芽腫病、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、Cogan全身表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查特征不難與之區(qū)別。氣管支氣管狹窄變形：應(yīng)與感染性疾病、結(jié)節(jié)病、非感染性肉芽腫病、腫瘤、慢性阻RP耳、鼻等軟骨病變，可資與之鑒別。Ehlers-Danlos綜合征、特發(fā)性縱隔囊腫壞死、血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病并發(fā)的主動(dòng)脈病變相鑒別。肋軟骨炎病變：須與良性胸廓綜合征鑒別，包括特發(fā)性、外傷性肋軟骨炎Tietze綜合征RP治療方案及原則一般治療意保持呼吸道通暢，預(yù)防窒息。煩躁不安者可適當(dāng)用鎮(zhèn)靜劑。讓患者保持充足的睡眠。藥物治療非甾體抗炎藥：可用吲哚美辛25mg/d或雙氯芬酸鈉75-150mg/d抗炎藥。30-60mg/d，分次或晨起一次口服。重度急性發(fā)作的病例療。臨床癥狀好轉(zhuǎn)后，潑尼松可逐漸減量。劑量在15mg/d1-2年。400mg1200mg2次。要10-30mg每周1次口服或靜脈在使用免疫抑制劑時(shí)，應(yīng)定期查血、尿常規(guī)、肝、腎功能以防止不良反應(yīng)發(fā)生(詳見類風(fēng)濕)。75mg/d，劑量范圍25-200mg/d，開始從小劑量試用，以后逐漸加量，其療效尚未得到肯定。因有蓄積作用，服藥后6d1d6氨苯砜主要不良反應(yīng)為惡心、嗜睡、溶血性貧血、藥物性肝炎及白細(xì)胞下降等。CD4RP死因子拮抗劑英夫利西和依那西普治療嚴(yán)重病例獲成功2種腫瘤壞死對(duì)癥治療眼部癥狀可局部用潑尼松眼膏，或用氫化可的松滴眼液點(diǎn)眼。注意預(yù)防繼發(fā)感染。當(dāng)出現(xiàn)繼發(fā)性白內(nèi)障或青光眼時(shí)，可給予針對(duì)性治療。對(duì)氣管軟骨瘤塌陷引起重度呼吸困難的患者，應(yīng)立即行氣管切開術(shù)，必要時(shí)用人工呼RP患者因心瓣膜病變引起難治